正常青年人不同语料测试基频的研究

目的：分析正常青年人不同语料测试的平均基频，探讨适合测试言语基频的语料形式。方法应用Praat软件对60例正常青年人（男22例，女38例）发元音／a／、／i／、／u／和朗读短文的声样进行录音，并选取稳定段分析其基频。结果正常青年人发／u／和／i／的平均基频高，／a／次之，朗读短文的基频低；男生发／u／、／i／、／a／及朗读短文的平均基频依次为148．47、146．77、136．33、132．85 Hz ，女生依次为：257．39、250．52、239．43、222．16 Hz ，男生发／a／音的平均基频低于发／i／、／u／音，差异有统计学意义（P＜0．01），但与朗读短文的平均基频差异无统计学意义（P＞0．01），女生不同语料测试的平均基频之间差异均有统计学意义（P＜0．01）。结论朗读短文的形式可更准确地反映正常人的习惯基频，而测试语料为元音时，元音／a／更合适。

G elle 试验假阴性原因初步分析

目的：分析Gelle（盖莱）试验假阴性的原因。方法2013年8月～2014年7月间因耳聋或耳鸣就诊的60例（120耳）患者行纯音听阈（PTA）、声导抗、畸变产物耳声发射（DPOAE）测试和Gelle试验，根据Gelle试验为阴性、但纯音测听显示为感音神经性聋或听阈正常则初步判定为Gelle试验“假阴性”；分析Gelle试验阴性耳中假阴性耳数及可能原因。结果60例（120耳）纯音测听显示：7耳为传导性聋，23耳为混合性聋，52耳为感音神经性聋，38耳纯音听阈正常，这4类纯音测听结果相对应的Gelle试验阴性耳分别为5、11、16、3耳，其中19耳判定为“假阴性”（3耳纯音听阈正常，16耳为感音神经性聋）。110耳同时进行了声导抗测试，鼓室图为 A、B及C型者分别为102、2、6耳，这三类鼓室导抗图者Gelle试验阴性者分别为22、2、4耳（其中假阴性分别为A型12耳，As型2耳，Ad型1耳，C型2耳）；113耳同时进行了DPOAE测试，56耳可引出，57耳未引出，Gelle试验阴性者DPOAE引出和未引出分别为12、17耳（其中假阴性分别为DPOAE引出10耳、未引出8耳）。结论各种类型的听力损失患者中均存在Gelle试验阴性者，但部分受试者可能为Gelle试验假阴性。在诊断听骨链异常时，Gelle试验检查只能作为辅助检查手段，须结合病史、纯音测听、声导抗、DPOAE等检查综合判断。

手术联合嗓音训练对伴肌紧张性发声障碍声带息肉患者的疗效分析

目的：探讨手术联合嗓音训练对伴肌紧张性发声障碍声带息肉患者的疗效。方法117例伴肌紧张性发声障碍的声带息肉患者分为单纯手术组（手术组，57例）和手术联合嗓音训练组（联合组，60例），另随机选取50例无嗓音疾患的正常人作为正常对照组。采用Xion声学分析软件对正常对照组及手术组、联合组患者治疗前后的嗓音基频微扰（jitter）、振幅微扰（shimmer）、嗓音障碍指数（DSI）进行测试并比较。结果手术组、联合组治疗后jitter和shimmer值均较治疗前明显降低，DSI明显升高（P＜0．05），而联合组的jitter和shimmer值更低，DSI值更高（P＜0．05）；手术组治疗后的jitter和shimmer值高于正常组，DSI值低于正常组（P＜0．05）；联合组治疗后jit‐ter和shimmer与正常组比较差异无统计学意义（P＞0．05）。结论喉显微外科手术联合嗓音训练有助于提高伴肌紧张性发声障碍声带息肉患者手术后的嗓音质量。

儿童急性化脓性中耳炎病原菌及药敏分析

目的：探讨儿童急性化脓性中耳炎的病原菌分布及主要病原菌的药敏。方法回顾性分析武汉市儿童医院2012年1月1日～2014年12月31日诊治的146例急性化脓性中耳炎患儿的临床资料，分析患儿中耳脓性分泌物的病原菌培养及药敏结果。结果①146例患儿中，109例（74．66％）中耳脓性分泌物检出菌株，肺炎链球菌（streptococcus pneumoniae ，SP）检出例数多（64／109，58．72％），金黄色葡萄球菌（staphylococcus aureus ， S A ）次之（19／109，17．43％）；②S P对万古霉素、左氧氟沙星、氯霉素较敏感（分别为100％，100％，95．08％），对青霉素、阿莫西林、头孢噻肟中度敏感（分别为35．08％，49．1％，59．65％），对红霉素、克林霉素、复方新诺明耐药性高；S A对万古霉素、四环素、阿米卡星敏感性高（分别为100％，100％，94．7％），对阿莫西林克拉维酸钾、头孢西丁、苯唑西林中度敏感（分别为68．4％，64．7％，68．4％），对青霉素及氨苄西林的耐药率100％，；③≤1岁组（61例）、＞1～3岁组（44例）、＞3岁组（41例）的SP检出例数分别为31例（50．82％）、25例（56．82％）、8例（19．51％）；≤1岁组、＞1～3岁组的SP检出率显著高于＞3岁组（χ2＝14．073，P＝0．001）；④2012（53例）、2013（45例）、2014年（48例）SP的检出例数分别为16例（30．19％）、22例（48．89％）、26例（54．17％），检出率逐年增高（χ2＝6．557，P＝0．038）。不同年份SP对抗菌药物的敏感度差异无统计学意义（P＞0．05），但耐药率有逐年降低的趋势。结论 SP是本组对象中小于3岁的急性化脓性中耳炎患儿的主要致病菌，近3年该菌检出率逐年增高，其对抗菌药物敏感性较稳定。

