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戈谢病1例并文献复习
戈谢病是一种少见的常染色体隐性遗传性类脂质代谢障碍性疾病.由于葡萄糖脑苷酶活性降低或缺乏,大量葡萄糖脑苷脂贮积于脾、肝、骨髓等处,形成特征性的戈谢细胞.以儿童和少年阶段发病较多.本病例患者贫血、出血、肝脾肿大就诊,在骨髓片中发现大量的戈谢细胞.
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吃出来的蹊跷肝病
一位年轻的北京小伙子,为了和别人打赌,将鱼缸里养的鱼活着吃下去了.三个月后,他出现乏力,肝区不适,面色发黄等症状.他到医院做了化验检查,发现转氨酶增高,怀疑是肝炎.后来,医生让他做了血常规检查,发现他的嗜酸性粒细胞明显高于正常人,又被怀疑为嗜酸粒细胞性白血病.但随后的骨髓穿刺排除了血液病.他辗转多家医院,后才被确诊为肝吸虫病.
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双下肢泛发性囊性纤维性骨炎1例报道
患者,男,36岁.因全身疼痛2年,伴双下肢不能站立行走1个月,于2002年10月17日入院.患者于2000年开始自觉全身反复疼痛,当时疼痛尚能忍受,故未行治疗.半年前疼痛加剧,并出现跛行,在外院作腰椎CT未见异常;多次X线片示:左股骨头、颈、粗隆、胫骨中段、右股骨中上段及胫骨中段骨吸收区进行性增大;骨ECT检查示:左第6前肋、左肱骨上段、S1椎体及左胫骨中段局限性异常放射性浓聚,其余部位骨骼核素分布对称均匀;骨髓穿刺未发现异常;骨密度检测示:重度骨质疏松.外院诊断为"双下肢多发性骨纤维异样增殖症".服用多种中药和钙剂治疗,疼痛无缓解,近1个月双下肢不能站立行走.
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伊曲康唑注射液治疗白血病继发真菌感染1例疗效观察
1 临床资料患者,男,37岁,因发热伴全身乏力2周入院,骨髓穿刺确诊:急性淋巴细胞性白血病L2型.采用VAP+M、VLDP、VDCP方案分别进行3个疗程联合化疗,在各化疗过程中均予头孢类抗生素预防感染等治疗.从第3疗程化疗第19天起,患者出现呼吸困难、急促,胸痛,咳嗽,咳痰.
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骨髓细胞形态学临床实习带教的体会
血液科临床实习带教内容包括基础理论知识教学、患者床旁问诊、骨髓穿刺操作及骨髓细胞形态学教学.实习期一般为2周时间,大部分时间学生在病房接触患者或做操作,对骨髓细胞形态了解较少,然而从急性白血病的分型可以看出,不论是1976年提出的FAB分型,还是现在通用的MICM分型,骨髓细胞形态学均占据重要地位.在染色体分析、基因检测及流式细胞
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系统性红斑狼疮合并肺结核1例
患者女 ,32岁 ,以"发热伴咳嗽半月"入院.患者于半月前出现持续性发热 ,体温波动于 380C～ 390C,伴间断性干咳.在单位按"感冒"、"肺部感染"治疗未见好转.病后感乏力、消瘦、出汗.入院后查血常规 Hb 90 g/L,WBC 6.8× 109/L,N 0.56,L 0.44,血沉 40 mm/h,胸片示右肺中叶可见一浸润性病灶 ,PPD试验阳性.人院诊断 :Ⅲ型肺结核.给予异烟肼、利福平、吡嗪酰胺三联抗痨治疗一周 ,体温仍未下降 ,遂行血培养 (一 ),骨髓穿刺见红系增生活跃 ,抗核抗体 (+ ),抗双链 DNA抗体 (+ ),抗 Sm抗体 (+ ),抗 RNP抗体 (+ ).追问病史 ,近期内有光过敏性皮炎及多关节痛病史 ,系统性红斑狼疮 (SLE)诊断成立 ,遂加用强的松 50mg/d,晨起顿服 ,治疗两天后患者体温下降. 1周后复查 ,胸片示肺部病灶有所吸收 ,逐停止抗痨治疗.一周后复查胸片 ,肺部病灶较前扩散 ,故再次加用抗痨治疗 ,两周后患者症状好转 ,胸片示病灶吸收好转出院.随访 3个月见肺部病灶明显吸收.后诊断 :系统性红斑狼疮合并Ⅲ型肺结核.
