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颈肩背麻痛 不都是颈椎病
中老年人易发生颈部、肩部、背部和上肢麻木疼痛,往往会认为是颈椎病.北京天坛医院神经外科中心脊髓病区主任杨俊介绍,颈椎病与神经外科常见病Chiari畸形合并脊髓空洞症症状早期很相似,都有颈部疼痛及肩部、上肢麻木.很多Chiari畸形合并脊髓空洞症患者由于病程过长,延误了治疗时机,导致终身残疾.
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脊髓空洞症致声带麻痹1例报告
脊髓空洞症是一种慢性进行性疾病,诱发因素有先天、后天之分,是由于脊髓内形成囊肿样改变,压迫并损伤脊髓及神经组织,临床表现主要是脊髓受损所表现出来的症状,包括浅、深感觉消失及分离性感觉障碍,脊髓长束损害导致的运动及营养神经障碍.大部分患者病情呈进行性发展,但也可能出现急性症状[1].
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持续腰大池引流脑脊液的临床应用探讨
资料与方法2005年6月～2008年6月采取腰大池置管持续外引流治疗病人127例,其中男72例,女55例;年龄3～71岁,平均46岁.创伤性蛛网膜下腔出血(SAH)及动脉瘤夹闭术后57例,高血压脑出血术后6例,颅内感染16例,创伤致颅底骨折脑脊液耳鼻漏12例,幕上病灶切除术后皮下水囊肿7例,幕下病灶及chiari畸形等手术后皮下水囊肿12例,术后脑膨出6例,脑积水倾向11例.
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Chiari畸形24例手术疗效分析
目的:探讨Chiari畸形的临床表现、诊断与手术治疗方法及疗效.方法:收治24例Chiari畸形患者行单纯后颅窝及C1、C2减压术或后颅窝及C1、C2减压术加硬膜成形术.结果:术后随访2年并复查MRI.根据复诊MRI及临床恢复情况结果显示:18例临床主要症状消失;6例多数临床症状减轻,少数症状存在;其中6例空洞缩小＞50%,2例空洞缩小＞30%.结论:Chiari畸形采取手术治疗,患者临床症状明显改善,取得良好治疗效果.
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Chiari畸形36例MRI诊断分析
目的:通过探讨Chiari畸形的临床特点及MRI表现,提高该疾病诊断的准确性.方法:回顾性分析36例Chiari畸形患者的相关临床资料及MRI图像.结果:36例小脑扁桃体下移,其中20例延髓受压延长,13例伴脊髓空洞,4例伴脑积水,1例合并环枕融合.13例伴脊髓空洞者行GD-DTPA检查,增强后空洞区域未见强化.结论:MRI能够准确诊断Chiari畸形及其合并症,确定病变部位和范围,是诊断Chiari畸形的理想检查方法.
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腰大池持续外引流在Chiari畸形术后并发症的应用
目的 探讨持续腰大池外引流治疗Chiari畸形术后并发症的临床疗效.方法 对23例Chiari畸形手术后出现皮下积液,脑池及脑室积血、脑脊液漏、颅内毒染等患者行腰大池持续外引流并观察疗效.结果 所有惠者行腰大池外引流5～10d,其中痊愈20例,脑脊液漏复发1例,脑室少量积血1例,无一例志者出现引流后并发症.结论 持续腰大池外引流操作是治疗Chiari畸形术后并发症的简单、安全、有效方法.
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中药治疗Chiari畸形合并脊髓空洞症尿失禁1例报告
本人于2013年1-2月治疗Chiari畸形合并脊髓空洞症尿失禁1例,现将该例患儿临床资料分析如下.1 资料与方法患儿,男性,6岁,因"走路不稳、尿频3年余"于2006年7月24日入住解放军150医院,作MR平扫提示:T5-L1节段脊髓空洞(上段未包括),诊断为"Chiari畸形Ⅱ级合并脊髓空洞症、脊柱畸形",行颅后窝减压术,术后无明显改善.
