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小儿肾上腺神经节细胞瘤1例报告及文献复习
目的 提高小儿肾上腺节神经节细胞瘤的早期诊治率.方法 回顾分析1例肾上腺节神经细胞瘤的症状及诊断,通过临床表现、诊断进行讨论.结论 小儿肾上腺节神经细瘤是一种罕见的良性肿瘤,临床症状不典型,通过超声、CT和MRI是诊断肾上腺节神经细胞瘤的主要方法,确诊有赖于病理检查,手术切除肿瘤是有效的治疗手段.本病早期治疗预后良好.
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新近认识的良性神经元和混合性神经元-胶质肿瘤
WHO(1999)对神经系统肿瘤分类进行了修改和补充,其中神经元和混合性神经元-胶质肿瘤引起了病理医师的重视.尤其是几种罕见的WHOⅠ级(良性)肿瘤,临床与病理极易与恶性胶质瘤等混淆.为此对其中4种肿瘤:胚胎发育不良性神经上皮瘤、婴儿促纤维增生性星形细胞瘤/节细胞胶质瘤、小脑发育不良性神经节细胞瘤和胶质神经元错构瘤的临床病理进行详细介绍.
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神经节细胞瘤超声表现1例
患者男，5岁。因右腰部疼痛十余天来诊。患儿一般状态好，查体未见异常。超声检查：右肾上腺区探及一约5.3cm×3.9cm×4.8cm的实性低回声肿物，边界清晰，似有包膜，内部回声尚均，未探及血流信号。其与右肾界线清晰，呈强回声带(图1)，呼吸时，与右肾呈同步运动，而与肝脏则呈轻微的不同步运动。肝右叶下缘及右肾上极受挤压略有变形。肝、肾、脾、胰、胆未见异常，腹腔未探及肿大淋巴结。超声诊断：右肾上腺区实性占位性病变。术中所见：肿瘤有包膜，坚硬，与肾上腺分界清楚，右肾上腺受压变形移位。术后病理诊断为神经节细胞瘤。
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腹膜后神经节细胞瘤的CT诊断与文献复习
目的 分析腹膜后神经节细胞瘤的CT表现.方法 回顾分析8例经手术证实的腹膜后神经节细胞瘤CT表现.结果 8例病灶呈类圆形或卵圆形,平扫呈低密度肿块,密度均匀,边界均较清晰,增强后动脉期8例病灶均无明显强化,静脉期轻度强化3例,无明显强化5例.结论 明确腹膜后神经节细胞瘤的CT特征有助于对腹膜后肿瘤的准确诊断和鉴别.
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小脑发育不良性神经节细胞瘤1例
患者女,46岁.因突发头痛、头晕15天,伴恶心呕吐,双眼视物模糊,并进行性加重收入院.神经系统查体:神清语利,精神尚可,双侧视乳头边界欠清,四肢活动可,共济检查正常.
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Lhermitte-Duclos病的诊断与研究
Lhermitte-Duclos 病(LDD)又称为小脑发育不良性神经节细胞瘤(dysplastic gangliocytoma of cerebellum),是一种罕见的起自小脑皮层的病变,有发育不良性神经节细胞瘤、良性小脑增殖、小脑弥漫性节细胞瘤、小脑错构瘤或错构胚细胞瘤等不同名称[1],反映肿瘤有发育畸形和良性肿瘤的特性.2000年WHO的神经系统肿瘤分类中将之分类归属于神经上皮组织肿瘤中的"神经元和混合神经元-神经胶质肿瘤"(neuronal and mixed neuronal-glial tumours),其恶性度分级为Ⅰ级.但是其性质、发病机制和遗传学改变尚不完全清楚,LDD究竟是肿瘤、发育畸形,还是错构瘤性病变仍有争论[2].目前,随基础医学和影像学的研究进展,对LDD的认识不断深化,我们复习有关文献,综述如下,以提高对本病的认识.