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44例全血细胞减少病人骨髓细胞形态学诊断分析
全血细胞减少是指外周血三系WBC＜4.0×109L,RBC男＜4.0×1012L、女＜3.5×1012L、Hb男＜120 g/L、女＜105 g/L,PLT＜100×109L[1],引起外周血全血细胞减少的疾病有很多,我们通过骨髓细胞形态学诊断探讨可引起全血细胞减少的血液病.将1996～2006年我院门诊及住院病例因全血减少送检的骨髓穿刺合格标本进行瑞氏染色与细胞化学染色,作出实验室骨髓细胞学诊断.这些骨髓细胞形态学诊断对临床疾病的诊断和治疗有重要价值.
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他巴唑致重度黄疸、贫血1例
1临床资料患者女,26岁,因多食、消瘦、心悸1年入院.既往体健,无肝炎病史.入院时查体:T 36.8℃,P 120次/min,R 20次/min,BP 16/8kPa,神清,皮肤湿润,眼裂增宽,以侧甲状腺Ⅱo肿大,质中,无结节,无压痛,右侧甲状腺上极闻及血管杂音,心尖区闻及Ⅱ级收缩期吹风样杂音,双手震颤,余(一).血常规:RBC 4×1012/L,Hb120g/L,WBC 7.1×109/L,PCT235 × 109/L.FT333.5pmol/L,FT4 68.9pmol/L,TSH 2.3mU/L.甲状腺吸碘率:2h 0.68,6h 0.91,24h 0.96.甲状腺穿刺病理报告:腺细胞呈柱状,核呈长园形,无异形,胞质较多,功能活跃.肝功、蛋白电泳、肝胆脾B超CT等检查正常.入院诊断:Graves病.予他巴唑10mg tid,半月后出现皮肤骚痒,重度黄染,重度贫血征.查血常规:RBC 1.89×1012/L,Hb 43g/L,网络红细胞2.66%,WBC和PCT正常.肝功:总胆红质711 μmol/L,直接胆红质480μmol/L,ALT148u,AST64u.HBs-Ag和抗-HAV、抗-HCV、抗-HDV、抗-HEV均(-).骨髓穿刺示增生性骨髓象,细胞内外铁均低.血清铁5.8μmol/L.临床上考虑他巴唑所致重度黄疸、贫血.立即停他巴唑,予强的松30mg qd,强力宁80mg qd,右旋糖酐铁100mg im qd等治疗.半月后病人皮肤黄染减轻,血Hb 91g/L,总胆红质60μ mol/L,直接胆红质36.5μmmol/L,转氨酶正常,病情好转,四川大学华西医院行I 131治疗.随访1年肝功、Hb均正常.
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成人急性髓系白血病治疗指南
重点推荐诊断1.除外周血原始细胞计数增多者外,必须进行骨髓穿刺及骨髓活检.2.免疫学表型:CD3,CD7,CD13,CD14,CD33,CD34,CD64,CD117,胞浆髓过氧化酶(MPO).
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先天性肝纤维化合并Caroli综合征1例报道
临床资料 患者,女,21岁,以"反复呕血、黑便1+年"入院.患者1+年前出现无明显诱因呕血,为暗红色,量约1000 ml,合并解黑便,量约200 g/d.后反复出现呕血、黑便,于当地医院行彩超检查提示左、右门静脉迂曲扩张,门静脉内径增宽;骨髓穿刺提示骨髓呈增生性贫血;胃镜检查提示胃底食管周围静脉重度曲张.
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败血症引起感染性心内膜炎抢救成功一例
患者男,54岁.因反复发热5个月以"败血症"入住感染科.血常规(BCA)检查:白细胞计数(WBC)12.77×109/L,血红蛋白(Hb)117 g/L,红细胞压积(Hct)0.35,血小板计数(Plt)311×109/L.血沉(ESR)50 mm/h,C反应蛋白(CRP)34.6 mg/L;痰检、血培养和骨髓培养均为革兰氏阳性菌;骨髓穿刺示:增生活跃骨髓组织象.
