青海省回、藏、土、蒙古族非综合征型聋患者致聋基因SNPscan法检测分析

目的：调查 GJB2、SLC26A4和mtDNA12SrRNA基因突变在青海省回、藏、土、蒙古族非综合征型聋患者中的突变谱和突变频率。方法采集青海省回族（123例）、藏族（44例）、土族（34例）及蒙古族（10例）共211例非综合征型聋患者及180例正常人（对照组，其中回族100例，藏族40例，土族30例，蒙古族10例）的外周静脉血，提取基因组DNA，应用SNPscan法检测GJB2基因2个外显子36个突变位点、SLC26A4基因21个外显子77个突变位点和mtDNAA1555G及mtDNAC1494T突变。结果211例耳聋患者中，5例土族和1例蒙古族患者携带mtDNAA1555G均质性突变；回族、藏族、土族和蒙古族患者 GJB2基因突变检出率分别为11．38％、4．55％、5．88％和10％，各民族间差异无统计学意义（均为P＞0．05）。土族和蒙古族耳聋患者GJB2基因常见的突变形式为c．235delC，等位基因频率分别为2．94％和5％；回族耳聋患者常见的突变形式为 c．299300delAT，等位基因频率为4．47％。回族、藏族和土族患者SLC26A4基因突变检出率分别为6．5％、4．55％和2．94％，三个民族间差异无统计学意义（均为P＞0．05）；回族耳聋患者SLC26A4主要突变为c．919－2A＞G，等位基因频率为2．44％；藏族耳聋患者SLC26A4的主要突变为c．1226G＞A，等位基因频率为2．27％。正常对照组除了回族中有1例携带GJB2基因c．235delC杂合突变，1例携带SLC26A4基因c．919－2A＞G中等位基因突变，其余三个民族均未检测出GJB2、SLC26A4基因突变。结论青海省回、藏、土及蒙古族非综合征型聋患者中10．9％（23／211）是由GJB2、SLC26A4和mtDNA A1555G基因突变导致，GJB2和SLC26A4基因突变在该地区4个少数民族非综合征型聋患者中的致病具有民族特异性。

广东省59例大前庭水管综合征患者SLC26 A4基因突变及表型分析

目的：探讨广东省大前庭水管综合征（enlargement of vestibular aqueduct syndrome，EVAS）患者SLC26 A4基因位点突变及相关听力表型，为研究 EVAS 发病机制提供参考。方法采用基因芯片法对59例EVAS患儿进行 SLC26 A4基因 IVS7－2 A＞G：2168 A＞G 位点检测，并行颞骨 CT 影像学检查。结果59例EVAS患者中21例（35．59％）为SLC26 A4双等位基因（纯合或复合杂合）突变，其中16例为IVS7－2 A＞G纯合突变，2例为2168A＞G纯合突变，3例为IVS7－2A＞G、2168A＞G复合杂合突变，这21例CT均显示为双侧前庭水管扩大或其他内耳畸形；38例为 SLC26 A4单等位基因突变，其中31例为 IVS7－2 A＞G 杂合突变，7例为2168A＞G杂合突变，这38例中4例为前庭水管扩大伴Mondini畸形，2例表型正常，其余均为双侧前庭水管扩大。59例患儿均表现为重度－极重度聋。结论本组EVAS患者中SLC26 A4基因IVS7－2 A＞G位点的突变发生率高，其次为2168A＞G；均表现为双耳重度或极重度感音神经性听力损失。

智能CO2激光在耳硬化症手术中的应用

目的：探讨应用智能CO2激光辅助 Fisch 人工镫骨术治疗耳硬化症的疗效。方法回顾性分析28例接受智能CO2激光辅助Fisch人工镫骨手术治疗的耳硬化症患者的临床资料，术中均使用智能CO2激光切断镫骨肌腱、后足弓，并行镫骨足板开窗；所有患者术前及术后6个月行纯音听阈测试，记录0．5、1、2、4 kHz 频率气、骨导阈值。结果所有患者术后均未发生永久性眩晕和感音性聋；所有患者手术前后骨导阈值无明显变化，差异无统计学意义（P＞0．05）；术前及术后6个月言语频率气骨导差中位数分别为30．38（23．13，39．38）及9．75（8．25，10）dB，两者差异有统计学意义（P＜0．05）。结论智能CO2激光切断镫骨肌腱、后足弓，行镫骨足板开窗安全便捷，适合在耳硬化症人工镫骨手术中使用。

阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征患者不同刺激率ABR结果分析

目的：探讨高刺激率ABR对阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征（obstructive sleep apnea－hypopnea syndrome，OSAHS）患者听力评估的价值及其与低氧血症的相关性。方法对39例（78耳）OSAHS患者（中度5例、重度34例）和34例（68耳）正常成年人分别进行11．1、31．1、51．1次/秒刺激率的听性脑干反应（ABR）测试，比较组间结果，并与多导睡眠监测呼吸暂停低通气指数（AHI）、低血氧饱和度（LSaO2）、平均血氧饱和度（MSaO2）、氧饱和度≤90％的时间占总监测时间的百分比（SIT90）、氧饱和度≤80％的时间占总监测时间的百分比（SIT80）进行相关性分析。结果在11．1次/秒刺激率时OSAHS组ABR波Ⅴ潜伏期（5．79±0．22 ms）较对照组（5．67±0．24 ms）延长；31．1次/秒刺激率时OSAHS组ABR 波Ⅰ潜伏期（1．85±0．18 ms）、波Ⅴ潜伏期（5．98±0．19 ms）均较对照组（分别为1．76±0．16 ms、5．82±0．24 ms）延长；在51．1次/秒刺激率时OSAHS组ABR波Ⅰ潜伏期（1．94±0．26 ms）、波Ⅴ潜伏期（6．09±0．25 ms）较对照组（分别为1．83±0．15 ms、5．99±0．24 ms）延长。刺激率由11．1次/秒升高至31．1次/秒时，OSAHS 组波Ⅰ潜伏期延长，ΔⅠ31．1－11．1（0．12±0．17ms）较对照组（0．07±0．11 ms）长，刺激率由11．1次/秒升高至51．1次/秒时，OSAHS组波Ⅰ潜伏期延长，ΔⅠ51．1－11．1（0．21±0．25 ms）较对照组（0．15±0．10 ms）长。ΔⅠ31．1－11．1与LSaO2负相关（r＝－0．24），与SIT90（r＝0．23）、SIT80（r＝0．27）正相关；ΔⅠ51．1－11．1与LSaO2（r＝－0．33）、MSaO2（r＝－0．35）负相关，与SIT90（r＝0．37）、SIT80（r＝0．29）正相关；以上差异及相关性均有统计学意义（p＜0．05）。结论高刺激率ABR可发现中度及重度OSAHS患者耳蜗及听神经近耳蜗段的损伤。

分泌性中耳炎复发的相关因素分析

目的：探讨分泌性中耳炎（otitis media with effusion，OME）复发相关的影响因素。方法分析经鼓膜切开置管术治疗的255例慢性分泌性中耳炎患者的临床资料，其中取出通气管后一年内复发者85例，未复发者170例。对与分泌性中耳炎复发相关的可能因素包括年龄、性别、病程、吸烟环境、反复呼吸道感染、慢性鼻－鼻窦炎、鼻腔结构异常、腺样体肥大或鼻咽淋巴组织增生、乳突气化情况、既往置管手术史、中耳通气管留置时间等进行单因素分析及多因素 Logistic 回归分析。结果单因素分析发现，年龄、反复呼吸道感染（χ2＝22．546，P＝0．000）、慢性鼻－鼻窦炎（χ2＝5．211，P＝0．023）、腺样体肥大或鼻咽淋巴组织增生（χ2＝10．338，P＝0．002）、乳突气化不良（χ2＝15．196，P＝0．000）、通气管留置时间（3～6月）（χ2＝11．347，P＝0．001）对分泌性中耳炎复发的影响有统计学意义。Logistic回归分析显示，小龄、反复呼吸道感染（P＝0．001，OR＝2．992）、腺样体肥大或鼻咽淋巴组织增生（P＝0．021，OR＝2．198）、乳突气化不良（P＝0．000，OR＝3．433）、通气管留置时间（3～6 m）（P＝0．010，OR＝2．237）5个因素对分泌性中耳炎复发的影响有统计学意义。反复呼吸道感染对学龄前、学龄期儿童和青少年复发性分泌性中耳炎影响有显著意义，腺样体肥大或鼻咽淋巴组织增生对学龄前儿童O ME复发的影响有显著意义（P＜0．05）。结论小龄、反复呼吸道感染、慢性鼻－鼻窦炎、腺样体肥大或鼻咽淋巴组织增生、乳突气化不良、通气管留置时间较短可能是导致分泌性中耳炎复发的主要因素。反复呼吸道感染对学龄前、学龄期儿童和青少年的影响较成人更为显著，腺样体肥大对学龄前儿童的影响为明显。

