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Poems综合征1例疗效观察
目的:探讨POEMS综合征的临床特征和诊断治疗方法.方法:总结我院1例己生存12年的poems综合征患者的临床特征、诊治经过及疗效观察.结果:主要临床特征:多发性周围神经病、脏器肿大,内分泌改变,单克隆浆细胞异常,皮肤改变、骨破坏,水肿是POEMS的主要表现.该例患者予马法兰、地塞米松、环磷酰胺、三苯氧氨联合治疗,疗效确切.结论:POEMS综合征是一种少见的多脏器损害疾病,及早予地塞米松、烷化物等综合治疗,部分患者有较好收益.
关键词： POEMS综合征 Crow Fukase综合征 诊断 治疗 -
POEMS综合征9例护理体会
POEMS综合征是一组临床少见的多系统损害的症候群.通过对9例POEMS综合征的病人给予对症治疗,并着重给予心理护理、皮肤护理、饮食护理等,使此病症状得到控制,病情得以缓解.
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POEMS综合征1例误诊原因分析
目的:提高对POEMS综合征的认识及诊断水平,避免误诊和漏诊.方法:通过对本例患者诊治过程的回顾,对于误诊原因进行分析.结果:本例病人被误诊为多发性骨髓瘤.结论:POEMS综合征是临床上少见的多脏器损害疾病,由于临床表现多样,容易被误诊和漏诊,临床上对可疑病例需进行密切观察.
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中西医结合治疗POEMS综合征1例报道
POEMS综合征为浆细胞瘤或浆细胞增生而导致多系统损害的一种综合征.临床表现为进行性多发性周围神经病(PNP)、肝脾肿大、内分泌紊乱、M蛋白增高和皮肤色素沉着,并可出现全身凹陷性水肿、胸腹水、杵状指和心力衰竭等症状.目前尚无特殊治疗方法.笔者运用中西医结合的方法治疗1例,临床疗效满意,现介绍如下.
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POEMS综合征合并肺动脉高压临床分析
目的 分析POEMS综合征合并肺动脉高压患者的临床特点.方法 回顾性分析北京协和医院确诊POEMS综合征患者的临床资料,并将超声心动图证实合并肺动脉高压的患者与肺动脉压正常的患者以及未行超声心动检查的患者的临床表现进行比较,描述合并肺动脉高压的POEMS综合征患者的临床特点.结果 POEMS综合征117例,合并肺动脉高压49例,肺动脉压正常33例,未行超声心动检查35例;肺动脉高压患病率41.9%.肺动脉高压组临床表现主要为胸闷、憋气,发生率42.9%(21/49),显著高于另外两组(P≤0.05),但一半以上患者无明显胸闷、憋气;肺动脉高压组并发胸水、腹水、心包积液发生率较另外两组高(P≤0.01),其他临床表现无显著差异.结论 POEMS综合征超声心动图检测肺动脉高压患病率高达40%以上,但半数以上患者无胸闷、憋气,提示在POEMS综合征诊治过程中应重视肺动脉高压的筛查和早期发现.
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POEMS综合征的临床表现及诊断
目的 分析POEMS综合征的临床表现及诊断标准. 方法 回顾性分析36例POEMS综合征患者的临床特点,并与国内、外文献进行比较. 结果 POEMS综合征患者除了具有多发性神经病(100%)、器官肿大(92%)、内分泌病(86%)、单克隆浆细胞增生(100%)和皮肤病变(86%)的典型临床特征外,还常常表现为血管外容量过负荷(97%)、视乳头水肿(57%)和骨病变(25%).另外,POEMS综合征患者还常常伴发有Castleman病(25%). 结论 POEMS综合征的诊断除应将多发性神经病和克隆性浆细胞疾病作为主要诊断标准外,还应该包括硬化性骨病变、Castleman病、视乳头水肿、外周性水肿和浆膜腔积液、皮肤病变、脏器肿大及内分泌病变在内的次要诊断标准.
