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Abstract:
:Mutations in CLN3 are a cause of juvenile neuronal ceroid lipofuscinosis (JNCL), also known as Batten disease. Clinical manifestations include cognitive regression, progressive loss of vision and motor function, epileptic seizures and a significantly reduced lifespan. CLN3 localizes to endosomes and lysosomes, and has been implicated in intracellular trafficking and autophagy. However, the precise molecular function of CLN3 remains to be elucidated. Previous studies showed an interaction between CLN3 and Rab7A, a small GTPase that regulates several functions at late endosomes. We confirmed this interaction in live cells and found that CLN3 is required for the efficient endosome-to-TGN trafficking of the lysosomal sorting receptors because it regulates the Rab7A interaction with retromer. In cells lacking CLN3 or expressing CLN3 harbouring a disease-causing mutation, the lysosomal sorting receptors were degraded. We also demonstrated that CLN3 is required for the Rab7A-PLEKHM1 interaction, which is required for fusion of autophagosomes to lysosomes. Overall, our data provide a molecular explanation behind phenotypes observed in JNCL and give an indication of the pathogenic mechanism behind Batten disease.This article has an associated First Person interview with the first author of the paper.
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最新影响因子:5.235 | 期刊ISSN:0021-9533 | CiteScore:4.23 |
出版周期:Semimonthly | 是否OA:YES | 出版年份:1966 |
期刊官方网址:http://jcs.biologists.org/
自引率:3.80% | 研究方向:生物-细胞生物学 |
出版地区:ENGLAND |
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Journal of Cell Science is an international peer-reviewed journal in the field of cell biology that is published by The Company of Biologists, a not-for-profit charitable organisation run by biologists for the benefit of the biological community. Journal of Cell Science is committed to publishing the full range of topics in cell biology, and the single most important criterion for acceptance is scientific excellence. Articles must therefore pose and test a significant hypothesis that will provide novel perspectives and approaches to understanding cell biology, and will stimulate the interest of the broad readership of the journal (see aims and scope). All research articles published in Journal of Cell Science are subject to rigorous single-blind peer review, and editorial decisions are made by a team of research-active academics in the field, supported by an international Editorial Advisory Board. In addition to primary research articles, Journal of Cell Science publishes a range of commissioned review-based articles aimed at synthesising the latest advances in the field, putting forward new hypotheses to provoke debate and inspire new research directions, and educating newcomers to the field. For more information on publishing in Journal of Cell Science, please visit our submission, manuscript preparation, article types and journal policies pages. Journal of Cell Science offers advance posting of accepted author manuscripts on its Accepted manuscripts page, which is updated daily. Publication of the final version of record is by a continuous publication model - as soon as an article is ready to be published, it is immediately released online rather than waiting for other articles in the issue to be completed, resulting in faster access to the final version of the article. Journal of Cell Science [ISSN 1477-9137 (online); ISSN 0021-09533 (print)] is a continuation of The Quarterly Journal of Microscopical Science (ISSN 0370-2952).
《细胞科学杂志》是由生物学家公司出版的细胞生物学领域的国际同行评议期刊。生物学家公司是一个非盈利慈善组织,由生物学家经营,旨在造福生物群落。《细胞科学杂志》致力于出版细胞生物学领域的所有主题,而唯一最重要的接受标准是科学的卓越性。因此,文章必须提出并检验一个重要的假设,该假设将为理解细胞生物学提供新的视角和方法,并将激发期刊广大读者的兴趣。 发表在《细胞科学杂志》上的所有研究论文都要经过严格的单盲同行评审,编辑决策由该领域的研究活跃学者组成的团队做出,并得到一个国际编辑顾问委员会的支持。除了主要的研究文章,《细胞科学杂志》还发表了一系列委托评审的文章,旨在综合该领域的最新进展,提出新的假设,以引发辩论和启发新的研究方向,并教育该领域的新来者。有关细胞科学杂志发表的更多信息,请访问我们的提交,手稿准备,文章类型和期刊政策页面。 《细胞科学杂志》在其“已被接受的原稿”页面上提供了已被接受的作者原稿的预贴,该页面每天都会更新。最终版本的出版记录是由一个连续出版模式——尽快准备发表一篇文章,它是立即释放而不是等待其他文章在网上完成,导致更快的访问文章的最终版本。 细胞科学杂志[ISSN 1477-9137(在线);是《显微科学季刊》(ISSN 0370-2952)的续刊。
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大类(学科):Biochemistry, Genetics and Molecular Biology
小类(学科):Cell Biology
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JOURNAL OF CELL SCIENCE | 4.23 | 第76百分位 |
排名
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Annual Review of Plant Biology | 21.98 | 第99百分位 |
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#3
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Journal of Extracellular Vesicles | 20.23 | 第99百分位 |
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Annual Review of Cell and Developmental Biology | 17.02 | 第98百分位 |
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Cancer Cell | 15.45 | 第98百分位 |
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Cell Metabolism | 13.45 | 第96百分位 |
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Nature Methods | 13.07 | 第96百分位 |
#11
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Genome Biology | 12.66 | 第96百分位 |
#12
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Molecular Cell | 12.08 | 第95百分位 |
#13
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Annual Review of Biophysics | 11.78 | 第95百分位 |
#14
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Nature Chemical Biology | 10.12 | 第94百分位 |
#15
