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von Hippel-Lidau疾病文献资料
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VHL相关性和散发性中枢神经系统血管母细胞瘤
目的探讨VHL病相关性和散发性中枢神经系统(CNS)血管母细胞瘤(HB)临床、处理及预后特征.方法回顾性分析连续2牟中我科收治的66例CNS-HB病人资料.对近期病例作了VHL基因突变和VEGF表达检测.结果66例HB病人中,散发性58例,VHL相关性8例,共79处病变,7例为多发病变.全组62例共施行了70次手术治疗,其中5例进行了多次手术.8例VHL相关病人中有3例多次手术.64次全切,6次大部分切除.大部分切除的病人有4例复发.手术死亡3人.70次手术中手术效果良好者46次,病情改善者18次,稳定者3次.57例平均随访6.7年(1～16年),41例恢复工作,5例生活自理,部分自理和完全不能自理各1例,9例死亡.VEGF基因突变率为75%(18/24),HB中均见VEGF过度表达.结论CNS-HB病人的手术治疗结果良好,VHL相关病人的远期愈后较差.
