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35例路易体痴呆临床特点分析
目的 了解中国路易体痴呆(DLB)的临床特点,提高临床诊治水平.方法 电子检索中国生物医学文献数据库和中国知识仓库医学专题全文数据库1980～2012年收录的DLB病例报告,并分析其临床特点.结果 共纳入18个研究35例患者,其中男26例,女9例.平均起病年龄(67.2±9.8)岁.以记忆力减退起病者占58.8％,以帕金森综合征起病者占11.8％,以视幻觉起病者占8.8％,以强迫症为首发症状占2.9％,以3种核心症状中的两种同时起病者占17.6％.随着病程的进展,68.6％的患者有波动性认知功能障碍,97.1％的患者有视幻觉,100％的患者有帕金森综合征,81.8％的患者对神经镇静药高度敏感,22.9％的患者有睡眠行为障碍,40.0％的患者有反复跌倒,17.1％的患者有短暂意识丧失,85.7％的患者有精神症状.26例患者行简易精神状态量表(MMSE)检查,评分均≤24分.影像学检查中,29.4％行头颅CT或MRI检查的患者显示海马和颞叶中部结构相对保留.3例患者行SPECT/PET检查,1例提示枕叶葡萄糖代谢减低.脑电图检查患者中63.2％表现为基本节律慢化,波率调节差,额、颞叶区明显.结论 DLB患者多在老年期发病,波动性认知功能障碍、视幻觉和帕金森综合征为3大核心症状,可合并存在.神经心理学、影像学及脑电图检查有一定诊断及鉴别诊断的价值.
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路易体痴呆与帕金森病痴呆的脑葡萄糖代谢比较研究
目的 研究并比较路易体痴呆与帕金森病痴呆在脑葡萄糖代谢方面的特征.方法 路易体痴呆患者25例和帕金森病痴呆患者31例.受试者静脉注射示踪剂氟18脱氧葡萄糖(18F-FDG,剂量为1.85～3.7 MBq/kg),然后接受头部正电子发射断层扫描(PET).用迭代法重建获得脑图像,在脑横断面图像中分别取尾状核头、壳核、双侧额叶皮层、双侧顶叶皮层、双侧颢叶皮层、双侧枕叶皮层和小脑皮层为感兴趣区(ROI).以脑内各ROI与小脑半球ROI的FDG摄取强度的比值为指标进行分析.结果 路易体痴呆与帕金森病痴呆在额叶前部皮层、颞叶前部皮层、顶叶后部皮层的FDG摄取均下降(P>0.05).路易体痴呆在枕叶皮层的FDG摄取下降比帕金森病痴呆显著(P<0.01).路易体痴呆的纹状体FDG摄取对称性降低.帕金森病痴呆的纹状体FDG摄取降低呈不对称性,首发症状对侧的纹状体FDG摄取低于首发症状同侧(P<0.05).结论 路易体痴呆与帕金森病痴呆在皮层和基底节的葡萄糖代谢方面有相似性的变化,也存在差异.这些特征有助于两者的鉴别诊断.
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帕金森病相关认知损害的生物标记物
帕金森病（Parkinson′s disease）是仅次于阿尔茨海默病第二常见的神经系统变性病。除黑质纹状体系统变性引起运动障碍症状外，非运动症状如嗅觉缺失、便秘、抑郁、自主神经功能衰竭、快动眼睡眠行为异常及认知损害等是帕金森病重要的临床组成部分［1］。帕金森病相关性认知损害包括轻度认知损害、帕金森病伴痴呆两种状态，是帕金森病非运动症状的主要表现形式之一，点患病率约为20％～50％［2］。80％的帕金森病患者合并存在认知损害，给患者及看护者带来沉重负担。轻度认知损害在无痴呆帕金森病患者中相当普遍，其发生率高达27％［3］。轻度认知损害患者转化为痴呆的风险明显增加。某些新发的帕金森病患者在初诊时便存在轻度认知损害，随年龄增加、病程延伸及病情严重程度增加轻度认知损害发生率逐渐升高。轻度认知损害可表现为多认知域损害，非遗忘型单认知域轻度认知损害较遗忘型单认知域轻度认知损害更常见。与路易体痴呆相似，帕金森病相关性认知损害的主要病理改变是新皮层及边缘叶皮质神经元内存在路易体，后者是一种富含α突触核蛋白（α-synuclein ）胞浆内神经元包涵体。部分帕金森病伴痴呆与阿尔茨海默病重叠，阿尔茨海默病典型的病理改变如神经纤维缠结和淀粉样蛋白斑形成可见于部分帕金森病伴痴呆患者，从而使部分帕金森病伴痴呆与阿尔茨海默病鉴别困难。早期识别帕金森病相关性认知损害并进行及时干预对改善帕金森病患者预后及生活质量、减轻患者及看护者负担具有重要意义。
