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特发性肺动脉高压的护理
特发性肺动脉高压(IPAH)是原因不明的一种进展性疾病,目前没有根治方法.治疗上主要是对症治疗,以降低肺循环阻力,改善心功能不全,缓解症状.通过对患者进行一般护理、心理护理、治疗的观察与配合等方面的护理,稳定患者情绪,保持良好心态,巩固治疗效果,改善生活质量,延长患者寿命.
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microRNA-22在特发性肺动脉高压发病机制中的作用
目的 研究血浆microRNA-22 (miR-22)在特发性肺动脉高压(IPAH)诊断中的价值及发病机制中的作用.方法 应用real-time PCR方法检测IPAH患者及匹配健康人血浆miR-22表达水平,结合生物信息学方法分析miR-22靶基因MYCBP,并采用eGFP报告基因对靶基因进行实验验证.结果 IPAH患者血浆miR-22表达水平明显降低(P＜0.01),ROC曲线下面积(AUC)为0.744；生物信息学分析及eGFP报告基因验证,MYCBP是miR-22的靶基因之一.结论 血浆miR-22在IPAH患者表达明显下调,可作为IPAH诊断分子标志物,miR-22通过靶基因MYCBP激活c-Myc信号通路,促进细胞增殖相关基因转录,是导致IPAH患者肺动脉中膜平滑肌增殖及肺血管重构的可能机制之一.
关键词： 特发性肺动脉高压 microRNA-22 分子标志物 Myc结合蛋白 -
超声心动图评价特发性肺动脉高压病右心功能研究
目的 评价二维彩色多普勒超声心动图 (2DCDE)在特发性肺动脉高压(IPAH)病患者的右心功能检测中的价值.方法 运用2DCDE检测27例IPAH患者二维图像上右室舒张末期横径(RVDD)、右室游离壁舒张末期厚度(RVDW)、主肺动脉内径(MPA)、右室舒张末期面积(RVEDA)和右室收缩末期面积(RVESA)并计算右室面积变化率(RVFCA);M型超声测量三尖瓣环收缩期位移(TAPSE);脉冲多普勒测量三尖瓣下舒张期血流充盈值E、A并计算E/A比值;通过三尖瓣上反流峰值估测肺动脉收缩压(SPAP);组织多普勒法测量三尖瓣环游离壁右室肌收缩期峰值速度(Sm)、舒张早期峰值速度(Em)、舒张晚期峰值速度(Am)以及右室肌等容收缩、舒张时间(ICT和IRT)和射血时间(ET),计算心肌运动指数(MPI).所有测值与30例正常人各项超声指标对比分析.结果 与正常对照组比较:(1)IPAH患者的RVDD和RVDW明显增大,而RVPCA和TAPSE降低.(2)IPAH患者三尖瓣下血流峰值流速E/A比值下降,SPAP显著增高.(3)IPAH患者右室肌舒张期心肌运动速度Em/Am比值降低,右室肌等容时间(ICT+IET)延长,ET缩短,MPI增加.两组各项超声指标差异显著(P＜0.01).结论 2DCDE技术能较准确地对IPAH患者的右心结构和功能变化进行评价.
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定量组织速度成像评估特发性肺动脉高压右心室等容收缩期的心肌收缩协调性
目的 探讨定量组织速度成像(QTVI)评估特发性肺动脉高压(IPAH)患者右室等容收缩期心肌收缩协调性的意义.方法 26例IPAH患者和25例正常人入选本研究.常规测量、计算右室结构参数(游离壁厚度、舒张末期面积和收缩末期面积、面积变化率)和功能参数[游离壁三尖瓣环等容收缩期峰值速度(VIC)、收缩期峰速(VS)、Tei指数].离线分析右室3个壁基底段和中间段组织速度曲线,测量QRS波起点至6个节段VIC的时限(TQ-IC).计算同一节段3个壁间TQ-IC大差值(Inter-ΔTQ-IC)、同一壁内2个节段间TQ-IC大差值(Intra-ΔTQ-IC)、6个节段间TQ-IC大差值(Max-ΔTQ-IC)及6个节段TQ-IC的平均值(Mean-ΔTQ-IC).结果 与正常人相比,IPAH患者Inter-ΔTQ-IC和Max-ΔTQ-IC、Mean-ΔTQ-IC明显延长(P＜0.001),Intra-ΔTQ-IC略延长(P＞0.05).IPAH患者Max-ΔTQ-IC与右室结构参数和功能参数均有良好相关性.结论 IPAH患者右室等容收缩期存在非同步收缩运动,且与右室结构和功能关系密切.
