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伴中央颞区棘波的儿童良性癫痫变异型的电-临床研究
目的 探讨儿童及青少年伴中央颞区棘波良性癫痫(Benign epilepsy with centrotemporal spikes,BECTs)变异型的电-临床特征及意义.方法 收集2008年7月-2015年12月在儿童医疗中心神经科住院的51例BECTs变异型患儿资料,整理并分析临床发作类型、电生理特征及对抗癫痫药物治疗的反应.结果 患儿年龄2.5～11岁,平均7.03岁.病程4d～6年,平均2.36年.其中19例患儿脑电图(EEG)放电指数约达90％,26例放电指数约达75％,6例放电指数约达52％;所有患儿平均放电指数为82.44％.不典型症状手抖、掉物等47例,占92.1％;口、咽部自动症8例,占15.6％;语言障碍7例,占13.7％;清醒期出现失神样发作或跌倒11例,占21.5％;认知功能下降17例,占33.3％.12例患儿单药丙戊酸钠(VPA)效果好,33例患儿需VPA及卡马西平(CBZ)联合用药.6例难以控制发作,加用甲强龙激素治疗后症状改善.结论 BECTs变异型伴有明显的EEG恶化,不规范用药可造成BECTs患儿病情的加重,应注意EEG的监测随访.抗癫痫药物治疗的目的不仅在于控制发作,同时应有效抑制EEG的异常放电.
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276例儿童良性癫痫伴中央颞区棘波患儿的临床和脑电图分析
目的:总结分析儿童良性癫痫伴中央颞区棘波患儿的临床表现和脑电图特点.方法:收集2015年2月至2017年10月在安徽省儿童医院门诊及住院的诊断为B E CT患儿276例,对其进行回顾性总结分析.结果:276例诊断为BECT的患儿中男169例,女107例,男女比:1.6:1.发病年龄1岁6个月至12岁5个月,平均年龄年龄8岁9个月,6岁至10岁患儿占80.4％,为222例,发作与睡眠相关,61.2％的病例发作发生在刚入睡或凌晨快睡醒时,发作主要表现为双眼上翻或斜视、喉部发声、流涎、面肌抽动、肢体抽动等,清醒时脑电图背景基本正常,脑电图可监测到单侧或双侧中央和(或)中后颞区棘波、尖波或棘慢波,睡眠中出现痫样放电病例占97.8％.结论:BECT是一种与年龄相关的特殊类型癫痫综合征,临床发作与睡眠有着密切关系,发作间期脑电图具有典型表现.
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伴有中央颞区棘波的良性癫痫患儿认知功能事件相关电位研究
目的研究伴有中央颞区棘波的儿童良性癫痫(BCECTS) 患儿是否存在认知功能损害以及探讨评价认知功能损害的的敏感指标.方法 21例BCECTS儿童作为患者组,与其年龄、性别、受教育程度及家庭社会经济状况匹配的健康对照21名.成对的个位数字(S1和S2)依次呈现,要求受试者判断两个数字相同或不同.同步记录事件相关电位.结果两组在两个数字数值不同时都可以诱发出冲突负波N270.患者组N270的峰潜伏期均较对照组延长,波幅下降,而患者组P300的潜伏期及波幅与对照组无显著性差异.结论 BCECTS儿童存在认知功能的损害.N270在评价轻度认知功能损害方面,敏感性高于P300.
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伴有中央颞区棘波的小儿良性癫(痫)的始发年龄与语言障碍关系的研究
目的 评价伴有中央颞区棘波的小儿良性癫(痫)(benign epilepsy with centrotemporal spikes in children,BECTS)的始发年龄与语言障碍的关系.方法 分别对63例BECTS患儿和30名对照组儿童应用韦氏儿童智力测试(C-WISC)的子测验言语部分进行语言功能的评估.结果 所有63例BECTS患儿的语言检测均较30名对照组儿童差.其中初始发病年龄小于6岁患儿的语言检测尤为差(语言检测总分39.21±1.40),与发病年龄≥6岁的患儿(语言检测总分44.48 ±2.23)比较,语言功能检测差异有统计学意义(P＜0.05);语言功能与癫(痫)持续时间、惊厥次数、治疗状态和中央颞区棘波偏侧或双侧均无明显相关性(P＞0.05);语言功能与始发年龄有明显相关性(P＜0.05).结论 BECTS始发年龄小的儿童的语言功能较差,始发年龄偏大的儿童的语言功能相对较高,但较对照组儿童的语言表达功能差.BECTS始发年龄可以较好地预测语言功能.