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软脑膜下切除小脑扁桃体术治疗Chiari畸形的护理
目的 探讨软脑膜下切除小脑扁桃体术治疗Chiari畸形的护理方法.方法 对27例chiari畸形采用软脑膜下切除小脑扁桃体术的临床资料进行分析.结果 27例患者的症状和体征均有改善,1例术后出现颅内感染,经腰穿置管及加强抗感染后痊愈出院,术后半年复查MRI提示颈延髓压迫解除,枕大池形态恢复;脊髓空洞缩小或消失;脑室系统恢复正常.结论 软脑膜下切除小脑扁桃体术治疗chiari畸形疗效良好,加强术后护理能预防和减少并发症的发生,是手术成功的重要保证.
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PC-MRI在Ⅰ型Chiari畸形伴脊髓空洞症患者枕大池成形术中的应用
目的 采用磁共振相位对比电影成像技术(PC-MRI)探讨Chiari畸形Ⅰ型伴脊髓空洞症患者枕大池成形术前后脑脊液动力学的变化.方法 选取Chiari畸形Ⅰ型伴脊髓空洞症患者30例,均行枕大池成形术治疗.采用PC-MRI对所有患者术前24 h及术后6个月行脑脊液动力学检测,定量分析其每搏输出量(SV)、平均流量(MF)、反流分数(RF)和大峰值流速(Vmax).结果 PC-MRI显示患者术后脑脊液SV、MF增加,双向Vmax减小,与术前比较差异均有统计学意义(P均＜0.05),以C2～3椎间盘层面为明显.结论 PC-MRI可定量分析Chiari畸形手术前后脑脊液动力学变化.
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Chiari畸形的MRI特征及临床意义
目的探讨Chiari畸形的MRI特征及临床意义.方法回顾128例Chiari畸形患者行MRI矢状位T1WI、T2WI扫描情况.结果 MRI显示128例中全部有小脑扁桃体下疝及颅后窝容积减小,合并脊髓空洞96例(75%),颅底凹陷53例(41%),寰枕融合36例(28%);结合MRI特征行手术治疗,总有效率为92%.结论 MRI能清晰显示后脑及脊髓的解剖结构,为诊断Chiari畸形的首选检查手段,可结合其特征,采取不同的手术方式.
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脑垂体发育不全并ChiariⅡ型畸形1例
1病历简介男,8岁8个月.因生长迟缓5年就诊.每年增长速率小于1.5cm.食欲不振,睡眠较差,智力正常.患儿足月顺产,生后窒息约30min.父母非近亲婚配,家族中无类似病患者.体检:身高105cm,头围50cm,坐高78.5cm,体重18kg.血压正常.外观小精灵样,五官正,心肺听诊无异常,阴茎长2.0cm,周径1.5cm,双侧睾丸1.5cm×1.5cm×1.5cm.脊柱四肢活动自如,无感觉障碍及共济失调,肌力、肌张力正常.
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Chiari畸形继发夏科氏关节病1例
1 病历简介女,39岁,身高155cm, 四肢及手指较短.20岁前生活在大骨节病多发地区.5年前无诱因右手间指关节不适,轻微疼痛,逐渐肿胀,呈渐进性加重,以右手中指及小指近端指间关节为著,外观呈梭型,皮肤颜色正常,病变逐渐侵犯腕部及上肢.近2年右手及前臂麻凉无力,肘以下痛温觉消失,触觉不敏感,右手指及腕关节活动不灵敏.近3年右踝关节逐渐肿胀,疼痛,行走时加重.
