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颅内血管性疾病术中超声应用研究
目的 探讨颅脑血管性疾病的回声和血流变化特点,指导精确手术.方法 204例颅内血管性疾病患者行术中超声检查,确定病变的数目、位置、深度、大小、范围及其与周边组织结构的关系,动静脉畸形患者术前寻找供血动脉和引流静脉,术后评价手术切除情况.结果 (1)术中超声可准确定佗畸形血管团,显示供血动脉及引流静脉的位置和走行,其诊断畸形血管团残留的敏感性和特异性分别为85%和100%.(2)66例海绵状血管瘤在超声引导下均快速找到病灶,清晰显示并准确定位.(3)11例颅内动脉瘤患者术中超声清晰显示9例,并可评价动脉瘤内有无血栓形成.(4)35个血管母瘤术中超声发现32个,囊结节型及囊实质型血管母细胞瘤术中超声探查结果与MRI结果一致.结论 术中超声可准确定位颅内血管性疾病,确定病变边界,评价病灶内血流动力学特征,指导精确手术,及时发现病灶残留.
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脑内多发血管母细胞瘤误诊为海绵状血管瘤一例
目的 分析颅内多发实质性血管母细胞瘤与多发海绵状血管瘤术前鉴别诊断.方法 结合文献回顾性分析经术后病理证实的1例误诊为海绵状血管瘤的多发血管母细胞瘤的临床表现及影像学资料.结果 颅内海绵状血管瘤与实质性血管母细胞瘤术前难以鉴别,伴有急性较大量出血的病变,高度怀疑为实质性血管母细胞瘤.
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后颅窝实质性血管母细胞瘤的诊断及治疗
目的:探讨后颅窝实质性血管母细胞瘤的诊断和治疗.方法:回顾性分析我科经手术和病理证实的6 例后颅窝实质性血管母细胞瘤的临床资料,探讨该病的诊断和治疗方法.结果:CT和MRI结合DSA可提高此病的确诊率.肿瘤完全切除4例,次全切除2例.术后随访5个月～2 a,根据Kanofsky评分＞80 分4 例、60~80分2例,无一例死亡.结论:CT和MRI结合DSA是术前诊断后颅窝实质性血管母细胞瘤的主要方法.手术切除肿瘤是重要的治疗措施,显微外科技术应用和提高术中操作技巧可提高手术疗效.
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扩大经蝶入路蝶鞍区病变手术的解剖与临床
近年来，随着对颅底蝶鞍区域解剖学的细致研究，以及内镜、神经导航和术中 MRI 在经蝶手术中的应用，使临床切除由鞍内向鞍旁、鞍上发展及侵袭海绵窦、斜坡的肿瘤(如巨大垂体腺瘤、颅咽管瘤、脑膜瘤、血管母细胞瘤和脊索瘤等)成为可能[1-4]。笔者在临床开展扩大经蝶入路处理斜坡病变的基础上，复习相关文献，结合自己的临床实践，对扩大经蝶入路的外科手术入路进行讨论，重点对入路相关的解剖及处理不同部位肿瘤时应注意的解剖关系进行阐述。
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小脑血管母细胞瘤11例免疫组化及超微结构的研究
目的探讨小脑血管母细胞瘤的临床病理特征及间质细胞的起源,以提供病理诊断和鉴别诊断依据.方法对11例小脑血管母细胞瘤进行组织形态观察及NSE、lysozyme、AAT、AACT、GFAP、S-100、desmin、EMA、CD34、CK免疫组化标记,对其中1例做了电镜观察.结果 11例中发生于左小脑半球3例,右小脑半球6例,小脑蚓部2例;表现为高颅压者9例,共济失调者6例;两者同时存在者6例.肿瘤间质细胞NSE、lysozyme、AAT、AACT、GFAP、S-100、desmin全部或部分(+);而EMA、CD34、CK(-).电镜未见特异性改变.结论血管母细胞瘤是一种好发于成人小脑部位的良性肿瘤,肿瘤的间质细胞有神经内分泌分化能力,可能为神经内分泌来源的肿瘤.