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新诊断良性癫痫伴中央颞区棘波儿童的认知特征
目的 观察新诊断尚未治疗的良性癫痫伴中央颞区棘波(BECTs)儿童的认知特征.方法 采用癫痫计算机化认知任务测试的方法(CCTE)对2012年10月至2014年5月首都儿科研究所门诊41例新诊断尚未服用抗癫痫药物的BECTs患儿进行测试.其中男20例、女21例;平均年龄(8.2±1.7)岁,起病年龄4.5 ～11.5岁(起病年龄＜8岁者25例,起病年龄≥8岁者16例);病程0.1～9.1年.对41例患儿进行9项认知心理测试,并选择41名2013年7月至2014年3月北京市普通小学募集的年龄性别相匹配的健康儿童作为对照,其中男20名、女21名,平均年龄(9.0±1.8)岁.分析BECTs组患儿认知特征及其影响因素.采用SPSS 18.0统计软件对两组儿童认知任务测试的答题正确数及反应时间作为原始数据进行处理,两组间测试成绩中的正确题数及反应时间分别采用独立样本t检验.结果 两组儿童测验9项认知任务所得原始数据为连续变量,经检验均符合正态分布,BECTs组患儿选择反应时所用时间、三维心理旋转成绩、视觉追踪成绩3项任务测验的成绩均低于对照组[(618±158)比(524±254)ms、(11±10)比(18±12)分、(10±6)比(15±6)分,t =2.01、3.03、3.47,P＜0.05、＜0.01、＜0.01];其余6项任务测试成绩两组间差异均无统计学意义(P均＞0.05).BECTs男性患儿简单减法的标准九分值低于女性患儿[(4.7±1.5)分比(5.6±1.2)分,t=-2.24,P＜0.05];其余8项认知测试标准九得分男女两组差异亦均无统计学意义(P均＞0.05).起病年龄＜8岁组BECTs患儿与≥8岁起病的患儿两组儿童9项测试的标准九分值差异均无统计学意义(P均＞0.05).BECTs患儿简单减法任务测试在脑电图慢波睡眠期棘慢波放电优势侧别各组间差异有统计学意义(P＜0.05),双侧放电的BECTs患儿简单减法测验得分分别显著低于左侧或右侧放电占优的患儿[(4.7±1.2)比(6.0±1.2)比(4.9±1.4)分,P均＜0.05],左、右侧放电占优者差异无统计学意义(P＞0.05);其余8项认知能力测验得分各组间均无统计学意义(P均＞0.05).结论 新诊断未服用抗癫痫药物的BECTs患儿,NREM期放电指数虽低于50％,仍存在基本反应能力及反应速度、注意力及视觉空间认知功能的损害,男性患儿及双侧NREM期脑电图棘慢波放电者易表现为简单减法计算障碍.
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特发性伴中央颞区棘波的癫痫谱系疾病的遗传学研究进展
特发性伴中央颞区棘波的癫痫谱系疾病(spectrum of idiopathic rolandic epilepsy syndromes,简称IRES谱病)是基于大量遗传学研究结果,遵循国际抗癫痫联盟的分类方法提出的概念.该谱病包括儿童良性癫痫伴中央颞区棘波、儿童良性癫痫伴中央颞区棘波变异型、Landau-Kleffner综合征、癫痫伴慢波睡眠期持续棘慢波、常染色体显性遗传中央颞区癫痫伴言语失用.IRES谱病具有明显的遗传倾向,主要遗传方式包括:常染色体显性遗传和多基因遗传,其主要的性状特点为中央-颞区棘波放电,但其遗传机制还有待充分研究.目前已发现多种基因[延伸蛋白复合体4亚基、N-甲基-D-天氡氨酸离子能谷氨酸受体2A、γ-氨基丁酸A受体、钾离子电压门控通道亚单位2或3、脑神经元性生长因子、DEPDC5 (DEP domain-containing 5)、RNA黏附蛋白fox1同系物1或3基因]和数种拷贝数变异与IRES谱病相关.我们结合IRES谱病的遗传学、临床及电生理特点做出综述,为全面了解IRES谱病,指导临床诊疗提供了支持.