36例外耳癌患者临床特征及诊治特点分析

目的：探讨外耳癌的临床特点、手术方法及预后。方法回顾性分析36例外耳癌的诊疗资料，其中耳廓癌13例，外耳道癌23例。11例耳廓癌行肿瘤局部切除，2例耳廓癌行部分或全耳廓切除＋外耳道切除＋腮腺切除及颈部淋巴结清扫术；1例Tis及4例T1外耳道癌患者行肿瘤局部切除，5例T1患者行外耳道软组织袖状切除；6例T2患者行外耳道软组织及骨壁整块切除＋乳突切除术，如肿瘤侵犯外耳道周围软组织则加行腮腺浅叶切除；3例T3患者行颞骨外侧切除术＋腮腺切除＋腮腺区、颈Ⅰ～Ⅴ区淋巴结清扫；4例 T4患者行颞骨次全切除＋腮腺切除＋下颌关节切除术＋腮腺区、颈Ⅰ～Ⅴ区淋巴结清扫，创面以耳前带蒂皮瓣、耳后带蒂皮瓣、颞肌瓣、游离组织瓣修复。结果所有患者术后均未出现伤口延期愈合或皮瓣坏死情况。术后88．89％（32／36）的患者在不同程度上保留了患侧听功能，但晚期患者行放射治疗后，听力损失加重。随访5年，13例耳廓癌失访3例，无复发病例，仅1例因肺转移死亡；23例外耳道癌失访5例，8例复发，3年生存率77．78％（14／18）。结论耳廓癌早期易发现并彻底切除，预后较好；外耳道癌起病隐匿，早期易误诊，手术治疗越早，预后越好，术后听功能保存率高。

分泌性中耳炎患者咽鼓管和管周结构动态 CT 扫描和三维重建

目的：观察分泌性中耳炎患者咽鼓管咽口开放和闭合状况，并了解管周结构、下鼻甲和咽隐窝对咽鼓管功能的影响。方法选取27例分泌性中耳炎（secretory otitis media ，SOM ）患者（SOM 组），对其进行低剂量咽鼓管动态C T扫描，记录咽鼓管咽口的开放和闭合状况；对非分泌性中耳炎患者61例（对照组）进行鼻咽部C T薄层扫描，将两组患者的CT图像进行三维重建，观察下鼻甲及鼻咽部组织对应咽鼓管的关系，测量咽鼓管软骨段内侧壁的大厚度，并观察咽隐窝的含气情况，分析以上因素对咽鼓管通气功能的影响。结果27例SOM 患者中23例咽鼓管咽口开放和闭合运动正常，4例明显可见肥大下鼻甲压迫咽鼓管前唇，咽口开放功能非常微弱；SOM患者患耳及健耳咽鼓管后壁大厚度平均值分别为8．93±1．60 mm和8．89±1．20 mm ，大于对照组（8．78±1．50 mm），但差异无统计学意义（P＞0．05）；SOM组患耳及健耳咽隐窝明显变浅或含气消失耳数分别为69．05％（29／42）与58．33％（7／12），明显高于对照组（17．21％，21／122），差异有统计学意义（ P＜0．05）。结论咽鼓管通气功能下降可能与肥大的下鼻甲压迫咽鼓管前唇、咽鼓管圆枕及咽鼓管内侧壁粘膜慢性炎症、鼻咽部软组织的横向压迫等因素有关，其中鼻咽部软组织对咽鼓管特定软骨段的压迫可能是咽鼓管阻塞的重要原因。

需换血治疗的重度高胆红素血症患儿的听力变化特点

目的：探讨需换血治疗的重度高胆红素血症患儿的听力变化特点，了解新生儿血清总胆红素峰值浓度与听力损失的相关性。方法对130例确诊为重度高胆红素血症需换血治疗的新生儿进行听性脑干反应（ABR）、畸变产物耳声发射（DPOAE）和1000 Hz声导抗检查，听力异常者于3月龄时复查。以3月龄时的听力情况将130例分为听力正常组、轻度－中度听力损失组、重度－极重度听力损失组，比较三组血清总胆红素峰值浓度与听力损失的相关性。结果①3月龄时听力正常85例（65．38％，85／130）；听力异常45例（34．62％，45／130）（88耳，双耳43例，单耳2例），其中轻度－中度组11例22耳（24．44％，11／45）、重度－极重度组34例66耳（75．56％，34／45）。②3月龄时16例32耳（12．31％，16／130）提示蜗后听神经病变。③听力正常组、轻度－中度听力损失组、重度－极重度听力损失组血清总胆红素峰值浓度分别为470．80±107．90、493．60±106．79、626．40±187．18μmol／L ，三组间差异有统计学意义（F＝16．525，P＝0．000）；ABR反应阈和血清总胆红素峰值浓度之间呈正相关（r＝0．584，P＜0．001），即随血清总胆红素峰值峰值浓度增加，ABR反应阈逐渐增高。结论需换血治疗的重度高胆红素血症患儿主要表现为双侧极重度感音神经性听力损失，部分患儿表现为蜗后听神经病变；新生儿血清总胆红素峰值浓度越高，发生重度以上听力损失的风险越大。