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冠心病合并多发性骨髓瘤及肾功能衰竭患者行冠状动脉旁路移植术一例
患者男,65岁.因反复发生心绞痛2年,加重2个月入院.7年前患者因轻度贫血,血红蛋白85g/L,骨髓穿刺发现骨髓瘤细胞弥漫性浸润,浆细胞分类达25%,血IgA 42g/L,确诊为多发性骨髓瘤,定期在本院血液科化疗,已行8次化疗,术前病情处于稳定期.
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急性髓性白血病M2型化疗期合并双侧卵巢子宫内膜异位囊肿1例
1病例报告患者,28岁,以确诊急性髓性白血病M2型[伴t(8；21)]3月余,发现双侧附件肿物1周,于2009年3月27日入我院.3个月前(妊娠19周)出现面色苍白、心悸、乏力,无明显头晕、大汗,视物黑矇,当地医院查血常规：WBC 13.97×109/L,Hb51g/L,PLT 26.4×109/L,于2008年12月转来我院,结合骨髓穿刺骨髓细胞形态学诊断为：急性髓性白血病M2型[伴t(8；21)]合并妊娠.盆腔B超检查提示：双侧卵巢大小回声正常.
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恶性组织细胞病37例分析
目的:加强对恶性组织细胞病(恶组)的认识,提高诊断准确率.方法:对已确诊的37例恶组病例进行回顾性分析和总结.结果:临床表现以发热、乏力及进行性衰竭为主(100.0),其余依次是淋巴结肿大(86.5%)、脾肿大(67.6%)、肝肿大(64.9%)、出血(62.2%)、双下肢水肿(16.2%)、腹痛(13.5%)、皮肤巩膜黄染(10.8%)及其他一些少见表现.外周血常规检查三系减少者64.9%、二系减少者21.6%、一系减少者13.5%,其中WBC减少者占64.9%、正常者21.6%、升高者13.5%,Hb降低者100.0%,PLT降低者86.5%,查见异常细胞者29.7%.肝功能异常者43.2%,肾功能异常者8.1%,血清铁蛋白及心肌酶谱极度增高者各2.7%.经1次骨穿确诊者43.2%、经多次骨穿或淋巴结活检或尸检确诊者56.8%.结论:本病临床表现及实验室检查结果复杂多样,容易漏诊、误诊,临床及病理检验人员应提高对本病的认识,及时行骨琏穿刺或活检,必要时行淋巴结活检,以临床表现为基础,细胞形态学和病理学检查为主要诊断依据,是减少误诊、提高诊断准确率的关键.
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四肢疼痛伴迟发性脑病的急性铊中毒1例
急性铊中毒(thallium intoxication)临床极为少见,容易误诊,现将我院成功治愈的1例急性铊中毒报导如下: 患者,男,41岁。因四肢剧痛伴排尿困难1周入院。1周前无任何诱因突发双足烧灼样剧痛,数小时后累及整个下肢,继而腹部皮肤及双上肢均出现难以忍受的灼痛、拒触摸。入院前3天出现轻微排尿困难和食欲下降,在当地县医院诊断不明转入我院。查体:急性痛苦病容,心率96次/分,全身皮肤痛觉过敏、过度,拒触,双下肢及腹部尤甚。四肢轻触觉、温度觉、震颤觉未见异常。肌力正常,腱反射略活跃。入院后四肢肌电图、神经传导速度、F波和H反射未见异常。脑脊液检查:生化、常规及免疫学均未见异常。脑电图、头部MRI未见异常。血转氨酶轻度升高,血清免疫学及骨髓穿刺未见异常。
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肺癌经放、化疗2+年并发急性非淋巴细胞白血病(M3)1例
患者,男,50岁.因反复咳嗽、痰中带血1+月于2000年5月6日住我院肿瘤科.经胸片,CT纤支镜活检、TSGF等检查诊断为右上肺癌.经全程放疗加化疗后症状及肺部包块消失出院.出院后随访患者未诉特殊不适.此次入院前3+月患者再次出现咳嗽、乏力、多汗、易感冒等症状,故于2002年6月12日入院.入院时查体:生命体征正常,轻度贫血貌,全身皮肤粘膜未见瘀点瘀斑,浅表淋巴结未及肿大,心肺听诊未见异常,全腹平软,肝脾肋下未触及.入院后胸片示右肺上叶尖段靠纵隔旁可见明显纤维灶,左下肺叶基底段区片团影,考虑肺炎.血常规:WBC 0.8×109/L,HGB 88g/L,PLT 91×109/L,考虑放、化疗后骨髓抑制,经升血细胞等治疗无缓解,后经骨髓穿刺涂片检查明确诊断为急性早幼粒细胞性白血病(M3),排除肺癌复发与骨转移.经消炎治疗左下肺片团影消失.经全反式维甲酸20mg 3次/d口服治疗及对症处理,1个月后复查骨髓象示完全缓解,外周血中未见幼稚细胞,病情稳定出院.