痉挛型脑瘫儿童与正常儿童口腔共鸣特征比较

目的：比较痉挛型脑瘫儿童与正常儿童口腔共鸣的差异，探讨痉挛型脑瘫儿童口腔共鸣异常的特征。方法采用启音博士—实时言语测量仪软件，对学龄前痉挛型脑瘫儿童和正常儿童各25例发／a／、／i／、／u／韵母音平稳段的第一、二共振峰（F1、F2）进行采集提取，分析比较两组各测试音的 F1、F2频率值及口腔共鸣障碍发生率、类型。结果脑瘫儿童发／a／音的F1、F2分别为1184．16±323．10 Hz、1895．37±258．77 Hz，正常儿童F1、F2分别为1296．01±102．68 Hz、1896．20±161．54 Hz，两组间比较差异无统计学意义（P＞0．05）；脑瘫儿童发／i／音的F1、F2分别为423．38±150．98 Hz、2639．54±634．08 Hz，正常儿童分别为327．64±84．18 Hz、3454．80±162．64 Hz，脑瘫儿童的F1高于正常儿童，F2低于正常儿童，差异有显著统计学意义（P＜0．05或P＜0．01）；脑瘫儿童发／u／音的F1、F2分别为427．62±136．00 Hz、872．35±226．34 Hz，正常儿童分别为370．55±117．47 Hz、1085．77±255．27 Hz，两组间F1差异无统计学意义（P＞0．05），脑瘫儿童F2低于正常儿童（P＜0．05）。脑瘫儿童口腔共鸣异常发生率达60％（15／25），以后位聚焦居多（53．33％，8／15），其次为混合型聚焦（20．0％，3／15），喉位聚焦和前位聚焦各2例（各占13．33％，2／15）。结论痉挛型脑瘫儿童容易出现口腔聚焦，主要表现为后位聚焦或混合型共鸣障碍；发／i／、／u／音的F2值可为脑瘫患儿口腔共鸣障碍的评估提供参考。

功能性构音障碍患者舌尖中音异常的语音特点及康复训练

目的：探讨功能性构音障碍（functional articulation disorders，FAD）患者舌尖中音异常的语音特点和康复训练方法。方法从194例FAD患者中选择4～25岁的舌尖中音构音障碍患者150例（男119例，女31例）为研究对象，根据舌尖中音汉字评估表分析其舌尖中音异常的语音特点；另从中选取4～17岁的患儿30例，针对舌尖中音（／d／、／t／、／n／、／l／）开展2～6周的构音训练、送气练习、功能训练，采用计算机语音工作站于训练前和后一次训练后对患儿进行录音，评估训练效果。结果 FAD 患者舌尖中音异常的检出率为77．32％（150／194）；／l／音错误频率高（82．0％，123／150），其后依次为／t／音（72．67％，109／150）、／d／音（60．0％，90／150）、／n／音（16．67％，25／150）；／d／音主要置换为／j／，／t／音主要置换为／q／、／d／，／l／、／n／音均主要表现为脱落。构音置换病例男性占82．35％（98／119），女性占80．65％（25／31），构音脱落病例男性占80．67％（96／119），女性占90．32％（28／31）。语音训练后，患者舌尖中音构音错误字数由训练前的50．60±9．04个减少到训练后的6．30±2．72个，差异有统计学意义（Z＝－4．875，P＜0．05），构音错误字数与年龄呈负相关（r＝－0．736，P＜0．01）。结论 FAD患者舌尖中音异常语音主要发生于／d／、／t／、／l／，主要的构音错误类型为置换和脱落；FAD患者舌尖中音异常语音训练的疗效明显。

梅尼埃病合并良性阵发性位置性眩晕患者的临床特征

目的：了解梅尼埃病（Meniere’s disease，MD）患者合并良性阵发性位置性眩晕（benign paroxysmal positional vertigo，BPPV）的发生率及临床特征。方法详细询问并记录116例确诊为 MD患者的体位相关性眩晕病史，对有体位性眩晕者行体位试验及前庭诱发肌源性电位（vestibular evoked myogenic potentials，VEMP）检查；对确诊合并BPPV的患者行手法复位治疗。结果116例 MD患者中4例为病史支持的BPPV，4例确诊合并BPPV，MD合并BPPV发生率为3．45％（4／116）。这8例患者BPPV眩晕均在MD发病之后出现；4例确诊BPPV患者中，2例BPPV患耳与 MD同侧，1例为非 MD 患耳，1例不确定；6例病史支持或确诊合并 BPPV 并可提供VEMP结果的 MD患者中眼性前庭诱发肌源性电位（oVEMP）异常5例，这5例异常者中4例与 MD同侧；MD合并BPPV患者手法复位均治愈。结论本组病例MD合并BPPV发生率为3．45％，详细询问眩晕病史结合体位试验及VEMP检测可有效筛选 MD合并BPPV的患者。

中、重度OSAHS患者上气道不同阻塞部位鼾声声压级指标分析

目的：研究中、重度阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征（obstructive sleep apnea hyperpnoea syn-drome，OSAHS）患者上气道不同阻塞部位与鼾声声压级指标的关系。方法对46例经多导睡眠监测诊断为中度或重度OSAHS的患者进行整夜同步上气道测压和鼾声声压级记录，分析上气道阻塞部位构成比、每小时上部（软腭游离缘平面以上）和下部（软腭游离缘平面以下）阻塞次数与鼾声声压级分析指标中等效连续A声级（equivalent continuous A－weightedsound level，LAeq ）和大声压级（L10）的相关性，以及上气道阻塞部位的类型、呼吸暂停低通气指数（AHI）及体质量指数（BMI）对鼾声声压级指标的影响。结果 OSAHS 患者上气道上／下部阻塞构成比和每小时上部及下部阻塞次数均与LAeq和L10无明显相关性，LAeq和L10的影响因素为AHI，而阻塞部位及BMI 对LAeq和L10无影响。结论 LAeq和L10的大小与AHI有关而与阻塞部位无明确关系，LAeq和L10可能有助于初步判断OSAHS患者的严重程度，对阻塞部位的辨别缺乏临床价值。