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以痴呆、精神症状和运动迟缓为主要表现的路易体痴呆1例
路易体痴呆是引起老年人群痴呆的第二位常见病因，经尸检确诊的路易体痴呆国内少见报道。患者临床主要表现为进行性认知功能减退，伴有间歇性精神行为异常、视幻觉、对神经安定类药物敏感等症状，随病情进展会出现帕金森综合征和（或）自主神经系统功能障碍。现报道经尸检确诊的路易体痴呆1例，尸检病理结果表明大脑皮质及皮质下结构神经元胞浆内广泛存在α?共核蛋白染色阳性的路易小体，证实了生前临床诊断。希望通过学习本病例，提高国内各科医师对于路易体痴呆的认识水平，以利于本病的早期诊断。
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阿尔茨海默病与路易体痴呆患者临床表现对比分析
目的 比较阿尔茨海默病(AD)与路易体痴呆(DLB )患者的认知、精神行为症状等,为临床鉴别诊断提供证据. 方法 选取AD患者215例(AD组) ,DLB 患者66例(DLB组) ,对两组患者的一般资料及家族史,疾病史进行回顾性分析,应用简易精神状态检查量表(MMSE)评定两组患者的认知能力,应用神经精神症状量表(NPI)评定两组患者常见痴呆精神行为症状. 结果 AD组合并高血压者多于DLB组;AD组113例(52.6%) ,DLB组24例(40%) ,P＜0.05 . DLB组总体认知能力以及定向力、即刻回忆、延迟回忆方面优于 AD组. DLB组波动性认知障碍、帕金森样症状较AD组突出.波动性认知障碍AD组2例(0.9%) ,DLB组19例(28.8%)(χ2＝8.580 ,P＝0.003 ) ,帕金森样症状AD组26例(12.1%) ,DLB组25例(37.9%)(χ2＝22.602 ,P＝0.000 ) .精神行为症状分析,NPI总分比较、幻觉及睡眠夜间行为异常DLB组较AD组常见. AD组幻觉32例(14.9%) ,夜间行为异常64例(29.8%) ,DLB组幻觉30例(46.2%) ,夜间行为异常30例(46.2%) ,P＜ 0.05 .结论 AD患者多合并高血压. DLB患者波动性认知障碍、帕金森样症状、幻觉、睡眠夜间行为异常为其常见突出表现.
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路易体痴呆的诊断和治疗
路易体痴呆(DLB)是以波动性认知障碍、反复发作的视幻觉和自发的帕金森综合征为主的智能减退综合征,占痴呆病因的10％～20％,仅次于阿尔茨海默病(AD)居第2位.通常50～80岁发病,男性较多见,病程一般3～6年.和AD相比,DLB患者生活质量下降更明显,照料负担更重[1],总体花费更高,加上对神经安定药高度敏感,需要早期确诊,合理治疗.本文拟通过总结DLB研究进展,并比较其与AD和帕金森病痴呆(PDD)的不同,以提高对该病的早期识别能力.
关键词： 路易体痴呆 -
路易体痴呆和帕金森病痴呆研究进展
路易体痴呆(dementia with Lewy bodies,DLB)是以痴呆和帕金森综合征为主要临床表现、仅次于阿尔茨海默病(Alzheimer disease,AD)的第二常见的神经变性性痴呆.在帕金森病(Parkinson disease,PD)患者中,痴呆的患病率约为30％～40％[1].典型帕金森病痴呆(Parkinson disease dementia,PDD)与DLB的诊断依据痴呆与帕金森症状出现的先后顺序进行区分,但临床实践中并非很容易鉴别,二者的症状有较多重叠,且部分患者不典型,症状演变常介于二者之间.PDD和DLB存在共同的病理基础,即路易体(Lewy bodies,LB).有学者提出路易体病(Lewy body disorders,LBD)的概念以囊括PDD和DLB,认为PDD和DLB属于LBD的两个极端[2].但两者既有共同点,也存在许多差异,是否为一个疾病实体尚存在争议.
