脑变性疾病与脱髓鞘疾病(下)
摘要： (续:上期第60页)3.2 获得性和原因不明3.2.1 多发性硬化多发性硬化(multiple sclerosis, MS)是常见的脱髓鞘病.以20～40岁女性为多见.临床病程为几年到几十年,以反复发作与缓解交替为特点,缓解期长短不定.病因不明,可能与遗传、人文地理和感染有关,或许是多种诱发因素的变态反应性疾病.
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中纵隔叶外型肺隔离症一例
患者 女,29岁.因“检查发现中纵隔包块10年”入院,无特殊不适.体检:胸廓正常,肋间隙未见明显异常,双侧乳房对称,未见明显异常.胸部CT检查:上腔静脉后、气管右侧旁见一囊实性肿块,大小约5.3 cm ×3.9 cm ×3.8cm,边缘光滑,内部密度不均,囊性区平扫CT值约10 HU,实性区平扫CT值约16 HU;增强扫描囊性区未见明显强化(图1、2),实性区明显不均匀强化,CT值约54 HU;供血动脉来源于右侧锁骨下动脉(图3～5).CT提示中纵隔良性占位,考虑支气管囊肿、囊性淋巴管瘤.
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孤立性肾髓外浆细胞瘤一例
患者 女,61岁.2个月前无明显诱因出现左侧腰腹部疼痛入院.既往高血压病史,口服药物治疗.体检双肾区无隆起,未触及包块,左肾区叩击痛阳性.肾脏CT平扫:左肾外形增大,左肾上部可见一大小约13 mm×12 mm×11 mm肿物,病灶密度不均匀,CT值约31～42 HU(图1);肾脏CT增强示病变轻中度不均匀强化,动脉期、实质期、静脉期病灶的CT值分别约43 HU、60 HU、63 HU(图2～5),肾门处可见肿大淋巴结,病变包绕左肾上部,致左肾上部受压变形.肾动态显像提示左肾功能中度受损.
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卵巢巨大甲状腺肿一例
患者 女,25岁.患者2天前出现腹痛、腹胀,呈隐痛,无恶心、呕吐,无发热,无腹泻、便秘.既往健康状况良好.体检:P 108次/分,Bp 143/98 mrnHg,T 36.5℃.专科检查:腹部平坦,较硬,下腹压痛,无反跳痛,腹部可触及包块达脐上5横指,无移动性浊音,肠鸣音弱.全身浅表淋巴结未及肿大.实验室检查:白细胞计数10.2×109/L、红细胞4.85×1012/L、血红蛋白120.5 g/L、血小板247×109/L.
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肾球旁细胞瘤并出血一例
患者 女,36岁.7年前无明显诱因出现头痛、头晕,就诊于当地医院,发现血压升高,高可达240/130 mmHg,同时尿蛋白(±),之后服用降压药物,未系统监测血压.3个月前出现双下肢浮肿,尿蛋白(++),未进行治疗.因左侧腰部不适3天就诊.体检未见明显异常.实验室检查:血钾2.7 mmol/L,尿蛋白(+),尿pH值7.0,乙肝表面抗原、乙肝e抗原(+),肝功、肾功及血糖正常.心电图示左室高电压,U波明显.腹部超声:右肾上极见略强回声光团,大小4.4 cm×3.8cm,周边平滑,余脏器未见异常.考虑为右肾上极实性占位.
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视交叉海绵状血管瘤一例
患者 女,43岁.因视力下降、月经紊乱2年余,加重伴头痛2月余就诊.体检:左侧视野颞侧偏盲.头颅CT平扫(图1):鞍上病灶呈稍高密度,未见钙化,边界清.头颅MRI:鞍上池一结节状病灶,大小约1.1 cm×1.7 cm×1.3cm,边界清楚,呈等T1、等T2信号,其内多发点状短T1、长T2信号(图2、3);增强扫描病灶未见明显强化(图4～6).初步诊断:颅咽管瘤.行经冠状切口单额开颅纵裂入路鞍区占位病变切除术.术中见肿瘤明显压迫视神经,切开终板,可见病灶呈灰白色,有包膜,边界清,质稀软,可见肿瘤包膜内些许淡黄色,与周围血管有明显包裹及黏连.病理显示肿瘤由大小不等的血管腔及扩张的血窦组成,诊断为海绵状血管瘤伴局部陈旧性出血(图7).