纯音听阈正常的耳鸣患者TEOAE检测结果分析

目的：分析纯音听阈正常的耳鸣患者TEOAE的检测结果及意义。方法对56例（102耳）纯音听阈正常的耳鸣患者（耳鸣组）进行 TEOAE 检测，并与46例健康对照组比较。结果耳鸣组的 TEOAE 检出率（82．35％，84／102）低于对照组（100％，92／92）（P＜0．05）。耳鸣组各频带TEOAE的信噪比及重复性低于对照组，差异有统计学意义（P＜0．05或P＜0．01）。结论部分纯音听阈正常的耳鸣患者TEOAE未引出，说明其耳蜗外毛细胞功能已有损害。

大型听神经瘤术后听力保存影响因素分析

目的：探讨大型听神经瘤术中听力保存的影响因素。方法2014年3月～2015年3月共诊治289例听神经瘤患者，回顾性分析其中行单侧听神经瘤切除术术前有实用残余听力的21例大型听神经瘤患者的临床资料，均采用枕下开颅乙状窦后经内听道入路行全肿瘤切除，术中采用复合动作电位（CAP ）和听性脑干反应（ABR）适时监测，分析术后听力保存情况对内听道大小、肿瘤与神经粘连程度、术中是否行听性脑干反应监测、是否实施联合电位监测及是否与神经纤维瘤病II型有关进行Logostic多因素分析，分析可能影响术后听力保存的相关因素。结果术前7例患者听力分级为A级，14例患者听力分组为B级，术后7例A级患者中1例降为B级，其余均降至C、D级，无实用性听力，听力总体保存率14．29％；14例B级患者3例保持B级实用听力，其余听力均降为C、D级，听力保存率为21．42％。内听道扩张、肿瘤和神经粘连、术中听觉脑干反应监测、神经纤维瘤病II型、联合电位检测是大型听神经瘤术中保存听力的影响因素。结论大型听神经瘤术中对听力保存的影响因素与神经瘤解剖部位、与听神经的关系、术中监测等均有关，加强术中监护有助于提高对听力保存。

37737例新生儿听力筛查结果分析

目的：对沧州市中心医院近几年新生儿听力筛查工作进行总结分析，为今后更好的开展该项工作提供参考。方法应用DPOAE对2012～2014年在沧州市中心医院出生的新生儿（不包括高危儿）进行听力筛查，初筛未通过者42天进行复筛，复筛未通过者3月龄进行听力诊断。结果2012～2014年在沧州市中心医院共出生新生儿39933例，完成听力初筛37737例（94．5％，37737／39933），初筛未通过3926例（10．4％，3926／37737），复筛2363例（60．2％，2363／3926），复筛未通过368例（15．6％，368／2363），转诊进行听力诊断者126例（34．2％，126／368），确诊先天性听力损失71例（1．88‰，71／37737），其中单侧30例，轻度听力损失17例，中度听力损失8例，极重度听力损失5例；双侧41例，轻度和中度听力损失25例，重度以上听力损失16例。结论沧州市中心医院2012～2014新生儿先天性听力损失检出率为1．88‰，复筛率和转诊率均较低。

DPOAE＋AABR联合筛查在婴儿听力筛查中的应用

目的：探讨畸变产物耳声发射（DPOAE）和自动听性脑干反应（AABR）联合筛查在听力筛查中的应用价值。方法2014年1月～2014年12月对6060例婴儿运用DPOAE＋AABR进行联合听力筛查，未通过者两周后进行复筛，复筛未通过者应用ABR和声导抗进行听力诊断。结果6060例接受DPOAE＋AABR 联合听力筛查，5427例通过筛查，633例未通过；603例接受复筛，复筛未通过97例；经听力学诊断，听力异常58例，其中传导性听力损失7例，感音神经性听力损失51例，听力损失检出率为9．57‰（58／6060）。DPOAE＋AABR均未通过的44例中，7例听力正常，19例单耳听力异常，18例为双耳听力异常；DPOAE通过AABR未通过的21例中，17例听力异常，单耳11例，双耳6例，其中1例被诊断为听神经病；DPOAE未通过AABR通过的16例中，12例听力正常，4例单耳听力异常。结论 DPOAE＋AABR联合筛查可提高听力筛查的准确性、可靠性，有利于听力损失患儿的早期发现、早期诊断、早期干预。