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鲁米那过敏引起重度贫血1例
患儿,男,9岁.因发热、皮疹20余天伴浮肿12d于2002年9月10日收入我院.入院前20余天,患儿开始出现发热、体温在39℃左右,伴多形性皮疹,院外诊断为猩红热,麻疹?经抗感染治疗无效.入院前12d开始出现颜面及手足浮肿.查血常规:WBC 6.4×109/L,N 0.66,L 0.34,Hb 116g/L.同时发热和皮疹逐渐加重.入院查体:T 40℃,神清、神萎、面色苍白,颜面及四肢浮肿,全身皮肤粗糙、脱屑,口角糜烂,全身浅表淋巴结肿大.心肺无异常.腹软,肝肋下3.0cm,脾肋下3.0cm,质中,无压痛.入院时查血常规WBC 6.8×109/L,N 0.70,L 0.30,Hb 63g/L,网织红细胞0.9%.入院后追问病史,患儿在2个月前曾患病毒性脑炎,治愈后一直服用鲁米那,故考虑诊断为鲁米那过敏.立即停用鲁米那并作骨髓穿刺,报告为巨幼红细胞贫血.加用叶酸治疗,3d后体温下降至正常,未再发热,皮疹逐渐消退,网织红细胞上升为2.4%,1周后上升为12.1%,共治疗11d痊愈出院.
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误诊为ITP的获得性纯巨核细胞再障血小板减少症1例
患者,男,29岁.因反复鼻衄、牙龈出血、皮肤紫癜1年于2001年3月17日入我院血液科.即往史无特殊.1年前患者因鼻衄、牙龈出血、皮肤紫癜到某医学院附院血液科,查血分析示WBC6.0×109/L,Hb120g/L,PLT10×109/L.B超示肝、脾不大.骨髓穿刺骨髓象示粒系、红系、淋巴系无异常,2张骨髓片共见巨核细胞2个,产板差,散在血小板难见.该附院诊断为特发性血小板减少性紫癜(ITP),给予口服强的松1mg/Kg@天治疗,治疗1年内出血症状改善不明显,反复查血分析示PLT＜15×109/L.
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青少年原发性骨髓纤维化1例
患者男性,16岁,彝族,因乏力面色苍白、浮肿半年于2005年6月28日入院治疗,患者无明显诱因起病,病程中无畏寒、发热、无消瘦盗汗、无呕血黑便,无皮肤出血及鼻衄.曾多次在外院住院治疗,多次骨髓穿刺均为干抽,每次给输血治疗后出院.查体:体温:38.7℃,脉搏120次/min,血压85/40 mmHg,神志清楚,慢性病容,重度贫血貌.皮肤无出血点,全身浅表淋巴结未触及,巩膜无黄染,双肺无啰音,心界向左下扩大,心率120次/min,心尖区可闻Ⅱ级收缩期杂音,腹平软,无压痛,肝脾未触及,双下肢膝以下凹陷性水肿.
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脾脏原发性恶性淋巴瘤一例
患者女,43岁.1年前体检B超发现脾脏一弱回声包块,其他部位体查均未见异常,无任何明显症状.20天前体检B超发现脾脏包块增大,无明显压痛,无畏寒、发热等不适,在我院就诊.体检:腹平软,左上腹未扪及肿块及无明显压痛,无反跳痛及肌紧张,全身浅表淋巴结无肿大.实验室检查:血常规、尿常规正常.胸部CT:胞部CT平扫未见明显异常.骨髓穿刺:正常骨髓象.