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来那度胺在复发难治性血液系统疾病中的研究及应用进展
来那度胺是一种新型免疫调节剂,是沙利度胺的衍生物,对于血液系统疾病具有较高的治疗反应率和安全性.本文的目的在于评估来那度胺在复发难治性多发性骨髓瘤、复发难治性慢性淋巴细胞性白血病、复发难治性急性髓系白血病、复发难治性非霍奇金淋巴瘤、复发难治性经典型霍奇金淋巴瘤、复发难治性POEMS综合征疾病的治疗中的疗效及安全性,就来那度胺在复发难治性血液系统疾病中的新临床研究及其应用进展作一综述.
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POEMS综合征治疗研究新进展
POEMS综合征是一种罕见的浆细胞异常增多的多系统受累的副瘤综合征,治疗大多为大剂量化疗后干细胞移植.近几年,为了提高POEMS综合征患者的有效性和安全性,出现了更多的试验治疗方案,如免疫调节剂、烷化剂和细胞因子诱导的杀伤细胞等.来那度胺对于难治复发的POEMS综合征以及内分泌病变明显的患者效果明显,细胞因子诱导的杀伤细胞也是一种安全有效的治疗POEMS综合征的方案.本文分别阐述免疫调节剂、烷化剂、细胞因子诱导的杀伤细胞、干细胞移植、蛋白酶体抑制剂以及单克隆抗体对于POEMS综合征治疗的有效性和安全性,就POEMS综合征治疗的新临床研究进展作一综述.
关键词： POEMS综合征 来那度胺 细胞因子诱导的杀伤细胞 干细胞移植 美法仑 -
沙利度胺联合VAD方案治疗骨硬化性骨髓瘤( POEMS综合征)临床观察
本研究旨在探讨骨硬化性骨髓瘤( POEMS综合征)的临床特征,评价沙利度胺联合VAD方案治疗POEMS综合征的疗效.回顾性分析2006年6月至2011年7月我院收治的27例POEMS综合征患者的临床表现、实验室检查、治疗及预后情况.结果表明:27例POEMS患者具有多发性周围神经病变(27/27)、肝脾淋巴结肿大( 15/27)、内分泌改变(24/27)、皮肤病变(22/27)等典型临床表现及血清M蛋白阳性(23/27)；此外,还有周围性水肿、浆膜腔积液、视盘水肿、骨硬化病变等.用沙利度胺联合VAD方案治疗POEMS综合征缓解率分别为脏器肿大60％,水肿58,3％,皮肤病变41％,内分泌病变45,8％；治疗后IgG/λ型、IgA/λ型患者血清M蛋白水平均显著下降,与治疗前相比差异有统计学意义(P ＜0.05)；神经系统ODSS值与治疗前相比差异有统计学意义(P＜0.01).结论:POEMS综合征临床特征复杂易误诊,血清M蛋白阴性的疑诊患者应积极寻找单克隆浆细胞增生的证据；用VAD方案联合沙利度胺治疗POEMS综合征疗效明显,副作用少,患者耐受性好,且安全性较高,在临床可作为首选的治疗途径.
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155例初治POEMS综合征患者的骨髓细胞形态学表现
目的:研究初治POEMS综合征患者的骨髓细胞形态学表现.方法:用OLYMPUS BX51显微镜分类并计数155例初治POEMS综合征患者骨髓的各系细胞,并观察是否存在形态学异常.结果:浆细胞形态学正常率为83.9％ (130/155),个别浆细胞异常率(＜5％)为12.3％(19/155),明显浆细胞异常率(＞10％浆细胞)为3.8％(6/155).结论:大多数POEMS综合征患者骨髓中浆细胞形态正常,少数患者骨髓中浆细胞有个别形态学异常,极少数患者骨髓中的浆细胞有明显的形态学异常.浆细胞比例越高,越易出现更多、更异常的浆细胞.
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以皮肤色素沉着、腹水为首发症状的POEMS综合征1例
POEMS综合征是可导致多系统器官受到损害的浆细胞异常增生性疾病.
