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Rosai-Dorfman病颅骨侵犯1例
患者,女,30岁.5年前发现右侧额部头皮有一黄豆大结节,质软,无压痛、头痛及头皮周围软组织触痛,无发热、头昏、恶心、呕吐,无视物模糊、肢体麻木.一直未予重视.3个月前无明显诱因下感肿块逐渐增大,约鸡蛋大小.体格检查:精神反应正常,问答切题.心肺听诊无异常.右侧额部可见一大小约4 cm×3 cm头皮肿块,基底宽,肿块边界尚清,活动度差,质韧,顶部偏软,顶部无压痛,周边轻压痛,局部头皮无红肿、破溃,毛发无脱落,无血管扩张,未闻及血管杂音,皮温无殊.耳前、颌下及颈部等全身浅表淋巴结未及肿大.实验室检查:血、尿、便常规及肝功能正常.影像学表现:头颅CT示右侧额部头皮下见一大小约3.2 cm×4.3 cm宽基底的软组织肿块影,边缘清楚,密度较均匀,CT值约27.8 HU,局部颅骨见不规则孔状骨质破坏,边界较清楚,未见明显硬化缘,局部头皮下脂肪层受压变薄(图1a-1d).MRI示右侧额骨局限性骨质破坏,局部见软组织肿块跨颅骨生长,边界清楚,肿块与邻近肌肉相比,T1WI呈等信号,T2WI呈稍高信号,增强后肿块均匀性明显强化,与正常帽状腱膜分界更清楚,相邻脑膜增厚、强化,邻近头皮未见明显异常信号改变(图1e-1g).
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淋巴结外Rosai-Dorfman病
目的探讨淋巴结外Rosai-Dorfman病的病理学特征、诊断及鉴别诊断.方法对2例结外Rosai-Dorfman病行HE和免疫组织化学(EnVisionTM)染色观察.结果光镜下见病灶内深浅不一结节状区域,浅染区体积较大的组织细胞,呈多边形或椭圆形,其直径为淋巴细胞的10～30倍左右,胞质丰富,淡嗜酸性,核膜光滑,有小的嗜碱性核仁,部分组织细胞之胞质内见较多淋巴细胞、浆细胞等,组织细胞表达S-100蛋白.结论结外Rosai-Dorfman是一种少见的组织细胞增生性病变,有一定的病理学特征.应与幼年性黄色肉芽肿、纤维组织细胞瘤、Langerhans组织细胞增生症、网状组织细胞瘤以及慢性炎症性病变等鉴别.
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乳腺Rosai-Dorfman病12例临床病理特征分析
目的 探讨乳腺Rosai-Dorfman病(Rosai-Dorfman disease,RDD)的病理形态学、诊断及鉴别诊断.方法 收集12例乳腺RDD,进行HE染色和免疫组织化学检测,光镜下观察组织学特征及免疫表型,并结合文献进行分析和讨论.结果 12例乳腺RDD患者均为女性,年龄15～55岁,平均37岁,其中右乳7例,左乳5例.1例伴有腋窝淋巴结肿大,其余均为乳腺单发病灶.肿物呈不规则结节状,主要位于乳腺实质内,可累及周围脂肪组织.镜下淋巴细胞、组织细胞弥漫增生伴大量浆细胞浸润,再现淋巴结中的淋巴滤泡及扩张的“窦”,形成明暗相间的组织学特征.增生的组织细胞呈梭形或多边形,排列成模糊的席纹状,可有一定程度异型性,间质纤维化及胶原化明显,可见较多的泡沫细胞.特征性窦性组织细胞及淋巴细胞伸入现象较为少见或不明显.免疫组织化学示组织细胞S-100蛋白、CD68、CD163阳性,CD1a阴性.结论 乳腺RDD临床上应与各种炎性病变、朗格汉斯细胞组织细胞增生症、Erdheim-Chester病、IgG4相关硬化性疾病、纤维组织细胞瘤、炎症型恶性纤维组织细胞瘤、霍奇金淋巴瘤等鉴别.低倍镜下明暗相间的组织学特征是诊断乳腺RDD的重要线索,特征性的淋巴细胞伸入现象具有诊断意义,免疫组织化学S-100蛋白、CD68、CD163阳性有助于诊断.
