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神经母细胞瘤的研究与治疗现状
神经母细胞瘤(neuroblastoma,NB)是起源于神经嵴的胚胎性肿瘤,由未分化的交感神经细胞组成。NB的发病率在15岁以下儿童中约为1/10万,是临床上1岁内儿童中常见的恶性肿瘤[1]。因肿瘤发生部位、分化程度的不同,其临床表现、生物学特征、生物行为也存在较大的差异。一方面,NB恶性程度高,发生早期转移甚至全身骨髓转移多;另一方面,NB却是发生自发性消退或转变成良性肿瘤比例高的恶性肿瘤[2]。随着对NB发病机制的深入研究,新的药物和方案的导入,患儿的整体存活率有较大的提高,但高危患儿的存活率与生活质量却无显著的改善。现将近年来的研究与治疗进展总结如下。
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尾芽胚胎发育过程及其与肛门直肠畸形的关系
近年来的研究表明,脊椎动物的尾芽是由位于胚胎尾部未分化的间充质细胞组成,其外侧覆以表皮,内部是由呈均质的细胞群所构成,它代表了残余的Hensen结节和原条,这些细胞有产生不同组织(包括次级神经管、尾肠、尾部体节及脊索)的能力[1].
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神经母细胞瘤的治疗进展
神经母细胞瘤为小儿常见的交感系统肿瘤,由末分化的交感神经细胞组成,具有高度的恶性.
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勃起功能障碍的药物治疗
为理解现代药物治疗勃起障碍的作用机制,首先要注意2个重要的器官作为实现勃起状态的前提:阴茎海绵体作为自主调控器官需接受由大脑传出的冲动(有时也通过脊髓反射),阴茎由萎软变膨大坚挺;另一方面,阴茎本身可看作是一活跃的、由平滑肌细胞组成的海绵状物,由自律的神经支配诱发平滑海绵状肌细胞等长舒张,海绵体膨胀变大并通过外周阻力的降低出现显著血流增加及持续充血状态.
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NG2在中枢神经系统中的作用及损伤后的反应
成年哺乳动物的中枢神经系统胶质细胞组成是复杂的,除了星形胶质细胞、小胶质细胞、少突胶质细胞外,还包括第四型的胶质细胞,后者曾被称为β星形胶质细胞、多能干细胞、突触细胞,常用的名称是少突胶质前体细胞OPC.
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后纵隔巨大恶性纤维组织细胞瘤一例
恶性纤维组织细胞瘤是一种来源于间叶组织的恶性肿瘤,主要由纤维细胞、组织细胞组成.主要发生在四肢、躯干深部软组织及腹膜后区,于肺、胸壁、纵隔内等处少见,而发生在后纵隔区,术后复发巨大肿块更是少见.
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神经母细胞瘤颅骨转移一例
神经母细胞瘤(Neuroblastoma)是由分化的交感神经母细胞组成,是一种恶性程度极高的肿瘤[1],多发生于婴幼儿及儿童.临床常有发热、贫血等相应症状.
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肾上腺炎性假瘤一例
炎性假瘤是一种易与肿瘤混淆的疾病,常见的好发部位为肺和眼眶,但是有报道指出[1],炎性假瘤在身体的各个部位都有可能发生,比如肝脏、肾上腺等部位.肾上腺炎性假瘤罕见,属于良性局限性病变,由炎性细胞和成肌纤维梭形细胞组成[2,3],发病原因不明.现报道1例2006年收治的肾上腺炎性假瘤.
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恶性纤维组织细胞型骨肉瘤误诊一例
患者女,34岁.于5小时前不慎摔倒,左膝部先着地,伤后感疼痛来院就诊.患者自述平时体健,受伤前未感觉左膝部疼痛.体检:左膝关节处轻微肿胀,皮肤正常,局部轻压痛,表浅静脉未见怒张,关节活动正常.实验室检查:血沉72mm/h,血清碱性磷酸酶54h/c,血、尿、粪常规正常.X线平片表现: 左胫骨上端有一6.0cm×6.5cm膨胀性图1 X表现:左胫骨上端髁间嵴下方见膨胀性骨破坏区,约6.0cm×6.5cm大小,有密集骨间隔,未见骨膜反应图2 CT表现:左胫骨上端骨髓腔破坏扩大,骨皮质变薄,未见骨膜反应图3 癌组织多由梭形细胞组成,似成纤维细胞,并产生少量红色的肿瘤性骨质,可见瘤巨细胞(×100) 图4 梭形细胞周有条索状肿瘤性骨样基质.