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1例POEMS综合征患者行自体造血干细胞移植的护理
患者男性,45岁,于2008年4月无明显诱因出现双侧脚掌持续的麻木感,冷热觉、痛觉正常,伴有全身皮肤变黑,伴有毳毛增多.6月患者脚掌麻木感加重,伴有双侧小腿肌肉酸胀无力,双脚无法活动,站立行走不能,同时伴有坐位时双侧脚踝处明显水肿,双下肢轻度肌肉萎缩,以及性腺功能减低.肌电图考虑多发性周围神经病变中度一重度损害肌电图改变(下肢为重),诊断"POEMS综合征".
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POEMS综合征425例临床分析
目的总结425例POEMS综合征的临床特点及诊治.方法荟萃总结分析POEMS综合征临床表现的特点并与国外文献相比较.结果 POEMS综合征多见于中年男性,发病年龄11～74岁,平均43岁;临床表现以多发性周围神经病、脏器肿大、内分泌病、M-蛋白和皮肤改变为特征,常与多发性骨髓瘤并存;死因多见于严重感染、呼吸衰竭或心力衰竭等,发病机制不详;激素疗法短期疗效尚可.结论国内POEMS综合征患者周围神经损害、皮肤改变、肢端水肿等较常见,其次为肝脾肿大、阳痿、男性女性化乳房、闭经、胸腹水等.
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POEMS综合征临床特点及后遗症期康复疗效分析：2例报道
目的：观察POEMS综合征后遗症期的康复疗效。方法对2例以多发性周围神经损伤为主要表现的POEMS综合征患者，进行物理疗法、作业疗法、针灸、表面肌电生物反馈等综合康复治疗。结果康复治疗后患者肌力、躯干平衡、站立平衡能力、日常生活活动能力有所提高。其中，第1例患者Berg平衡量表得分由18分增加到28分，第2例患者改良Bathel指数由55分提高到70分。结论综合康复治疗可改善POEMS综合征后遗症期患者的功能，表面肌电生物反馈在POEMS综合征后遗症期的康复治疗中起重要作用。
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Crow-Fukase综合征生存14 a 1例
1 病例报告男,73岁.于1987-04相继出现四肢乏力麻木,手足灼热感,低热、多汗,皮肤变黑,双下肢水肿,阳痿及乳房增大,1 a后出现进行性消瘦.1989-04收住我科.查体:全身皮肤呈棕黑色,粗糙、变硬,指(趾)甲白,头发、腋毛、阴毛黑密粗硬;全身淋巴结肿大,乳房对称性增大,乳晕呈黑色,有心包、胸腔积液征,肝脾肿大,四肢腱反射消失,双膝下肌0级,足下垂,膝上及上肢远端肌力Ⅲ级,肌张力低,双下肢水肿.血RBC5.7～4.1×1012/L,WBC7.4～25.6×109/L;尿蛋白(+～),ESR30～60mm/h;蛋白电泳在r位见少量M蛋白带;糖耐量减低;肌电图示神经原性损害;X线颅骨、肋骨、腰骶椎、骨盆、右手掌指骨拍片均未见异常;腹部CT平扫肾上腺正常,脾肿大.腓肠肌处皮肤、肌肉、神经活检:光镜下皮肤基底层黑色素细胞明显增多,真皮浅层胶原纤维肿胀;肌纤维萎缩明显,肌纤维间较多单核细胞的浸润;有髓神经纤维明显减少,有轴索变性.电镜下皮肤黑色素细胞明显增多,肌纤维横纹不清,线粒体减少,肌细胞质有溶解样改变;有髓神经纤维轴突变性、髓鞘节段性脱失.于1990-04明确诊断为Crow-Fukase综合征.患者于1989-08开始行激素治疗,用量自7.5mg/d逐渐增加至20mg/d;皮肤发黑及角化逐渐减轻,激素用量维持在15～20mg/d.随病程延长,患者出现大量胸腔积液、肺实变,严重肾功能衰竭、低蛋白血症、心功能衰竭,全身水肿.长期行激素治疗,营养支持,加强护理,患者生存14 a.