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儿童良性癫痫伴中央颞区棘波
儿童良性癫痫伴中央颞区棘波(benign childhood epilepsy with centrotemporal spikes,BECT)是常见的原发性癫痫,也是小儿癫痫常见的类型之一.在0～15岁人群的年发病率为7/10万～21/10万,约占该年龄组全部癫痫的20%.对于BECT的认识已有数十年的历史.1952年Gibbs等注意到某些中颞区棘波仅出现于儿童期.Nayrac和Beaussart于1958年证实,中央沟区棘波(Rolandic spikes)仅存在于儿童期,青春期前后消失.1967年Lombroso系统描述了本病的临床表现和脑电特点,确立了这一特殊的癫痫类型.国际抗癫痫联盟于1984年以后正式将本症列入癫痫和癫痫综合征的国际分类.
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108例儿童良性癫癎的临床与脑电图分析
目的:探讨儿童良性癫癎的临床与脑电图( EEG)特征.方法:对108例临床明确诊断儿童良性癫癎的患儿进行清醒或睡眠EEG分析.结果:本组患儿EEG显示,棘波或尖波均出现在中央颞区或以颞区为主的部位,清醒时较为局限,入睡后放电频率明显增加,患儿临床发作停止时间要比EEG放电消失的早.结论:儿童良性癫癎是与年龄相关的癫癎综合征,EEG特征对该病诊断有重要价值,及时正确的诊断有助于治疗及判断预后.
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伴中央颞区棘波儿童良性癫痫脑电图特征
目的 探讨具有中央颞区棘波的儿童良性癫痫脑电图的特点.方法 回顾性分析脑电图检测中48例具有中央颞区放电且具有相应临床特征的儿童良性癫痫.结果 48例患儿清醒状态下描记脑电图背景活动基本正常,在中央和(或)颞区出现尖和(或)棘波36例,正常12例,正常者再行睡眠脑电图描记,尖和(或)棘波出现在NREMⅠ-Ⅱ期.尖棘波位于中央颞区一侧或双侧38例,合并其他部位散在性尖棘波发放的有10例,额区有棘波发放1例,一侧或双侧枕区明显者4例,一侧和(或)双侧顶枕区明显5例.有1例在清醒描记时有典型的中央颞区棘慢综合波发放,过度换气后各导同步出现3.5Hz棘慢综合波发放.结论 绝大部分BECT患儿具有典型的脑电图表现,有少数患儿可出现其他部位异常放电,应注意加以鉴别.
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伴中央颞区棘波儿童良性癫痫的临床与脑电图特征
目的:探讨中央颞区棘波儿童良性癫痫(BECT)患儿的临床特点及脑电图特征.方法:对28例临床明确诊断的BECT患儿的临床及脑电图改变进行分析.结果:癫痫发作类型为部分运动性发作(18/28例).部分泛化全身性发作(6/28例)及两种发作类型均有(8/28例).发作与睡眠密切相关,脑电图背景活动正常,在中央和(或)中颠区可见棘波或尖波,可扩散到其它部位,清醒时较为局限,入睡后放电频度明显增加,神经系统检查未发现异常.结论:BECT是一种特征性癫痫综合征,脑电图特征对该病有重要价值,及时正确的诊断有助于治疗及判断预后.
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奥卡西平对儿童良性癫痫伴中央颞区棘波脑电图和认知功能的影响
目的 观察奥卡西平对儿童良性癫痫伴中央颞区棘波(BECT)脑电图及认知功能的影响.方法 选取2011年1月～2013年12月来该院就诊的160例BECT患者,随机分为两组,对照组72例使用卡马西平进行治疗,实验组88例使用奥卡西平进行治疗.治疗后1个月、3个月、6个月、12个月评估患者治疗效果,比较两组患者脑电图和认知功能的差异.结果 实验组与对照组相比,无发作、有效、无效水平差异无统计学意义(P＞0.05);实验组操作智商(PIQ)指标第12个月,语言智商(VIQ)指标第6个月、12个月,短时间记忆第12个月所得值与治疗前比较,差异有统计学意义(P＜0.05),对照组短时间记忆指标第12个月时所得值与治疗前相比差异有统计学意义(P＜0.05);实验组第6个月的VIQ指标,第12个月的短时间记忆指标优于对照组,差异具有统计学意义(P＜0.05),脑电图指标分析发现,两组患者接受治疗后1个月、3个月内无效水平所占比例大,6个月、12个月时有效水平所占比例大.在显效水平中6个月、12个月时两组间差异均具有统计学意义(P＜0.05),在有效水平中1个月、3个月、6个月、12个月两组间差异均具有统计学意义(P＜0.05).结论 奥卡西平对治疗BECT具有很好的疗效,能够提高患者认知功能,其有效性、安全性较好,在临床用药中值得推广.