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Progress in Lipid Research | 9.64 | 第94百分位 |
#16
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#17
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Cell Research | 8.80 | 第93百分位 |
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Nature Microbiology | 7.82 | 第93百分位 |
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Blood | 7.24 | 第92百分位 |
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#23
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Autophagy | 7.07 | 第91百分位 |
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Cell Death and Differentiation | 7.07 | 第91百分位 |
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Antioxidants and Redox Signaling | 6.65 | 第90百分位 |
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Cellular and Molecular Life Sciences | 6.48 | 第89百分位 |
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Stem Cells and Cloning: Advances and Applications | 6.07 | 第89百分位 |
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Molecular Metabolism | 6.05 | 第88百分位 |
#31
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Plant Journal | 6.01 | 第88百分位 |
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Seminars in Cell and Developmental Biology | 5.79 | 第88百分位 |
#33
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#34
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Stem Cells | 5.52 | 第87百分位 |
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Aging and Disease | 5.45 | 第86百分位 |
#36
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Cell Death and Disease | 5.44 | 第86百分位 |
#37
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Wiley Interdisciplinary Reviews: Developmental Biology | 5.36 | 第86百分位 |
#38
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BMC Biology | 5.20 | 第85百分位 |
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Stem Cell Research and Therapy | 5.09 | 第85百分位 |
#40
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Biochimica et Biophysica Acta - Molecular and Cell Biology of Lipids | 5.02 | 第85百分位 |
#41
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Cell Systems | 4.98 | 第84百分位 |
#42
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Biochimica et Biophysica Acta - Molecular Cell Research | 4.94 | 第84百分位 |
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Cell Biology and Toxicology | 4.80 | 第83百分位 |
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Genes and Diseases | 4.74 | 第83百分位 |
#45
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Progress in Histochemistry and Cytochemistry | 4.67 | 第83百分位 |
#46
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Oxidative Medicine and Cellular Longevity | 4.64 | 第82百分位 |
#47
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Journal of Molecular Cell Biology | 4.58 | 第82百分位 |
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Journal of Lipid Research | 4.54 | 第81百分位 |
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Stem cells translational medicine | 4.54 | 第81百分位 |
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Cell Regeneration | 4.50 | 第81百分位 |
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European Cells and Materials | 4.50 | 第81百分位 |
#52
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Journal of Cellular and Molecular Medicine | 4.48 | 第80百分位 |
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Laboratory Investigation | 4.46 | 第80百分位 |
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International Journal of Cell Biology | 4.43 | 第79百分位 |
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DNA Repair | 4.42 | 第79百分位 |
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Cell Communication and Signaling | 4.35 | 第78百分位 |
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International Journal of Biological Sciences | 4.35 | 第78百分位 |
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Cell Proliferation | 4.32 | 第78百分位 |
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Plant and Cell Physiology | 4.28 | 第77百分位 |
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Biochimica et Biophysica Acta - Bioenergetics | 4.27 | 第77百分位 |
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Vascular Cell | 4.24 | 第77百分位 |
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Journal of Cell Science | 4.23 | 第76百分位 |
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American Journal of Physiology - Lung Cellular and Molecular Physiology | 4.22 | 第76百分位 |
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Traffic | 4.14 | 第76百分位 |
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Cell Discovery | 4.12 | 第75百分位 |
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Journal of Biological Engineering | 4.07 | 第75百分位 |
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Journal of Biological Chemistry | 4.04 | 第74百分位 |
#68
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Apoptosis : an international journal on programmed cell death | 3.98 | 第74百分位 |
#69
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Tissue Barriers | 3.98 | 第74百分位 |
#70
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Molecular and Cellular Biology | 3.94 | 第73百分位 |
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#72
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Cell Calcium | 3.92 | 第73百分位 |
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Cellular Signalling | 3.91 | 第72百分位 |
#74
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Aging | 3.90 | 第72百分位 |