关键词： POEMS综合征 -
POEMS综合征1例的护理
2009-09我科收治1例POEMS综合征患者,护理人员专门制定护理计划,细心护理,取得满意护理效果,现介绍如下.1 病历摘要男,30岁.胸腰部酸胀不适1个月余.于2009-09-26入院,患者1个月前无明显诱因胸腰部酸胀部无其他不适症状.CT示:胸11椎体破坏,查胸片:(1)右侧胸膜增厚;(2)右下肺盘状肺不张.脊柱X线片:胸11椎体病变,建议CT检查.
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POEMS综合征合并急性脑梗塞
目的观察和探讨POEMS综合征与急性脑梗塞的内在相关性.方法报道1例确诊为POEMS综合征的男性病人,在病后半年突然出现左侧肢体完全偏瘫,通过对临床、血液有形成分、电生理及影像学进行研究.结果血红细胞、血红蛋白、血小板计数及血细胞压积明显增高,肌电图显示广泛神经传导速度减慢,骨盆片可见骨硬化病灶,头颅MRI显示右侧大脑颞、额、顶、枕大面积脑梗塞.结论 POEMS综合征可以引起广泛的血管病变包括大血管、中小血管及毛细血管,成为导致血管闭塞的直接原因,而微血管病变可能在 POEMS综合征的发病机制中起重要作用.
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多发性神经病变、器官肿大、内分泌异常、M蛋白、皮肤病变综合征99Tcm-MDP全身骨显像分析
目的 探讨多发性神经病变、器官肿大、内分泌异常、M蛋白、皮肤病变(POEMS)综合征骨显像表现及临床价值.方法 回顾性分析8例POEMS综合征患者的临床、影像学资料,与CT表现进行比较,总结POEMS综合征的骨显像特点.结果 8例患者中多发性骨髓瘤3例,浆细胞增生3例,浆细胞瘤2例.6例骨显像阳性,其中2例为溶骨性破坏灶,4例为硬化性病变.5例可见四肢关节对称性放射性浓聚,其中1例治疗后好转.结论 POEMS综合征溶骨性病变及较大硬化性病灶呈放射性浓聚,伴四肢关节对称性浓聚;骨显像有助于其早期诊断及病情评价.
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表现为POEMS综合征的Castleman病伴肾损害一例并文献复习
患者,女,46岁,无明显诱因出现"双下肢水肿、皮肤色素沉着,伴畏寒、皮温减低、纳差、腹胀和乏力".进一步检查显示血清单克隆IgAλ(+)、血管内皮生长因子(VEGF)水平升高;淋巴结肿大、脾肿大;神经病变等.左腹股沟淋巴结活检示Castleman病(浆细胞型).Castleman病及POEMS综合征诊断明确.予RCP方案(利妥昔单抗、环磷酰胺和地塞米松)联合化疗,上述症状部分缓解,肾功能维持稳定水平.本文对Castleman病引起POEMS综合征,以及Castleman病导致肾功能不全的原因进行文献复习.
关键词： POEMS综合征 Castleman病 肾功能不全 -
POEMS综合征血清血管内皮生长因子检测意义
目的 探讨血清血管内皮生长因子(VEGF)在POEMS综合征中的临床意义.方法 采用ELISA方法检测POEMS综合征组(36例)、疾病对照组(多发性骨髓瘤29例、格林巴利综合征7例共36例)、正常对照组(36例)的血清VEGF浓度,进行组间比较,并与临床资料进行相关性分析.结果 POEMS综合征组血清VEGF浓度为(982.06±611.49)pg/ml,显著高于疾病对照组[(364.22±264.37) pg/ml]和正常对照组[(217.37±87.74 pg/ml)],P＜0.001.VEGF诊断POEMS综合征曲线下面积为0.902,VEGF Cutoff值为360.62 pg/ml,敏感性为0.889,特异性为0.764.POEMS综合征组血清VEGF与肺动脉高压、外周血小板计数相关,与其他临床表现无显著相关性.结论 血清VEGF浓度升高是POEMS综合征的一个重要特征,有助于POEMS综合征的诊断；血清VEGF浓度与肺动脉高压有一定相关性,可能是肺动脉高压发病机制之一.