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Chiari畸形0型后颅窝减压手术治疗8例分析及文献复习
目的 结合文献复习探讨Chiari 0型患者经有限后颅窝减压术的术后疗效.方法 收集2013年1月-2015年1月在山西省人民医院神经外科符合诊断标准确诊为Chiari0型患者8例,患者均采用有限后颅窝减压术给予治疗,采用Tator标准评价,分为明显改善、部分改善、无明显变化,以评估术后疗效.结果 8例Chiari0型患者行后颅窝有限减压手术后,患者临床症状明显改善,术后1周MRI回报脊髓空洞均较术前明显缩小,术后3个月、1年门诊随访复查MRI示脊髓空洞较术后1周无明显变化,症状未见恶化.结论 有限后颅窝减压术对Chiari 0型伴脊髓空洞症的患者可能是合理、有效的术式之一.
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合并无症状性Chiari-Ⅰ型畸形脊柱侧凸的手术治疗
目的 探讨伴有无症状Chiari-Ⅰ型畸形的脊柱侧凸手术矫正的策略和方法.方法 伴发脊柱侧凸的无自觉症状的Chiari-Ⅰ型畸形患者18例,男10例,女8例,平均年龄14.5岁.进行侧凸矫形,单纯后路矫形植骨融合固定10例,前路松解后路截骨固定矫形3例,前路松解固定和后路截骨固定3例,后路生长棒固定矫形2例.固定器械均采用中华长城内固定系列.其中17例患者行枕大孔扩大减压成形手术治疗后再行矫形手术.结果 术前冠状面的Cobb角平均70.4°,术后Cobb角平均20.8°,术前矢状面后凸的平均46°,术后平均15.8°,术前平均身高148.9cm,术后平均身高154.8cm,平均增高5.9cm,平均随访24个月,侧凸和后凸矫正平均丢失分别为5%和4%,未发现假关节形成,17例对治疗结果表示满意.结论 对于合并有Chiari-Ⅰ脊柱侧凸,针对不同年龄和侧凸弯曲和柔韧性,以及小脑扁桃体下移的程度,先行枕骨大孔扩大硬膜切开成形,再行侧凸矫形,可以取得安全满意的矫形效果.
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Chiari畸形Ⅰ型患者后颅窝线性容积的MRI测量
目的:探讨Chiari畸形Ⅰ型(Chiari Malformation Type Ⅰ,CMI)患者后颅窝容积与小脑扁桃体下疝程度及脊髓空洞间的相关性.方法:患者选自2003年～2010年收治的CMI患者,入选标准为:(1)年龄16～20岁,Risser征5级；(2)经头颈部MRI确诊为CMI伴或不伴脊髓空洞.入选患者均排除可致继发性CMI及颅骨破坏的相关疾病,选取年龄匹配的正常青少年作为对照组,测量两组研究对象头颈正中矢状位MRI中枕骨大孔径(AB),斜坡长度(AD),枕上长度(BC)以及后颅窝矢状径(CD)等指标,并将两组按性别分组后比较后颅窝容积差异.根据MRI影像学表现,将CMI患者按照小脑扁桃体下疝严重程度及是否伴发脊髓空洞进行分组,分析后颅窝容积与小脑扁桃体下疝程度及脊髓空洞间关系.结果:CMI患者共37例,平均年龄17.2岁,男23例(62.2％),女14例(37.8％).对照组青少年共49例,平均年龄17.5岁,男24例(49.0％),女25例(51.0％).CMI患者后颅窝各骨性标志间线性距离均明显小于同性别、年龄匹配对照组青少年.Ⅰ度扁桃体下疝CMI患者斜坡长度(AD)明显大于Ⅱ、Ⅲ度扁桃体下疝CMI患者,余指标未见明显差异.CMI伴脊髓空洞患者与单纯CMI患者后颅窝各骨性标志间线性距离亦未见显著性差异.结论:CMI患者存在明显的后颅窝容积减少,斜坡短小可能是促使CMI患者小脑扁桃体下疝加重的重要因素之一,而后颅窝容积减少并非脊髓空洞的主要致病因素.
