听力学及言语疾病杂志
Journal of Audiology and Speech Pathology 청력학급언어질병잡지
- 主管单位: 中华人民共和国教育部
- 主办单位: 武汉大学人民医院
- 影响因子: 1.16
- 审稿时间: 1-3个月
- 国际刊号: 1006-7299
- 国内刊号: 42-1391/R
- 论文标题 期刊级别 审稿状态
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短音骨导听性稳态反应中伪迹的研究
目的 研究短音骨导听性稳态反应中的伪迹问题.方法 对21例(21耳)双耳极重度感音神经性聋患儿行骨导ASSR检测,刺激信号为0.5~4 kHz倍频程的短音(tone pip),0.5 kHz刺激信号上升、下降时间均为4ms;1、2、4 kHz为2 ms,0.5、1、2、4 kHz刺激信号的刺激速率分别为77、85、93、101 Hz.通过B-71骨振器给声,记录ASSR波形并观察是否出现伪迹,分析其原因.结果1、4 kHz出现伪迹的强度分别为115和100.5 dB,0.5和2 kHz分别在120.5和112 dB(re:1μN)(以上强度约相当于听力级的60 dB HL)未出现伪迹.结论 骨导AS-SR的大输出较气导小,且易出现伪迹,故骨导听力损失超过中度以上者,不宜行短音骨导听性稳态反应测试.
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重度感音神经性聋患者助听时前注意加工的特征
目的 以失匹配负波(mismatch negativity,MMN)为指标,初步研究声场下重度感音神经性聋患者助听时前注意加工的特征.方法 对14例重度感音神经性聋患者(助听器组)和18例听力正常者(对照组),应用美国64导Neuroscan EEG/ERP记录系统,采用经典的Oddball模式,标准刺激和偏差刺激分别为1 000 Hz和1 100 Hz的短纯音,分别测试两组声场下MMN,分析两组MMN的峰潜伏期、开始时间、结束时间、持续时间、峰值波幅和61~240 ms时程内每20 ms的平均波幅.结果助听器组有12例检出MMN,检出率为85.71%(12/14);对照组检出率为100%.对照组MMN开始时间的平均值为93.06±12.26 ms,助听器组为122.17±32.36ms,助听器组明显比对照组晚(P<0.05);对照组结束时间的平均值为233.44±13.20 ms,助听器组为192.08±46.10 ms,助听器组明显比对照组早(P<0.05);对照组MMN持续时间的平均值为140.38±61.78 ms,助听器组为69.92±52.08 ms,助听器组明显比对照组短(P<0.05);对照组161~240 ms时程内MMN的平均波幅为-1.20μV,助听器组为0.12μV,助听器组明显比对照组降低(P<0.05);两组61~160 ms时程内MMN平均波幅、MMN峰潜伏期、峰值波幅的差异无统计学意义(P>0.05).结论 重度感音神经性聋患者助听时可在前注意加工阶段对声音的频率进行加工,与听力正常人相比,助听器组MMN波形的开始时间明显延迟,而结束时间提前,导致MMN波形的持续时间明显缩短,161~240 ms时程内的平均波幅明显降低.
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声带息肉患者的嗓音声学分析与VHI的相关性研究
目的 探讨嗓音声学分析与嗓音障碍指数(voice handicap index,VHI)用于嗓音质量评估的临床意义及其相关性,并进一步验证VHl的实用性.方法 对35名声带息肉患者(患者组)及35名嗓音正常人(对照组)进行嗓音声学分析和VHI调查,嗓音声学分析指标包括振幅扰动商(amptitude perturbation quotient,APQ)、基频微扰(jitter)、振幅微扰(shimmer)、噪/谐比(NHR),VHI调查包括功能(F)、生理(P)、情感(E)三个范畴,记录三方面得分及总分(TVH)分值.结果患者组的APQ、jitter、shimmer、NHR均高于正常组,差异有统计学意义(P<0.05);患者组VHI的TVH平均值为43.32±4.66分,而正常组的平均值为12.51±1.88分,两组间差异有统计学意义(P<0.05).声带息肉患者嗓音声学分析参数与VHI之间无显著相关性.结论 临床上不能以嗓音声学分析为标准来判断或推测声带息肉患者症状轻重;VHI可主观反映患者嗓音障碍程度.