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性腺母细胞瘤伴精原细胞瘤成分一例
患者 女,17岁,因至今未有月经来潮就诊.临床诊断:原发性闭经,性腺发育异常?专科检查:身高167 cm,体重45 kg.女性第二性征发育:双侧乳房发育Ⅱ级,腋毛发育正常,外阴发育可,阴毛女性分布,阴毛Ⅲ级.阴道口未见包块突出.肛检:盆腔可扪及子宫大小约3 cm×2cm.实验室检查:雌二醇63 pmol/L,睾酮4.57 nmol/L,泌乳素730.79mIU/L,性激素球结合蛋白73.9 nmol/L,硫酸去氢表雄酮104 ug/dl.外周血染色体分析:染色体异常,G带核型46,XY.超声可见子宫右旁一混合性包块,大小约3.2 cm×3.1cm,边界清,包块内见大小约2.1 cm ×5.0 cm强光团,后方回声衰减伴声影(图1),包块边缘及内部未探及明显血流信号.
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宫颈大细胞神经内分泌癌一例
患者 女,29岁,5个月前行“剖宫产术”,产一男活婴,恶露持续时间52天;2个月前无明显诱因出现阴道不规则出血,量少,色鲜红,伴褐色,无腹痛、腹胀、发热等不适,无同房接触性出血史.患者于7天前至当地医院就诊,TCT提示:1.炎症反应性细胞改变;2.可见不典型细胞,疑上皮内病变;HPV 18(+).行宫颈赘生物活检术,病理提示:宫颈非角化型鳞癌;HPV 18(+).患者为进一步治疗来我院就诊.妇科检查:宫颈后唇可见直径约2 cm病灶,触血阳性;三合诊右侧骶主韧带缩短,弹性可,左侧骶主韧带未触及异常.余体格检查未见明显异常.
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肝脏恶性外周神经鞘膜瘤一例
患者 女,53岁.1周前无明显诱因出现右上腹痛,吸气时明显,伴发热和寒战,高体温达38.6℃.无恶心、呕吐和巩膜黄染、尿黄等,伴食欲下降,大小便基本正常,体重、体力无明显变化.有乙肝、肝硬化病史多年,曾行脾动脉介入栓塞治疗,否认高血压、糖尿病和冠心病史,否认药物过敏史.
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骨外尤文氏肉瘤/外周原始神经外胚层瘤一例
患者 男,64岁.腰背部及左下肢疼痛10余天,呈阵发性,无麻木感,无发热抽搐等.曾就诊于当地医院并住院治疗(具体用药不详),疼痛较前好转.2天前出现发热,体温高37.8℃,双下肢麻木无力,尿便障碍,无视物旋转,无视物不清.2型糖尿病1年.体检:双下肢肌力0级,双侧腱反射(++).
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胰腺淋巴上皮囊肿伴异位副脾一例
患者 男,25岁.外院超声体检发现胰腺占位,进一步行腹部CT检查,诊断为胰腺体尾部良性囊性占位性病变,假性囊肿不除外.体检及实验室检查无明显异常.为进一步诊治收入我院.CT增强检查:胰腺体尾部可见类圆形低密度影,大小约4.9 cm×4.3 cm,边界清晰,突出于胰腺轮廓外,病变内侧壁呈新月形增厚,强化方式与同层面脾脏类似,余病灶三期CT值约23 HU,未见明显强化(图1～4).