基因芯片联合 Sanger 测序技术在非综合征型聋患者基因诊断中的应用

目的：应用基因芯片联合Sanger测序技术检测广西壮族自治区听力言语康复中心非综合征型聋患者的基因突变谱系及基因型，为基因诊断、遗传咨询及防聋治聋提供参考。方法对广西壮族自治区听力言语康复中心136例双侧重度及以上程度感音神经性非综合征型聋患儿采集外周血并提取基因组DNA ，用遗传性聋基因芯片对4个耳聋易感基因的9个突变位点（GJB2基因：c ．35delG、c ．235delC、c ．176del16、c ．299delAT ；GJB3基因：c ．538C＞ T ；SLC26A4基因：c ．919－2A＞ G、c ．2168A＞ G ；mtDNA 12SrRNA 基因：m ．1494C＞ T、m ．1555A＞G）进行分析。基因芯片技术未确诊的样本采用Sanger测序法进一步检测。结果通过基因芯片技术在20例聋儿中检出GJB2、SLC26A4和线粒体12SrRNA基因突变，总检出率为14．71％（20／136）；结合Sanger测序技术，34例聋儿检出GJB2、SLC26A4和12SrRNA基因突变，总检出率为25％（34／136），发现6种基因芯片技术未检出的SLC26A4突变位点（c ．259G＞ T、c ．754C＞ T、c ．1229C＞ T、c ．1548＿1549insC、c ．1705＋5A＞ G和c ．2086C＞ T ）。GJB2基因以c ．235delC突变为主，SLC26A4基因以c ．919－2A＞ G、c ．754C＞ T 和c ．1229C＞ T 为主；GJB2和SLC26A4基因突变者占本组病例基因突变总例数的38．24％（13／34）和58．82％（20／34）。结论基因芯片联合Sanger测序技术可以提高非综合征型聋患者基因突变的检出率；广西壮族自治区听力言语康复中心非综合征型聋患者热点突变基因以GJB2和SLC26A4基因为常见。

继发于突发性聋的良性阵发性位置性眩晕8例临床分析

目的：分析继发于突发性聋的良性阵发性位置性眩晕（benign paroxysmal positional vertigo ，BPPV ）的临床特点。方法回顾性分析2013年9月至2014年8月就诊于河北大学附属医院耳鼻咽喉科的63例突聋（伴有或不伴有眩晕）患者的临床资料，其中经Dix －Hallpike试验或翻滚试验确诊为继发于突聋的BPPV 8例，按不同受累半规管进行手法复位治疗，并对受累半规管、听力情况、发生BPPV与耳聋的间隔时间等进行分析。结果本组对象中继发于突聋的BPPV发生率为12．7％（8／63），均发生于突聋耳同侧，其中后半规管BPPV 7例采用Epley方法复位治疗；外半规管BPPV1例采用Barbecue翻滚手法复位治疗；BPPV在耳聋l周内发生3例，1周至1月间发生4例，1月至3月间发生1例；听阈曲线类型：全聋型3例，平坦型4例，高频下降型1例。8例患者BPPV均治愈。结论突聋继发BPPV是临床较常见的现象，其中大部分为后半规管BPPV ，变位试验是诊断继发性BPPV的依据。

新生儿听力筛查资料管理和随访系统的升级及应用

目的：构建省级区域性新生儿听力筛查信息化管理平台。方法对在珠海市已成功运行3年的市级新生儿听力筛查信息化管理平台进行系统升级和功能完善，对原系统新增市级管理模块，架设隧道访问模式，建立省级区域性新生儿听力筛查信息化管理平台。结果通过新增市级管理模块，实现了系统对全省可筛查医院的统一管理；通过建立隧道访问模式保证了全省各医院数据传输的网络安全；完善了省级新生儿听力筛查三级网络管理体系和规范了全省新生儿听力筛查技术流程和使用方法，建立了省级区域性新生儿听力筛查信息化管理平台。结论通过对该新生儿听力筛查资料管理和随访系统的升级，完善了广东省听力筛查管理模式。

黑龙江省部分地区非综合征型聋患者GJB2、SLC26A4和线粒体 DNA 12S rRNA 基因检测结果分析

目的：调查黑龙江省非综合征型聋（NSHL）患者三种常见聋病易感基因的突变特征。方法对380例NSHL患者（患者组）和202例听力正常人（对照组），采集静脉血DNA ，用PCR方法检测GJB2、SLC26A42168和IVS7－2 A＞G位点以及线粒体DNA 12S rRNA基因突变情况。结果所有受试者中共检测出5种GJB2致病突变和2种SLC 26A4致病突变。患者组中，76例（20．01％）患者携带杂合或纯合GJB2235 del C突变，突变率高，其次为c ．299－300 del AT ，占7．37％（28／380）。SLC26A4基因2168和 IVS7－2 A＞G杂合或纯合突变者分别为14例和27例，包括正常对照组SLC26A4 IVS7－2 A＞G杂合突变4例；患者组中3例为SLC26A42168和SLC26A4 IVS7－2复合杂合突变。检测出1例 NSHL 患者线粒体12S rRNAm ．1555A＞ G纯合突变。结论GJB2 c ．235 del C和SLC26A4 IVS7－2 A＞G是黑龙江省部分地区的高发致病基因突变。

支撑喉镜鼻内镜下借助吸引管高频电刀切除会厌囊肿

目的：探讨经支撑喉镜鼻内镜下借助吸引管应用高频电刀间接切除会厌囊肿的疗效。方法对2008年1月至2014年8月收治的21例会厌囊肿患者，采取支撑喉镜鼻内镜下借助吸引管应用高频电刀间接切除会厌囊肿，随访6个月，观察其疗效。结果全部患者均1次手术成功，术后会厌粘膜光滑，无会厌软骨变形缺损，无复发，无严重并发症，总有效率100％。结论经支撑喉镜鼻内镜下借助吸引管应用高频电刀间接切除会厌囊肿，操作简便，视野清晰，创面出血少，病变切除彻底，疗效满意。