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重度听力障碍婴幼儿运动发育能力研究
目的 比较重度听力障碍儿童大运动及精细运动能力与同龄正常儿童的差异.方法 经ABR确诊的54例重度听力障碍儿童,男28例,女26例,年龄0~3岁.其中,0~岁16例,1~岁20例,2~3岁18例.选择同期在本院儿童保健门诊做发育监测的听力言语正常的0~3岁婴幼儿60名为对照组,男31名,女29名;0~岁20例,1~岁22例,2~3岁18例.采用北京首都儿科研究所修订的0~6岁小儿神经心理发育量表评估两组婴幼儿大运动及精细运动能力,结果以发育商表示.结果<2岁听力障碍婴幼儿运动能力发育商与同龄正常婴幼儿差异无显著统计学意义(P>0.05),2~3岁听力障碍幼儿精细运动发育商(93.55±8.43)明显低于正常幼儿(107.2±7.92)(P<0.05).结论 2岁后听力障碍幼儿精细运动发育水平落后于正常幼儿.
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中耳乳突手术致面神经损伤的原因分析及防治
目的 分析中耳乳突手术至致面神经损伤的原因,提出预防策略.方法 回顾性分析32例因中耳乳突手术发生面瘫的原因及治疗效果.结果32例中迟发性面瘫11例,经抽出术腔填塞物、给予糖皮质激素、抗生素和抗病毒药物治疗后,9例完全恢复,2例未恢复.速发性面瘫21例,经面神经减压、端端吻合等处理,10例恢复正常(I级),5例恢复到II级,2例恢复到III级,4例未恢复.造成面瘫的原因可能为:①术者经验不足、对颞骨解剖不熟悉,特别是出现天盖下垂、面神经解剖异常、乙状窦前移等解剖异常时手术易损伤面神经;②乳突气房发育不良而采用凿小孔方法 寻找鼓窦;③面神经管部分缺损、去除病变方法 不正确而损伤面神经.结论 熟悉面神经颞骨面神经解剖,遵循中耳乳突手术原则,是防止面神经损伤的主要手段.
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46例煤矿工人爆震性聋治疗体会
目的 探讨46例煤矿工人爆震性聋的诊治方法 和远期疗效.方法 对46例(92耳)爆震性聋患者采用高压氧、营养神经、扩血管改善微循环药物和修补鼓膜穿孔等方法 进行治疗,并应用纯音测听、声导抗检查分析其6个月后听力的变化.结果6个月后痊愈18耳,显效16耳,有效19耳,无效39耳,总有效率57.61%(53/92).结论 煤矿工人爆震性聋经及时规范化治疗,可获得较为满意的效果,其预防在于加强劳动职业防护.
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声刺激诱发麻醉豚鼠前庭咬肌反射及起源的研究
目的 建立声诱发前庭咬肌反射的动物模型,探讨咬肌反射电位的特征及起源.方法 20只豚鼠,随机分为正常对照组(10只)、单侧前庭下神经切断组(5只)、单侧耳蜗神经破坏组(5只).3组动物分别在麻醉下于豚鼠下颌骨及颅顶之间用金属夹夹住,使咬肌保持一定的张力,记录click声诱发的咬肌反射电位,并进行听性脑干反应(ABR)测试.结果正常对照组豚鼠声诱发咬肌反射电位的负波(negative peak,NP)阈值为92±7.68dB nHL.给予100、90、80、70 dB nHL单侧声刺激时,同侧记录咬肌反射NP引出率分别为100%、7O%、40%、0%.给予100、90、80 dB nHL单侧声刺激时,同侧记录咬肌反射NP平均潜伏期分别为6.57±0.26、6.64±0.23、6.69±0.19 ms,不同刺激强度下NP潜伏期差异无统计学意义(P>0.05).ABR的平均反应阈为31±7.88 dBnHL.单侧前庭下神经切断组术侧声诱发咬肌反射消失,ABR反应阈在正常范围内.单侧耳蜗神经破坏组术侧声诱发咬肌反射存在,NP阈值及潜伏期与正常对照组差异无统计学意义(P>0.05),ABR消失.结论 在豚鼠下颌骨及颅顶之间应用金属夹使咬肌保持一定的张力,同时给予click声刺激,可以建立一个理想的声刺激诱发前庭咬肌反射的动物模型;声刺激诱发的豚鼠咬肌反射电位NP来源于前庭,且该反射是肌源性的.
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速尿对小鼠螺旋神经节神经元细胞钾、钠通道电流的影响
目的 探讨速尿对小鼠耳蜗螺旋神经节(spiral ganglion neuron,SGN)细胞延迟整流钾通道和钠通道电流的影响.方法 分离并酶解生后1~6 d的15只小鼠耳蜗SGN细胞,利用全细胞膜片钳技术记录外向延迟整流钾通道和内向钠通道,并观察速尿对钾、钠离子通道的影响.结果在SGN细胞外加入速尿以后,延迟整流钾电流可被阻滞到+200~+300 pA左右,钠电流可被阻滞到速尿作用前峰电流幅值的30%左右.在速尿作用稳定后的1、5、10 min时开始洗脱速尿,延迟整流钾电流和钠电流分别可以恢复到速尿作用前峰电流幅值的98%、64%、25%和96%、76%和54%.结论 速尿可在不同程度上阻滞SGN细胞的延迟整流钾通道和钠通道,并随着速尿作用时间的延长,其对离子通道的损害越大.