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系统性红斑狼疮相关肺动脉高压与特发性肺动脉高压患者血流动力学和右心功能分析
目的：比较系统性红斑狼疮（SLE）相关肺动脉高压（SLE-APAH）及特发性肺动脉高压（IPAH）患者的血流动力学和右心功能以及二者对雾化吸入伊洛前列素的反应。方法入选北京协和医院2010年11月至2012年9月临床诊断SLE-APAH和IPAH的患者58例，所有患者均进行右心导管检查（RHC）及经胸超声心动图检查（TTE），并于雾化吸入20μg伊洛前列素后复查RHC及TTE。结果58例患者中SLE-APAH患者40例，均为女性，年龄（33.6±7.9）岁；IPAH患者18例，女性15例，年龄（37.6±12.2）岁。两组患者RHC所测肺动脉平均压（mPAP）、肺血管阻力（PVR）、心排血量（CO）、肺毛细血管楔压（PCWP）以及TTE测量的左心室舒张末容积、左心室射血分数无显著性差异（P＞0.05）。与SLE-APAH患者相比，IPAH患者右房、右心室增大及右心室壁增厚更为显著（P＜0.05），两组超声所测右心室功能（右心室心肌工作指数，右心室面积变化率，三尖瓣瓣环收缩期位移，三尖瓣瓣环收缩期峰值运动速度）无区别（P＞0.05）。30例SLE-APAH患者及10例IPAH患者完成雾化吸入20μg伊洛前列素，两组患者在吸入伊洛前列素后mPAP及PVR均明显降低，CO、PCWP及TTE所测前述右心室功能指标无明显变化。结论 IPAH患者与SLE-APAH患者相比右心增大及右心室增厚更为明显，提示IPAH患者右心重构更为严重；吸入伊洛前列素可明显降低两组患者的mPAP及PVR，但CO及右心室功能无改善。
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肺静脉堵塞病一例
肺静脉堵塞病 (pulmonary veno-occlusive disease,PVOD)是导致肺动脉高压少见的原因之一,因目前报道例数较少,国内迄今仅报道2例[1-2],故对该病的认识不多.PVOD是一种因肺小静脉弥漫性阻塞导致的严重肺动脉高压病,病因目前仍不明确,该病与特发性肺动脉高压(idiopathic pulmonary arterial hypertension,IPAH)临床表现相似,易误诊[3].但是前者预后更差,且治疗方法有限.此外,该病患者应用肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)靶向药物治疗后可导致肺淤血加重,前列环素可诱发急性肺水肿病导致患者死亡,故为避免误诊而造成的严重后果,加深对PVOD的认识十分重要.本文就郑州人民医院呼吸内科近期收治的一例PVOD患者作如下报道.
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肺动脉压力的超声心动图评估
近年来,对于肺动脉高压的诊疗问题越来越受到人们的重视.肺动脉高压患者一旦出现临床症状,往往提示右心功能已经严重受损.有统计显示,不同病因导致的肺动脉高压3年存活率为20%～80%.其中先天性心脏病导致的肺动脉高压预后较好,3年存活率约80%.结缔组织疾病和人类免疫缺陷病毒相关病变导致的肺动脉高压预后较差,3年存活率仅20%～40%.而特发性肺动脉高压从诊断到死亡的平均存活年限仅2.8年[1-2].由于肺动脉高压总体预后较差,也被称为心血管系统的"癌症".
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特发性肺动脉高压的临床和血液动力学分析
目的:初步分析特发性肺动脉高压(IPAH)患者的临床特征和血流动力学特点.方法:分析2008年3月至2011年3月,北京世纪坛医院住院的27例IPAH患者的临床资料,所有患者均通过静息状态下超声心动图及右心导管检查确诊,并进行PAH功能分级及6 min步行距离检查.结果:患者首发症状至确诊时间为(34.16 ±39.85)个月,74％ PAH患者确诊时WHO功能分级为Ⅲ-Ⅳ级；男女两性之比1:4,6 min步行距离平均(363.04±101.48)m,肺动脉平均压(64.60±16.28) mmHg(1 mmHg=0.133kPa),心脏指数(3.12±1.22) L·min-1·m-2,右心房平均压(10.40±4.78) mmHg,肺血管阻力(18.04±4.65) Wood单位,N末端脑钠肽前体(NT-proBNP)测定值为(3225.26±728.5) ng/L,超声心动图测得肺动脉收缩压及经右心导管检查测得肺动脉收缩压,分别为(88.00±22.67) mmHg,(94.89±30.24) mmHg,二者相关性(r=0.795,P＜0.01).结论:本组PAH的人口学特点与NIH注册研究接近,大多数患者确诊时已出现功能受损的严重症状,Ⅲ/Ⅳ级患者其血流动力学指标较Ⅰ/Ⅱ级患者明显恶化,建议应用超声心动图检查、心功能分级、6 min步行距离及肺血流动力学参数的变化,来对IPAH进行筛查及病情评估、治疗效果评价及病情恶化的监测,可以做到早期发现、早期干预.