腺病毒介导的白细胞介素－10治疗自身免疫性内耳病的实验研究

目的：研究以重组复制缺陷型腺病毒为载体的白细胞介素－10（IL －10）对豚鼠自身免疫性内耳病的治疗作用。方法采用同种内耳组织抗原加弗氏佐剂免疫豚鼠，制作自身免疫性内耳病动物模型20只，随机分为3组，采用圆窗膜微量注射的方式，A组（10只）注入携带IL －10因子的重组腺病毒（Ad－IL －10），B组（5只）注入等量的携带黄色荧光蛋白标记的腺病毒（Ad－EYFP），C组（5只）注入等量人工外淋巴液（对照组），7天后行ABR测试，然后取豚鼠耳蜗制做石蜡切片，行HE染色和光镜观察，并行免疫荧光和酶免疫组织化学试验，检测豚鼠内耳基因产物IL －10表达。结果免疫组化显示携带IL －10的腺病毒可以转染耳蜗血管纹、螺旋韧带、Corti器、螺旋神经节、蜗轴小血管周围及其耳蜗的骨壁等部位的细胞，并产生相应的蛋白产物（IL －10）。造模后各组豚鼠ABR反应阈较造模前升高，差异有统计学意义（P＜0．05），内耳注射后A组ABR反应阈明显低于B组和C组。光镜检查示A组内耳组织的免疫炎性反应亦明显较B组和C组轻。结论腺病毒可以携带IL －10因子转导入豚鼠内耳，并在内耳表达基因产物，可在一定程度上减轻内耳组织免疫炎性损伤和听损伤。

不同部位参考电极诱发的豚鼠听性脑干反应差异分析

目的：分析不同部位参考电极诱发豚鼠听性脑干反应（ABR ）的差异。方法健康豚鼠12只（24耳），分别采用双侧耳廓或双侧乳突作为参考电极，鼻尖部为接地电极，颅顶为记录电极，给予短声刺激，分别观察以耳廓和乳突为参考电极时的ABR波形、反应阈、潜伏期、波间期。结果两种部位参考电极记录的 ABR反应阈，波Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ潜伏期，Ⅰ－Ⅲ波间期差异均无统计学意义（P＞0．05）。随着刺激声强减弱，参考电极置于双侧耳廓时，ABR波Ⅱ波形稳定、清晰，振幅下降幅度低于其他各波，后消失；参考电极置于双侧乳突时，ABR波Ⅲ振幅下降幅度低于除波Ⅳ以外的其他各波，后消失，同时Ⅱ－Ⅲ、Ⅲ－Ⅳ波间期缩短。在刺激声强下降20～40 dB nHL时，两种部位参考电极记录的ABR波Ⅳ振幅增大、潜伏期前移，Ⅲ－Ⅳ波间期缩短，此现象在双侧乳突记录的ABR波形中更显著。结论同等刺激条件下参考电极置于耳廓记录的 ABR波Ⅱ和参考电极置于乳突记录的ABR波Ⅲ波形稳定易辨，两种部位参考电极记录的ABR反应阈、潜伏期、波间期无明显差异；以耳廓为参考电极记录的ABR波Ⅱ可作为豚鼠ABR反应阈的观察指标。

西地那非对噪声性聋豚鼠耳蜗外毛细胞及听功能的影响

目的：探讨5－磷酸二酯酶（phosphodiesterasetype 5，PDE5）抑制剂西地那非对噪声性聋豚鼠耳蜗显微结构的影响。方法30只豚鼠随机分为对照组、噪声暴露组和PD E5抑制剂组，每组10只。PD E5抑制剂组和噪声暴露组豚鼠在110 dB SPL白噪声暴露2周后分别腹腔注射西地那非10 mg?kg －1?d－1及生理盐水4 ml?kg －1?d－1，连续给药4周；对照组安静环境饲养，不给予噪声暴露及任何药物。分别于噪声暴露前1天、噪声暴露后给药前及给药第1、2及4周各组行ABR检测，并通过光镜观察噪声暴露后4周豚鼠耳蜗外毛细胞缺失率变化。结果与噪声暴露前相比，PDE5抑制剂组和噪声暴露组ABR反应阈明显升高，波I潜伏期明显延长，但PDE5抑制剂组的增幅均小于噪声暴露组，差异有统计学意义（P＜0．01）。正常对照组外毛细胞无明显缺失，噪声暴露组和PDE5抑制组外毛细胞缺失率分别为39．30％±5．69％和37．13％±7．81％，两组间差异无统计学意义（P＞0．05）。结论 PD E5抑制剂不能促使坏死脱落的毛细胞再生，但能在一定程度上恢复噪声性听力损失豚鼠的听功能。

硫酸铜及顺铂鼓室内给药对大鼠内耳铜离子转运蛋白表达的影响

目的：了解铜离子转运蛋白1（copper transport protein 1，CTR1）在大鼠内耳的表达情况及硫酸铜和顺铂鼓室给药对CTR1表达的影响。方法 Wistar雄性大鼠24只，随机分为4组，每组6只，Ⅰ组为正常对照组（非处理组）；Ⅱ组为双耳圆窗龛放置顺铂溶液（0．5 mg／ml）的明胶海绵；Ⅲ组为双耳圆窗龛放置顺铂溶液（1 mg／ml）的明胶海绵；Ⅳ组双耳圆窗龛放置硫酸铜溶液（0．02 mg／kg）的明胶海绵。采用免疫组织化学技术，对各组耳蜗冰冻切片行CTR1蛋白的免疫组织化学染色，光学显微镜下观察耳蜗组织中CTR1的表达情况；提取各组耳蜗组织总蛋白，应用 Western－blot技术检测各组CTR1蛋白表达水平；提取耳蜗组织的总RNA ，应用RT －PCR技术检测各组CTR1mRNA的表达水平。结果Ⅰ～Ⅳ组大鼠的耳蜗各回Corti器、螺旋神经节、血管纹的细胞质和细胞膜上均有 CTR1表达，CTR1的平均光密度值呈降低趋势；各组耳蜗组织均有明显的 CTR1表达，Ⅰ～Ⅳ组C T R1蛋白的光密度值分别为0．532±0．031、0．394±0．024、0．234±0．030和0．191±0．015，呈下降趋势，各组间比较差异有统计学意义（P＜0．05）；各组耳蜗组织均有明显的CTR1 mRNA表达，Ⅰ～Ⅳ组光密度值分别为0．508±0．035、0．391±0．022、0．240±0．023和0．186±0．021，呈下降趋势，各组间比较差异均有统计学意义（ P＜0．05）。结论 CTR1在大鼠内耳有丰富的表达，其表达量可随鼓室内顺铂浓度增高而下降，且鼓室内给予硫酸酮其表达量下降。