两种形状中耳硅胶通气管治疗分泌性中耳炎的疗效比较

目的：比较两种不同形状的中耳硅胶通气管治疗分泌性中耳炎的疗效及并发症。方法选取2012年1月～2014年7月在广东省惠州市中心人民医院确诊为分泌性中耳炎并接受鼓膜置管术的患者80例，其中40例（58耳）选择哑铃型中耳硅胶通气管（哑铃管组），40例（55耳）选择T 型中耳硅胶通气管，比较两组疗效及并发症。结果哑铃管组治愈33耳（56．89％），好转17耳（29．31％），无效8耳（13．79％），总有效率86．21％（50／58）；T型管组治愈28耳（50．90％），好转21耳（38．18％），无效6耳（10．90％），总有效率89．09（49／55）；两组间总有效率差异无统计学意义（P＞0．05）。哑铃管组中术后脱管8耳（13．79％）、堵管5耳（8．62％）、耳漏3耳（5．17％），拔管后鼓膜切口不愈合2耳（3．45％）；T型管组中术后脱管2耳（3．64％）、堵管1耳（1．82％）、耳漏3耳（5．45％），拔管后鼓膜切口不愈合3耳（5．45％），哑铃管组脱管、堵管率高于T型管组，差异有统计学意义（P＜0．05）；而两组间耳漏及拔管后鼓膜切口不愈合发生率差异无统计学意义（P＞0．05）。结论 T 型中耳硅胶通气管置管治疗分泌性中耳炎易于操作，术后效果较好，并发症少，值得临床推广应用。

鼓室注射地塞米松拮抗顺铂耳毒性的研究

目的：探讨鼓室注射地塞米松对顺铂致听觉损伤的保护作用。方法将55只豚鼠分为4组：正常对照组（I组）10只，腹腔注射生理盐水16 ml／kg；地塞米松组（II组）15只，经鼓室注射地塞米松10 mg／ml；顺铂组（III组）15只，单次腹腔注射顺铂16 mg／kg；顺铂＋地塞米松组（IV组）15只，经鼓室注射地塞米松10 mg／ml ，1小时后腹腔注射顺铂16 mg／kg。给药前及给药后第7天测试各组豚鼠听性脑干反应（auditory brainstem response， ABR），并检测耳蜗组织丙二醛（malondiadehyde，MDA）含量和超氧化物歧化酶（superoxide dismutase，SOD）活性。结果 I～IV组给药前ABR反应阈分别为28．50±4．74、28．67±5．82、26．67±4．88和27．33±5．30 dB nHL，差异无统计学意义（P＞0．05）；给药后I组和II组ABR反应阈分别为29．00±3．94和31．33±5．81 dB nHL，给药前后差异无统计学意义（P＞0．05）；给药后III组和IV组ABR反应阈为55．33±4．81、40．67±3．72 dB nHL，均显著高于给药前（P＜0．05），但IV组ABR反应阈低于III组（P＜0．05）。给药后I组 MDA含量和SOD活性分别为2．01±0．07 mmol／L和234．10±13．09 U／ml，II组分别为2．06±0．09 mmol／L和233．20±13．24 U／ml，两组比较差异无统计学意义（P＞0．05），III、IV组 MDA含量分别为5．74±0．17、3．51±0．18 mmol／L，显著高于I、II 组（均为P＜0．05），但IV组 MDA含量显著低于 III 组（P＜0．001）；III、IV 组 SOD 活性分别为107．90±14．21、162．70±11．25 U／ml，明显低于I、II组（均为P＜0．05），但IV组的SOD活性显著高于III组（P＜0．001）。结论鼓室注射地塞米松对顺铂耳毒性具有一定的拮抗作用。

