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结节性多动脉炎并重症急性胰腺炎一例
结节性多动脉炎(polyarteritis nodosa,PAN)是以中小肌性动脉节段性炎症与坏死为特征的一种非肉芽肿性血管炎.PAN是一少见疾病,合并重症胰腺炎更为罕见.我院近遇1例伴有肾梗死、脾梗死及重症胰腺炎的PAN患者,经抢救治疗痊愈出院,结合文献复习报告如下.
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显微镜下多血管炎诊治指南(草案)
显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis,MPA)又称显微镜下多动脉炎(microscopic polyarteritis),是一种系统性、坏死性血管炎,属自身免疫性疾病.该病主要侵犯小血管,包括毛细血管、小静脉或微动脉,但也可累及小和/或中型动脉,故需与结节性多动脉炎相鉴别.免疫病理检查特征是血管壁无或只有少量免疫复合物沉积.可侵犯全身多个器官,如肾、肺、眼、皮肤、关节、肌肉、消化道和中枢神经系统等,在临床上以坏死性肾小球肾炎为突出表现,但肺毛细血管炎也很常见.本病男性多见,男女比约2:1,多在50～60岁发病,我国的确切发病率尚不清楚.
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显微镜下多血管炎诊断及治疗指南
1概述显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis,MPA)是一种主要累及小血管的系统性坏死性血管炎,可侵犯肾脏、皮肤和肺等脏器的小动脉、微动脉、毛细血管和微小静脉.常表现为坏死性肾小球肾炎和肺毛细血管炎.因其主要累及包括静脉在内的小血管,故现多称为MPA.1990年的美国风湿病学会(ACR)血管炎的分类标准并未将MPA单独列出,因此既往MPA大多归属于结节性多动脉炎,极少数归属于韦格纳肉芽肿病(WG).目前认为MPA为一独立的系统性坏死性血管炎,很少或无免疫复合物沉积,常见坏死性肾小球肾炎以及肺的毛细血管炎.1993年Chapel Hill会议将MPA定义为一种主要累及小血管(如毛细血管、微小静脉或微小动脉)无免疫复合物沉积的坏死性血管炎.结节性多动脉炎(PAN)和MPA的区别在于,前者缺乏小血管的血管炎,包括微小动脉、毛细血管和微小静脉.本病男性多见.男女比约2:1,多在50～60岁发病,国外发病率为(1～3)/10万人,我国的发病率尚不清楚.
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显微镜下型多血管炎致急性肾衰竭1例报道
显微镜下型多血管炎(MPA)是一种系统性、坏死性小血管炎,以小动脉、微动脉、小静脉和毛细血管的纤维素样坏死性改变为主要病理特征,同时也可累及中等动脉,与肉芽肿形成无关,亦不同于结节性多动脉炎(PAN).此病临床上易误诊和漏诊,病程进展迅速,易敛急性肾衰竭,预后不良.本人在临床即遇1例以咳嗽、咳痰、伴咳血为首发症状的显微镜下型多血管炎,且致急性肾衰竭,导致患者死亡,现报道如下.
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嗜酸细胞性肺炎引起的慢性咳嗽
嗜酸细胞性肺炎(eosinophilic pneumonia)属于一种变态反应性综合征,又称肺部浸润伴嗜酸细胞增多综合征(pulmonary infiltration with eosinophilia syndrome,PIE)、肺嗜酸细胞增多症[1].以肺部嗜酸性粒细胞浸润伴周围血中嗜酸细胞增高为特征.临床表现为干咳、伴或不伴哮喘.变应原包括寄生虫、微生物、药物以及食物[2].因病情不同,国外学者将本征分为5类:单纯型(Lffler综合征)、迁延型、哮喘型、热带型(Weingarten综合征)、结节性多动脉炎(Kussmaul Maier综合征).慢性咳嗽是临床常见症状,嗜酸细胞性肺炎是引起慢性咳嗽的一个重要因素[3],由于起病隐匿,症状不典型,给临床诊断带来难度.
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结缔组织病的视网膜病变3例
结缔组织病包括系统性红斑狼疮、皮肌炎、结节性多动脉炎、硬皮病、风湿热及类风湿性关节炎6种疾病.有学者主张把干燥综合征也包括在结缔组织病的范围之内,因均具有全身疏松结缔组织的粘液性水肿和类纤维蛋白变性两种基本病理改变[1].