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伴中央-颞区棘波的儿童良性癫痫临床与脑电图分析
目的 探讨伴中央颞区棘波儿童良性癫痫(benign childhood epilepsy with centro-temporal spikes,BECT)的临床特点、脑电图(EEG)改变及预后情况.方法 采用数字视频脑电图仪和动态脑电监测,对31例BECT患儿进行清醒和睡眠脑电图描记,结合临床表现及影像学资料进行随访分析.结果 本组发病年龄为2.5岁-14岁,其中5-10岁发病24例(占77.42 %),发作均与睡眠有关,2例发病后有语言障碍.发作间期EEG背景波正常,在一侧或双侧中央区和中颞区出现负性、双向或多向的棘波或尖波,或棘慢综合波,入睡后放电频率明显增加.影像学检查有1例侧脑室扩大,其余正常.结论 BECT多见于5-10岁儿童,临床发作与睡眠密切相关,EEG有特征性改变,表现为一侧或双侧中央和/或中颞区有尖波、棘波或棘慢综合波发放.抗癫痫药物治疗有效,大部分预后良好,2例有认知功能障碍.
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儿童良性癫(癎)伴中央颞区棘波合并睡眠中癫(癎)性电持续状态的临床和脑电图随访研究
目的:总结儿童良性癫(癎)伴中央颞区棘波(BECT)合并睡眠中癫(癎)性电持续状态(ESES)的临床和脑电图特点及治疗转归.方法:对2006年1月～2008年8月收治的25例BECT合并ESES患儿临床、脑电图、神经心理损伤及治疗转归进行随访观察.结果:20例发作控制,4例仍有发作,1例失访,治疗前20例有不同程度认知和语言功能损害,发作控制、ESES消失后认知和语言功能恢复明显,激素对消除电持续状态效果明显.结论:BECT合并ESES时临床发作常不易控制,并伴有认知和语言功能的损害,非快速眼动(NREM)睡眠期持续放电是其主要原因,消除电持续状态是控制发作,改善认知功能的关键.
关键词： 良性癫(癎) 中央颞区棘波 睡眠中癫(癎)性电持续状态 脑电图捕记术 -
伴中央颞区棘波的42例良性儿童癫痫临床及脑电图分析
目的 总结伴中央颞区棘波的良性儿童癫痫临床与脑电图特征.方法 回顾性分析42例BECT患者的临床表现、脑电图特点及治疗效果.结果 42例BECT常见的表现为短暂、单次、部分性发作,以一侧面部运动发作为主,有的发展至全身强直阵挛发作,所有发作类型常与睡眠有关,大多数病例对丙戊酸钠治疗有效.结论 BECT是一种与年龄相关的特征性癫痫综合征,认识其临床、EEG的特点有助于本病及时正确的诊治及预后评估.
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左乙拉西坦治疗伴中央颞区棘波的儿童良性癫痫疗效观察
目的 观察左乙拉西坦(Levetiracetam,Lev)治疗伴中央颞区棘波的小儿良性癫痫的疗效.方法 将符合诊断标准的癫痫儿童30例随机分为2组,治疗组(15例)予Lev,对照组(15例)予丙戊酸钠(sodium valproate,VPA),治疗12周.比较2组的疗效与不良反应.结果 治疗组有效率为80%(12/15),对照组有效率为40%(6/15),两组有效率比较有显著性差异(P<0.05).结论 Lev治疗伴有中央颞区棘波的小儿良性癫痫疗效好,值得临床广泛运用.
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伴有中央颞区棘波的儿童良性癫痫36例临床分析
伴有中央颞区棘波的儿童良性癫痫(benignchildhood epilepsy with centro-temporal spikes,BECT)是儿童常见的一种癫痫综合征,占小儿时期癫痫的15%～24%,人群发病率为21/100,000[1].本文对2000年1月～2008年1月在我院诊治的36例BECT患儿的临床与脑电图(EEG)特点进行分析,现报道如下.