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当归补血汤对感音神经性聋大鼠耳蜗干细胞移植后细胞凋亡的影响
目的 探讨感音神经性聋大鼠耳蜗干细胞移植后干细胞凋亡的时程特点及当归补血汤的抗凋亡作用.方法 分离胚胎大鼠Cord器的耳蜗干细胞进行细胞培养,在相差显微镜下观察细胞形态及生长状况,用Nestin免疫荧光法进行耳蜗干细胞鉴定.建立感音神经性聋大鼠模型,将其分为耳蜗干细胞移植组(45只)、当归补血汤干预组(45只)及对照组(35只),分别将耳蜗干细胞悬液、含有当归补血汤的耳蜗干细胞悬液和生理盐水移植入三组大鼠耳蜗鼓阶,于移植后1、3、5、10、15天采用原位末端标记法结合流式细胞仪及免疫荧光方法 对三组动物干细胞凋亡情况进行定量分析.结果移植后1、3、5、10、15天耳蜗干细胞移植组的耳蜗干细胞凋亡率分别为27.84%、49.37%、44.78%、39.37%、34.82%,当归补血汤干预组分别为18.35%、26.92%、23.18%、21.38%、18.19%,细胞凋亡在移植后3~5天达到高峰;当归补血汤干预组各时间点凋亡率均明显低于耳蜗干细胞移植组(P<0.05).结论 感音神经性聋大鼠耳蜗干细胞移植后3~5天是干细胞凋亡的高峰期;当归补血汤具有抗移植耳蜗干细胞凋亡的作用.
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鸡卡那霉素耳中毒后听神经节Ephrin A2蛋白的表达
目的 探讨鸡卡那霉素耳中毒后耳蜗听神经节Ephrin A2蛋白的表达有无变化.方法 66只新生罗曼鸡分为实验组48只,于生后3 d开始按200 mg·kg-1·d-1连续肌肉注射卡那霉素10 d.再将其设为施药完毕前2 d、完毕后1、3、7、15、21、30、60 d 8个组.对照组18只,设3、13、43 d龄3个组.不施与任何药物.所有动物按预定时间点处死,取听神经组织行免疫组化荧光染色.结果正常对照组听神经节ephrin A2阳性染色细胞数多,呈梯度分布现象,各时间点无明显差异.实验组用药完毕前2 d、完毕后1、3、7 d组听神经节ephrin A2阳性染色细胞数较正常对照组明显减少,药毕后15 d时ephrin A2阳性染色细胞数较前明显增多,药毕后30 d时ephrinA2阳性染色细胞数已接近正常对照组.结论 鸡卡那霉素耳中毒后听神经节ephrin A2蛋白的表达随着耳蜗毛细胞神经连接的再生及重塑而有先明显降低后逐渐恢复正常的现象.
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CX26不同结构域错义突变体的表达和定位
目的 探讨 CX26蛋白质的9个结构域上的不同错义突变体在细胞内的表达及功能改变的异同,初步研究CX26不同错义突变体的致聋机理.方法 在CX26的9个结构域中各选择1个致聋的错义突变(p.S19T、p.R32H、p.E47K、p.V84L、p.V95M、p.R143W、p.R165W、p.S199F、p.L214P),应用重叠区扩增基因拼接法和长引物快速法,构建成与增强型绿色荧光蛋白(EGFP)融合表达的载体,野生型CX26-EGFP作对照,脂质体转染HeLa细胞,Western blot分析蛋白的表达,共聚焦显微镜下观察各突变体在细胞膜上有无间隙连接斑形成.结果CX26的9个结构域上的各1个错义突变体在HeLa细胞中均有表达,其中p.S19T、p.E47K、p.V84L、p.V95M和p.vRl65W突变体能在细胞膜上表达并形成间隙连接斑,p.R32H、p.R143W、p.S199F和p.L214P突变体在细胞浆中表达,在细胞膜无表达,无间隙连接斑形成.结论 CX26的p.S19T、p.E47K、p.V84L、p.V95M和p.R165W突变体在细胞内能被转运到细胞膜并形成间隙连接,而p.R32H,p.R143W、p.S199F和p.L214P突变体失去被转运到细胞膜的功能,不能形成间隙连接.CX26的不同错义突变的致聋机制可能不同,与突变点所在的结构域可能没有相关性.