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舌头为什么能辨别味道
任何食物都有个味道,而有味物质的刺激主要是由舌感受的,因为舌粘膜上分布着大量的味觉感受器--味蕾,也有一些味蕾分布于口腔和咽部粘膜上。
味蕾是一种椭圆形的结构,由外面的一层支持细胞和内里一些细长的味觉细胞组成,味觉细胞顶端有纤毛,称为味毛,由味蕾表面的味孔伸出。与味蕾联系的感觉神经末梢细支,包围在味觉细胞上。进食时,溶解在唾液中的味觉刺激物作用于味毛,刺激了味觉细胞,引起的神经冲动传到大脑皮层的味觉中枢,产生味觉。儿童的味蕾比成人的多,所以他们的味觉比成人灵敏得多。老年人的味蕾逐渐萎缩,所以味觉也逐渐减迟。 -
生命密码
为什么人会老?
人体由细胞组成,每秒钟有125兆个细胞要死亡。除神经细胞外,人体组织细胞大约每6年到7年要更换一次新细胞。但人的神经细胞没有再生能力,它的衰老死亡,可导致人体整个生命的衰老死亡。也有科学家认为是细胞中蛋白质粒子凝聚和失水,造成代谢水平下降而引起衰老。 -
浅析下丘脑错构瘤的影像诊断及治疗
下丘脑错构瘤( hypothalamic hamartoma,HH) 是一种罕见的脑组织先天性发育异常, 又称灰结节错构瘤, 早由Le Marquand 和Russel l[1]于1934 年首次报告.Diaz[2]等人认为下丘脑错构瘤起源于乳头体或灰结节,于妊娠第35-40天形成下丘脑板时错位所致,是一种中线神经管闭合不全综合征,此种异位肿块,由类似于灰结节中的神经组织和正常胶质细胞组成.
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儿童良性脂肪母细胞瘤2例
脂肪母细胞瘤是一种主要南不成熟胚胎脂肪细胞组成的儿童良性肿瘤,临床较罕见.本院近期收治2例.
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肠黏膜屏障及短链脂肪酸对其影响的研究进展
肠道屏障的破坏可导致许多免疫介导疾病,包括炎症性肠道疾病、食物过敏和乳糜泻。肠黏膜由不同类型的具有特定屏障功能的上皮细胞组成,肠上皮细胞内稳态的调节对黏膜防御屏障结构与功能的维持至关重要[1]。相关研究表明,多种因素及相关分子途径参与肠道黏膜防御功能的调节。无论是外科手术或内科疾病,只要有肠道缺血缺氧的发生,即可能有肠黏膜屏障功能障碍,容易发生肠道细菌易位,可进一步引发全身炎症反应综合征(SIRS)、脓毒症(sepsis )及多器官功能障碍综合征(MODS)[2]。新生儿尤其早产儿肠黏膜上皮细胞发育不完善,易受缺氧、配方奶喂养和细菌感染等因素影响,导致新生儿肠黏膜损伤,而发生 NEC。有研究表明,肠道内短链脂肪酸可改善新生儿早期肠道发育,是维持新生儿肠道生长发育的重要因素[3]。现就肠黏膜屏障及短链脂肪酸对肠黏膜屏障功能的影响做一综述。
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儿童血管瘤的分子生物学研究进展
血管瘤是小儿常见病.由胚胎时期血管网增生所形成.胚胎早期,原始血管是一种单纯由内皮细胞组成的管状物.
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上颌窦破骨巨细胞样平滑肌肉瘤1例并文献复习
平滑肌肉瘤(Leiomyosarcoma)常见于子宫、胃肠道腹膜后腔[1~3],是由平滑肌细胞或向平滑肌分化的间充质细胞组成的恶性肿瘤,发生在上颌窦者极为少见.本文报道l例发生在上颌窦且含有较多破骨巨细胞的平滑肌肉瘤.
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美科学家完成人肠道微生物组分析
美国的科学家在6月2日出版的Science(2006,312:1355)上发表了对人肠道微生物组(microbiome)环境基因组学(metagenomics)的分析报告.他们通过对2名健康成年人粪便标本的DNA测序发现,其仅有1%~5%不是来自细菌.他们又将已知的细菌基因组与人类基因组进行比对后发现,下消化道细菌的基因数量达6万多种,要比在人类基因组中发现的多出1倍.研究人员称,人类是一个超生物体(superorganism),即由细菌和人体细胞组成的混合体.该研究结果对许多人类疾病的临床诊断和治疗研究有深远的意义.
