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老年系统性红斑狼疮继发溶血危象1例
1病例报告患者范××,女,66岁.有系统性红斑狼疮(SLE)病史1年,因四肢关节肿痛及四肢末端血管炎并感染先后2次在我院住院治疗.因头昏、乏力、低热2个月,于2002年8月7日在当地医院发现重度贫血.
关键词： 系统性红斑狼疮 自身免疫性溶血性贫血 溶血危象 老年性 -
小儿溶血危象的急救处理
小儿溶血性贫血,按发生部位分为血管内、外溶血,按起病分为急性、慢性溶血.在过劳、受凉或感染等诱因作用下,发生急性溶血发作导致贫血急骤加重,黄染加深,并伴有发热、腹痛、厌食及呕吐、休克、心力衰竭或急性肾衰竭等,称作溶血危象.
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溶血危象的输血治疗
溶血危象是儿科临床危急重症,输血治疗是其重要的抢救手段之一.大多数情况下,儿科急性溶血主要为自身免疫性溶性贫血、G-6-PD缺乏症和地中海贫血等疾病.以下就上述问题进行讨论.
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溶血危象的实验室检查
溶血危象为儿科的一种危重症,常骤然起病,迅速恶化,如处理不当则病情加剧,甚至引起病人死亡.溶血危象在临床上常被误诊、误治.因此尽早、尽快准确地诊断溶血危象显得非常重要.
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血浆置换在溶血性贫血及溶血危象中的应用
溶血性贫血是一种常见病、针对不同原因溶血性贫血的治疗立法有所不同.溶血危象为溶血性贫血的常见急症,常常骤然发病,迅速恶化,如果处理不当则会加剧病情,甚至死亡.
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溶血危象的病因学及发病机制
溶血性贫血是指溶血过程中出现红细胞破坏增多而骨髓造血功能不能代偿的临床病理过程.广义的溶血危象包括溶血危象(hemolytic crisis)和再生障碍危象(aplastic crisis),后者指在溶血过程中突然发生骨髓造血能力低下而引起贫血加重.
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对儿童自身免疫性溶血性贫血合并溶血危象的认识
儿童自身免疫性溶血性贫血( autoimmune hemolytic anemia,AIHA)是溶血性贫血的一种.由于某种原因,体内产生了自身抗体,这种抗体与红细胞表面抗原结合或游离于血清,使红细胞破坏增加.70％～80％的病例溶血急性发作,甚至出现危象,是儿科血液的一种急重症,治疗棘手.能否做到快速终止AIHA的发作,安全有效的输血是抢救成败的关键.1病历简介患儿,女,11岁6个月,急性起病.主因“发热、乏力3d,皮肤苍黄1d”入院,同时伴有头晕、恶心、尿色深.病初有上呼吸道感染,有发热、咽痛症状,服用罗红霉素、安乃静、感冒通治疗.既往生长发育良好,按时进行预防接种.体格检查:神清,反应可,全身皮肤、黏膜苍黄,双侧巩膜黄染,咽腔充血.R 37次/min,P 150次/min.双肺呼吸音粗糙,无啰音.心律齐,心音有力,无杂音.腹软,无压痛及反跳痛,未触及包块,肝肋下2 cm,质软边锐,脾未触及.颈无抵抗,布氏征、双侧巴氏征均阴性.
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急性溶血、溶血危象和再生障碍危象
急性溶血性贫血(acute hemolytic anemia)是指红细胞在短时间内大量破坏而引起的一类贫血.临床上以红细胞-6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G6PD)缺乏所致溶血、同种免疫性溶血(新生儿溶血病、溶血性输血反应)、自身免疫性溶血性贫血(Autoimmune Hemolytic Anemia,AIHA)等较为多见.
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蚕豆病溶血危象的临床观察与护理
蚕豆病是一种先天性红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺陷的遗传性疾病,当患者进食蚕豆、蚕豆制品或服用具有氧化作用的药物等导致急性血管内溶血,出现溶血危象,若不及时抢救治疗常于发病后1～2 d死亡[1].