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巨细胞性血管母细胞瘤临床病理观察
目的 探讨巨细胞性血管母细胞瘤(GCAB)的临床病理学特征、影像学特点、免疫组化及诊断.方法 对1例26岁女性发生于右前臂、同时累及皮肤、皮下软组织及尺骨中下段的巨细胞性血管母细胞瘤进行影像学、组织学及免疫组化分析,并复习相关文献.结果 X线片显示右尺骨中下段局部骨皮质欠规整,边缘骨质硬化,桡侧骨质不均匀增厚,周围软组织肿胀,未见明显骨膜反应.MRI显示右前臂软组织边界欠清,其内见T1W1等信号,T2W1高、低混杂信号,病灶内信号欠均匀,其长轴与肢体长轴一致,形态欠规则,边界欠清晰;病灶呈匍匐性生长,邻近骨质受侵,皮质欠完整.巨检见右前臂皮肤呈暗红色,表面有紫色颗粒状突起,病变皮肤稍高出正常部位.镜检见骨外软组织病变浸润骨骼肌、脂肪组织,取代骨小梁间的骨髓组织.肿瘤组织呈结节状、梁索状或片状排列,肿瘤细胞呈卵圆形或梭形,部分结节内见多少不等的组织细胞性单核巨细胞、多核巨细胞及含铁血黄素沉积.肿瘤细胞团内见微血管腔和单个细胞胞质空泡,内含单个或多个红细胞;部分结节内肿瘤细胞围绕在微血管周围呈同心圆排列形成洋葱皮样外观.肿瘤间质中见薄壁血窦,大血管壁不规则增厚伴黏液样变性,小血管周边嗜碱性黏液样基质内见多个细胞围成的小腔隙,小腔周围细胞增多彼此相连形成融合趋势,可能是肿瘤细胞团形成的早期形态.肿瘤细胞形态温和,无异型性,未见核分裂及坏死.免疫组化:vimentin弥漫(+),大部分肿瘤细胞CD34和CD31强(+),巨细胞CD68(+);肿瘤细胞聚集区内小血管周围细胞及部分卵圆形细胞、梭形细胞SMA强(+)、calponin弱(+).结论 GCAB是一种具有独特组织学形态的罕见的先天性血管源性肿瘤,具有局部侵袭性、生长缓慢、惰性生物学行为特点,是一种中间性软组织肿瘤.
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散发性肾血管母细胞瘤临床病理观察
目的 探讨散发性肾血管母细胞瘤的临床病理特征、免疫表型、诊断与鉴别诊断.方法 对1例原发性肾血管母细胞瘤进行组织学观察、免疫组化染色检测和临床随访,并复习相关文献.结果 组织学形态显示肿瘤由2种成分构成:即不同成熟阶段的毛细血管和毛细血管网之间丰富的间质细胞.免疫组化:肿瘤间质细胞特征性地呈现α-Inhibin、vimentin、NSE和S-100(+),毛细血管壁CD34(+).特殊染色显示苏丹Ⅲ(-).结论 散发性肾血管母细胞瘤是一种极少见的肿瘤,属于肾良性间叶性肿瘤,组织病理学特点结合免疫组化标记有助于该瘤的确诊.
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原发性肾脏血管母细胞瘤的临床病理特征和分子遗传学改变
目的 探讨原发性肾脏血管母细胞瘤的临床特点、病理学特征及其分子遗传学改变.方法 收集2例肾血管母细胞瘤患者的临床和病理资料,对其行组织形态学观察、免疫组织化学分析及VHL基因检测.结果 例1,男性63岁,腰痛8年,CT检查发现左肾占位;例2,39岁男性,常规体检发现左肾占位.巨检肿瘤边界清楚,周围有厚的纤维性包膜.切面呈灰黄灰褐色、实性质中.镜下肿瘤由弥漫片状或小叶状分布的卵圆形或多角形细胞组成,被间质丰富的鹿角状或分枝状的毛细血管网分隔,部分血管腔扩张.瘤细胞胞质空亮或淡嗜酸性,可见胞质内脂质空泡.例1可见体积大、胞质丰富红染的横纹肌样细胞呈片状分布,并可见扩张的厚壁静脉血管.两例均未见坏死和核分裂象.免疫组化:肿瘤细胞vimentin、NSE、S-100蛋白和α-inhabin(+),CK、EMA灶性(+),CD10、 SMA和HMB45等(-).分子检测显示2例VHL基因3个外显子均未突变.例1行肿物切除术,例2行根治性肾切除术.术后分别随访12和37个月,均未见复发和转移.结论 肾血管母细胞瘤为WHO(2016)泌尿系统和男性生殖系统肿瘤分类新增的肾间叶性肿瘤.该肿瘤罕见,组织学形态和免疫组化标记是诊断与鉴别诊断的依据,需要与肾细胞癌和上皮样型血管平滑肌脂肪瘤等鉴别.