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上呼吸道结外Rosai-Dorfman病临床病理学观察
目的 探讨上呼吸道结外Rosai-Dorfman病的临床病理特征及鉴别诊断.方法 采用光镜及免疫组织化学LSAB法结合临床资料,对10例发生于上呼吸道的结外Rosai-Dorfman病进行临床病理学分析.结果 10例患者中,男性3例,女性7例,发病年龄20 ～61岁,平均38岁.肿瘤分别位于鼻腔鼻窦(7例)、鼻咽(2例)和硬腭气管(1例).患者多以鼻塞、鼻衄或鼻腔鼻咽新生物就诊.CT显示鼻腔鼻窦等相应部位占位性病变,无骨质破坏.组织学显示肿瘤由相互交错的淡染区与暗染区组成,淡染区见大圆形或多边形的组织细胞,部分组织细胞见吞噬现象；暗染区由聚集的淋巴细胞和浆细胞组成.免疫组织化学染色显示组织细胞弥漫强阳性表达S-100蛋白,部分表达CD68等.随访6例,经手术治疗均健在,无复发.结论 上呼吸道结外Rosai-Dorfman病较为少见,多发生于鼻腔鼻窦,形态学上易与鼻硬结病相混淆,常需免疫组织化学染色加以鉴别.
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皮肤Rosai-Dorfman病CT表现1例
1 病例简介女,58岁,发现左下腹皮下肿物渐进性增大1年余入院.淋巴细胞绝对数3.73×109/L.体格检查:肿物表面皮肤无发红,质硬,边界清,活动度尚可,无压痛及反跳痛.CT表现见图1A～C.CT诊断:韧带样纤维瘤.手术所见:距脐左侧约3 cm处纵行切开皮肤及皮下组织,见病灶与周围组织粘连,质硬,结扎周围血供后完整切除.病理检查:结节呈黄瘤样改变,表面凹凸不平,切面呈淡黄色,镜下见纤维结缔组织重度慢性炎症,内见散在圆形大细胞呈腺泡状、条索状排列,其内可见被吞噬的淋巴细胞(图1D).
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累及气道的窦组织细胞增生症伴巨大淋巴结病一例并文献复习
目的 提高对累及气道的窦组织细胞增生症伴巨大淋巴结病(Rosai-Dorfman病)的认识.方法 分析1例确诊为气道受累的Rosai-Dorfman病患者的临床表现、支气管镜下表现、病理特征、诊断和治疗并结合文献进行讨论.结果 患者女,60岁.因"反复发作性喘息18个月,加重1个月"于2007年3月6日收入福建省立医院.曾诊断为"支气管哮喘",口服强的松、吸入布地奈德等治疗,症状好转.1个月前喘息再次发作,且出现吸气性呼吸困难,平卧位时明显,再次就诊,以"呼吸困难原因待查"收入院.23年前发现"高血压、左肾上腺腺瘤",诊断为"原发性醛固酮增多症",未行手术.1999年发现左腮腺肿物、左颌下淋巴结肿大,行手术切除.2000年行双眼泪腺肿物切除.2001年发现全身皮下多发性结节,且逐年增多,结节可自行增大和缩小.入院检查左颌下可触及大小约3.0 cm×2.0 cm结节,双上臂、胸背部、腹部、臀部及双大腿外侧可扪及黄豆至蚕豆大小结节,边界清楚,质偏硬,表面尚光滑,稍活动,轻压痛,部分皮肤见色素沉着.胸部CT平扫+气管重建显示气管壁多发性结节状突起,相应区域管腔狭窄,左肺舌叶炎症,纵隔内未见明显肿大的淋巴结,胸背部皮下多发性结节影.淋巴结病理切片可见组织细胞形成的浅染区与浆细胞和淋巴细胞形成的深染区相间排列,呈一种窦样结构,组织细胞胞质内可见吞噬的浆细胞和淋巴细胞,确诊为Rosai-Dorfman病.结论 Rosai-Dorfman病累及气道是罕见的淋巴结外病变,易发生误诊和漏诊.支气管镜检查是发现Rosai-Dorfman病气道受累的重要手段,组织细胞增生并吞噬完整的浆细胞和淋巴细胞是其病理特征,免疫组织化学染色S100蛋白及CD_(68)阳性有助于诊断和鉴别诊断.手术切除联合应用糖皮质激素或放疗是治疗气道病变较为有效的方法之一.
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窦性组织细胞增生性巨淋巴结病一例分析
窦性组织细胞增生性巨淋巴结病(sinus histiocytosis withmassivelymphadenopathy,SHML),是一种罕见疾病,临床上易被误诊,结合我院收治的一例患者,对该病的诊疗作一回顾.