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结节性多动脉炎误诊为肺结核1例
患者男,26岁,2个月前无明显诱因出现咳嗽、咳痰、痰中带血或咯暗红色凝血块,伴胸痛,低热,胸部X线片示:左下肺斑片状密度增高影,外院给予"氧氟沙星、头孢唑啉"抗炎治疗2周无效转入我院.
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细胞黏附与血管炎
血管炎是由各种病因所致的以血管炎症、坏死为主要病理特征的一组疾病,可引起相应器官或组织供血不足而发生病变.临床症状因受损器官的类型、大小、部位及炎症病理改变的严重程度而异.一般将血管炎分为原发性和继发性,原发性指不伴有其它疾病的系统性血管炎.继发性是指血管炎继发于另一确诊的系统性疾病,如感染、肿瘤、免疫性疾病(系统性红斑狼疮、干燥综合征、类风湿关节炎)等.根据其侵犯血管的大小和种类大致可分为巨细胞性动脉炎、多发性大动脉炎、结节性多动脉炎( PAN)、川崎病和 Wegener肉芽肿( WG)、显微镜下多动脉炎( MPA)、特发性坏死性新月体性肾小球肾炎( iNCGN)等.
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前列地尔治疗自身免疫病引起末梢循环障碍的临床疗效研究
系统性红斑狼疮(SLE)、系统性硬化症(SSc)、混合性结缔组织病(MCTD)、类风湿关节炎(RA)、皮肌炎(DM)、干燥综合征(SS)和结节性多动脉炎(PAN)等自身免疫性疾病可以出现周围动脉循环异常,导致相关临床症状,包括雷诺现象、手足掌面及甲周红斑和皮肤溃疡、坏疽.临床治疗自身免疫病引起末梢循环障碍主要是类固醇激素及免疫抑制剂治疗原发病,并加用抗凝及活血化瘀等.前列地尔又称前列腺素E1(PGE1),具有显著的扩张血管和抑制血小板等作用,曾被证明是治疗末梢循环障碍的有效化学物质.本研究旨在比较前列地尔和丹参注射液治疗自身免疫病引起末梢循环障碍的疗效及安全性.
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结节性多动脉炎并发脑神经病变及脑梗死1例报告
现报告结节性多动脉炎(PAN)致脑神经病变及脑梗死1例如下.1 病例女,51岁.因"视物成双、手、足麻木、消瘦5个月,左眼失明1个月"于2006年8月入院.患者于2006年3月无明显诱因出现右眼睑下垂、视物成双,伴有两手、足麻木及双下肢膝以下轻微疼痛,曾住我院.
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皮肤型结节性多动脉炎1例
结节性多动脉炎是罕见的,以侵犯小、中等肌性动脉为主的节段性坏死性血管炎,根据系统是否受累,可分为良性皮肤型和系统型.现报告1例皮肤型结节性多动脉炎.1病历摘要患者男,46岁,农民.因双下肢、臀部多发性溃疡伴疼痛8个月就诊.患者于8个月前无明显诱因双小腿出现数个黄豆大的红色结节,伴有疼痛,后结节破溃形成溃疡,逐渐向深层发展,数量增多,向上累及臀部,皮损疼痛加重,多次就诊于当地医院,诊断为皮肤溃疡,予以抗生素类药物口服和外用,效果欠佳.患者病程中无发热、肌痛、关节痛、神经痛等症状.既往无遗传病史,家族中无类似疾病史.
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皮肤型结节性多动脉炎
经典的结节性多动脉炎(polyarteritis nodosa,PAN)系1866年由Kussmaul和Maier首先报道的一种致死性血管炎,当时称为结节性动脉周围炎(periarteritis nodosa),1903年Ferrafi将其改称为结节性多动脉炎.Lindberg于1931年首先认识PAN可主要局限于皮肤,称为皮肤型结节性多动脉炎(cutaneous polyarteritis nodosa,CPAN,又称为局限性结节性多动脉炎).CPAN虽主要影响皮肤,但也可有皮肤外的表现,包括发热、疲劳、肌痛、关节痛和周围神经病变.CPAN与PAN皮肤表现相同,但后者有多种器官受累,尤其是肾脏、肝脏和心脏受累,而这些严重的内脏器官损害不会发生于CPAN.