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疑难血型鉴定的两种简易处理方法
自身免疫性溶血性贫血（AIHA）是体内产生针对自身抗原的抗体和（或）活化的补体，吸附于红细胞表面，使其易被破坏所引起的一种溶血性贫血[1]。自身抗体对患者血型鉴定和交叉配血常有干扰。近期工作中遇到的2例溶血危象患者，其体内的自身抗体对血型血清学试验同样造成了严重影响，但通过2种简易的处理方法，可得出正确的血型鉴定及交叉配血试验结果，实现临床用血的安全保障，现报告如下。
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遗传性球形红细胞增多症合并足月妊娠1例报告
遗传性球形红细胞增多症(HS)是一种遗传性溶血性贫血,以不同程度贫血、间发性黄疸、脾肿大、球形红细胞增多及红细胞渗透脆性增加为特征.若患有HS的妇女处于妊娠状态,对母体及胎儿都有巨大影响.目前,HS并发脾肿大、溶血危象且合并足月妊娠的病例在国内外文献中并无报道,我院近期收治l例此类患者.现报道如下.
关键词： 遗传性球形红细胞增多症 妊娠 溶血危象 贫血 -
遗传性球形细胞增多症一例
1临床资料患儿,男,4岁,吉林省人.因反复发热、"贫血”3年逐渐加重于1984年某月入院.患儿于1岁时因发热、咳嗽、面色苍白,食欲不振,精神萎糜而就医,诊为"上感、贫血”.每年均在天气变化时发作2～4次.经输血等治疗即好转,先后在北京、长春等地诊为"球形细胞增多症”,并多次发生"溶血危象”.于1984年又复发,发热、昏睡、苍白、呼吸困难、浮肿、恶心、呕吐、黄疸、豆油色尿而急诊入院.否认家族史.
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28例蚕豆病患儿的病情特点及治疗方案探析
目的:探讨蚕豆病患儿的病情特点及治疗方案.方法:对28例蚕豆病患儿的发病特征、临床表现及治疗方法进行回顾性分析.结果:本组患儿的发病时间多在蚕豆成熟的季节,其发病诱因均是食用蚕豆,多在吃蚕豆后2天内发生急性溶血性贫血,其中男性患儿多于女性患儿.结论:提高对蚕豆病的认知,及早对此病患儿的病情做出正确的诊断并采取有效的治疗措施是减少其发生溶血危象几率的关键所在.
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溶血性贫血的诊断思路
红细胞破坏多于生成导致的贫血称为溶血性贫血.溶血性贫血有多种分类诊断. 基于病情,分为轻、中、重型乃至溶血危象;基于病程,分为急、慢性溶血;基于红细胞形态,分为球形、非球形红细胞溶血;基于溶血部位,分为血管内、血管外溶血;基于病因,分为先天(遗传)性、后天(获得)性溶血;基于病理机制,分为红细胞自身(膜、酶、球蛋白等)异常、红细胞外在(抗体、生物毒素、药物、化学中毒、渗透压改变、机械性损伤等)异常性溶血. 不同分类诊断强调了溶血性贫血的不同特点,且彼此有一定的相关性,但对临床治"本"治疗起决定作用的还是病因和病理机制诊断. 溶血性贫血的诊断过程即析因过程,包括了解病人病史、临床表现及实验室特征,进而归纳、分析,得出溶血"成因"(即诊断),必要时还可通过实验性治疗治疗证实之. 在此过程中,"分析"应有"序",即"思路". 这对保证诊断的正确性至关重要.
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溶血危象的护理体会
溶血危象(又称为再生障碍性危象),是在急性溶血过程中又伴有骨髓造血障碍的情况下发生.其诱因主要以感染为主,大多存在着溶血的原发疾病,病种极为复杂,其中以红细胞结构异常所致者易于发生,如蚕豆病、地中海贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿、自身免疫性溶血性贫血等,其症状会突然加重,死亡率极度高[1].
