血浆置换治疗抗肾小球基膜抗体肾炎1例

病例患者,女40岁,因排肉眼血尿10 d,恶心、乏力1周于2001年10月9日入院.入院前10 d无诱因排肉眼血尿,为全程血尿,初为浓茶样,渐呈鲜红色,每次约200 ml,5～6次/d,间有腰痛,呈阵发性,1周前出现恶心,全身乏力,偶有四肢抽搐.

免疫吸附治疗抗肾小球基膜抗体疾病的观察与护理5例

抗肾小球基膜抗体(抗-GBM)疾病是由抗-GBM介导的主要累及肺、肾的自身免疫性疾病,临床表现为急进性肾炎,合并肺出血或仅表现为急进性肾炎,预后差,患者常常迅速进入终末期肾衰(ESRF)或死于肺出血[1].本研究所2001年11月～2003年2月应用葡萄球菌A蛋白免疫吸附(IA)方法治疗5例抗-GBM疾病,探讨IA对抗-GBM抗体水平的影响及其临床技术与护理,对提高抗肾小球基膜抗体(抗-GBM)疾病提供科学的临床护理依据.

双重血浆置换治疗中血清致病抗体清除效率与疗效的关系

目的:观察双重血浆置换(DFPP)治疗中患者血清致病抗体[抗肾小球基膜(GBM)抗体和抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)]浓度与免疫球蛋白G(IgG)下降率的差异,并分析其与临床疗效的关系. 方法:28例确诊ANCA相关性血管炎及20例确诊抗GBM肾炎的患者接受DFPP治疗,男女各24例,平均年龄44.6±15.6岁,平均治疗次数为2.6±0.9次,28例患者接受≥3次DFPP治疗,治疗剂量为1.5～2.0倍血浆量,使用一级滤器MPS07或EC50W,二级滤器EC20W.分别记录第1～3次治疗前后血清、废液中抗体的浓度(酶标法)和IgG的浓度,比较治疗前后血清及废液中致病抗体浓度(RU/ml)及IgG浓度(g/L)的比值变化.分别记录两种疾病相关临床资料及随访情况. 结果:首次DFPP治疗致病抗体浓度下降率显著低于IgG(34.9％±17.2％ vs 52.1％±11.3％,P＜0.01),比较GBM抗体及ANCA下降率无差异(37.4％±19.4％ vs 34.0％±16.0％,P＞0.05).治疗三次以上患者前三次致病抗体下降率分别为31.8％±14.3％、36.5％± 18.5％及39.5％±18.5％,无明显差异,各次kG下降率亦无差异(50.3％±11.1％、47.4％±10.2％及44.6％±10.5％,P＞0.05),但各次抗体下降率都显著低于IgG下降率.治疗后血清致病抗体/IgG比值显著高于治疗前(24.8±12.5 vs 17.3±7.6,P＜0.001),其在废液中比值与治疗前血清中比值相当(17.7±10.4 vs 17.3±7.6,P＜0.05).前两次治疗后致病抗体的反弹率无明显差异(17.5％±20.6％ vs21.4％±31.1％,P＞0.05),IgG的反弹率亦无差别(60.6％±39.6％ vs 48.9％±24.4％,P＞0.05),两次治疗后IgG反弹率都明显高于致病抗体反弹率(首次60.6％±39.6％ vs 17.5％±20.6％;第二次48.9％±24.4％ vs 21.4％±31.1％,P＜0.001).抗GBM抗体相关肾损害中抗体下降率低的患者血清肌酐、抗GBM抗体滴度明显高于抗体下降率好的患者(P均＜0.05). 结论:DFPP治疗后致病抗体浓度及IgG水平的下降率和反弹率均存在明显差异;这种差异的原因可能并非DFPP清除造成,因为废液中抗体/IgG比值与治疗前血液比值相当.抗体下降率的差异可能与抗GBM肾炎患者的临床症状相关,但与患者预后的关系尚不明了.