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中枢神经系统血管母细胞瘤74例临床病理学分析
目的 探讨中枢神经系统血管母细胞瘤(HB)的临床病理特点和免疫表型.方法 回顾性分析74例中枢神经系统HB的临床病史、病理学形态和免疫组化标记结果.结果 74例中男性44例,女性30例,平均发病年龄43.1岁.肿瘤多发生于小脑,也可见于松果体、脑干和脊髓等部位.其中有13例为复发病例,6例为vanHippel-Lindau (VHL)综合征.肿瘤大小0.5 ～4cm不等.组织学上HB由间质细胞和薄壁血管构成.免疫组化染色间质细胞NSE和α-inhibin(+),部分病例S-100和D2-40(+),薄壁血管CD34和CD31等血管标记(+).结论 中枢神经系统HB较少见,部分为VHL综合征.组织形态上HB有其独有的特点,免疫组化有助于辅助诊断.
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内淋巴囊瘤的临床病理及分子遗传学研究二例
例1女,33岁.因进行性听力障碍、眩晕和头痛1年于2009年3月24日人院.患者的母亲和姐姐均有血管母细胞瘤病史.MRI检查示一4.5 cm×3.8 cm×3.5 cm肿块位于右侧桥小脑角,并破坏小脑.T1、T2呈混杂性信号,增强后,T1呈不均匀强化.CT示右侧岩骨及中耳结构广泛破坏.影像科诊断为颈静脉球瘤可能.对患者进行肿瘤全切除,术中见肿块血供丰富,骨质破坏,术后复查CT无肿瘤组织残余.
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视神经血管母细胞瘤一例
患者男,45岁.主因"无明显诱因左眼视力下降半年,视力丧失",于2004年6月3日入我院.曾在当地按"视盘血管炎"给予对症治疗,无明显疗效.体检:左眼视力无光感.眼球突出度:右眼15 mm,左眼15 mm.眶距105 mm.眼球运动、眼压及眼前节检查正常.直接光反射消失,间接光反射存在.眼底检查:视盘水肿,色淡,视盘上方少许渗出,黄斑中心反射消失.标准化A/B超、CT、MRI检查显示左视神经增粗,视神经内中部可见一圆形占位病变.临床诊断:左视神经增粗原因待查,视神经内肿物?入院后全身检查未见异常.患者于全麻下行左外侧开眶术,术中见视神经增粗,包膜光滑.切开鞘膜有透明清亮液体溢出,直视下切除球后视神经约2 cm,常规骨瓣固定,缝合.
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孪生兄弟同患Von Hippel-Lindau病
例1,兄,40岁,因左腰部不适半年,无痛性全程血尿2 d,于2004年7月入院.该患者于1996年曾因脑占位性病变而手术,术后诊断颈髓血管母细胞瘤,同时发现双侧肾囊肿,2003年11月因附睾头部肿物增大伴胀痛在我院行双侧附睾乳头状囊腺瘤切除术(在此20年前兵役体检时发现双侧附睾头部稍肿大,当时未引起重视).此次入院体检发现左肾区膨隆,可触及肿物,压痛和叩击痛.CT及B超显示肾内占位性病变,大小8.5 cm ×9.8 cm ×13.2 cm.