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儿童特发性肺动脉高压预后相关因素的分析
目的:通过临床资料分析及随访,评价与儿童特发性肺动脉高压(IPAH)预后相关的影响因素.方法:入选2010年1月至2014年12月,入住北京安贞医院小儿心脏中心确诊为IPAH的患儿(年龄＜ 18岁),收集常规实验室检查、心脏超声检查及心导管检查等指标,并进行随访.对临床资料进行生存分析,按患儿生存情况分组,对相关指标进行单因素及多因素分析,评价各种因素与儿童IPAH预后的相关性.结果:确诊IPAH患儿38例,其中男性25例(65.8％),年龄0.8～18.3岁,平均年龄(7.3±4.2)岁,平均确诊时间16.8个月.所有患儿均有呼吸困难和乏力症状,另外晕厥、咯血及水肿的发生率分别为42.1％、10.5％及15.8％.47.4％患儿在确诊时NYHA心功能为Ⅲ～Ⅳ级.78.9％患儿接受PAH靶向药物治疗,其余6例(21.1％)接受钙通道阻滞剂治疗.平均随访时间34.2个月,2例患儿失访,平均存活时间为确诊后20.5个月,1、2及3年生存率分别为91％、82％及68％.随访过程中11例患儿死亡[平均死亡年龄(7.3±3.9)岁],右心衰竭、肺动脉高压危象及咯血导致窒息是主要死因.与预后可能相关的指标单因素Cox分析显示:NYHA心功能分级(RR =4.981,P=0.025)、超声心动图估测肺动脉收缩压(P =0.007,RR=1.039)、红细胞分布宽度(red cell distribution width,RDW)(RR=1.287,P=0.014)、直接胆红素(RR=P=0.021,1.404)、全肺阻力(RR =1.048,P=0.032)和肺小动脉阻力指数(RR=1.072,P=0.037);进一步多因素Cox回归分析显示:NYHA心功能分级(RR=10.94,P=0.019)、超声心动图估测肺动脉收缩压(RR=1.033,P=0.036)、肺小动脉阻力指数(RR=1.202,P =0.022)及RDW(RR=1.439,P=0.007)是与预后相关的影响因素.结论:儿童IPAH临床表现多样、预后不良,进展性右心功能衰竭是儿童IPAH重要的死亡原因.心导管检查是评价病情和预后、指导诊治的重要检查手段.NYHA心功能分级、肺小动脉阻力指数、超声心动图估测肺动脉收缩压、红细胞分布宽度是儿童IPAH预后相关的影响因素.
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血浆NT-proBNP对特发性肺动脉高压预后预测价值研究
目的 评价血浆NT-proBNP在IPAH预后预测中的价值.方法 本研究入选2006年9月至2011年8月在研究参加单位住院的IPAH患者为研究对象.所有患者均于基线时测量血浆NT-proBNP水平.于2013年6月至12月对所有患者进行随访,收集患者生存状态、服用药物情况等信息.结果 本研究平均随访时间为2.46±1.26年,其中23例患者死亡,生存87例.基线血浆NT-proBNP水平与WHO心功能分级、mPAP、CI及PVR存在明显相关性.通过ROC曲线分析发现血浆NT-proBNP预测死亡的界值为480pg/ml(AUC=0.74),敏感性为87.0％,特异性为62.1％.Kaplan-Meier生存分析发现NT-proBNP≥480pg/ml和＜480pg/ml两组的生存率存在显著性差异(Log-rank检验,P=0.02).结论 血浆NT-proBNP是IPAH患者预后预测的独立危险因素.