肾功能正常的抗肾小球基膜抗体相关疾病--附3例报道

目的:了解肾功能正常的抗肾小球基膜(GBM)抗体相关疾病的临床和病理特点.方法:收集近6年在我科确诊的105例抗GBM抗体相关疾病患者的临床病理资料,对其中肾功能一直保持正常的患者重点分析,并应用间接免疫荧光法(IIF)、酶联免疫吸附法(ELISA)及免疫印迹法(Western-blot analysis)检测及鉴定血清抗GBM抗体.结果:105例患者中3例(2.86%)肾功能一直保持正常,平均随访时间22～57(40±17.5)个月.均为青年男性.其中2例表现为Goodpasture综合征,1例单纯表现为肺出血.2例行肾活检,病理均为轻度系膜增生性肾小球肾炎,无新月体形成.直接免疫荧光和IIF均可见IgG沿肾小球毛细血管袢呈线样沉积.ELISA法检测血清抗GBM抗体均为阳性,Western-blot法患者血清识别的蛋白条带与抗GBM抗体阳性对照一致.结论:肾功能正常的抗GBM抗体相关疾病并不少见,我国对其认识尚不足.对有肺出血伴或不伴尿检异常的患者应考虑到该病可能,早期检测血清抗GBM抗体,可做到早期诊断,早期治疗.

血清抗中性粒细胞胞浆抗体阳性的抗肾小球基膜肾炎的临床与病理特征

目的:回顾性分析血清抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性抗肾小球基膜(GBM)肾炎的临床和病理特征.方法:对解放军肾脏病研究所1994年至2002年住院确诊抗GBM肾炎的23例患者进行血清ANCA检测,对其中11例ANCA阳性患者在流行病学、临床及病理等方面进行分析,并与血清ANCA阴性抗GBM肾炎及ANCA相关性寡免疫复合物型新月体肾炎患者进行比较.结果:23例抗GBM肾炎患者有11例(47.8%)同时存在血清ANCA阳性.其中髓过氧化物酶-ANCA(MPO-ANCA)阳性者4例(36.4%),蛋白酶3-ANCA(PR3-ANCA)阳性者1例[9.09%,该例同时合并MPO-ANCA及胞浆型ANCA(C-ANCA阳性)],核周型(P-ANCA)阳性者3例(27.3%),C-ANCA阳性者5例(45.5%).血清ANCA阳性和阴性抗GBM肾炎患者在流行病学、临床表现、病理改变及预后等方面无差异,二者与ANCA相关性寡免疫复合物型新月体肾炎患者相比,在发病年龄、性别比例、少尿(无尿)及就诊时终末期肾衰发生率、新月体性质、肾小球硬化、肾间质小血管病变及预后等方面差异显著.血清ANCA阳性和阴性抗GBM肾炎患者对治疗的反应和预后均很差,ANCA相关性寡免疫复合物型新月体肾炎患者预后相对较好.结论:血清ANCA阳性和阴性的抗GBM新月体肾炎可能为同源性疾病,而ANCA相关性寡免疫复合物型新月体肾炎与之不同.

抗肾小球基膜抗体疾病的发病机制

抗肾小球基膜(抗-GBM)抗体疾病是由抗-GBM抗体介导,主要累及肺、肾的自身免疫性疾病,多数患者起病急、病情进展怏、预后差,未经治疗的患者大多死于急性肾功能衰竭或肺出血,死亡率高达75%～90%.抗-GBM抗体疾病在美国的发病率每年约为百万分之一[1];在我国,据解放军肾脏病研究所的资料表明,此类疾病占所有肾活检病例的0.14%,占新月体肾炎的9.1%[2].临床常将抗-GBM抗体疾病分为急进性肾炎(RPGN)I型和Coodpasture病(GP),两者主要区别在于有无并发肺出血.

抗肾小球基膜抗体介导的肾小球肾炎

1 病例摘要患者男性,24岁,因肉眼血尿伴肾功能进行性减退1月,于1999-03-18入院.缘于1999-02-01出现"上感”样症状,未用药物治疗,2天后症状自行缓解.同年3月1日出现全程、无痛性肉眼血尿,无血块,不伴腰痛,无尿频、尿急等尿路刺激症状.无高血压,轻度浮肿,尿量尚正常.查尿常规蛋白3+,隐血2+,SCr升高,具体不详,血 Hb 85 g/L.3月18日至我院门诊,查血BUN 24.3 mmol/L,SCr 961 μmol/L,肉眼血尿持续,24 h尿量逐步减少至1000 ml,门诊血透一次后入院.病程中体重逐渐上升(57kg→63kg).个人史、家族史无特殊.

抗肾小球基膜抗体病使用血浆交换和免疫抑制剂治疗的远期疗效

抗肾小球基膜抗体和抗中性粒细胞胞质抗体双阳性二例

我科收治了2例抗肾小球基膜(GBM)抗体和抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)双阳性患者,报道如下.