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青少年Chiari畸形Ⅰ型合并脊髓空洞患者颈椎管矢状面锥度研究
目的:分析青少年Chiari畸形Ⅰ型(Chiari malformation type Ⅰ,CMⅠ)合并脊髓空洞患者颈椎管矢状面锥度大小.方法:2007年10月～2013年10月在我科入院治疗且以胸椎侧凸为主首诊的青少年CM Ⅰ合并脊髓空洞患者共61例,男28例,女33例,年龄10～18岁,平均13.7±2.1岁,胸椎侧凸Cobb角42°～78°,平均51.5°±16.5°;以胸椎侧凸为主的AIS患者共75例,男35例,女40例,年龄11～18岁,平均14.8±1.8岁,胸椎侧凸Cobb角40°～69°,平均47.4°±15.3°.选取正常青少年志愿者60例作为正常对照组,男28例,女32例,年龄11～18岁,平均15.6±2.6岁.3组研究对象年龄与性别分布、CM Ⅰ组与AIS组胸椎侧凸Cobb角均无统计学差异(P＞0.05).在MR T2加权像正中矢状位扫描层面上测量颈椎管前后径,绘制散点图及趋势线,趋势线的斜率计为C1～C7椎管矢状面锥度.应用方差分析,比较3组研究对象颈椎管矢状面锥度的大小,并分析不同年龄分组(≤14岁与＞14岁)和性别分组间颈椎管矢状面锥度的差异.结果:CM Ⅰ组、AIS组和正常对照组颈椎管平均矢状面锥度分别为-0.58±0.42mm/节段(-1.38～0.98mm/节段),-0.28±0.15mm/节段(-0.02～-0.70mm/节段)和-0.29±0.28mm/节段(-0.79～0.33mm/节段),CM Ⅰ组颈椎管矢状面锥度显著大于AIS组(P＜0.05)和止常对照组(P＜0.05),而AIS组与正常对照组比较无统计学差异(P＞0.05).3组颈椎管矢状面锥度在年龄、性别分组间均无统计学差异(P＞0.05).结论:与AIS患者和正常青少年相比,青少年CM Ⅰ合并脊髓空洞患者具有较大的颈椎管矢状面锥度,表明其颈椎管矢状面发育存在异常.
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体感诱发电位联合运动诱发电位在Chiari畸形伴脊柱侧凸后路矫形手术中的应用价值
目的:评估体感诱发电位(somatosensory evoked potentials,SSEPs)联合经颅电刺激运动诱发电位(transcranial electric motor evoked potentials,TCeMEPs)在Chiari畸形伴脊柱侧凸患者脊柱后路矫形手术中的应用价值.方法:选取2013年10月～2015年7月在鼓楼医院行脊柱后路矫形手术的63例Chiari畸形伴脊柱侧凸患者,均行术中SSEPs监测,其中50例患者行TCeMEPs监测.回顾性分析患者的术中SSEPs和TCeMEPs等神经电生理监测资料.分别计算单模式SSEPs、单模式TCeMEPs和联合应用SSEPs与TCeMEPs的成功率、报警率、真假阳性率、真假阴性率、阳性预测值、阴性预测值、监测的敏感性和特异性.采用卡方检验比较三种监测模式的监测结果.结果:单模式SSEPs监测成功率为95％,单模式TCeMEPs监测成功率为96％,联合应用SSEPs和TCeMEPs监测成功率为100％;单模式SSEPs监测敏感性为100％,特异性为95％;单模式TCeMEPs监测敏感性为100％,特异性为98％;联合应用SSEPs和TCeMEPs监测敏感性和特异性均为100％;三种监测模式的阴性预测值均为100％;三种模式之间比较均无统计学差异(P＞0.05).单模式SSEPs监测阳性预测值为25％,单模式TCeMEPs监测阳性预测值为50％,联合应用SSEPs和TCeMEPs监测阳性预测值为100％;三种模式之间比较存在统计学差异(P＜0.05).结论:SSEPs和TCeMEPs监测不同的神经传导通路,联合应用两种监测方法可提高Chiari畸形伴脊柱侧凸患者脊柱后路矫形手术中监护的预警价值,获得满意的监护成功率、敏感性及特异性.