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鼻腔鼻窦Rosai-Dor fman病与鼻硬结病临床病理对比分析
目的 对比分析鼻腔鼻窦Rosai-Dorfman病(Rosai-Dorfman disease,RDD)与鼻硬结病的临床病理特征.方法 回顾6例鼻腔鼻窦RDD及4例鼻硬结病临床病理资料,EnVision免疫组化二步法行S-100、CD68、IgG、IgG4染色及Warthin-Starry(W-S)特染.结果 RDD中4例伴多部位病变,鼻硬结病1例伴喉部病变;前者无鼻腔黏膜破坏,后者多伴溃疡;前者"明区"和"暗区"交错分布,后者"Mikulicz"细胞成片分布,常见中性粒细胞聚集灶;前者组织细胞内见稀薄的嗜伊红物质,伴淋巴浆细胞"伸入",后者"Mikulicz"细胞胞质空亮,内见细小颗粒;前者组织细胞S-100、CD68阳性,后者只CD68阳性,W-S染色见鼻硬结杆菌;二者IgG4阳性计数均值分别为26个/HPF及8个/HPF,IgG4/IgG均小于40%.结论 RDD是系统性疾病,鼻硬结病多局限于上呼吸道;组织形态学、免疫组化(S-100、CD68)及特染(W-S)有助于鉴别诊断;纤维化明显时二者需与IgG4相关性疾病鉴别.
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椎管内原发Rosai-Dorfman病的MRI表现（附4例报告）
目的：总结椎管内Rosai-Dorfman病(RDD)的MRI影像特点，增加对该病的认识，提高鉴别诊断能力。材料与方法回顾性分析4例病理确诊的椎管内RDD患者的MRI特点。结果4例患者行椎管MRI平扫加增强扫描；2例患者位于颈椎管内，1例患者位于胸椎管内、1例位于骶管内。4例患者MRI显示椎管内髓外硬膜下占位，与脊膜关系密切，呈等T1、等T2信号，其中3例明显较均匀弥漫强化，1例呈较弱强化；强化程度弱于相邻脊膜。1例颈椎管患者为多发病灶。结论 MRI检查发现椎管内髓外硬膜下与脊膜关系密切的单发或者多发病灶，应考虑到椎管内RDD的可能，加扫磁共振波谱有助于鉴别。
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胸腺Rosai-Dorfman病一例
笔者搜集一例经手术病理证实的胸腺Rosai-Dorfman病患者.CT检查示前纵隔升主动脉前方一卵圆形软组织肿块,与心包右缘宽基底相贴,增强扫描呈轻度均匀强化.该病影像表现缺乏特异性,定性诊断困难,确诊需依靠病理及免疫组织化学检查.
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中枢神经系统Rosai-Dorfman病的CT和MRI表现
目的 总结中枢神经系统Rosai-Dorfman病(RDD)的CT和MRI影像特点,增加对该病的认识,减少临床误诊率.方法 结合文献回顾性分析4例病理确诊的中枢神经系统RDD患者的临床表现和影像特点.结果 2例患者行头颅CT平扫,4例患者行头颅MRI平扫加增强扫描;1例患者头颅CT显示脑水肿,1例头颅CT平扫未见异常;3例患者头颅MRI显示鞍区T1WI等或低信号,T2WI等或低信号,其中2例呈环形强化,1例呈均匀强化;1例患者右上颌窦、右鼻腔、右眶内及右颅前窝多发病灶,T1WI呈等和低混杂信号,T2WI呈等信号,呈团块样强化.4例患者病灶均基于脑膜生长.结论 临床发热、头痛、血沉增快,血免疫球蛋白升高的患者,如影像检查发现颅内基于脑膜或者脊膜生长的独立或者多发病灶,特别是鞍区的病灶,应考虑到中枢神经系统RDD的可能.
