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小儿阴道斜隔综合征1例的护理
总结阴道斜隔综合征1例患儿的围手术期护理.术前做好患者的健康教育、心理疏导及各项准备,术后严密观察病情变化,做好体位护理,避免导管滑脱,按医嘱准确应用药物,加强出院指导.经过治疗及护理,本例患儿病情平稳,无严重并发症.
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胎儿双侧输尿管壁囊肿并双肾发育不良超声表现1例
孕妇34岁,孕2产1,妊娠25周,外院超声诊断为胎儿双肾积水来我院复查.超声检查所见:胎头位于下腹部,双顶径6.2 cm,脑中线居中,股骨长4.9 cm,脊柱排列规则,胎心搏动规律,约153次/min,腹围23.4 cm,左肾约2.9 cm×1.2 cm×1.0 cm,肾径/腹径比值≈0.18,肾周/腹围比值≈0.20,右肾约2.7 cm×1.1 cm×0.7 cm,肾径/腹径比值≈0.17,肾周/腹围比值≈0.19,双肾集合系统无分离.胎儿下腹部显示大小约2.5 cm×2.3 cm和2.3 cm×2.1 cm的两个无回声区,边界清,内透声好,分别位于左、右肾脏的内侧(图1、2),观察10 min无形态及位置变化.
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胎儿肾发育畸形的超声诊断价值
目的:探讨超声诊断胎儿肾发育畸形的检查方法、声像图特征和临床意义.方法:从孕期超声检查的近3万名孕妇中共检出53例胎儿肾发育畸形,对检出结果进行分析.结果:各种胎儿肾畸形的声像图特征不同.本组胎儿肾畸形:肾积水27例,多囊肾3例,多房性肾囊性变8例,孤立性肾囊肿1例,肾发育不良7例,肾不发育5例,异位肾2例.结论:超声检查可发现多种胎儿肾发育畸形,是一种良好的产前诊断方法.
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异位输尿管开口的超声诊断
目的:应用超声显像检查临床诊为异位输尿管开口的患者,以便确定本病的超声表现和特点.方法:对12例2~19岁女性患者进行检查.嘱患者适度憋尿后应用东芝黑白超声仪和HP彩色超声仪对患者行详细的泌尿系统器官检查.结果:12例患者中患侧输尿管均扩张,除3例肾发育不良外其余同侧肾脏均有积水.7例为左侧异位输尿管开口,5例为右侧异位;3例伴同侧肾发育不良,9例伴同侧重复肾及重复输尿管畸形(异位开口的输尿管起始于积水的上肾段).结论:超声检查有助于确定病变的位置、扩张程度和伴发畸形,结合临床情况可对该病作出明确的诊断,从而为外科手术提供可靠的依据.
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肾结构异常--肾占位误诊的陷井
肾脏异常有多种形式,包括数目上的异常,如单肾,额外肾.体积上的异常,如肾发育不良.位置上的异常,如游走肾,异位肾、盆腔肾、胸腔肾.形态与结构上的异常,如S形肾,乙状肾,块状肾和马蹄肾.上述各种因常伴有明显的形态上的变化或明显的位置改变,诊断易于明确.但是单纯肾结构异常,尤其是对肾脏外形影响不大的情况下,常常使超声检查者在确定是否为肿瘤等占位病变时感到困惑.
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影像学诊断子宫双重化合并中肾管发育异常
目的 观察子宫双重化合并中肾管发育异常的影像学特征.方法 回顾性分析17例子宫双重化合并中肾管发育异常患者的影像学资料,其中7例接受腹盆腔CT检查,10例接受MR检查.结果 17例均以子宫双重化合并单侧肾-输尿管发育不良为基础病变,根据其是否伴有其他相关病变分为5类:①7例仅有基础病变,其中双子宫合并单侧肾-输尿管缺如5例,CT诊断1例、MR诊断4例;2例双角子宫和并单侧肾-输尿管发育不良,CT、MR各诊断1例;②2例基础病变合并输尿管异常,CT、MR各1例,均表现为双子宫畸形以及单侧发育不良的低位肾,输尿管异位开口于阴道;③5例阴道斜隔并单侧肾-输尿管发育异常(H erlyn-Werner-Wunderlich综合征),CT 3例,MR 2例,表现为双子宫畸形、阴道斜隔侧近端腔内积血并单侧肾-输尿管缺如;④2例基础病变并中肾管残留囊肿,1例CT表现为双子宫畸形、单侧肾-输尿管缺如,同侧中肾管残余囊肿形成,1例MRI表现为Herlyn-Werner-Wunderlich综合征同时出现与阴道相通的中肾管残余囊肿;⑤1例基础病变并肾源性肾瘤,MRI表现为双子宫畸形、左侧肾-输尿管缺如、膀胱左后壁肿瘤并子宫内膜异位.结论 以子宫双重化合并单侧肾-输尿管发育不良为核心,根据其他相关病变的复杂程度,将子宫双重化并中肾管发育异常类疾病分为五类,有助于认识本病及分科诊疗.