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von Hippel-Lindau综合征及散发性中枢神经系统血管母细胞瘤的临床病理观察
目的 探讨von Hippel-Lindau(VHL)综合征及散发性中枢神经系统(CNS)血管母细胞瘤(HB)的临床病理特征、诊断及鉴别诊断、治疗及预后.方法 应用光镜、电镜及免疫组织化学EnVision法染色,对21例VHL综合征和63例散发性HB进行观察分析,分别获得18例和42例随访资料.结果 21例VHL综合征患者中除4例确诊外均漏诊.平均首诊年龄29.5岁,男11例,女10例.21例患者共发生87个CNS-HB,多者13年新发12个.10例患者存在其他VHL相关病变:6例视网膜HB、4例胰腺肿瘤(内分泌肿瘤、微囊性腺瘤)、1例透明细胞性肾细胞癌、4例肾囊肿、1例内淋巴囊肿瘤.1例患者4年间发生5种VHL相关肿瘤.63例散发性HB,平均年龄43.0岁,男34例,女29例.随访18例VHL综合征中生存14例,病死4例,生存者中残障(失明、偏瘫)4例、再发11例.42例散发性HB,生存39例(92.9%),其中残障3例;病死3例(7.2%).病理学特征HB间质细胞胞质泡沫样,血管丰富.部分HB可见异形核瘤细胞.HB侵犯脑组织者32例,随访21例患者均生存.HB间质细胞阳性表达:波形蛋白、表皮生长因子受体(EGFR)、Inhibin α及D2-40,CD34及CD68均阴性,3例瘤细胞表达胶质纤维酸性蛋白(GFAP).30例行Ki-67免疫组织化学标记,Ki-67标记指数除7例为2%,2例为5%,余均为1%,随访22例患者均生存.结论 VHL综合征是一组多系统多发性良恶性肿瘤症候群,预后差,漏诊率高.CNS-HB多发于小脑.VHL相关性HB较散发性HB就诊年龄小10岁,易发生于脑干和脊髓.HB肿瘤中异形核细胞、Ki-67标记指数稍高及侵犯脑组织均与预后无关.VHL综合征患者终生存在新发VHL相关肿瘤的可能,因此强调对确诊患者终生随访及定期全面检查,早期发现,早期治疗.
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散发性肾血管母细胞瘤临床病理观察
目的 探讨散发性肾血管母细胞瘤的临床病理特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断.方法 对2010和2013年收集的2例散发性肾血管母细胞瘤患者临床资料、组织学、免疫组织化学(EliVision法)等进行观察分析,并复习相关文献.结果 例1为40岁男性,例2为45岁女性,体检发现右肾占位.大体均为右肾中极外突性肿物,切面灰红灰褐色,边界清楚.镜下由两种成分构成:即不同成熟阶段的毛细血管和毛细血管网之间丰富的间质细胞.例1为细胞亚型,以间质细胞为主；例2为网状亚型,以毛细血管网为主.免疫组织化学显示间质细胞波形蛋白、神经元特异性烯醇化酶、S-100蛋白及α抑制素均为阳性,CK以及HMB45、Melan A、CD56、突触素、上皮细胞膜抗原均为阴性,Ki-67阳性指数＜1％,CD34血管壁阳性.结论 散发性肾血管母细胞瘤是肾原发性良性间叶性肿瘤,临床罕见,诊断主要依赖特征性的形态学表现,并通过免疫组织化学与临床检查除外其他疾病.
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原发性肾血管母细胞瘤的临床病理特征
目的：研究肾脏原发性血管母细胞瘤的临床病理学特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断。方法对收集的3例肾脏原发性血管母细胞瘤进行了组织学、免疫组织化学、分子生物学分析，并复习相关文献。结果例1为57岁女性，例2为43岁男性，例3为53岁女性，影像学检查均发现肾脏占位性病变。均行患侧肾切除，镜下观察到3例均有厚壁纤维包膜与肾组织分界，2例富于细胞，1例富含血管网，肿瘤细胞呈上皮样或梭形，3例胞质内均有脂质空泡，2例见透明滴，2例有出血，1例有包膜侵犯并见坏死。免疫组织化学染色：本组肿瘤免疫组织化学表达α-抑制素（3／3）、S-100蛋白（3／3）、表皮生长因子受体（EGFR，2／2）、PAX-2（2／2）、PAX-8（2／2）及CA9（2／2），CD10（3／3）灶区阳性，而广谱细胞角蛋白（ CKpan，2／2）和HMB45（2／2）阴性。分子检测示2例VHL基因3个外显子均未突变，第3号染色体短臂无缺失。结论本组3例为特殊的肾血管母细胞瘤，其多样的组织学形态扩展了血管母细胞瘤的形态学谱系。在肾血管母细胞瘤中，PAX-2、PAX-8和CD10阳性结果应引起关注，联合使用多个免疫组织化学染色标志物有助于这些肾肿瘤的鉴别诊断。
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颅内血管母细胞瘤的MRI表现及病理分析
目的 探讨颅内血管母细胞瘤的MRI表现及其病理基础.方法 回顾性分析26例颅内血管母细胞瘤的MRI和病理资料,分析其影像学特点.结果 单发病灶22例,多发病灶4例,共31个病灶,均位于后颅窝内,其中右侧小脑半球14个,左侧小脑半球9个,4脑室下方小脑下蚓部2个,延髓4个,4脑室2个.19个病灶呈囊结节型、1个病灶呈囊肿型、11个病灶呈实质型或偏实质型.病灶囊性区呈长T1长T2信号,实性区T1W1多呈稍长T1稍长T2信号,其中12个病灶内见稍短T1信号,增强示实性区明显强化,囊性区无强化,3个囊结节型病灶囊壁轻度强化.DWI实性区呈低信号.MRS示胆碱峰明显升高,肌酸及N-乙酰天门冬氨酸峰明显减低或接近消失,可见高尖的脂质及乳酸峰.结论 颅内血管母细胞瘤常规MRI及功能成像表现均有一定特征性,MRI对其定位、定性均有较大的临床诊断价值.