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自身免疫性溶血性贫血并发再障危象或纯红再障1例
患者,女,50岁,反复巩膜黄染、头晕、乏力6年,加重2周入院.患者有自身免疫性溶血性贫血(Autoimmune hemolytic anemia,AIHA)病史6年,长期服泼尼松治疗,现停药2年.近2周患者感头晕、乏力症状加重,于2011年11月26日入院.体检:重度贫血貌,巩膜黄染,脾肋下末触及,WBC 4.8×109/L,Hb 28 g/L,PLT 294×109/L,网织红细胞计数0.006,尿胆原阴性,总胆红素32.7μmol/L,直接胆红素9.8 μmol/L,间接胆红素22.9μmol/L,LDH 339 U/L,铁蛋白1 446 ng/ml,ENA多肽抗体谱阴性,抗心磷酯抗体阴性,BUN 9.17 mmol/L,Cr 56.7 μmol/L.脾脏B超:脾肿大(长径129 mm,厚44 mm),Ham试验阴性,CD55+/CD59+ 99％,糖水试验弱阳性,直接、间接Coomb试验阳性,IgG和C3型阳性,游离血红蛋白49.3 mg/L,结合珠蛋白0.7 gHb/L,骨髓穿刺显示:粒系占68.4％,红系占16.0％,粒红比例4.28∶1.00,红系增生偏低,原红和早幼红细胞多见,伴有巨幼样变.
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溶血危象及其基础疾病的鉴别诊断
溶血危象概指因短期内红细胞溶破骤增或骨髓红系增生骤停/失代偿而出现血红蛋白急剧下降、严重贫血乃至危及生命的临床急症.源自散发病例的溶血危象有不同的临床表现和命名,而目前国内外权威性专业论著和教科书对"溶血危象"尚无系统描述.本文综述溶血危象的分类、诱因和高发人群,以及诊断与鉴别诊断,以期有利于对该症进行预防、从速确诊和对症治疗.
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脾切除术在遗传性球形红细胞增多症中的应用
对67例遗传性球形红细胞增多症(hereditary spherocytosis,HS )患儿行脾切除治疗的回顾分析,特别是出现溶血危象时的外科急症处理,从而探讨该病手术的佳年龄及手术时机的选择.
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1例遗传性球形红细胞增多症引发溶血危象的急救护理
遗传性球形红细胞增多症(hereditary spherocytosis,HS)是一种遗传性溶血性疾病.本病为常染色体显性遗传,其异常基因存在于第8对或第12对染色体上,但也有少数病例无阳性家族史,这可能与基因突变有关[1].
关键词： 遗传性球形红细胞增多症 溶血危象 护理 -
儿童溶血危象临床诊断探讨
目的 以临床分析为基础,总结儿童急性溶血性贫血(简称急性溶贫)及溶血危象的特征,为"溶血危象"诊断提供临床依据.方法 对83例急性溶贫患儿的病因、临床表现、实验室检查、治疗及转归等情况进行回顾性分析.结果 随着贫血程度加重,有乏力、苍白、气促、呕吐、酱油色尿、心脏Ⅲ级以上收缩期吹风样杂音临床表现的患儿比例越高;实验室检查中WBC、BUN、AST和LDH升高,以Hb≤70 g/L的患儿改变较为明显,溶血越严重,WBC和LDH升高越明显;血钾、CO2CP、ALT、网织红细胞计数在不同程度急性溶贫的差异无统计学意义(P＞0.05).结论 溶血危象诊断要点:(1)确诊急性溶血性贫血;(2)Hb≤70 g/L,同时出现面色苍白、呕吐、酱油色尿、气促、心脏Ⅲ级以上收缩期吹风样杂音和肾功能异常等表现;或Hb≤60 g/L同时出现上述5种以上的表现.具备上述2种者应高度疑诊为溶血危象;(3)如伴有下列表现之一如高热、腹痛、血压下降、意识障碍、惊厥、心力衰竭或急性肾衰竭者即确诊溶血危象;(4)Hb≤30 g/L的极重度溶血性贫血,无论患者的表现如何,均应诊断为溶血危象;(5)外周血WBC＞18×109个/L、血清LDH＞800 IU/L有助于溶血危象的诊断.