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神经节细胞瘤的MRI与组织病理学对照研究
目的评价神经节细胞瘤的MR征象及其组织病理学基础.方法 10名经组织病理学证实为神经节细胞瘤患者,行常规及动态增强MR检查,分别分析了形态学特征,信号强度以及肿瘤的动态增强形式,并与组织病理学特征相对照.结果神经节细胞瘤的MR征象表现为长T1长T2信号.所有肿瘤的组织学检查均有被膜存在,其中5例肿瘤被膜在MR增强后的T1WI上也可被显示.这5例肿瘤T1和T2WI上涡漩状征象与组织学标本上成束的雪旺细胞及胶原蛋白相互交织的现象相对应.在T2WI上呈高信号的肿瘤在组织学上含有大量黏液样基质而细胞和纤维成分相对较少.中到高信号的瘤体含有大量的细胞和纤维成分而黏液样基质较少.在动态增强MR上除一例肿瘤呈早期增强外,其余均呈现逐渐增强影像.结论神经节细胞瘤的MR特征与组织学特点密切相关.
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后纵隔神经节细胞瘤和神经节神经母细胞瘤的CT和MRI诊断
目的:分析后纵隔神经节细胞瘤和神经节神经母细胞瘤的CT和MRI表现及其诊断.材料和方法:分析经手术、病理证实的神经节细胞瘤7例,神经节神经母细胞瘤2例的CT和MRI表现.结果:肿瘤常呈半圆形或椭圆形,纵径比横径或前后径长,边缘锐利,1例神经节细胞瘤呈哑铃形.CT示肿瘤实性部分呈等或稍低于胸壁肌密度,囊变部分的密度比脑脊液稍高.T1WI示肿瘤等或稍低于胸壁肌信号,囊变部分稍高于脑脊液的低信号;T2WI呈高信号.结论:肿瘤纵径长于其它径是重要征象,CT和MRI能显示肿瘤形态特征,提示诊断.
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后纵隔巨大神经节细胞瘤一例
神经节细胞瘤是一种神经来源的良性肿瘤,呼吸系统的神经节细胞瘤非常少见.现将1例无典型临床表现的后纵隔巨大神经节细胞瘤病例报道如下,以提高临床医生对该病的认识.
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肾上腺神经节细胞瘤1例报道
肾上腺神经节细胞瘤临床上较为罕见，我单位经手术病理证实的肾上腺神经节细胞瘤1例，现报道如下。
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脊神经节细胞瘤的诊断与治疗
脊神经节细胞瘤又名节细胞神经瘤,极为少见[1,2].我们收治7例.结合有关资料对其作一介绍,以提高对本病的详尽认识.
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椎管内神经节神经母细胞瘤一例
患儿男,1岁.发现不能持久站立,扶走较以前差3个月,症状加重1～2个月.查体:双下肢肌力Ⅲ级,肌张力下降,双侧生理性神经反射未引出,病理征阴性.MRI显示:T12～L5椎管内可见异常信号影,脊髓受压.
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Rb通路蛋白表达与神经母细胞瘤转化的关系
神经母细胞瘤(NB)是儿童期常见的恶性肿瘤之一,既可能自发消退,也可能分化成为良性的神经节细胞瘤(GN),目前仍无法完全解释其原因.作用于细胞周期G1期"限制点"的Rb通路[1,2],其功能作用很大程度上决定了细胞周期的进展程度,如失控,则与肿瘤的发生和转化有关[2].p16、cyclin D1、pRb蛋白是Rb通路中重要的三种基因产物,本研究目的在于探讨Rb通路蛋白表达与神经母细胞瘤发生和转化的关系.
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小脑发育不良性神经节细胞瘤(附四例报告并文献复习)
小脑发育不良性神经节细胞瘤(dysplasticgangliocytoma of the cerebellum)又称为Lhermitte-Duclos病(Lhermitte-Duclos disease,LDD),少见.中国医科大学附属第一医院神经外科自1999年7月至2006年5月共收治4例LDD患者.现结合该文献进行分析,报告如下.