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ACS Chemical Neuroscience | 3.89 | 第71百分位 |
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FEBS Journal | 3.86 | 第71百分位 |
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Protein and Cell | 3.84 | 第71百分位 |
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American Journal of Respiratory Cell and Molecular Biology | 3.82 | 第70百分位 |
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Journal of Steroid Biochemistry and Molecular Biology | 3.81 | 第70百分位 |
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Cell Division | 3.77 | 第69百分位 |
#81
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Stem Cell Reviews and Reports | 3.77 | 第69百分位 |
#82
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International Review of Cell and Molecular Biology | 3.76 | 第69百分位 |
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Small GTPases | 3.71 | 第68百分位 |
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Journal of Cellular Physiology | 3.70 | 第68百分位 |
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Molecular Biology of the Cell | 3.70 | 第68百分位 |
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Journal of Investigative Dermatology | 3.69 | 第67百分位 |
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Neurochemistry International | 3.68 | 第67百分位 |
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Biochimica et Biophysica Acta - Biomembranes | 3.64 | 第66百分位 |
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RNA Biology | 3.64 | 第66百分位 |
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Stem Cells International | 3.64 | 第66百分位 |
#91
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Biochemical Journal | 3.62 | 第65百分位 |
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Antioxidants | 3.56 | 第65百分位 |
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European Journal of Cell Biology | 3.54 | 第64百分位 |
#94
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Mitochondrion | 3.52 | 第64百分位 |
#95
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Cell Adhesion and Migration | 3.48 | 第63百分位 |
#96
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Current Topics in Developmental Biology | 3.48 | 第63百分位 |
#97
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Molecular Human Reproduction | 3.48 | 第63百分位 |
#98
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Immunology and Cell Biology | 3.47 | 第62百分位 |
#99
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Experimental Cell Research | 3.46 | 第62百分位 |
#100
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Mediators of Inflammation | 3.46 | 第62百分位 |
#101
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Reproduction | 3.44 | 第61百分位 |
#102
|
FEBS Letters | 3.43 | 第61百分位 |
#103
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Cellular and Molecular Neurobiology | 3.42 | 第60百分位 |
#104
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Stem Cells and Development | 3.39 | 第60百分位 |
#105
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Journal of Biomedical Science | 3.37 | 第60百分位 |
#106
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International Journal of Biochemistry and Cell Biology | 3.34 | 第59百分位 |
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Molecules and Cells | 3.33 | 第59百分位 |
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|
Experimental Gerontology | 3.32 | 第59百分位 |
#109
|
Frontiers in Synaptic Neuroscience | 3.31 | 第58百分位 |
#110
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IUBMB Life | 3.29 | 第58百分位 |
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|
Purinergic Signalling | 3.29 | 第58百分位 |
#112
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Cytotherapy | 3.26 | 第57百分位 |
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Molecular and Cellular Neurosciences | 3.21 | 第56百分位 |
#115
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American Journal of Physiology - Cell Physiology | 3.20 | 第56百分位 |
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Current Opinion in Lipidology | 3.14 | 第56百分位 |
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Photosynthesis Research | 3.12 | 第55百分位 |
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Developmental Biology | 3.10 | 第55百分位 |
#119
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#120
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Physiologia Plantarum | 3.05 | 第54百分位 |
#121
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Cell and Tissue Research | 3.04 | 第54百分位 |
#122
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Current Topics in Membranes | 3.00 | 第53百分位 |
#123
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Cell Transplantation | 2.98 | 第53百分位 |
#124
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Journal of Cellular Biochemistry | 2.91 | 第53百分位 |
#125
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Biology of Reproduction | 2.88 | 第52百分位 |
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Journal of Inflammation | 2.87 | 第52百分位 |
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Biology of the Cell | 2.86 | 第51百分位 |
#128
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International Journal of Stem Cells | 2.83 | 第51百分位 |
#129
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Prostaglandins and Other Lipid Mediators | 2.79 | 第51百分位 |
#130
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Differentiation | 2.77 | 第50百分位 |
#131