衔接蛋白 AP －2在不同发育时期小鼠耳蜗毛细胞中的表达

目的：通过检测不同发育阶段小鼠耳蜗毛细胞衔接蛋白AP －2蛋白的表达，初步探讨其在听觉发生、形成中的作用。方法选用出生后7日（P7）、15日（P15）、35日（P35）及16月龄小鼠各20只，分别代表新生小鼠、听觉发育阶段小鼠、听觉发育成熟小鼠及老年小鼠，对其进行ABR检测，用免疫荧光标记技术结合激光共聚焦显微镜观察各发育阶段小鼠耳蜗AP－2蛋白的定位与表达，用qRT －PCR技术检测小鼠耳蜗AP－2基因mRNA的表达。结果 P15、P35及16月龄小鼠ABR反应阈分别为18．67±1．21、13．83±1．47、37．83±7．68 dB nHL ，P7组小鼠未引出反应波形。在小鼠内耳发育不同阶段均有不同程度的AP－2蛋白表达，主要定位于耳蜗内毛细胞胞浆，集中表达于内毛细胞基底部与带状突触靠近传入神经元区域，P7、P15、P35及16月龄组小鼠耳蜗A P －2蛋白荧光染色密度值分别为190．91±17．27、494．06±27．63、838．41±38．23和682．65±72．22；AP －2 mRNA相对表达量分别为0．53±0．09、1．03±0．02、1．00±0．09和1．03±0．06；与新生小鼠相比较，随小鼠听觉的产生和形成，耳蜗AP－2蛋白表达水平逐渐升高（P＜0．01），免疫荧光染色提示老年性聋小鼠AP－2蛋白在内毛细胞的表达量较P35小鼠减少（P＜0．05），但qRT －PCR分析AP－2基因mRNA的表达水平与成熟小鼠（P15）差异无统计学意义（ P＞0．05）。结论在小鼠听觉发育成熟阶段，随小鼠日龄增加耳蜗AP－2蛋白表达逐渐增强，提示AP－2蛋白的表达水平可能与听觉的发生、形成和维持密切相关。

计算机辅助听觉言语评估及康复系统的研究与进展

据第二次全国残疾人抽样调查，全国听力言语残疾人口达2780万人，占全部残疾人的27％［1］。耳聋严重影响人的认知发育、言语交流、教育、就业及心理状态。人工耳蜗植入（cochlear implant ，CI）能将环境中的声信号转换为电信号直接刺激听神经产生听觉，是目前唯一有效帮助重度或极重度聋患者恢复听力及言语能力的方法；但CI使用者通过人工耳蜗装置获得的听觉信息是有限的模拟信号，要学习和掌握这种新的言语刺激模式对于CI使用者是很难的，而且存在着很大的个体差异。CI使用者的听力重塑效果受多重因素的影响，如耳聋的持续时间、CI植入的时间、术前的言语水平、电极插入数量及位置、人工耳蜗的言语编码策略等，也与术后的听力康复训练密切相关；既往不少研究证实听力康复训练能有效提高CI使用者术后的听力与言语交流能力［2～4］。听力康复的发展由来已久，在第二次世界大战之后，听力康复训练需求增大，使其得到快速发展。初，听力学家以助听器为基础，充分运用各种听力和言语训练方法，比如通过系统的言语学习、提高唇读能力、练习视觉辅助技巧等，起到了一定效果，也正是在这个阶段，为听力康复的理论研究和实际运用奠定了基础。从20世纪90年代起，随着电子技术快速发展，数字助听器、人工耳蜗技术的成熟，听力康复正式进入了第二个阶段；由于数字化助听器、人工耳蜗技术的改进，如：压缩线路、降噪技术、方向性麦克风、声反馈处理等技术的应用，使CI或使用助听器的重度或极重度聋患者听力康复的效果显著提高［5］；进入21世纪后，随着计算机多媒体技术的发展，听力康复又有了进一步的发展，在继承以往的听力康复的理论研究和技术基础的同时，越来越多的研究将计算机软件程序与言语感知训练相结合，使听觉言语评估及康复训练更为便捷实用［6］。近年来，计算机辅助听觉言语评估及康复系统被广泛应用于临床及科研，现对国内外计算机辅助听觉言语评估及康复系统的研究发展综述如下。

语言的手势起源：基于镜像系统的证据

语言的起源有着各种各样的假设。有的人提出“感叹说”，认为语言起源于表达感情的感叹词；有人提出“手势说”，认为语言起源于手势、手形等体态语言；有人提出“劳动说”，认为语言起源于繁重劳动中的喊叫；有人提出“摹声说”，认为语言起源于对自然声音的摹仿；也有人提出“达达说”，认为语言起源于“达达”发声的舌头动作；还有人提出“唱歌说”，认为语言起源于原始宗教仪式中不清晰的赞歌，等等。基于镜像神经元的发现，语言的手势起源这一观点开始受到了众多研究者的关注。本文参阅了大量现有的相关研究文献，从镜像神经元的发现及功能、镜像系统、语言的手势起源、镜像系统与人脑语言区的关系、手语与有声语言的神经基础等五个方面对语言的手势起源这一观点进行综述，以便加深此方面的认识。