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99Tcm-GH肾显像诊断单侧肾发育不良伴输尿管异位开口
目的评价B超、排泄性静脉尿路造影(IVU)、99Tcm-葡庚糖酸盐(99Tcm-GH)肾皮质显像等成像方式对体积细小、功能较差的女性患儿先天性单侧肾发育不良伴隐匿性输尿管异位开口的诊断价值.方法回顾性分析比较11例出生后长期反常性尿失禁,疑患先天性单侧肾发育不良伴隐匿性输尿管异位开口女性患儿的临床及不同的影像学检查资料.结果 11例行腹部B超检查,仅1例显示单侧发育不良的肾脏,阳性率9.09%(1/11),9例行IVU检查,均未能显示发育不良的肾脏.3例行腹部CT检查,结果阴性.后全部患儿行99Tcm-GH肾皮质显像,均能检出单侧发育不良肾脏,阳性率达100%(11/11),6例手术患儿术中确诊为单侧肾发育不良伴输尿管异位开口,开口位于阴道.结论结合先天性单侧肾发育不良伴隐匿性输尿管异位开口女性患儿的临床特征,99Tcm-GH肾皮质显像对此病的诊断具有较高的临床价值.
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左肾发育不良并腹膜后中肾管源性囊肿一例报告
患者,女,63岁.因B超发现左侧输尿管结石并左肾盂、输尿管重度积水3个月入院.体格检查:左肾区有轻叩击痛.KUB加IVU检查:左肾输尿管未显影,右肾输尿管显影良好.CT检查:左肾形态失常,位置上移,皮质菲薄,呈囊状,左侧输尿管中上段明显扩张,输尿管下段走行区可见斑块状高密度影;右肾未见明显异常.诊断:左侧输尿管结石并左侧肾盂、输尿管重度积水.
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小儿单侧肾发育不良的腹腔镜肾输尿管切除
目的 探讨经腹腔入路的腹腔镜肾输尿管切除在小儿单侧肾发育不良治疗中的作用,并介绍操作经验.方法 2006年3月至2010年9月有4例女性单侧肾发育不良伴异位输尿管开口患儿施行经腹腔入路的腹腔镜肾输尿管切除术,年龄2.3~11.8岁,平均年龄5.8岁,均为右侧患病.临床表现均为经常性的尿湿裤,有正常的排尿.术前行超声、CT和阴道造影等检查.标本送病理学检查.结果 术前影像学检查可确定发育不良的大小和位置.平均手术时间为83 min(60~120 min).无手术并发症,术后症状消失.病理符合肾发育不良.结论 经腹腔入路的腹腔镜肾输尿管切除术具有创伤小、安全性高、操作易、效果好等优点,是治疗单侧肾发育不良伴异位输尿管开口的首选.