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Molecular and Cellular Biochemistry | 2.71 | 第50百分位 |
#132
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Mycologia | 2.70 | 第50百分位 |
#133
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Bioscience Reports | 2.69 | 第49百分位 |
#134
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Comparative Biochemistry and Physiology Part - C: Toxicology and Pharmacology | 2.69 | 第49百分位 |
#135
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Plant Reproduction | 2.69 | 第49百分位 |
#136
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Cytometry. Part A : the journal of the International Society for Analytical Cytology | 2.64 | 第48百分位 |
#137
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Biochemical and Biophysical Research Communications | 2.62 | 第47百分位 |
#138
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BMC Cell Biology | 2.62 | 第47百分位 |
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Cell Stress and Chaperones | 2.61 | 第47百分位 |
#140
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Prostaglandins Leukotrienes and Essential Fatty Acids | 2.61 | 第47百分位 |
#141
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Cytoskeleton | 2.60 | 第46百分位 |
#142
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Virchows Archiv | 2.60 | 第46百分位 |
#143
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Journal of Chromatography B: Analytical Technologies in the Biomedical and Life Sciences | 2.57 | 第45百分位 |
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Microvascular Research | 2.52 | 第45百分位 |
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Current Protein and Peptide Science | 2.48 | 第45百分位 |
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Journal of Anatomy | 2.46 | 第44百分位 |
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Experimental Hematology | 2.45 | 第44百分位 |
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Results and Problems in Cell Differentiation | 2.42 | 第43百分位 |
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Genesis | 2.41 | 第43百分位 |
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Molecular Reproduction and Development | 2.41 | 第43百分位 |
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Journal of Interferon and Cytokine Research | 2.40 | 第42百分位 |
#152
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Protoplasma | 2.38 | 第42百分位 |
#153
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Stem Cell Research | 2.37 | 第42百分位 |
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Innate Immunity | 2.34 | 第41百分位 |
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DNA and Cell Biology | 2.31 | 第41百分位 |
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Cell Cycle | 2.30 | 第40百分位 |
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Journal of Bioenergetics and Biomembranes | 2.26 | 第40百分位 |
#158
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Journal of Molecular Histology | 2.20 | 第40百分位 |
#159
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Nucleus | 2.19 | 第39百分位 |
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Archives of Oral Biology | 2.17 | 第39百分位 |
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Cell Journal | 2.12 | 第36百分位 |
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Cell Structure and Function | 2.12 | 第36百分位 |
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Prion | 2.11 | 第35百分位 |
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European Journal of Histochemistry | 2.10 | 第35百分位 |
#172
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Sub-Cellular Biochemistry | 2.09 | 第34百分位 |
#173
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Anemia | 2.08 | 第34百分位 |
#174
|
Connective Tissue Research | 2.06 | 第34百分位 |
#175
|
Cell Biochemistry and Function | 2.05 | 第33百分位 |
#176
|
Cytometry Part B - Clinical Cytometry | 2.02 | 第33百分位 |
#177
|
Histochemistry and Cell Biology | 2.01 | 第32百分位 |
#178
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International Journal of Experimental Pathology | 2.01 | 第32百分位 |
#179
|
Journal of Muscle Research and Cell Motility | 2.01 | 第32百分位 |
#180
|
Biochemistry and Cell Biology | 2.00 | 第31百分位 |
#181
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Human Cell | 2.00 | 第31百分位 |
#182
|
Lipids | 1.99 | 第30百分位 |
#183
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Redox Report | 1.99 | 第30百分位 |
#184
|
Journal of Chemical Biology | 1.98 | 第30百分位 |
#185
|
Analytical Cellular Pathology | 1.97 | 第30百分位 |
#186
|
Toxicologic Pathology | 1.95 | 第29百分位 |
#187
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Micron | 1.92 | 第29百分位 |
#188
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Cell Biology International | 1.91 | 第28百分位 |
#189
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Development Growth and Differentiation | 1.91 | 第28百分位 |
#190
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Growth Factors | 1.88 | 第27百分位 |
#191
|
Journal of Cell Communication and Signaling | 1.88 | 第27百分位 |
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|
Experimental and Toxicologic Pathology | 1.79 | 第27百分位 |
#193
|
Journal of Membrane Biology | 1.77 | 第26百分位 |
#194
|
Acta Histochemica | 1.74 | 第26百分位 |
#195
|
Brazilian Journal of Medical and Biological Research | 1.69 | 第26百分位 |
#196
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Cellular Reprogramming | 1.66 | 第25百分位 |
#197
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Journal of Molecular Signaling | 1.65 | 第25百分位 |