不同康复模式听障婴幼儿听觉言语能力研究

目的：探讨康复模式对先天性重度或极重度感音神经性聋婴幼儿听觉言语能力的影响。方法依据康复模式将63例确诊为重度或极重度感音神经性聋婴幼儿分为A组（21例，仅家庭康复模式）、B组（19例，仅康复机构康复模式）、C组（23例，家庭与康复机构相结合康复模式），采用听觉行为分级（categories of auditory per‐formance ，CAP）、言语可懂度分级（speech intelligibility rating ，SIR）、婴幼儿有意义听觉整合量表（infant －toddler meaningful auditory integration scale ，IT －MAIS）、有意义言语使用量表（meaningful use of speech scale ，MUSS）对各组受试者听觉干预前（0个月）和听觉干预后（3、6、9、12个月）的听觉言语能力发展效果进行评估比较。结果重复测量方差分析结果显示，各组听障婴幼儿在听觉干预3～12个月期间，C组四种评估问卷得分均值明显高于A组和B组相对应的得分均值，差异均有统计学意义（P＜0．05）。结论家庭与康复机构相结合的康复模式更有利于听障婴幼儿早期听觉言语能力的提升。

噪声下言语识别能力对老年性聋患者助听效果的影响

目的：研究老年性聋患者助听前后的纯音听阈、安静及噪声下言语识别能力与国际助听器效果评估量表（the international outcome inventory for hearing aids ，IOI－HA）得分的相关性。方法对20例老年性聋患者助听前和佩戴并适应助听器6个月后分别进行纯音听阈测试、安静环境下言语识别率测试及信噪比为10 dB的噪声下言语识别率测试，并于助听后6个月进行IO I－H A评分，助听前的言语识别率测试采用普通话言语测听词表中的单音节词汇表，助听后的言语识别测试采用噪声下汉语普通话测试材料语句表，将助听前后纯音听阈及言语识别率的测试结果与IO I－H A得分进行多元线性回归分析。结果20例老年性聋患者助听后平均听阈为38．1±2．4dBHL，较助听前（61．7±3．1dBHL）明显改善（P＜0．05）；助听前单音节词言语识别率为66．2％±5．2％，助听后安静时和噪声下语句识别率分别为85．9％±3．5％、69．2％±6．0％，IO I－H A总得分平均为25．30±4．77分。助听前后平均听阈与IO I－H A总得分均呈负相关，助听前后安静时言语识别率、助听后噪声下言语识别率与IO I－HA总得分均呈正相关，终助听后噪声下语句识别率进入多元回归模型（P＜0．001），噪声下语句识别率越高，助听器使用效果越好。结论老年性聋患者噪声下言语识别能力越好则助听效果越好；助听后模拟日常生活环境噪声下语句识别率测试有助于预估患者助听器使用效果。

遗传性耳聋的基本概念*（1）

遗传是亲代的形态及生理特性、代谢类型及行为本能等遗传性状传给子代的一种生命现象，其过程实质上是遗传物质的传递。遗传性疾病是指由于生殖细胞或受精卵的遗传物质发生改变所引起的疾病，并按一定方式在上下代之间传递。听觉在人类进行社会活动和日常生活中具有不可替代的重要作用，正常人耳可听到频率为20～20000 H z、声强为0 dB H L的声音。听觉功能障碍表现为不同程度的听力损失，是导致言语交流障碍的常见疾病；耳聋是常见的遗传性疾病之一，研究发现，60％以上的耳聋是由遗传因素引起的，在儿童中的比例更高。遗传性聋（hereditary hearing loss ，HHL）是指由来自父母的遗传物质传递给后代引起的听力损失，父母一方或双方可为与子代表型类似的耳聋患者，也可为听力正常的致病基因携带者。随着人类基因组计划及精准医学计划的实施，人们对疾病的认识在分子水平上得到了诠释，也使得遗传性聋的研究得到了快速的突破，有学者预测耳聋相关基因可达250～300个。为了解遗传性聋的相关知识，首先介绍遗传学的基本概念。

小鼠喉水通道蛋白的定位和调节／

声带的湿润是保持声带润滑的基础，在发声和喉防御上具有重要意义，而声带的湿润由声带表面的水转运机制来保持，目前其具体机制尚不明确。研究显示声带中水通道蛋白家族1～9（aquapo rin ， AQP1～9）的表达和副交感神经对喉腺体中水通道蛋白的调节作用在喉分泌和声带水合机制上可能具有重要作用。