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胃和舌根多原发恶性肿瘤一例
患者男, 67岁.因"慢性胃溃疡"于 1999年 9月 1日行胃大部切除术.术后病理检查:大弯侧距贲门切端 2 cm处见一巨大溃疡,直径 7.5 cm× 6.0 cm,镜下见溃疡底部肌层被瘢痕组织取代,但未见癌细胞;溃疡周围见低分化腺癌细胞,为未分化癌,侵犯肌层;诊断为慢性胃溃疡癌变.于当月 13日出院,予以氟尿嘧啶、顺铂、足叶乙甙、恩丹西酮联合化疗 5个疗程,随访近 4年,恢复良好. 2003年 7月 6日患者因吞咽不适 1个月入院.查体:左侧舌根部见一肿物,大小约 2.3 cm× 1.2 cm× 0.8 cm,表面凹凸不平,覆灰白色假膜,双侧腭扁桃体未见异常.局部活组织病理检查:镜下见肿物表面覆正常鳞状上皮,表皮下淋巴结构破坏,肿物由相对单一形态的大细胞组成,有 1~ 3个核仁,贴于核膜附近,免疫组织化学染色:癌胚抗原( CEA) (- ), CD20(+), CD45RO(- ).诊断为舌根原发性非霍奇金恶性淋巴瘤(弥漫性大 B细胞淋巴瘤).确诊后予 CHOP方案(环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、强的松)联合化疗 1个周期,后予加速器电子束射线体外照射,放射治疗肿瘤总计量 50 Gy.治疗后肿物缩小约 2/3 ,于 2003年 9月 10日出院,至今一般情况良好.
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Ⅰ型神经纤维瘤病家系1例
先证者,男,44岁,因下腹部牛奶咖啡斑40余年、全身多发性结节27余年于2015年7月26日至我院就诊。患者幼年发现下腹部3处棕色斑,27余年前右前臂及左大腿屈侧各发现一黄豆大小的柔软结节,无痛,不痒。后逐年发现全身多处皮肤类似结节缓慢增多增大,渐呈囊性感。曾院外诊断为脂肪瘤,并手术切除额头部一核桃大小瘤体,但术后同一部位又新发类似结节。近2年发现结节逐渐弥漫全身,严重影响外观,但无视力、听力、智力等异常。一级亲属中其女儿有类似病史,父母非近亲结婚。体格检查:全身200余个大小不等的类圆形结节,无蒂,橡皮样感,边界清,不活动,下腹部3个钱币大小的咖啡斑(图1)。头颅CT示:枕骨右侧变薄,头皮广泛肿胀、增厚,其内多发小结节影,脑实质无异常。皮损活检示:真皮层界限清楚但无包膜的肿瘤,由大量梭形瘤细胞组成。诊断:Ⅰ型神经纤维瘤病( NFⅠ)。
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“C”型臂X线透视引导下穿刺活检确诊腰椎间变性大细胞淋巴瘤1例
患者,男,40岁,因发现胃癌3年,腹部、腰臀部胀痛渐进性加重1个月于2014年1月3日入院。2010年6月患者因腹胀、呕吐、全身多处淋巴结肿大、足部水肿行胃镜、CT及B超等检查,诊断为晚期胃癌,给予7次化疗后症状消失,至2014年1月因腹部、腰臀部胀痛渐进性加重入住我院消化内科。胃镜活检示(胃窦、胃体)轻度慢性浅表性胃炎;腰椎MRI示:腰2至骶1多发椎体骨折破坏并椎旁巨大软组织影(图1),考虑椎体多发转移瘤,转入骨科,行腰椎DR 示腰3椎体压缩性骨折;ECT示腰2至腰5代谢异常活跃,考虑骨转移瘤;ESR 103 mm/h, CRP 115 mg/L,CA-19961.57 U/mL,肿瘤科会诊考虑转移性肿瘤可能性大,建议化疗,但我科讨论后考虑行椎旁穿刺取少量组织行病理检查以明确诊断。2014年1月14日局麻下在“C”型臂X线透视引导下穿刺取腰3、4左侧椎旁(图2)少量组织送病理检查。镜下见瘤组织由淋巴细胞样细胞组成,细胞较大,胞质丰富,多形性,马蹄铁样核;免疫组化示:瘤细胞LCA (+)、CD30(+)(图3-A )、EMA (+)、CD2 (+)(图3-B)、CD4 (+)、ALK (+)(图3-C )、CD68(+)、CD5 (+)、TIA -1 (+)、GrB (+)、CK (-)、CEA (-)、CD1a (-)、CD3(-)、CD8(-)、MPO(-)、CD34(-)、CD15(-)、CD20(-)、CD7(-)、PAX5 (-)、CD43 (-)、Ki -67约70%(+)(图3-D)。诊断:间变性大细胞淋巴瘤。转入肿瘤科化疗,方案:CHOP。