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Blackman包络短音的时程对听性脑干反应的影响
目的 探讨Blackman包络短音不同时程与ABR波形和潜伏期的关系.方法 采用Blackman包络的短音诱导豚鼠ABR,在0.5 kHz,其刺激时程分别为2、3、4、5 ms,在1、2、4、8 kHz,其刺激时程分别为1、2、3、4、5ms.结果随刺激音时程延长,刺激音频率特异性越好,但ABR波形分化逐渐变差,且波Ⅲ潜伏期随刺激时程的延长而延长.0.5 kHz在4 ms,1、2、4、8 kHz在2 ms或3 ms诱导的ABR波形分化好.结论 用短音诱导频率特异性ABR时,应优化刺激声条件,以取得刺激声的频率特异性和瞬态性的统一.
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颌下径路阻塞咽鼓管创建大鼠分泌性中耳炎模型
目的 探讨建立大鼠分泌性中耳炎模型的纯物理学方法 ,为建立无化学因素影响的分泌性中耳炎动物模型提供一种造模参考方法 .方法 24只清洁级SD大鼠右侧耳为模型组,左侧为对照组.模型组用木塞经右侧颌下径路阻塞咽鼓管创建分泌性中耳炎大鼠模型,对照组不做任何处理,用ABR和鼓室导抗图检测动物听功能和中耳功能的变化,并用光学显微镜观察中耳黏膜的病理改变.结果模型组24耳中有20耳ABR反应阈从造模前的34.25±5.45 dB升高到57.63±5.46 dB,造模前后ABR反应阈差异有统计学意义(P<0.05).对照组鼓室导抗图为A型或As型,模型组中20耳为B型.光镜下可见模型组病变主要在中耳腔及咽鼓管,有浆细胞大量渗出,咽鼓管腔狭窄,纤维增生,毛细血管扩张.结论 通过颌下径路用木塞阻塞大鼠咽鼓管的方法 可以影响其咽鼓管的功能,成功建立分泌性中耳炎动物模型.
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非综合征型聋相关基因及其表达产物的研究进展
听觉系统对声音的处理和传导依赖于多种神经生理机制及调节因子,它们之间相互协调,形成了完整的听觉网络珑系统.从分子生物学角度来看,听觉网络系统中,各种神经生理机制的运转和同步化进程须依赖众多的功能性蛋白质,因此,这些蛋白质编码基因的缺陷,会导致听觉网络中一种或多种机制运转失常,造成声音处理障碍,表现为听觉障碍.
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胚胎干细胞向内耳细胞诱导分化的研究进展
胚胎干细胞(embryonic stem cells,ESCs)可在体外无限增殖,且保持其未分化状态,但在特定环境下可以被诱导分化为各种组织细胞.
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喉移植免疫学研究进展
喉全切除后理想的重建方法是喉移植.早在1965年就有关于狗喉再植模型的研究.1969年,Klausken等对一位喉癌患者施行部分喉移植术,手术本身是成功的.患者术后在恢复发声、呼吸、吞咽功能的同时也取得了较好的美容效果,但术后8个月患者死于肿瘤复发.
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耳硬化致极重度聋患者临床特点及人工耳蜗植入效果观察
目的 总结5例耳硬化致极重度聋患者听力学及颞骨CT特点并观察人工耳蜗植入术后效果.方法 对5例重度、极重度聋的耳硬化患者,行纯音测听、声导抗、耳声发射、听性脑干反应及颞骨CT检查.5例患者均按常规入路行人工耳蜗植入术(4例单侧,1例双侧).术后1个月开机调试,术后6个月行声场下的纯音听阈、言语识别率检测.结果①临床特点:5例患者均呈渐进性双耳听力下降,双耳纯音平均听阈>90 dB HL,呈混合性或感音神经性聋,双耳鼓膜正常,声导抗检查呈低峰型鼓室导抗图,声反射引不出;颞骨高分辨CT显示耳蜗周边呈海绵状改变的低密度透亮及双环状影,无正常耳蜗的骨性结构.②手术所见:5例(6耳)开放耳蜗鼓阶均较困难,耳蜗鼓阶内充满疏松的骨性组织,距圆窗口7~9 mm才显示出耳蜗鼓阶的解剖标志,术中电极阻抗检测正常,5例(6耳)均引出标准的神经反应遥测波形.③术后随访8个月~3.1年,平均听阈为20~37 dB HL,开放式汉语单声母、韵母言语识别率为95%~99%.结论 耳硬化致极重度聋患者人工耳蜗植入后能获得较满意的听觉及言语识别效果.