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儿童良性癫痫伴中央颞区棘波的不典型表现
目的 探讨儿童良性癫痫伴中央颞区棘波(BECT)的不典型临床表现、脑电图特点、治疗及预后.方法 收集2006年12月至2012年7月在齐鲁医院就诊的122例BECT患儿的临床资料,对病程中出现不典型症状的11例BECT患儿进行动态脑电图或视频脑电图监测,并对其发作时的表现、神经心理学损伤及对抗癫痫药物治疗的反应进行分析和随访.结果 11例患儿病程中均出现发作形式的改变或脑电图恶化.2例丙戊酸钠治疗有效,4例丙戊酸钠加氯硝西泮治疗有效,3例托吡酯治疗有效.2例经多种抗癫痫药物治疗后,仍存在睡眠期脑电图癫痫性电持续状态.结论 BECT存在不典型表现,病程中可出现不同的发作形式,同时伴有脑电图的恶化及认知行为等方面的缺陷,发作相对难以控制.
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伴中央颞区棘波儿童良性癫痫的脑电图分析
目的 探讨伴中央颞区棘波儿童良性癫痫(BECT)患儿的脑电图特征和临床意义.方法 选择2013年6月至2014年7月BECT患儿22例,分析其脑电图表现及发作时间.结果 22例全部在睡眠中出现癫痫样波,在清醒描记时出现15例;癫痫样波仅出现在中央和(或)颞区者17例,除见于中央、颞区外亦散在性出现于其他脑区者5例;左侧中央颞区明显者9例,右侧中央颞区明显者8例;晚上睡眠发作者10例,中午睡眠发作2例,晨起觉醒前发作者2例,晚上和觉醒前均有发作者8例.结论 BECT是一种特殊癫痫综合征,预后良好,认识其临床和EEG演变的特点及规律可提高对BECT的检出率.
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伴中央颞区棘波儿童良性癫(癎)的不典型表现
目的 探讨不典型儿童良性癫(癎)伴中央颞区棘波(BECT)患儿的临床特点、认知、脑电图特点及患儿对治疗的反应.方法 分析及随访9例(男5例,女4例;起病年龄3岁～8岁2个月,平均5岁3个月.起病前精神运动发育正常)诊断为不典型BECT患儿的临床特点、智力、认知、脑电图特点及对治疗的反应.结果 9例中4例出现脑电图慢波睡眠电持续状态(ESES),并伴有发作频率增加及明显的神经精神症状,经抗癫(癎)药物(AEDs)治疗发作控制,3例脑电图得到改善,但3例患儿仍伴有较明显的行为及认知问题.1例出现癫(癎)性失语,还表现有淡漠、孤独症样表现伴脑电图恶化,经AEDs 治疗发作及脑电图明显改善,随访3 a仍少语、表达困难.2例病程中出现难以控制的频繁局限运动性发作,伴注意力缺陷及多动,脑电图放电频率增多,对多种AEDs反应不佳,但1.0 a及1.5 a后自然缓解.2例出现不典型失神,伴有精神行为症状,亦伴脑电图恶化,换用丙戊酸或加用氯硝西泮后发作控制,脑电图好转,精神行为症状部分改善.结论 BECT存在较为不典型的复杂多样的演变过程,因存在认知障碍方面的缺陷,其良性预后应受到挑战.
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从伴中央-颞区棘波放电的儿童良性癫痫解析其临床及脑电图特点
目的：分析伴中央颞区棘波的小儿良性癫痫（BECCTS）患儿临床症状与脑电图的变化特点。方法对2011－2013年收治的52例BECCTS患儿的临床资料和脑电图进行回顾性分析。结果本组发病年龄为3～12岁，其中6～9岁的发病率在76％。发作与睡眠密切相关，47例在睡眠中发作，5例于睡眠和觉醒时均有发作；部分性运动发作30例（（57.6％）），22例（42.3％）为部分性发作泛化全身性发作。发作间期脑电图均有一侧或双侧中央和（或）中颞区反复尖波或棘波发放，呈负向或双向，清醒脑电图阳性率36.5.％，睡眠脑电图阳性率86.7％。结论 BECCTS与年龄与睡眠密切相关的癫痫，棘波灶均出现在中央颞区或以中央颞区为主的部位，掌握其临床症状及EEG的变化规律对该病的诊断有重要价值。