传统声音对传式、经颅声音对传式和骨锚式经颅声音对传式助听器在成人单侧聋患者中助听效果的初步研究／

目的：本研究的目的在于初步评价三种助听器－传统声音对传式（contralatearl routing of sound ，CROS）、完全耳内式（completely in the ca‐nal ，CIC）和骨锚式助听器（bone －anchored hear‐ing aid ，BAHA）的助听效果。方法：10例单侧感音神经性聋且对侧听力正常的患者（31～64岁，先天性聋2例，外伤致聋3例，脑膜炎致聋2例，突发性聋2例，听神经瘤1例，病程1～56年）纳入本研究。每例患者均分别佩戴CROS、CIC、BA HA 三种助听器，三种助听器的顺序是随机的，其中2例没有佩戴CROS ，3例没有佩戴CIC ，1例没有佩戴BA HA ，每次佩戴8周，同时隐瞒各种助听器的功效。每次实验结束后使用助听器效果调查问卷（ abbreviated profile of hearing aid benifit ， APHAB）、言语、空间、音质的听力评分（speech ， spatial and qualities ，SSQ ）和单侧耳聋问卷（single－sided deafness questionnair ，SSD）对患者进行助听器效果评估，并对患者的听力情况进行检测，包括噪声下言语测试、方位听觉测试及患者主观感觉的测听，比较患者在未助听和分别佩戴上述三种助听器时的结果。结果：患者佩戴CROS 和BA HA时对3000 H z刺激声的声源定位能力评分比不戴时稍微差一点，但是佩戴CIC时有所改善，但均无统计学差异。4种状态下患者对500 H z刺激声的声源定位能力无差异。APHAB问卷评估结果中，患者佩戴CIC时得分低，佩戴BAHA 时得分高，其次是佩戴 CROS ；SSQ 评分结果显示佩戴BA HA和传统CROS优势更突出－分别改善1．1和1．3倍；SSD评估结果中，很明显，CIC戴起来舒服，也容易使用，各项音质总体评价中，传统CROS的平均得分高，其次是BAHA ，CIC得分低。实验结束后，询问每例患者是否愿意使用三种CROS装置中的任意一种，其中6例患者拒绝，3例患者选择了BA HA （2例已经植入BA HA ，并且对助听装置的效果满意，1例在等待手术），1例患者选择带有调频连接的传统声音对传式助听器。参加实验的患者中无人选择CIC。结论：大部分耳聋患者能从这三种助听器使用中获益，试戴这三种助听装置的顺序是随机的，患者对这三种助听方式的获益不受试戴顺序的影响。推荐所有单侧内耳耳聋的患者至少要进行BA HA 和 CROS 助听试验，有助于制定一个选择标准来确定CROS助听器的有效性及CROS助听器将适合哪类患者。

舒适性耳机半参数化设计优化研究

目的：解决由传统模式批量生产的耳机无法满足佩戴者对舒适性的要求。方法提出一种针对耳机舒适性评价的主客观相结合的方法，利用逆向反求技术获取耳廓精确数据，并以此为依据采用图像检测方法提取耳廓关键点建立一种半参数化耳机模型，由软骨特征曲线适当调节关键点位置构造耳机主体造型，可实现参数快速调整。通过对耳－耳机模型进行有限元仿真分析研究耳机－耳廓之间的接触压强并对参数优化，以压强分布均匀程度评价耳机舒适性的客观标准并以该指标作为仿真优化目标；制造成型的耳机给20人试戴3 h ，评价舒适度。结果对比参数优化前、后压强分布情况，表明适度增大耳甲艇部位接触面积可获得更低、更均匀的压强分布，可达到优化耳机结构、提高其舒适性的目的。20例试戴者中感觉非常舒适12例，较舒适7例，不舒适1例。结论经舒适性耳机半参数化设计优化制作的耳机舒适性好，适度增大耳机与耳甲艇的接触面积可降低并均匀压强的分布，可为舒适性耳机的设计、优化研究提供参考。

中国艺术医学协会嗓音专业委员会成立大会暨2015北京国际嗓音与艺术嗓音专家论坛会议纪要

2015年10月23日至10月25日“中国艺术医学协会嗓音专业委员会成立大会暨2015北京国际嗓音与艺术嗓音专家论坛”在首都医科大学附属北京友谊医院召开，中国艺术医学协会50余名理事、来自全国艺术院校和医疗系统耳鼻咽喉科的200余名中国艺术医学协会嗓音专业委员会（以下简称专委会）委员、会员出席会议，还有德高望重的艺术家及嗓音医学老专家代表及来自全国各地的声乐工作者、嗓音医学工作者百余人参加了会议。

关于《听力学及言语疾病杂志》投稿的特别声明

本刊的投稿方式：直接发邮件到本刊编辑部邮箱（jasptl＠126．com ），同时邮寄一份纸质稿件及单位介绍信、100．00元审稿费（收款人：《听力学及言语疾病杂志》编辑部），并附上第一作者单位、地址、邮政编码、联系电话、E－mail；如文章有通讯作者，请附上通讯作者联系方式（电话及E－mail）。编辑部收稿后即会回复邮件并告知稿件编号及相关注意事项。作者如需要查询稿件处理进度，请直接通过邮件、电话、QQ等与《听力学及言语疾病杂志》编辑部联系，按稿号查询即可。

第二十四届国际诱发反应测听协作组学术年会（2015韩国釜山）会议纪要

由国际诱发反应测听协作组（International E‐voked Response Audiometry Study Group ， IERASG）主办、韩国听力学协会和韩国耳鼻咽喉－头颈外科协会承办的IERASG组织第24届学术年会于2015年5月10～14日在韩国釜山天堂酒店举行。本次IERASG釜山年会，汇聚了来自世界各地的专家学者五百多人，其中包括国际听力学协会（International Society of Audiology ，ISA）执委会主席Linda Hood教授（美国）、IERASG主席John D 。 Durrant教授（美国）、国际耳内科医师协会（IA PA ）主席Jose Barajas教授（西班牙）以及IERASG执委会委员24名，分别来自世界五大洲，主要委员来自美国和欧洲国家，还有来自南美的古巴和巴西、亚洲的韩国和日本、俄罗斯、澳大利亚等代表其他几大洲的委员；本次IERASG釜山年会也首次迎来了来自中国的六人参会代表团。

第十次全国听力学及嗓音言语医学暨第七次全国人工听觉技术学术会议征文通知

拟定于2016年6月29日～7月3日在山西省太原市召开由《听力学及言语疾病杂志》编辑委员会、中华医学会耳鼻咽喉头颈外科学分会听力学组及嗓音学组、山西医科大学附属第一医院联合主办的“第十次全国听力学及嗓音言语医学暨第七次全国人工听觉技术学术会议”，同期召开中华医学会耳鼻咽喉头颈外科学分会听力学组、嗓音学组工作会议及《听力学及言语疾病杂志》第十一次编委会。本次会议形式以大会专题报告、专题发言及圆桌讨论、大会交流为主。本次会议为国家级继续医学教育项目（编号及学分详见会议第二轮通知），欢迎全国同道踊跃投稿参会，望各位学组成员及编委积极组稿投稿，届时赴会。大会优秀论文将优先安排在《听力学及言语疾病杂志》相关栏目刊出。来稿截止日期：2016年4月30日（以当地邮戳为准）。