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语前聋青少年人工耳蜗植入术后生命质量评价
目的 评价语前聋青少年人工耳蜗植入术后的生命质量,分析其影响因素.方法 分析20例语前聋青少年人工耳蜗植入者的临床资料和听力学资料,并应用Nijmegen人工耳蜗植入量表(Nijmegen cochlear implant questionnaire,NICQ)对植入者进行评估.按照术前交流方式将植入者分为手语交流组(7例)和言语交流组(13例),比较两组患者人工耳蜗植入术后的生命质量.结果 20例植入者术后17例可使用言语交流,其中5例完全依赖言语,术后交流方式中,手语交流组3例(15.0%,3/20),言语交流组17例(85.0%,17/20),与术前(手语和言语交流组分别为35.0%和65.0%)比较差异有统计学意义(P<0.05);言语交流组在高级声音感知及言语能力方面的得分高于手语交流组(P<0.05).结论 语前聋青少年人工耳蜗植入后可获得较好的生命质量,术前言语能力和交流方式可影响术后的康复效果.
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助听器故障原因分析
目的 探讨助听器常见故障的原因.方法 对2003年12月~2008年5月间就诊要求检查的2 063例次患者的助听器经初步检测,部分送厂家检修,对检修回馈结果进行分析,将常见故障原因进行归类总结.结果2 063例次求检助听器中,主要故障原因为:患者使用不当(1 058例次)、受潮(468例次)、耵聍堵塞(320例次)、其他(217例次),其中1 879例次当即处理后恢复正常,184例次送厂家检修,这184例次常见故障前3位原因为:开关故障81例次、音量电位器故障60例次、麦克风故障53例次.结论 助听器故障大多数为患者使用不当或保养不当所致.开关故障、音量电位器故障,麦克风故障为助听器返厂的主要原因,助听器佩戴患者应每隔3~6月定期到验配部门进行维护检修,发现严重故障需及时返厂方维修.
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声音在耳内的信号转导及其分子生物学机制(4)
2毛细胞信号转导的几个特点2.1 信号转导过程中无第二信使参与已知毛细胞的直接的机械一电转导是很迅速的,原因在于毛细胞的信号转导是无第二信使干涉的.
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不同听障婴幼儿气/骨导短纯音听性脑干反应及其与行为测听阈值间的关系
婴幼儿气导/骨导短纯音听性脑干反应(AC/BC-tbABR)是目前诊断小年龄息儿听力学状况的客观检测方法之一,不仅可以明确患儿听力损失的程度,对听障类型也可以做出很好的判断,但其检测耗时,操作相对复杂,是否有必要在临床上广泛开展颇有争议.
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由Chirp刺激声诱发的听性脑干反应-Chirp刺激声的设计及其效能测试
1 Chirp刺激声的设计通过测量单个听神经纤维或一组听神经纤维的神经活动,可以获得相应的神经反应,因此可将耳蜗看作是一个节段性延时器(tapped delay line);然而,由于宽频声诱发的听觉复合动作电位(ACAP)或ABR是由听神经纤维的整体活动形成的,又可将耳蜗看作是一个双端系统(two-port system).
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性别差异和雄性激素对绿树蛙中脑听阈的影响
性激素可以调节鱼类、两栖类和鸟类由信息交流引发的行为表现,近的研究显示性激素的调节效应还可以作用于听觉中脑的感觉处理水平.无尾两栖动物的听觉中脑为半规隆凸(torus sereicircularis,TS),整合脑干听觉核与前脑间主要的上升性听觉输入,除处理简单的纯音刺激外还有专门处理复杂声刺激的功能.
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豚鼠耳蜗基底膜硝酸银染色铺片法的改良与观察
目的 探讨改良硝酸银染色铺片法对豚鼠耳蜗基底膜的观察效果.方法 20只正常豚鼠分为对照组和改良组,每组10只.对照组采用传统的基底膜硝酸银染色铺片法,改良组采用直接曝光显色及逆向剥离的硝酸银染色铺片方法 (即改良法),观察基底膜毛细胞及听纤毛簇,比较两组的铺片效果.结果两组动物耳蜗基底膜均剥离完整,毛细胞和听纤毛簇显色清晰,但改良组较对照组制片所需时间明显缩短,且操作更为简便.结论 改良耳蜗基底膜硝酸银染色铺片法操作简便,效果满意.
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听觉功能重建的回顾与展望
听觉功能重建是指运用听力重建、听觉助听和听觉植入技术恢复或提高各种类型听力损失患者听觉能力的技术手段.纵观近10年来听觉功能重建技术的发展历程,毋容置疑的是,我们既取得了有目共睹的成就,又面临前着所未有的困难与挑战.