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Rosai-Dorfman病的临床及影像表现
目的 总结Rosai-Dorfman病(RDD)的临床及影像表现,以提高对该病的认识.方法 回顾性分析经病理确诊的10例RDD患者的临床及影像资料.本组患者7例行CT平扫及增强扫描,1例同时行DR检查;3例行MRI平扫及增强扫描.结果 10例患者,男7例、女3例,年龄8～54(32±16)岁.8例患者白细胞及红细胞沉降率正常;8例表现为无痛性肿大淋巴结或肿块灶,其中4例伴发多系统受累;淋巴结型3例、结外型5例和混合型2例.淋巴结型的CT表现为多发淋巴结肿大,病灶轻、中度强化,2例患者部分病灶表现为环形强化.结外型患者中3例接受MR检查,其中皮下2例,表现为左前腹壁或左肩部不规则肿块,颅内1例表现为局部颅骨破坏伴肿块.MR-DWI序列病灶内见斑点及片状更高信号灶;Gd-DTPA增强呈明显不均性强化,边缘模糊,并见筋膜或脑膜尾征;病灶周围均见增粗血管征象.肝内病灶CT增强扫描呈“快进快退”特征.混合型RDD2例,1例CT表现咽部淋巴环及鼻咽部明显肿胀增厚,双侧颌下区、颈部及腹腔多发增大淋巴结,增强后呈轻、中度强化,X线显示右肱骨近中段溶骨性骨破坏;1例CT显示双侧颈部淋巴结肿大伴鼻腔内软组织肿快,呈轻、中度强化.结论 RDD术前诊断困难,青壮年男性好发,无痛性淋巴结肿大或肿块灶是其主要临床特征.RDD影像表现多样,与病变部位密切相关,DWI序列肿块内呈散在更高信号斑片,明显不均性强化伴病灶周围增粗血管征,有助于结外型RDD的诊断.
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鼻腔结外Rosai-Dorfman病二例及文献复习
目的 探讨鼻腔结外Rosai-Dorfman病的临床表现、病理特征及鉴别诊断.方法 对2例鼻腔结外Rosai-Dorfman病采用光镜及免疫组化、特殊染色结合临床资料及文献复习,对鼻腔结外Rosai-Dorfman病进行临床病理分析.结果 鼻腔结外Rosai-Dorfman病形态学有不同程度的纤维组织增生和以浆细胞为主的混合炎性细胞浸润,胞质内含有淋巴细胞和浆细胞的大多角形组织细胞数量多少不一,呈簇状或散在分布.结论 鼻腔结外Rosai-Dorfman病较为少见,诊断有一定难度,形态学易与鼻硬结病、Langerhans组织细胞增生症、嗜酸细胞肉芽肿、纤维组织细胞瘤等相混淆,需要免疫组化和特殊染色加以鉴别.
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头颈部结外Rosai-Dorfman病20例临床特征及疗效分析
目的 探讨头颈部淋巴结外Rosai-Dorfman病(RDD)的临床特征及不同治疗方法的疗效.方法 回顾性分析2008年5月至2016年11月在首都医科大学附属北京同仁医院就诊的头颈部结外RDD患者的临床特点、病理学特征及疗效随访总结.结果 20例头颈部结外RDD患者中女14例,男6例,发病年龄27~86岁,平均52.5岁.累及多的器官为鼻部(14例),喉部(5例),其中5例为≥2个部位受累.确诊依靠病变部位活体组织学检查,病理组织学特征性表现为窦组织细胞增生,可见"伸入现象";免疫组化染色显示窦组织细胞S-100和CD68阳性.13例确诊前有误诊经历,20例均行手术治疗,其中9例曾复发并多次手术,8例术后接受激素及免疫抑制剂治疗,至2017年2月所有病例均存活.结论 头颈部结外RDD是一种少见的良性组织细胞增生性疾病,鼻部受累多见,且易复发,诊断依靠特征性的病理组织学结果,手术仍是目前诊断治疗的首选方式,复发病例应用糖皮质激素及免疫抑制剂治疗有一定疗效.
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结外Rosai-Dorfman病
目的:探讨结外Rosai-Dorfman病的临床表现、组织学特征、诊断、鉴别诊断及治疗.方法:分析一发生于结外Rosai-Dorfman病的临床和组织学资料,并复习1994-2004年国内报道的Rosai-Dorfman病病例共31例.结果:本院新确诊的患者病变位于右上臂,无淋巴结肿大等其他系统性病变.镜下特点为S-100蛋白阳性窦组织细胞伴大量淋巴细胞和浆细胞浸润,可见组织细胞胞质内淋巴细胞伸入.31例患者中淋巴结受累的有13例,结外受累的有22例,皮肤为常见的结外受累部位.Rosai-Dorfman病可累及淋巴结和(或)结外部位,临床表现多样,易误诊.结论:结外Rosai-Dorfman病是一种良性组织细胞持续增生性病变,预后较好.临床应与恶性淋巴瘤、淋巴结结核等相鉴别.病理学依据是诊断的金标准.此病可采用化疗、放疗和手术等综合治疗,对重要部位的病变侵犯,彻底的手术切除是有效方法,术后应跟踪随访.