豚鼠脑缺血再灌注后听皮层内质网应激相关因子的表达及意义

目的：观察豚鼠脑缺血再灌注后葡萄糖结合蛋白（glucose－regulated protein，GRP78）、半胱氨酸天冬氨酸蛋白酶－12（caspase－12）在听皮层的表达，探讨内质网应激（endoplasmic reticulum stress，ERS）在脑缺血再灌注后听皮层神经元凋亡中的作用。方法选取健康豚鼠50只，随机分为5组：正常对照组、A组（缺血再灌注6 h）、B组（缺血再灌注12 h）、C组（缺血再灌注24 h）、D组（缺血再灌注72 h）。采用夹闭双侧颈总动脉的方法建立脑缺血再灌注损伤模型，分别在脑缺血再灌注后6、12、24、72 h行听性脑干反应（ABR）测试后处死各组豚鼠，应用 HE染色法观察听皮层神经元病理变化，免疫组化染色及 Western－blot 方法检测各组GRP78、caspase－12的表达。结果从正常对照组到B组豚鼠ABR反应阈值逐渐增加，从C 组到D组又逐渐下降，但D组仍比正常对照组高（P＜0．05）。HE染色示正常对照组听皮层神经元排列整齐，胞浆丰富，胞核大而圆，染色清晰；A、B、C、D组听皮层神经元均有不同程度的数量减少，且体积萎缩，胞核固缩，碎裂，核仁消失。免疫组化染色及 Western－blot示正常对照组 GRP78、caspase－12蛋白仅有微量或少量表达，缺血再灌注后6 h，二者表达开始上调，至12 h GRP78表达达到高峰，12 h后逐渐降低，各组之间差异均有统计学意义（P＜0．05）。caspase－12表达24 h达到峰值，后逐渐下降，缺血再灌注6 h组与12 h组间差异无统计学意义，其余各组间差异均有统计学意义（P＜0．05）。结论脑缺血再灌注损伤可诱发内质网应激，使GRP78、caspase－12表达增加，GRP78、caspase－12可能参与了ERS介导的听皮层神经元细胞凋亡过程。

质膜钙ATP酶异构体1～3在新生大鼠耳蜗基底膜的表达

目的：通过 Western blot 方法检测质膜钙 ATP 酶异构体1～3（plasma membrane Ca2＋－ATPase isoforms 1～3，PMCA1～3）在新生大鼠耳蜗基底膜（basilar membrane，BM）的表达，并检测PMCA2在单个新生大鼠耳蜗毛细胞纤毛的表达量。方法①取出生后2天（P2）和8天（P8）健康SD大鼠各4只，断头后分离出BM，提取总蛋白，分别取20μg，通过 Western blot法检测BM的PMCA1～3表达。②取P2和P8大鼠BM总蛋白3μg，通过 Western blot方法检测BM的PMCA2的表达。③取4只P8大鼠，分离出BM，提取总蛋白，分别取5、10、20μg总蛋白并取100、400和800 ng牛血清白蛋白（BSA）作为对照组，跑完电泳后将胶分为2部分，部分泳道用于SYPRO染胶，其余泳道用于 Western blot检测PMCA2的表达。结果①在20μg 的 P2和 P8大鼠BM总蛋白中，PMCA1仅有微弱的表达（分别为0．126±0．024、0．131±0．012），PMCA2表达水平较高（分别为4．16±0．528、4．25±0．319），PMCA3几乎没有表达（均为0），三者间差异有统计学意义（P＜0．05）。②在3μg 的P2和P8大鼠BM总蛋白中，P8大鼠PMCA2的表达水平（4．571±0．336）高于P2大鼠（3．622±0．285），差异有统计学意义（P＜0．05）。③PMCA2在单个P8大鼠BM的含量约为2．5 ng。结论 PMCA1～3在新生大鼠耳蜗BM的表达水平不同，PMCA2表达量大，这可能是由于耳蜗毛细胞对这几种PMCA亚型有不同的Ca2＋调节需求。

新生大鼠耳蜗K?lliker器在体凋亡的研究

目的：了解不同天龄新生大鼠耳蜗K?lliker器的形态变化，研究凋亡相关因子的mRNA及蛋白的表达水平，探讨K?lliker器在听觉功能发育过程中凋亡的机制。方法选取出生后不同天龄的Sprague－Dawley大鼠共192只，其中出生后1天（P1）、5天（P5）、12天（P12）各6只大鼠耳蜗冰冻切片后，通过苏木精－伊红染色及免疫荧光染色等方法，观察耳蜗K?lliker器的形态结构变化；取 P1大鼠6只行耳蜗基底膜免疫荧光观察；提取出生后1、3、5、7、10、12及14天（P1、P3、P5、P7、P10、P12和P14）大鼠耳蜗基底膜mRNA（各6只）及蛋白（各18只），运用real－time PCR及蛋白质印迹的方法，观察出生后各天龄组大鼠耳蜗基底膜 K?lliker 器凋亡过程中 bcl－2、caspase－3、caspase－8及caspase－9的表达规律。结果出生后大鼠听力出现之前其耳蜗K?lliker器支持细胞的形态自顶回向底回从高柱状向矮柱状变化，同时支持细胞的数量逐渐减少。出生后不同天龄大鼠耳蜗基底膜的caspase－3、caspase－8、caspase－9及bcl－2的mRNA和蛋白的表达水平均呈明显的时间依赖性。结论在大鼠出生后、听力出现前耳蜗发育的整个阶段，K?lliker器自底回向顶回逐渐发生退化；caspase－3、caspase－8、caspase－9及bcl－2的mRNA和蛋白的表达表现为时间依赖性。