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特发性肺动脉高压患者急性肺血管反应试验的临床分析
目的：了解特发性肺动脉高压患者急性肺血管反应试验阳性钙离子拮抗剂使用情况及生存状况，比较阳性患者与阴性患者血流动力学差异。
方法：连续纳入进行急性肺血管反应试验的特发性肺动脉高压患者156例，其中急性肺血管反应试验阳性患者23例为阳性组，阴性患者133例为阴性组。对23例阳性患者采用门诊或电话随访，了解其用药情况、世界卫生组织（WHO）肺动脉高压心功能分级及生存状况。采用Kaplan-meier模型对阳性患者进行生存分析，采用独立样本t检验对阳性患者与阴性患者血流动力学资料进行比较。
结果：156例特发性肺动脉高压患者中，男性43例，女性113例，男女比例是1：2.6。其中，阳性组23例，占总人数14.7%。阳性组平均随访时间是（50.9±3.8）个月，有13例患者坚持服用地尔硫，平均用量是（277±108）mg/d，（范围90~450 mg/d），3例坚持服用氨氯地平，用量分别为15 mg/d、7.5 mg/d、7.5 mg/d。阳性患者1、3、5年的生存率分别是91.3%,86.6%,以及79.9%。阳性组肺动脉平均压、肺血管阻力较阴性组低（P均为0.001），而混合静脉血氧饱和度高于阴性组（P=0.009）。阳性组N末端B型利钠肽原（NT-ProBNP）水平较阴性组低（P=0.001）。
结论：特发性肺动脉高压中急性肺血管反应试验阳性患者比例较低，阳性患者1、3、5年的生存率高于预测生存率，血流动力学指标（肺动脉平均压、肺血管阻力、混合静脉血氧饱和度）及血清学指标NT-pro BNP好于阴性患者。 -
红细胞分布宽度与特发性肺动脉高压病情和预后的相关性分析
目的:探讨红细胞分布宽度(RDW)与特发性肺动脉高压病情和预后的相关性.方法:连续入选经右心导管确诊为特发性肺动脉高压的患者76例.以RDW 13.5%作为界值将患者分为RDW≥13.5%组(n=43)与RDW< 13.5%组(n=33).对基线资料进行相关性分析及分组探讨,对随访结果绘制ROC曲线并作生存分析及COX回归.结果:相关分析结果显示,RDW与WHO肺动脉高压功能分级、右心室舒张末期前后径、N末端B型利钠肽原(NT-ProBNP)、大内皮素1呈正相关(r=0.40,P<0.001;r=0.29,P=0.013; r=0.36,P=0.002; r=0.31,P=0.012),与六分钟步行距离、左心室舒张末期前后径、心指数呈负相关(r=-0.3,P=0.029; r=-0.3,P= 0.01; r=-0.27,P=0.019).与NT-ProBNP﹑大内皮素-1相比,只有RDW预测患者两年内不良事件(死亡)发生的ROC曲线有统计学意义(P=0.003),曲线下面积0.766,以RDW 13.5%作为界值预测患者死亡的敏感度为0.9,特异度为0.7.Kaplan-Meier生存曲线:RDW<13.5%组预后明显好于RDW≥13.5%组,log-rank检验P< 0.001,差异有统计学意义.RDW≥13.5%组患者的肺动脉高压功能分级﹑NT-ProBNP和大内皮素-1水平较RDW<13.5%组偏高,差异有统计学意义(P<0.05).多因素COX回归显示,排除其他因素影响后,RDW≥13.5%仍是患者死亡的独立危险因素.结论:RDW与特发性肺动脉高压的病情和预后相关.高水平的RDW提示病情较重,预后较差,也是发生不良事件的独立危险因素.
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5型磷酸二酯酶抑制剂改善特发性肺动脉高压患者预后
目的:探讨5型磷酸二酯酶(PDE5)抑制剂对特发性肺动脉高压(IPAH)患者预后的影响.方法:纳入2005-05至2009-08期间在我院本部肺血管病诊治中心住院并新诊断为IPAH的患者89例.根据患者是否接受PDE5抑制剂分为PDE5抑制剂组(52例)及对照组(37例).通过回顾性查阅病历收集患者的基线资料,申话随访和(或)查阅患者门诊病历获取患者生存状态及治疗情况.结果:PDE5抑制剂组及对照组在年龄、性别、身高、体重、血压、心率、世界卫生组织(WHO)肺动脉高压功能分级、6分钟步行距离、血流动力学及接受基础治疗比例,差异均无统计学意义(P均>0.05).对89例患者平均随访(20.12±14.69)月,随访期间26例患者死亡.PDFA抑制剂组1、2、3年生存率明显高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05).WHO肺动脉高压功能分级为III/IV级的患者,PDE5抑制剂组1、2、3年生存率明显高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05);WHO肺动脉高压功能分级为I/Ⅱ级的患者,PDE5抑制剂组1、2、3年生存率较对照组有改善的趋势,但差异无统计学意义(P>0.05).当未包括6分钟步行距离时,84例患者多因素COX分析结果显示:体重(风险比=0.944,P=0.047),混合静脉血氧饱和度(风险比=0.934,P=0.006),接受PDE5抑制剂治疗(风险比=0.314,P=0.006)三参数将有助于评估IPAH患者的预后.当纳入6分钟步行距离时(n=41),多因素COX分析显示年龄(风险比=0.860,P=0.004)、6分钟步行距离(风险比=0.984,P=0.001)及接受PDE5抑制剂治疗(风险比=0.072,P=0.001)三参数将有助于评估IPAH患者的预后.结论:PDE5抑制剂对改善IPAH患者的预后有益.