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新生儿听力筛查7064例分析
目的 分析新生儿听力筛查结果,为先天性听力损失患儿早期诊断和干预提供依据.方法 对2004年1月~2008年12月在上海市东方医院产科出生的7064例活产新生儿应用畸变产物耳声发射进行新生儿听力筛查,初筛未通过者于生后42天复筛,复筛仍未通过者于3~6月龄时通过声导抗、ABR等检查进行听力学诊断.结果7 064例中正常新生儿6412例,初筛未通过579例(9.03%,579/6 412),复筛513例,复筛未通过38例(7.41%,38/513);重症监护儿652例,初筛未通过129例(19.79%,129/652),复筛107例,复筛未通过20例(18.69%,20/107).正常新生儿与重症监护儿听力筛查初筛与复筛未通过率比较差异有显著统计学意义(P<0.01).复筛未通过的58例中,46例于3个月后行诊断性检查,后确诊为先天性听力损失17例(26耳),检出率0.24%(17/7064),其中,轻度听力损失5例(6耳),中度8例(13耳),重度4例(7耳),正常新生儿8例(12耳),检出率0.13%(8/6412),重症监护儿9例(14耳),检出率1.38%(9/652).结论 新生儿听力筛查可及早发现先天性听力损失患儿,重症监护儿是听力损伤的高危人群,其跟踪随访尤为重要.
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陕西省部分聋哑学生聋病易感基因分子流行病学研究
目的 通过对常见致聋基因的筛查,初步了解陕西省部分耳聋人群的分子遗传病因及其特点.方法 在知情同意的基础上,采集陕西地区283例非综合征型聋哑学生外周静脉血,提取基因组DNA,应用多聚酶链反应(polymerase chain reaction,PCR)扩增GJB2基因编码区、SLC26A4基因第8、第19外显子及线粒体DNA(mitochondria DNA,mtDNA)目的 片断,Alw26I限制性内切酶酶切检测m1555A>G点突变,对酶切阳性标本和GJB2基因编码区及SLC26A4基因的第8、第19外显子进行DNA测序.结果283例患者中,9例(3.18%,9/283)存在线粒体DNA 12S rRNA m.1555A>G均质性突变;55例为GJB2基因突变所致(包括纯合、复合杂合或显性携带者),突变频率为19.43%(55/283),8例为GJB2基因突变携带者.c.235delC和c.299_300delAT等位基因频率分别为14.13%(80/566)和3.89%(22/566),占所有GJB2基因致病等位基因数的87.18%(102/117),是该地区的热点突变;7例为SLC26A4基因的双等位基因突变,突变频率为2.47%(7/283),13例携带SLC26A4基因单等位基因碱基改变,c.919-2A>G和c.2168A>G(p.H723R)占所有SLC26A4基因碱基改变等位基因数的88.89%(24/27).结论 GJB2基因突变是导致陕西省聋哑学生听力损失的主要原因,c.235delC是其常见的突变形式,C.919-2A>G和c.2168A>G(p.H723R)为SLC26A4基因主要的两种突变形式.对该地区耳聋患者行三个常见基因筛查,将为25.08%(71/283)患者提供明确分子病因学诊断,并将对32.51%(92/283)的患者及家族成员给予咨询.
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1469例新生儿TEOAE与AABR听力筛查结果分析
目的 评价瞬态声诱发耳声发射(transient otoacoustic emission,TEOAE)与自动判别听性脑干反应(auto-auditory brainstem-respons,AABR)在新生儿听力复筛中联合使用的必要性及可靠性.方法 对1469例新生儿,初筛采用TEOAE,复筛采用TEOAE和AABR联合筛查.应用SPSS11.0软件对TEOAE和AABR联合筛查的相关性及差异性进行分析.结果 1469例新生儿中,1374例TEOAE初筛通过者,复筛时TEOAE和AABR均通过1351例,均未通过5例,TEOAE未通过16例,AABR未通过2例,TEOAE和AABR的相关性和差异性分析均有统计学意义(P<0.001,P=0.0010);95例TEOAE初筛未通过者,复筛时TEOAE和AABR均通过69例,均未通过11例,TEOAE未通过14例,AABR未通过1例,TEOAE和AABR的相关性分析和差异性分析均有统计学意义(P<0.001,P=0.0008).终确诊4例感音神经性听力下降,1例传导性听力下降.结论 在对新生儿进行听力筛查时,初筛应用TEOAE,复筛应用TEOAE和AABR联合筛查方案可有效减少漏诊和误诊.