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小脑发育不良性神经节细胞瘤一例
虽然小脑发育不良性神经节细胞瘤(dysplastic gangliocytoma of cerebellum, 又称Lhermitte-Duclos disease, LDD)是1种罕见的小脑肿瘤,但是在MRI和CT上具有特征性表现,术前能做出明确诊断.为提高对本病的认识,将我院近期手术证实的1例LDD报告如下.
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后腹膜神经节细胞瘤误诊卵巢瘤1例
神经节细胞瘤是起源于自主神经节的神经源性肿瘤.包括神经节细胞瘤、成神经节细胞瘤和成神经细胞瘤.现将我院2006年4月收治1例后腹膜神经节细胞瘤误诊为卵巢瘤病例报道如下.
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小肠神经节细胞瘤手术1例报道
1病例资料女患,43岁,腹痛1个月,伴腹胀、恶心、呕吐1周入院.查体右中下腹可触及10.0cm×8.0cm包块,活动差,边界触痛阳性,局部轻度紧张,反跳痛阳性,肠鸣音活跃CT提示肠梗阻,彩超,符合肠套叠,CT提示考虑升结肠套叠.术中所见,回肠末端套入升结肠内几乎达肝曲近端肠管扩张,水肿,行右半结肠切除术,切开标本见套入回肠末段长约30cm,已变黑,坏死,距回盲部20cm处,肠腔内见长约3.0cm椭圆形肿瘤、长滑、肠粘膜不完整.
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小脑发育不良性神经节细胞瘤一例
1临床资料
59岁女性患者，无明显诱因出现头痛、发热。查体：患者神智清楚，语言流利，步态正常。双侧瞳孔等大、等圆，对光反射灵敏，双侧躯体感觉正常，四肢肌张力正常，指鼻试验稳准， Romberg征阳性，双侧生理反射存在。MRI示左侧小脑半球较右侧增大，左侧小脑半球及小脑上蚓部见一约3.4 cm ×3.2 cm ×6.1 cm混杂信号软组织肿块，边界不清，病灶内呈等稍长T1、稍长T2条纹状信号，内夹杂条弧形脑脊液（cerebrospinal fluid， CSF）样长T1、长T2信号，液体衰减反转恢复序列（fluid attenua-ted inversion recovery，FLAIR）CSF样信号被抑制，呈虎斑纹样改变，周围小脑回局灶性增厚，病灶周围无明显水肿，脑干及左侧大脑脚轻度受压（图1a、b、c）；矢状位见病灶压迫第四脑室上部（图2a）；弥散加权成像（diffusion weighted imaging，D-WI）呈低信号（图2b），表观弥散系数（apparent diffusion coeffi-cient，ADC）图呈稍高信号；静脉注入二乙烯三胺五乙酸钆（ga-dolinium-diethylen triamine pentaacetic acid，Gd-DTPA）15 mL，病灶无明显强化（图2c）。 MRI诊断为小脑发育不良性神经节细胞瘤。该患者在院外手术得到证实。 -
巨大椎旁神经节细胞瘤伴发脊柱侧凸一例报告
患者女,14岁,发现背部畸形10余年,加重2年,以特发性脊柱侧凸入院.查体:剃刀背畸形45°,双肩、双髂嵴不等高,躯干左倾.X线片显示:胸椎右侧凸,上端椎T8,下端椎T12,顶椎T10,Cobb角105°;椎体旋转Ⅲ度,Risser征+++(图1);椎旁未见异常影像学改变.MRI见T1～L1椎体前方及右侧大块低密度软组织影(图2).体检无神经纤维瘤病体征,神经系统检查未发现明显异常.
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鞍区神经节细胞瘤一例报告
患者男,39岁.因间断性头痛,进行性加重4年,于2001年10月22日收入我院.4年前无明显诱因出现间断性头痛,约4～5 d发作1次,持续时间约1min,呈局部胀痛且进行性加重,无恶心、呕吐及发热等症状,故以鞍区占位性病变于我院行经鼻蝶入路肿瘤部分切除术.手术后病理报告为少许神经节细胞瘤及部分垂体组织.手术后症状轻度缓解而出院.此后6个月又出现头痛并持续性加重,发作频繁,为了进一步治疗于2002年11月再次入院.