关键词： 5型磷酸二酯酶抑制剂 特发性肺动脉高压 预后 -
特发性肺动脉高压发病机制的新进展
特发性肺动脉高压是以肺血管阻力肺动脉压进行性升高为重要特征，是发病原因不清，起病隐匿，临床表现多样，治疗棘手的一类疾病。随着研究的不断深入，目前对本病的发病机制原因有了一定的了解，现对近研究的发病机制及病因做一阐述，希望能通过发病原因从源头上寻找更好的治疗方法。
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生长分化因子15、CXC趋化因子配体10、12、16与特发性肺动脉高压临床特征的相关性研究
目的：探讨特发性肺动脉高压患者生长分化因子15（Growth differentiation factor 15，GDF-15）、干扰素γ诱导蛋白10(IP-10/CXCL10)、间质细胞源性因子(SDF-1a/CXCL12)、CXC趋化因子配体16（CXCL16）的水平以及与患者临床特征的相关性。
方法：连续入选2010-11至2012-05入住阜外心血管病医院的特发性肺动脉高压的患者以及与之年龄、性别相匹配的健康人作为对照。检测两组患者血浆各因子水平，比较两组间各因子水平差异；记录患者组右心导管检查、心脏超声检查、常规实验室检查等基线数据，对基线资料进行相关性分析。 -
特发性肺动脉高压患者心肺运动试验临床观察
目的：观察特发性肺动脉高压（IPAH）患者心肺运动试验的临床结果。
方法：连续入选阜外心血管病医院2010年11月至2012年9月确诊为IPAH 的76例患者（IPAH 组）和年龄、性别相匹配的24名健康成人（对照组），进行心肺运动试验，并测定IPAH 组纽约心脏病协会（NYHA）心功能分级、6 min步行距离（6MWD）、氨基末端利钠肽前体（NT-proBNP）及血流动力学参数。 -
特发性肺动脉高压急性肺血管反应试验阳性患者分析
目的：了解特发性肺动脉高压中急性肺血管反应试验阳性患者钙离子拮抗剂使用情况及生存状况，比较阳性患者与阴性患者血流动力学差异。
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心电图对肺动脉高压的诊断价值探讨
目的：参照右心导管检查结果，评价常规12导联心电图在肺动脉高压诊断中的应用价值。
方法：入选超声心动图估测肺动脉收缩压≥36 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）的64例疑诊肺动脉高压患者为研究对象，右心导管检查前30 min行12导联心电图检查。根据右心导管检查结果排除肺动脉高压者26例，确诊肺动脉高压者38例（特发性肺动脉高压23例，结缔组织病相关性肺动脉高压15例)。比较两组间心电图参数差异。通过ROC曲线计算心电图各指标诊断肺动脉高压的敏感性、特异性、阳性预测值及阴性预测值。采用Spearman相关性计算肺动脉高压组心电图参数与血液动力学指标相关性。 -
左右心室18F-FDG 摄取量比值判断特发性肺动脉高压患者预后的研究
目的：既往研究显示，肺动脉高压时右心室后负荷增加导致右心室代谢改变，氟脱氧葡萄糖正电子放射断层造影术（FDG-PET）已成为评估肺动脉高压右心功能的新方法。本研究的目的是探索FDG-PET测得右心室糖代谢情况对特发性肺动脉高压患者预后的评估价值。
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血清乳酸脱氢酶对特发性肺动脉高压患者全因死亡风险的预测作用
目的：心力衰竭时肝功能损伤是导致血清乳酸脱氢酶（SLDH）增高的因素之一，而特发性肺动脉高压后期的主要特征是右心衰竭。本研究的目的是探索研究SLDH对IPAH患者预后的作用。