正常成年Wistar大鼠短声及短纯音听性脑干反应波形分析

目的：分析正常 Wistar 大鼠短声（click）及短纯音（tone burst，TB）诱发听性脑干反应（cABR、tb-ABR）结果，标准化 Wistar大鼠ABR测试方法，为大鼠听觉研究提供参考。方法正常成年雄性 Wistar 大鼠15只，分别进行cABR和tbABR（4、8、12、16、24、32 kHz）测试，观察80、50、20 dB SPL 强度下各波的引出率，以引出率高的波来判断阈值，同时量取该波的潜伏期和幅值，检测ABR波Ⅱ、Ⅳ振幅I／O曲线。结果①20 dB SPL强度下cABR和tbABR波Ⅱ和波Ⅳ晚消失的比例几乎相同；②cABR 阈值为21．83±4．45 dB SPL，4～32 kHz 频率tbABR阈值分别为24．33±5．37、14．17±4．37、14．33±4．68、16．67±4．22、23．00±5．81、31．00±7．36 dB SPL；③80 dB SPL cABR波Ⅰa、Ⅰb、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ潜伏期分别为1．76±0．12、2．13±0．11、2．67±0．16、3．49±0．28、4．39±0．29、5．45±0．41 ms，tbABR 4 kHz波Ⅰa、Ⅰb、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ潜伏期分别为2．02±0．09、2．88±0．16、3．77±0．25、4．69±0．29、5．78±0．41 ms，8 kHz分别为1．76±0．07、2．28±0．10、2．63±0．16、3．49±0．21、4．44±0．28、5．48±0．43 ms，12 kHz分别为1．76±0．08、2．24±0．12、2．61±0．25、3．53±0．25、4．46±0．32、5．52±0．45 ms，16 kHz分别为1．79±0．10、2．25±0．12、2．70±0．18、3．62±0．27、4．52±0．37、5．61±0．49 ms，24 kHz分别为1．75±0．09、2．27±0．11、2．67±0．16、3．60±0．27、4．52±0．38、5．60±0．51 ms，32 kHz分别为1．77±0．10、2．24±0．12、2．64±0．20、3．59±0．34、4．52±0．40、5．61±0．52 ms；④I／O曲线示在高强度时波Ⅱ振幅明显高于波Ⅳ，但在低强度时，波Ⅱ振幅与波Ⅳ基本相同，甚至波Ⅳ振幅高于波Ⅱ。结论正常成年大鼠短声及短纯音诱发ABR波Ⅳ出现率高，低强度声刺激时，波Ⅱ、Ⅳ振幅基本相同，甚至波Ⅳ振幅高于波Ⅱ，可以波Ⅳ后消失的强度为阈值。

支撑喉镜下声门暴露困难相关因素研究进展

支撑喉镜在临床应用广泛，特别是近20年来CO2激光联合支撑喉镜治疗喉部疾病，进一步推动了喉显微外科的发展，但支撑喉镜下声门暴露困难（difficultal laryngeal exposure，DLE）不仅影响手术操作还增加术中术后并发症的发生。有学者分析了1120例支撑喉镜手术患者的临床资料，发现声门暴露困难的发生率约为1．88％［1］。然而针对支撑喉镜下声门暴露困难相关因素的研究尚不多，故本文对文献报道的影响声门暴露的若干因素进行综述，以进一步提高临床医师对DLE的认识和处理技能。

线粒体DNA突变与遗传性聋

遗传性聋是临床上常见的先天性疾病之一，目前，全世界范围内约有3．6亿耳聋患者，其在发达国家新生儿中的发病率约为3‰［1］。耳聋可以由基因突变和环境因素（包括耳毒性的氨基糖苷类抗生素的应用）造成。遗传性聋分为非综合征型聋（non－syndromic hearing loss ，NSHL）和综合征型聋（syndromic hearing loss，SHL），线粒体DNA 突变是造成遗传性聋的一个重要原因；研究表明线粒体DNA突变与母系遗传NSHL和SHL相关［2，3］。线粒体DNA12SrRNA与tRNA突变是引起遗传性聋的两个常见基因突变类型，位于线粒体12 SrRNA基因高度保守区域上的1555A＞G和1494C＞T 突变类型已被证明与氨基糖苷类抗生素造成的耳毒性聋（aminoglycoside antibiotic induced deafness， AAID）或 NSHL 有关。大部分的 tRNA 突变与SHL 相关，而位于 tRNASer（UCN）上的 A7445G、7472insC、T7505C、T7510C 和T7511C 等突变类型与NSHL关系密切。现就线粒体DNA突变导致耳聋的机制及相关临床表型综述如下。