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以呼吸道症状为首发表现的显微镜下多血管炎3例
显微镜下多血管炎(Microscopic polyangiitis,MPA)既往被包括在结节性多动脉炎中,自Chapel Holl会议(1993年)后正式将本病与结节性多动脉炎分开[1].该病是一种少见病,确切发病率尚不清楚.现报道3例以呼吸道症状为首发表现的MPA.
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自身免疫性肺部疾病应引起我们的重视
临床上常见的自身免疫性疾病,包括类风湿性关节炎(RA)、系统性红斑狼疮(SLE)、混合性结缔组织病(MCTD)、干燥综合征(SS)、多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)、韦格纳肉芽肿病(WG)、白塞病(BD)、大动脉炎(TA)、变应性肉芽肿性血管炎(Churg-Strauss Syndrome,CSS)、显微镜下多血管炎(MPA)、结节性多动脉炎(PAN)……等都可不同程度地引起人体各类组织的非感染性炎症,累及全身的各个脏器,其中呼吸系统病变为常见,特别是肺部出现形形色色的炎症改变,如非特异性间质性肺炎(NSIP)、自身免疫性血管炎综合征(AIVS),包括WG、BD、TA、CSS、MPA、PAN等的肺部表现,胸膜受累也不少见.
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结节性多动脉炎致蛛网膜下腔出血表现双下肢疼痛1例
1病例报告患者,女,63岁.因发热、头痛伴恶心呕吐,四肢及躯干散在红色结节3 d入院.3年前因车祸双前臂骨折.否认高血压病、糖尿病、冠心病病史.查体:体温36.8℃,血压130/70 mmHg.
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小儿结节性多动脉炎1例报告
结节性多动脉炎是一种全身广泛性的中、小动脉急性炎症性病变,小儿时期较少见,我科于2003年收治1例,现报告如下.
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20例结节性多动脉炎临床、病理分析
目的探讨结节性多动脉炎(Polyarteritis nodosa,PA)的病理、病因,提高对本病诊断能力.方法收集和复习20例病例的临床资料和病理切片,同时石蜡切片做PAS、PTAH、VG、IgG、IgM组织化学染色.结果发现PA是一类以动脉坏死为主要特征,累及全层动脉炎性病变,一些对纤维素是特异性的染色,在其坏死区或多或少地呈阳性,并IgG、IgM免疫组化染色见棕色颗粒.结论 PA是以纤维素样坏死为主要特征的临床疾病.其病因可能属变态反应性疾病.
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双功能超声在诊断肢体动脉风湿性血管炎的临床应用价值
目的:探讨双功能超声在肢体动脉血管炎诊断中的应用价值及图像表现特征.方法:对417例肢体动脉血管炎患者病例进行分析,并与临床化验结果相结合,通过病变血管与对侧同名血管或相同水平直径相同的动脉血管进行对比检查,观察血管壁改变,测量血管直径及血管腔内血流速度,进行对比分析.结果:417例病例中共检出病变血管538条,血管炎表现各异,共同特征是血管病变呈节段性改变,血管壁正常结构破坏,以血管内膜改变为主,血管可以出现狭窄或者血管腔内血栓形成等超声图像改变.结论:双功能超声在肢体动脉炎的诊断中具有较高的敏感性及特异性,可做为肢体动脉血管炎临床检查的首选方法应用于临床.
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组织样麻风瘤误诊为组织细胞增生病1例
患者,男,52岁,大学教师.双下肢浮肿5年,全身结节2年.患者于1995年开始出现双侧膝关节肿痛,下肢浮肿,经过肾穿活检诊断为"结节性多动脉炎合并肾损害",予泼尼松治疗.1997年开始先后用硫唑嘌呤、环磷酰胺治疗,用足疗程后停药,但双下肢浮肿缓解不显.
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结节性多动脉炎
结节性多动脉炎(PAN)1866年由Kaussmaul和Maier首次提出.此后多年PAN曾被用于小血管炎的通用名词,包涵了多种目前已独立出来的系统性血管炎,如Wegener肉芽肿、巨细胞动脉炎等.