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Biopreservation and Biobanking | 1.63 | 第25百分位 |
#199
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Molecular and Cellular Probes | 1.61 | 第24百分位 |
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Pathobiology | 1.61 | 第24百分位 |
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Blood Cells, Molecules, and Diseases | 1.59 | 第23百分位 |
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In Vitro Cellular and Developmental Biology - Animal | 1.59 | 第23百分位 |
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Indian Journal of Experimental Biology | 1.57 | 第23百分位 |
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Cell Biochemistry and Biophysics | 1.55 | 第22百分位 |
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Physical Biology | 1.54 | 第22百分位 |
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Journal of Receptor and Signal Transduction Research | 1.53 | 第22百分位 |
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Current Protocols in Cell Biology | 1.51 | 第21百分位 |
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Methods in Cell Biology | 1.51 | 第21百分位 |
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Current Protocols in Stem Cell Biology | 1.48 | 第20百分位 |
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Cytotechnology | 1.46 | 第19百分位 |
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Journal of Food Biochemistry | 1.44 | 第19百分位 |
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Pathology Research and Practice | 1.44 | 第19百分位 |
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|
Tissue and Cell | 1.44 | 第19百分位 |
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|
Cell and Tissue Banking | 1.41 | 第18百分位 |
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|
Anatomy and Cell Biology | 1.40 | 第17百分位 |
#218
|
Cellular and Molecular Biology | 1.40 | 第17百分位 |
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|
Cell Communication and Adhesion | 1.39 | 第17百分位 |
#220
|
Journal of Stem Cells and Regenerative Medicine | 1.29 | 第16百分位 |
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|
Journal of International Medical Research | 1.26 | 第16百分位 |
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Bone Marrow Research | 1.25 | 第16百分位 |
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Folia Biologica | 1.23 | 第15百分位 |
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Synergy | 1.22 | 第15百分位 |
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Cilia | 1.13 | 第14百分位 |
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American Journal of Blood Research | 1.12 | 第14百分位 |
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Cell Health and Cytoskeleton | 1.10 | 第14百分位 |
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Journal of Biological Physics | 1.06 | 第13百分位 |
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Acta Zoologica | 1.02 | 第13百分位 |
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Journal of Stem Cells | 1.02 | 第13百分位 |
#231
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Acta Histochemica et Cytochemica | 0.99 | 第12百分位 |
#232
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Archives Italiennes de Biologie | 0.97 | 第12百分位 |
#233
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Zygote | 0.96 | 第11百分位 |
#234
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Biochemistry and Biophysics Reports | 0.93 | 第11百分位 |
#235
|
Plant Cell Monographs | 0.90 | 第11百分位 |
#236
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Romanian Journal of Morphology and Embryology | 0.89 | 第10百分位 |
#237
|
Biologia (Poland) | 0.86 | 第10百分位 |
#238
|
Current Cardiovascular Imaging Reports | 0.86 | 第10百分位 |
#239
|
IET Systems Biology | 0.86 | 第10百分位 |
#240
|
Turkish Journal of Biology | 0.85 | 第9百分位 |
#241
|
MCB Molecular and Cellular Biomechanics | 0.83 | 第8百分位 |
#242
|
International Journal of Molecular and Cellular Medicine | 0.80 | 第8百分位 |
#243
|
Journal of Investigative Dermatology Symposium Proceedings | 0.69 | 第8百分位 |
#244
|
Stem Cell Investigation | 0.65 | 第7百分位 |
#245
|
Journal of Hard Tissue Biology | 0.62 | 第7百分位 |
#246
|
Journal of Receptor, Ligand and Channel Research | 0.62 | 第7百分位 |
#247
|
Malaysian Journal of Pathology | 0.58 | 第6百分位 |
#248
|
Current Regenerative Medicine | 0.53 | 第6百分位 |
#249
|
Genomics Insights | 0.50 | 第5百分位 |
#250
|
Journal of Biological Sciences | 0.50 | 第5百分位 |
#251
|
Reproductive Medicine and Biology | 0.47 | 第5百分位 |
#252
|
Biochemistry (Moscow) Supplement Series A: Membrane and Cell Biology | 0.43 | 第4百分位 |
#253
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Cytologia | 0.42 | 第4百分位 |
#254
|
Nucleus (India) | 0.40 | 第3百分位 |
#255
|
Cell and Tissue Biology | 0.31 | 第3百分位 |
#256
|
Biologicheskie Membrany | 0.23 | 第3百分位 |
#257
|
Genes and Cells | 0.21 | 第2百分位 |
#258
|
Journal of Mammalian Ova Research | 0.21 | 第2百分位 |
#259
|
Biocell | 0.17 | 第2百分位 |
#260
|
Journal of Morphological Sciences | 0.15 | 第1百分位 |
#261
|
Anales de la Real Academia Nacional de Farmacia | 0.13 | 第1百分位 |
#262
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Annals of the Romanian Society for Cell Biology | 0.09 | 第0百分位 |
#263
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Biochemical and Cellular Archives | 0.03 | 第0百分位 |
#264
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Journal of Cellular Neuroscience and Oxidative Stress | 0.00 | 第0百分位 |
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