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儿童慢性肾脏病的产前危险因素
慢性肾脏病(chronic kidney disease,CKD)的发生可能受到产前因素的影响,包括出生体重、产妇糖尿病以及孕妇超重或肥胖。
美国学者近进行了一项以人群为基础的病例对照研究,包括1994例儿童 CKD 患者(确诊时<21岁),以华盛顿州的20032人口作为对照。将1987年至2008年出生记录中产妇和婴儿的特点与其出院资料结合起来,采用 Logistic 回归分析评估产前危险因素与儿童 CKD 的相关性。儿童 CKD 的患病率是126.7/10万。高出生体重和产妇孕前糖尿病曾被认为与 CKD相关,其未经校正的让步比(odds ratio,OR)分别是1.17(95% CI 1.03~1.34)和1.97(95% CI 1.15~3.37);然而,对产妇的混淆因素进行校正后,其 OR 值则分别为0.97(95% CI 0.79~1.21)和1.19(95% CI 0.51~2.81)。与 CKD 相关的其他产前因素包括低出生体重、产妇妊娠期糖尿病、产妇超重及产妇肥胖,其校正后的 OR 值分别是2.88(95% CI 2.28~3.63)、1.54(95% CI 1.13~2.09)、1.24(95% CI 1.05~1.48)和1.26(95% CI 1.05~1.52)。根据 CKD 亚型进行的亚组分析显示,低出生体重和产妇孕前糖尿病与肾发育不良的风险增加显著相关。低出生体重、产妇妊娠期糖尿病以及产妇超重或肥胖均与尿路梗阻性疾病显著相关。 -
超声诊断胎儿人鱼序列综合征1例及文献复习
美人鱼综合征是一种以不同程度的双下肢融合为特征的先天性畸形,常合并双肾发育不良或缺失,生殖器、骶骨、直肠及膀胱缺失等.本院于2010年9月应用二维及三维骨骼成像超声联合诊断人鱼序列综合征1例,现报道如下:
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产前诊断Pena-Shokeir综合征二例
病例1:孕妇38岁,妊7产2.第1次妊娠人工流产,第2~4次妊娠孕2+月不明原因自然流产.第5次妊娠(32岁),妊娠31+周彩色多普勒超声(简称彩超)检查:羊水过多,胎儿胃泡未探及、双肾发育不良;胎儿染色体核型为46,XY;引产.胎盘病理:胎盘合体细胞结节增多、钙盐沉着.第6次妊娠(34岁),产前血清学唐氏综合征筛查低风险,妊娠26周彩超检查:胎儿双足内翻,可见胎动,胎心率144次/min;妊娠29周常规产前检查正常;妊娠31+周产前检查未闻及胎心,彩超检查提示:臀位、死胎、羊水过多、脐带囊肿、双足内翻、头皮水肿.
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鳃-耳-肾综合征一例
鳃-耳-肾综合征(branchio-oto-renal syndrome)是一种少见的常染色体显性遗传性疾病,主要表现为听力下降、耳前瘘管、鳃裂发育异常、肾发育不良等.新生儿发病率为1/40 000,在重度聋儿中占2%[1].国外对该病的临床和基因学研究已较深入,但国内仅见1例报道[2].现将作者收治的1例患儿报告如下,以加强对该病的认识.
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超声结合E-flow技术对胎儿肾脏病变诊断价值的探讨
胎儿肾脏病变是胎儿时期较常见的病变之一,常见病变包括肾囊肿、肾盂积水、多发性肾发育不良综合症、异位肾、游走肾、肾缺如、肾肿瘤等等.超声是目前产前诊断肾脏病变的首选和主要方法,结合E-flow成像技术清楚显示肾脏血管来源及走行,总结2010年1月至2012年4月对22例胎儿肾脏病变的临床研究结果,报告如下.
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Y形不完全重复输尿管异位开口伴盆腔异位肾发育不良和双角子宫一例报道并文献复习
大多数异位输尿管源自完全重复肾输尿管的上部分肾(约占80%)或为单一肾输尿管(约占20%)[1-2].异位输尿管合并不完全重复输尿管极其少见.我们收治了1例Y形不完全重复输尿管异位开口于阴道伴同侧盆腔异位肾发育不良和双角子宫的患者,现结合文献对其进行讨论,报道如下.