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原发性椎管内Rosai-Dorfman病影像学、临床和组织病理学分析
研究背景 Rosai-Dorfman病又称窦组织细胞增生症伴巨大淋巴结病,是一种主要累及淋巴结的非肿瘤性组织细胞增生性病变,临床表现为无痛性颈部淋巴结肿大、发热和体重下降;约40％的患者可同时累及结外组织,但仅有结外病灶而不伴淋巴结病变的结外Rosai-Dorfman病临床鲜见,影像学检查易误诊为脑(脊)膜瘤或淋巴瘤,组织病理学易与炎症混淆.本文重点探讨椎管内原发性结外Rosai-Dorfman病的影像学和临床病理学特征,并通过文献复习,分析其诊断要点,以期提高鉴别诊断能力.方法与结果 女性患者,25岁.临床表现为进行性双上肢无力、麻木,颈部疼痛3月余,不伴发热和淋巴结肿大.颈部MRI显示,C3-6节段椎管内硬脊膜下占位性病变,T1WI等信号、T2WI不均匀低信号,增强后病灶呈明显均匀强化.术中可见病灶位于硬脊膜下,无包膜,与周围组织分界清楚,血运丰富,与硬脊膜关系密切,全切除肿瘤.术后组织病理学观察,纤维组织增生伴大量以淋巴细胞和浆细胞为主的炎性细胞浸润,也可见灶性中性粒细胞;不规则巢团状或片状分布的“浅染区”内可见呈簇状或弥漫片状分布的胞质空亮的大多角形细胞,体积巨大,胞质丰富,嗜酸性或淡染,胞核居中,圆形或卵圆形,浅染空泡状,可见小的嗜碱性核仁,胞质中可见“伸人现象”.大多角形细胞S-100蛋白和CD68表达阳性、CD1a表达阴性.病理诊断为椎管内原发性结外Rosai-Dorfman病.结论 椎管内原发性结外Rosai-Dorfman病极为少见,由于影像学表现缺乏特异性,术前易误诊为脑(脊)膜瘤或淋巴瘤,须经组织病理学明确诊断.尽管大多数中枢神经系统结外Rosai-Dorfman病患者手术全切除病灶后预后良好,但术后仍可复发,术后放射治疗和(或)药物化疗可用于部分多器宫受累患者以控制病情进展.由于发病部位少见,临床应提高对该病的警惕性,并注意与其他具有相似组织学结构的脊髓病变的鉴别.
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伴血小板减少的窦组织细胞增生症1例
患者,女,57岁,因水肿2个月,伴发热、左眼视力下降1周入院.患者2个月前无诱因间断出现颜面及双下肢可凹性水肿,伴牙龈和鼻自发性出血,可自止.近1个月夜尿增多,1周前受凉后发热,体温高38.5 ℃,畏寒、寒战,尿常规检查有大量白细胞和细菌,考虑为泌尿系感染,经头孢替安抗感染等治疗后发热、水肿缓解.左眼视力下降1周,伴头痛、左眼肿胀.
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小儿窦组织细胞增生误诊一例
[病例]男,5岁.主因间歇发热6个月入院.6个月前,患儿因受凉出现发热、咳嗽,曾多次住院,采用多种抗生素治疗效果不佳,仍发热,来我院就诊.
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中枢神经系统Rosai-Dorfman病1例
病例女,26岁.因头部外伤后头痛、头晕,头颅MRI检查发现右顶部脑膜瘤入院,无行走不稳,无恶心、呕吐.体检:神志清,两侧瞳孔对称,对光反射灵敏,深浅感觉无障碍,左上肢远端肌力3级,左肘关节活动受限,右侧肢体肌力5级,巴氏征阴性.
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颅内原发性Rosai-Dorfman病1例影像学诊断
病例 男,46岁,11月前无明显诱因出现左上肢麻木,近3月出现左上肢震颤,近1月抽搐两次,病情逐渐进展.专科检查:颈软,无抵抗,Kernig、Brudzinski征均阴性,四肢肌力均为V级,肌张力正常.MRI检查示:右侧额顶部硬膜下见扁丘状占位,宽基底附于硬脑膜,大小约42.0 mm×23.4 mm×12.3 mm;病变呈T1WI等、T2WI稍低信号,信号均匀;边界欠清,邻近脑实质受压,并见T1WI低、T2WI高信号的水肿区;静脉注射Gd-DTPA后病灶主体呈明显强化,边界清,局部可见“脑膜尾征”,强化的脑膜边缘可见“短毛刺”样改变,病灶与脑膜间可见细条状相对弱强化区.