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新生儿听力与聋病易感基因联合筛查的临床研究
目的 探讨新生儿听力与聋病易感基因联合筛查的必要性和可行性.方法 对2007年11月~2008年8月间洛阳市妇女儿童医疗保健中心出生的2 788例新生儿进行听力和聋病易感基因同步筛查,采用筛查型耳声发射仪进行听力初筛和复筛,未通过复筛的新生儿转诊至指定的听力筛查诊断中心行听力学评估和医学诊断;所有新生儿出生时采取脐带血,采用限制性内切酶酶切结合直接测序方法 对三种常见耳聋易感基因(m.1555A >G、GJB2、SLC26A4)突变进行筛查;SPSS11.0统计软件对结果进行统计分析.结果①听力筛查结果:初筛未通过174例(6.24%,174/2788),复筛64例(36.78%,64/174),复筛未通过15例(23.44%,15/64);确诊感音神经性听力损失5例,其中,1例为GJB2基因c.235delC纯合突变,2例为SLC26A4基因c.919-2A>G杂合携带.②基因筛查结果:2788例中基因筛查异常者81例,其中6例(0.22%,6/2 788)为mtDNA12SrRNA m.1555A>G阳性(给予禁用耳毒性药物等防聋指导),1例(0.04%,1/2 788,确诊为重度感音神经性耳聋)为GJB2基因c.235delC 纯合突变,40例(1.43%,14/2 788)为GJB2基因c.235delC杂合携带,34例(1.22%,34/2 788)为SLC26A4基因c.919-2A>G杂合携带.结论 新生儿听力和聋病易感基因联合筛查能够发现与遗传相关的迟发性耳聋和听力损伤高危新生儿,耳聋易感基因筛查对新生儿听力筛查可起到必要的补充和进一步完善的作用.
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大前庭水管综合征家系SLC26A4基因传递特征分析
目的 探讨大前庭水管综合征家系SLC26A4基因的传递特征.方法 收集3个大前庭水管综合征家系的病史资料和家系成员的外周静脉血各5 ml,提取基因组DNA,应用聚合酶链反应(PCR)的方法 扩增SLC26A4基因的第8、19外显子,纯化PCR产物后直接测序,使用Sequencher 4.9和DNAStar 7.0序列比对软件分析SLC26A4基因的突变位点,并对患者的后代发病率进行预测.结果 3个家系中共发现5名患者分别携带SLC26A4基因IVS7-2A>G和H723R的纯合或复合杂合突变,先证者的父母听力均正常,但均为单个等位基因突变的杂合携带者.结论 3个家系中子代患病几率分别为60%、50%和5O%.
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羟基磷灰石与钛合金听骨赝复物应用于胆脂瘤中耳炎听力重建效果比较
目的 探讨不同材料和类型听骨赝复物应用于胆脂瘤中耳炎听力重建的疗效.方法 对142例(142耳)胆脂瘤中耳炎患者分别用钛合金(64例)和羟基磷灰石(78例)作为听骨赝复物行开放式鼓室成形及听力重建术,两组再分别分为部分听骨赝复物亚组和全听骨赝复物亚组,随访12个月,比较两组0.5、1、2、4 kHz纯音平均听阈、平均气骨导差和听力重建成功率.结果钛合金组和羟基磷灰石组气导平均昕阈分别降低11.88、11.41 dB,气骨导差分别缩小7.80、6.98 dB,手术成功率分别为54.69%、44.87%,前者较后者效果略优,但无统计学差异.从4 kHz平均听阈及气骨导差看,钛合金组的部分和全听骨赝复物亚组手术成功率(分别为63.33%和61.76%)高于总体.部分听骨赝复物亚组术后听力学结果优于全听骨赝复物亚组.结论 开放式鼓室成形术伴一期听力重建术治疗胆脂瘤型中耳炎,应用钛合金和羟基磷灰石听骨雁复物对术后听力康复均有效,前者对于4kHz听力的提高可能更有效.
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镍钛合金在豚鼠听泡的生物相容性观察
目的 探讨镍钛形状记忆合金(nitinol,NiTi)植人体在豚鼠听泡的生物相容性.方法 健康、听觉灵敏的纯白红目豚鼠50只,一耳为实验组(NiTi植入组,50耳),其中25只对侧耳为对照组I[纯钛(Ti)植入组],另25只对侧耳为对照组II(空白组).分别于术后7、14、28、56、112 d随机处死含对照组I和对照组II的豚鼠各5只,观察听泡内有无肉芽生长等炎性反应、材料外观有无蚀斑和颜色改变,以Sirion 200场发射扫描电镜(FEI公司,美国)观察材料表面新生组织,GENESIS 60S EDAX能谱仪(EDAX 公司,美国)能谱分析新生组织的元素构成.结果NiTi及Ti植入体表面均有新生骨骼样组织生长,有纤维状物与听泡壁及听小骨相连,周围无明显肉芽组织,植入材料表面无蚀斑和颜色改变,有新生骨骼样组织形成,从术后7 d的零星点状或条索状逐渐增多交织成网状到112天时形成板状,能谱分析证实为骨组织,但NiTi植入组新生组织中含有极微量的镍(Ni).结论 NiTi在豚鼠听泡有很好的生物相容性,但有微量的Ni释放,其生物毒性需进一步观察.