中枢听觉认知的不对称性研究及双耳分听的应用进展

人类区别于动物的一个重要特征是语言功能。语言是一种具有特殊意义的声音。人类听觉系统的大部分功能都用在对言语声的辨听上，但是，言语声这种复杂信号是如何处理并终反映在认知上的，目前尚不十分明了。较为明确的是，与大脑功能一样，中枢听觉也存在双侧不对称性［1，2］，双耳听觉较单耳听觉在听觉信息处理方面具有一定优势［3，4］，即便是在电刺激诱发的听觉反应中，同样存在双耳优势［5～15］；这一优势的显现取决于听觉系统能否对双耳接收到的听觉信息分别作出识别反应并成功整合，这一过程涉及到一系列信息传导、解码、重建以及更为复杂的高级认知功能。一直以来，听力学家、神经学家以及心理学家都在探索听觉信息的中枢处理机制，并利用了各种研究手段和技术，双耳分听（dichotic listening）是其中应用较广的研究中枢听觉认知行为的一种方法。本文就目前关于中枢听觉认知的研究及双耳分听在其中的应用进行综述。

不同家庭状况学龄前人工耳蜗植入儿童术后康复效果分析

目的：调查分析不同家庭状况对学龄前人工耳蜗植入儿童术后听觉言语康复效果的影响。方法对2013年2月～2014年4月75例行单侧人工耳蜗植入术的1～6岁儿童分别在术前及术后3、6、12个月进行听觉行为分级标准（categories of auditory performance，CAP）和言语可懂度分级标准（speech intelligibility rating， SIR）评估，应用单因素方差分析比较不同家庭状况（常居地、就学地点、经济状况、语言、主要教育者及其文化水平）儿童术后12个月听觉言语分级差异。结果75例患儿人工耳蜗植入术前及术后3、6、12个月CAP 平均分级分别为1．00、2．60、4．73、6．50级，SIR平均分级分别为1．00、1．54、2．51、3．53级，每相邻2个时间段的分级水平差异有统计学意义（均为P＜0．01）。经单因素方差分析比较，去大城市就学、说普通话家庭和家庭主要教育者为父母的儿童术后12个月CAP分级高；术后12个月说普通话家庭儿童的SIR分级高于说方言家庭儿童；家庭主要教育者的文化程度越高，术后12个月时患儿的CAP及SIR分级越高。结论儿童术后听觉言语康复效果与康复时间和家庭教育氛围有明显关系，家庭成员文化程度越高，交流语言为普通话者术后康复效果好。

蜗神经管狭窄患者人工耳蜗植入术后听觉康复效果分析

目的：分析蜗神经管狭窄患者人工耳蜗植入术（cochlear implantation，CI）后康复效果。方法对30例术前颞骨高分辨率CT诊断为蜗神经管狭窄的双耳极重度感音神经性聋患者术中和CI术后3、6、9个月行听神经复合动作电位（evoked compound action potential，ECAP）和电刺激脑干诱发电位（evoked auditory brainstem re-sponse，EABR）检测，并于术前、术后3、6、9个月行声场测听，其中17例3岁以上（含3岁）患者行封闭式言语识别率测试，分析其听觉康复效果。结果①30例患者术后3、6、9个月 ECAP 和 EABR 的波形均无明显变化。②术后3、6、9个月声场听阈分别为65±8、62±4、61±7 dB HL，较术前（100±5 dB HL）明显改善。③17例术后3、6及9个月的单韵母识别率分别为55％±7％、56％±8％、80％±4％，术后9个月时较术前（52％±8％）明显改善；单声母识别率分别为9％±3％、8％±4％、9％±2％，较术前（8％±2％）无明显改善。结论双侧蜗神经管狭窄患者CI术中、术后ECAP与EABR检测均不能引出典型波形，术后主观听力及言语识别率较差，语言交流存在障碍。

常染色体隐性遗传性耳聋

常染色体隐性遗传性耳聋是指与耳聋表型相关的基因位于常染色体上，此类耳聋只有在两个分别来自父母的等位基因均携带致病突变时才出现耳聋。有关常染色体隐性遗传性耳聋的描述早出现在16世纪，Schenck描述了一个家系中的多名兄弟姐妹均患有先天性重度耳聋，而他们的父母听力完全正常。

自动前注意听觉应答：学龄期自闭症儿童短纯音频率变化的失匹配负波

自闭症由Kanner早发现命名，是一种广泛性发育障碍，包括社交障碍、沟通障碍和适应能力不足。自闭症的病因并不完全明确，但是大脑机制以及遗传因素可能是重要因素。对环境声音变化的前注意加工是人类感知和认知的基本的组成部分，前注意加工不足导致了自闭症儿童的一系列临床表现，如听觉及言语功能异常。失匹配负波（mismatch negativity，MMN）是一种由刺激变化诱发的事件相关电位（event－related potentials，ERP），MMN 的诱发不需要患者的主动注意，是反映听觉信息前注意加工的可靠指标。本课题研究学龄期自闭症儿童的听觉MMN事件相关电位是否发生变化，并将其与一组年龄相当的正常儿童的听觉MMN事件相关电位进行比较。

“第四届中国听力论坛”征文通知

第十八期全国听力检测技术学习班通知

2016年第七届友谊嗓音疾病诊治高级研讨班暨首期北京友谊医院嗓音检测和嗓音训练学习班通知