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Chiari畸形伴胸椎侧凸患者两侧肋骨长度差异及其与剃刀背畸形的相关性
目的:评估Chiari畸形伴胸椎侧凸患者两侧肋骨长度的差异及其与剃刀背畸形的相关性,探讨两侧肋骨生长的差异性是否为继发性改变.方法:选取Chiari畸形伴脊柱侧凸(scoliosis secondary to Chiari malformation,SSCM)患者38例(SSCM组),年龄9～17岁(12.3±3.6岁),身高155.4±10.8cm,Cobb角26°～108°(44.9°±23.5°);顶椎位于T7～T9.另选58例青少年特发性脊柱侧凸(AIS)患者作为对照,均为右胸弯,年龄10～18岁(13.7±2.6岁),身高157.6±11.5cm,Cobb角28°～102°(43.9°±17.2°),顶椎位于T7～T9.剃刀背畸形角(rib hump,RH)均使用Scoliometer测量,采用螺旋CT三维重建的方法(volume viewer workstation)测量所有患者凹凸侧12对肋骨的长度,比较两组患者顶椎区、上下端椎及非侧凸区两侧肋骨的长度,分析顶椎区肋骨的对称性及其与Cobb角和RH的相关性.结果:SSCM组患者顶椎区(顶椎、顶椎上一椎体及顶椎下一椎体)凹侧肋骨长度显著大于凸侧(P＜0.01),而上下端椎及非侧凸区两侧肋骨长度无显著性差异(P＞0.05),RH为12.7°±4.0°;AIS组患者顶椎区(顶椎上一椎体、顶椎及顶椎下一椎体)凹侧肋骨长度也显著大于凸侧(P＜0.01),其程度与Chiari畸形组无显著性差异(P＞0.05),RH为11.9°±3.5°.顶椎区肋骨的不对称性与Cobb角大小呈显著性正相关关系(SSCM组:r=0.562,P=0.001;AIS组:r=0.463,P=0.003);与RH亦呈显著相关性(SSCM组:r=0.373,P=0.01;AIS组:r=0.328,P=0.02).结论:SSCM患者主胸弯顶椎区两侧肋骨长度不对称,且不对称程度和剃刀背畸形相关,其不对称性特征与AIS患者一致,其可能是脊柱侧凸在生长期发病后的继发性改变.
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Chiari畸形寰枕区后部硬膜的变化及组织学观察
目的:观察Chiari畸形患者颅颈交界寰枕区后部硬膜的变化及其组织学特征,探讨局部硬膜增厚在Chiari畸形发病的作用.方法:27例Chiari畸形患者,7例非颅颈交界区病变患者作为对照,均于手术中切取寰枕区后部硬膜外层和寰枕后筋膜,行常规HE染色,在光学显微镜下观察组织学改变.结果:Chiari畸形患者寰枕区后部硬膜外层和寰枕后筋膜明显增厚,HE染色可见纤维形态异常,排列不规则,出现断裂,并呈不连续分布,27例均出现透明变性,17例表现明显的胶原化,9例出现钙化,3例出现骨化等退行性改变:而对照组仅发现3例有轻度透明变性.结论:Chiair畸形患者颅颈交界寰枕区后部硬膜和寰枕后筋膜变性增厚,可能参与加重Chiari畸形的病理生理改变,提示手术中必须充分切开减压.
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Chiari畸形/脊髓空洞合并脊柱侧凸的病理机制及治疗研究进展
Chiari畸形是一种以小脑扁桃体下疝为主要特征的先天性神经系统疾病,主要病理特征表现为小脑扁桃体下降至枕骨大孔水平以下,疝入椎管内致后脑诸结构、脑干、小脑及后组颅神经受挤压或者牵拉导致的一系列功能障碍[1].流行病学研究显示Chiari畸形发病率约为1％,其中50％～75％的Chiari畸形患者合并存在脊髓空洞[2].