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听力重建术失败的原因分析及处理对策
听力重建术适用于外伤,炎症等所致的单纯鼓膜穿孔;化脓性中耳炎静止期或病变清除后;先天性、外伤性、炎症性等原因所致的听骨链中断或听骨链固定;先天性耳道闭锁、中耳畸形等.
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不同术式鼓室成形术后患者的听力分析
目的 探讨不同术式鼓室成形术对中耳增益的影响.方法 研究对象为135例(137耳)慢性化脓性中耳炎患者,根据手术类型分为伴乳突切除术的鼓室成形术26例(26耳,I组)、不伴乳突切除术的鼓事成形术61例(62耳,II组)和单纯鼓膜修补术48例(49耳,III组)三组.比较三组患者干耳后平均听阈及各频率听阈改善情况,计算各组的中耳危险指数(middle ear risk index,MERI)值,分析MERI值与术后疗效的相关性.结果 II组较I组患者术后平均听阈明显降低(P<0.05),低频听力改善前者优于后者(P<0.05),II组与III组患者术后平均听阈及各频率听力提高值差异无统计学意义(P>0.05),各组术后听力改善与MERI值无明显相关性.结论 不伴乳突切除术的鼓室成形术对中耳增益效应影响显著,术后患者听功能改善明显,鼓室成形术后疗效与MERI值无显著相关性.
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慢性化脓性中耳炎患者术前颞骨CT检查对术式选择的意义
目的 探讨慢性化脓性中耳炎患者术前颞骨CT检查在术式选择中的作用.方法 101例慢性化脓性中耳炎患者术前行颞骨HRCT检查,结合听力学及耳内镜检查情况选择不同手术方式,并将术中所见(包括乳突、鼓窦、上鼓室以及听骨链及鼓室粘膜状态)与术前颞骨CT扫描结果比较.结果 101例患者中,39例术前CT显示乳突鼓窦未见密度增高影,均行鼓室成形术,其中术前CT显示听骨病变1例,而术中发现听骨链病变8例,二者符合率为12.5%(1/8);62例术前CT显示鼓窦、乳突腔有低密度影充填,但乳窦气房存在,无骨质吸收及破坏,鼓窦入口无扩大45例,行鼓室成形术,其中4例显示听骨链有病变,28例显示鼓室粘膜增厚,均行鼓室成形术,而术中发现听骨病变15例,鼓室黏膜病变19例,两种病变的术前CT与术中所见的符合率分别为26.67%(4/15)和67.86%(19/28);其余17例术前CT显示鼓室、鼓窦入口、乳突有低密度影充填,且乳窦气房骨质吸收和破坏,鼓室人口扩大,均行乳突根治+鼓室成形术,术前CT与术中所见一致,均可见听骨链及乳突、鼓窦病变.所有患者术后三个月的干耳率为93.07%(94/101),言语频率平均气导听力提高15~18 dB.结论 慢性化脓性中耳炎患者术前颞骨CT检查对听骨链、鼓室粘膜病变的评估的准确性有限,部分患者需要行颞骨高分辨率CT三维重建检查,不能仅凭CT决定术式,应结合听力学检查决定手术方式.
年 | 期数 |
2019 | 01 02 |
2018 | 01 02 03 04 05 06 |
2017 | 01 02 03 04 05 06 |
2016 | 01 02 03 04 05 06 |
2015 | 01 02 03 04 05 06 |
2014 | 01 02 03 04 05 06 |
2013 | 01 02 03 04 05 06 |
2012 | 01 02 03 04 05 06 |
2011 | 01 02 03 04 05 06 |
2010 | 01 02 03 04 05 06 |
2009 | 01 02 03 04 05 06 |
2008 | 01 02 03 04 05 06 |
2007 | 01 02 03 04 05 06 |
2006 | 01 02 03 04 05 06 |
2005 | 01 02 03 04 05 06 |
2004 | 01 02 03 04 05 06 |
2003 | 01 02 03 04 |
2002 | 01 02 03 04 |
2001 | 01 02 03 04 |
2000 | 01 02 03 04 |
1999 | 02 03 04 |