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羊水量正常时胎儿肾发育不良的超声诊断及临床意义
目的:探讨羊水量正常时胎儿肾发育不良的超声诊断及临床意义。方法选取2012年3月~2014年3月于我院进行晚孕产前超声检查,发现的12例肾脏发育不良胎儿为研究对象。所有胎儿均于孕妇中晚孕期接受超声检查和随访调查,回顾性分析其临床检查结果。结果羊水量正常的12例肾发育不良胎儿中,单侧多囊肿肾发育不良6例,4例不合并其它异常,1例合并多囊肾,1例合并马蹄肾;2例单侧肾缺如,其中1例合并心脏实质性占位,1例不合并其它畸形;盆腔肾及马蹄肾各1例,生后超声证实;1例孕期诊断为单侧囊肿,引产后病理检验为双肾多发囊肿。结论产前超声检查可有效诊断胎儿肾脏异常,为临床诊疗提供充足决策信息,但是超声检查未能明确确诊的病症,需加强随访。
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056部分肾发育不良和异位输尿管的MRI
作者对临床可疑部分肾发育不良的6例儿童作了MRI研究,男1例,女5例,年龄1~15岁.MRI前均作了US、排尿性膀胱尿道造影、IVP和肾扫描.用1.5T完成腹部和盆腔的MRI,根据患儿身体大小,选用躯干相位排列或头部线圈.MRI包括矢状T1WI成像、冠状斜位快速自旋回波中间加权和脂肪抑制T2WI、横断和/或矢状快速自旋回波中间加权和脂肪抑制T2WI成像.层厚3~8mm,间隔0~2mm,成像时间30~40min,5例MRI所见与膀胱尿道镜、阴道镜检查、手术和组织学所见进行了比较.
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左侧腹腔肿瘤误诊为肾上腺肿瘤
[例1] 男,35岁.因反复头痛、头晕伴手脚麻木10年,加重2周,于2001年8月10日入院.症状以清晨为著,发作时血压150/100 mmHg.无糖尿病史.B超示:左肾外形明显缩小,左肾上腺部位探及一中等偏低回声团块,约4 cm×4 cm×3 cm大小,边界清晰,内部回声均匀.静脉肾盂造影:右肾显影良好,左肾及输尿管未见显影.CT示:左侧腹膜后占位病变,4.0 cm×3.5 cm×3.5 cm大小,左肾萎缩.血钾3.5 mmol/L,钠、氯正常,血糖、肌酐及醛固酮正常.诊断:左肾上腺肿瘤,左肾萎缩.行剖腹探查术,见左肾明显萎缩,左肾上腺正常,胰尾部可见一约4 cm×3 cm×3 cm大小肿块,质地较硬,有结节,与周围无粘连,即行左肾加胰尾肿瘤切除术.病理诊断:胰尾部恶性胰岛细胞瘤,左肾发育不良.术后给予放疗和干扰素等治疗,正在随访中.
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膀胱完全性重复畸形超声表现1例
患者男,22岁.因尿频、尿急、排尿困难1个月入院.超声检查:左肾大小为 5.4 cm×3.3 cm,形态规则,结构模糊不清;右肾大小 12.0 cm×5.4 cm,形态饱满,结构清晰,肾盂无扩张征象.膀胱极度充盈,壁光滑,于膀胱左后方测及一巨大液性无回声区,边界清,与膀胱未见明显缺口相通.经导尿(导出约 1 500 ml 尿液)后,仍见 20.0 cm×13.5 cm×11.5 cm液性无回声区位于膀胱左后方,其前方可见膀胱内导尿管气囊回声(图1).超声诊断:①膀胱左后方囊性包块,考虑膀胱发育异常;②左肾发育不良,右肾代偿性增大.腹部平片+静脉肾盂造影:右肾显影,肾盏及肾盂饱满、略大,右输尿管轻度扩大,膀胱显影明显受压变扁,并向上方移位,压迹较完整;左肾、左输尿管未见显影.
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鳃裂-耳-肾综合征1例并文献复习
鳃裂-耳-肾综合征(branchio-oto-renal syndrome,BOR),系因第一、二鳃弓发育异常、听力障碍、泌尿系统畸形而得名。BOR 是一种罕见的常染色体显性遗传疾病,发病率为1:40000,在重度聋儿中占2%[1]。主要表现为听力下降、耳前瘘管、鳃裂发育异常、肾发育不良等。1975年 Melnick[2]首次报道一家系表现杯状耳、耳前凹、混合性聋、鳃裂瘘管、肾发育不良。此后国外陆续有关于该病的报道,但国内并不多见。本文将患者亲历诊治的患者一例报道如下,以加深对该病的认识,并复习相关文献,探究其临床诊疗特点。