《听力学及言语疾病杂志》第23卷总目次

下咽滑膜肉瘤一例诊治体会

目的：探讨原发于下咽部的滑膜肉瘤的诊断及治疗要点。方法回顾性分析一例下咽滑膜肉瘤患者的临床资料、病理诊断、治疗方式及疗效，并复习相关文献。结果患者女，14岁，临床表现为咽部异物感，言语含糊，吞咽梗阻易呛咳。查体可见肿物位于下咽后壁偏右侧，表面光滑，呈分叶状，实性，质软，色灰白，蒂广。颈部M RI示下咽部占位性病变，呈等T1稍长T2信号影，增强扫描后明显强化。经右侧梨状窝入路行肿物切除术，术中见肿物有包膜，与周围组织界限清楚，行肿物切除术。显微镜下见肿瘤组织由上皮细胞和梭形细胞组成，核分裂不易见，基因检测见其具有特征性染色体异位T （X ；18）（P11．2；Q11．2）。病理诊断为滑膜肉瘤（双相型）。术后辅以放疗，一年半后复查未见肿瘤复发。结论下咽滑膜肉瘤较罕见，主要依靠病检确诊，治疗方式以手术为主，辅以放化疗。

颞骨解剖技能培训的作用和思考

颞骨是人体中为复杂的骨骼之一，是构成侧颅底的一部分，众多的脑神经、颈内动静脉穿行其中，听觉与平衡觉的终末器官也深寓其中。颞骨的位置深在、腔隙狭小、形态抽象，且其复杂的解剖结构、特殊的毗邻关系以及多变的生理病理，使耳外科手术成为具有挑战性和深刻内涵的外科技术。因此，要想成为一名合格的耳外科医生，必须具备扎实的颞骨解剖知识及娴熟的操作技术。虽然在日常的临床工作中可通过观摩学习、大量的临床实践提高病变条件下的解剖识别能力，然而，严格系统的颞骨解剖训练更是临床实践的基础，是必不可少的环节。系统的颞骨解剖技能培训不仅可以规范的模拟真实手术，了解不同手术方法的步骤与技巧，还可以通过其对颞骨的解剖，熟悉并掌握各个解剖标志以及其相互之间的关系，提高手术操作的精准程度，并可通过颞骨解剖技能培训拓展新的手术入路。

鼓室注射类固醇激素为初始疗法治疗突发性聋文献的 Meta分析

目的：系统评价鼓室内注入类固醇激素作为初始疗法治疗突发性聋的有效性与安全性。方法应用计算机检索中国期刊全文数据库（CNKI）、中国生物医学文献数据库（CBM ）、中文科技期刊全文数据库（VIP）、数字化期刊全文数据库（万方）、PubMed、Cochrane图书馆（2014年第1期）、Embase、Medline中关于鼓室内注入类固醇激素作为初始疗法治疗突发性聋的随机对照试验（randomized controlled trid ，RCT ）的文献，采用 Cochrane评价员手册5．0．1提供的前瞻性对照研究（RCT ）方法学质量评价标准进行质量评价，采用 Cochrane协作网提供的RevMan 5．2软件进行 Meta分析。结果终纳入4篇RCT文献（235例患者）进行Meta分析，结果显示，鼓室内注入类固醇激素作为初始疗法治疗突发性聋有效，其RR＝1．72，95％ CI（1．12，2．65），P＝0．01。4篇文献中仅英文文献报道了不良反应的出现情况，主要是轻微疼痛（4例）和短暂眩晕（6例）。结论与安慰剂和其它疗法相比较，鼓室内注入类固醇激素作为初始疗法治疗突发性聋具有一定的效果，但安全性有待进一步研究，尚需更多严谨的大样本的前瞻性随机双盲对照试验进一步验证。

完壁式与开放式乳突根治术治疗胆脂瘤中耳炎疗效的国内文献 Meta 分析

目的：通过M eta分析的方法对国内报道的完壁式与开放式乳突根治术治疗胆脂瘤中耳炎疗效的文献进行系统评价。方法计算机检索维普中文科技期刊全文数据库（VIP）（1989～2015年）、中国万方数据库（1999～2015年）、中国知网（CNKI）（1994～2015年）、学术期刊网络出版总库（CAJD）数据库中关于应用完壁式与开放式乳突根治术治疗胆脂瘤中耳炎的临床随机对照试验（RCT ）的国内相关文献，对符合要求的RCT进行M eta分析。结果终纳入符合标准的文献18篇，共有1069例患者，随访时间3个月～7年不等；M eta分析结果显示，完壁式乳突根治术组比开放式乳突根治术组的手术时间短[总效应 Z＝15．54， M D＝－18．36，95％ CI （－24．54，－12．18），P＜0．00001]，干耳时间短[总效应Z＝8．64，MD＝－13．90，95％ CI（－17．05，－10．75）， P＜0．00001]，并发症少[总效应Z＝7．63，OR＝0．19，95％ CI（0．12，0．29）， P＜0．00001]，术后气导听阈降低＞10 dB的病例多[总效应Z＝2．83，OR＝2．47，95％ CI（1．32，4．61）， P＝0．005]，气骨导差＜20 dB的病例多[总效应Z＝3．05，OR＝1．60，95％ CI（1．18，2．17），P＝0．002]，两种术式复发率差异无统计学意义[总效应Z＝1．92，OR ＝1．87，95％ CI（0．99，3．53），P＝0．05]。结论在两种手术方式均可行的情况下，完壁式乳突根治术较开放式乳突根治术治疗胆脂瘤中耳炎的手术时间及干耳时间短，并发症少，术后听力提高更优，但复发率无明显差异。