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左侧大脑半球血管母细胞瘤1例
患者男,49岁,因头晕、头痛不适,抽搐晕倒1次来我院门诊就诊,神经科检查无异常.影像学表现:CT平扫示左侧额颞顶叶交界区深部一大小约80 mm×60 mm的略不规则囊状低密度区,内部密度均匀,边缘无钙化,左侧侧脑室明显受压变小,中线结构稍向右侧移位(图1).患者行MR检查,平扫示病灶位于左额颞顶叶交界区深部,呈明显的长T1长T2信号,病变呈略不规则球形,瘤周有轻度水肿(图2、3),增强扫描病变边缘轻度强化,中心部位无强化(图4).MRI诊断:星形细胞瘤Ⅰ级或血管母细胞瘤可能.手术见左侧大脑半球深部靠近侧脑室一囊性肿瘤,腔内有橙黄色液体.病理结果:血管母细胞瘤.
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左额叶血管母细胞瘤1例
患者男,29岁,数小时前突发晕厥,伴有头痛、恶心、呕吐.查体未见神经系统定位阳性体征.头颅MRI平扫(图1A、1B):左侧额叶占位呈囊状长T1长T2信号,其内侧壁可见稍短T1等T2信号结节,边界清晰,周围脑实质受压移位,边缘可见稍长T1稍长T2信号水肿区;T2 Flair序列示左侧额叶占位囊性病变呈低信号,周围可见环形稍高信号水肿区;增强后右侧额叶占位病变囊变区及囊壁均未见强化,其内侧壁结节明显强化(图1C);囊性病变区大小2.30 cm×2.52 cm×2.71 cm,附壁结节约0.50 cm×0.80 cm.MRI诊断:左额叶占位,考虑血管母细胞瘤.行左额部开颅血管母细胞瘤切除术,术中见肿瘤周围存在大量纡曲供血动脉及粗大引流静脉.
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MRI诊断家族性多发血管母细胞瘤1例
患者男,30岁,行走不稳半年.颅神经检查(-),昂伯症增强(+).家族史:患者父亲10年前因血管母细胞瘤去世,孪生哥哥1年前在外院诊断为血管母细胞瘤,已行手术治疗.MRI表现:小脑蚓部囊性病灶,T1WI呈低信号,T2WI呈高信号,边缘可见壁结节,T1WI为等信号,T2WI为稍高信号.
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颅内血管母细胞瘤的CT及MRI影像分析
目的提高对颅内血管母细胞瘤的CT及MRI影像特征的认识.方法收集经手术病理证实的颅内血管母细胞瘤46例.所有病例均做了MRI检查,其中26例同时做了CT检查.结果 46例54个肿瘤,囊腔型42个,典型表现为囊腔大、结节小及结节显著异常强化;实质型12个,肿瘤信号强度在T2WI明显升高,增强后显著强化,瘤内或瘤周可见血管流空信号.结论 CT和MRI是诊断血管母细胞瘤的有效方法,尤其是MRI的多轴位成像及增强扫描可避免肿瘤及壁结节的漏检.