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卡巴拉汀治疗路易体痴呆的疗效——一项随机双盲安慰剂对照的国际研究(译文)
1 前言路易体痴呆在过去10年中已被认定是老年人痴呆的常见类型,占痴呆的15%～20%.表现为波 动性认知障碍和注意受损并常伴有反复的视幻觉及帕金森病表现.妄想、抑郁情绪、睡眠障 碍、听幻觉是路易体痴呆的常见神经精神症状.对这一大组患者的治疗比较困难,因为在大 多数其他疾病中作为治疗精神行为症状主要手段的抗精神病药物用于这种类型痴呆时却可以 诱发严重的、不可逆的、并常是致命的敏感反应.尸检研究发现,对抗精神病药物的敏感反 应可使路易体痴呆的死亡率增加2～3倍,这种反应至少部分是通过急性阻断纹状体突触后多巴胺D2受体介导的.本研究的目的是评价卡巴拉汀2次/d口服,日剂量大量12 mg,疗程20周对可能的路易体痴呆的疗效、耐受性和安全性.
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各类痴呆发病机制研究中值得注意的一些问题
痴呆既是一组症状也是一种临床综合征,以痴呆作为主要临床表现的疾病有阿尔茨海默病(Alzheimer's disease,AD)、血管性痴呆(vascular dementia,VD)、路易体痴呆(dementia with Lewy bodies,DLB)、额颞叶痴呆(frontotemporal dementia,FTD)、帕金森病痴呆等.针对痴呆发生机制的研究,特别是针对AD发病机制的研究是一个非常重大的课题,因为一方面AD的发病率正逐年上升、引起社会各种负担越来越重,另一方面人类智力的良好开发与益寿延年梦想的实现均与痴呆发生机制的阐明息息相关.以探索痴呆发生机制为主题的研究论文通常能发表在影响因子较高的学术期刊上,这方面的研究每年都有许多令人激动的新信息[1],同时也有一些在研究中值得注意的问题.
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突触核蛋白与神经系统变性病
神经系统变性病是一组由神经元变性、凋亡所导致的退行性疾病.该组疾病起病隐匿、病程长且临床表现复杂多样.由于缺乏特异的生化、病理生理学和影像学特征,国内外对其认识不足,诊断困难,迄今尚无明确的分类.近年来的研究发现,帕金森病(PD), 路易体痴呆(Lewy body dementia,DLB)等变性病中均有α-突触核蛋白(alpha-synuclein,α-syn)的异常聚集.
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胆碱酯酶抑制药与痴呆的治疗
胆碱酯酶抑制药是近20年来治疗痴呆的主要药物.虽然人们一直在开发其他类型的痴呆治疗药物,但是迄今为止仍未取得重大临床突破.目前应用的胆碱酯酶抑制代表药物有多奈哌齐(donepezil)、利斯的明(rivastigmine)、加兰他敏(galantamine)以及石杉碱甲(huperzine A)等.本文主要概述了胆碱酯酶抑制药在阿尔茨海默病、血管性痴呆、路易体痴呆和帕金森病痴呆中的临床研究进展,为临床应用此类药物提供参考.
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路易体痴呆
路易体痴呆(dementia with Lewy bodies,DLB)自20世纪60年代初发现以来迄今已有40余年,由于诊断水平、检查方法以及生存年龄的增加,诊断出的患者也日益增多.但由于本病与帕金森病(Parkinson disease,PD)、帕金森痴呆(Parkinson disease with dementia,PDD)、阿尔兹海默病(Alzheimer disease,AD)等有较多的相似性,给临床诊断和治疗带来一定的困难,容易误诊.
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快速眼球运动睡眠行为障碍与神经系统变性疾病
快速眼球运动睡眠行为障碍（REM sleep behavior disorder，RBD）是一种并非罕见的异态睡眠，分为原发性和继发性。目前较多的研究认为约40%～65%的原发性RBD将发展成为神经系统变性疾病，主要为α-突触核蛋白疾病（包括帕金森病、路易体痴呆及多系统萎缩）。原发性RBD与神经系统变性疾病的一些早期临床特征存在重叠。RBD为疾病早期诊断和神经保护治疗提供了帮助。
关键词： 快速眼球运动睡眠行为障碍 帕金森病 路易体痴呆 多系统萎缩 -
TMS对AD与DLB的鉴别诊断价值
目的 探讨经颅磁刺激 (TMS) 在阿尔茨海默病 (AD) 与路易体痴呆 (DLB) 鉴别诊断中的价值.方法 选取2014-2016年在天津市环湖医院神经内科门诊和住院治疗的痴呆患者63例, 分为AD组34例和DLB组29例.采用TMS检查两组患者静息运动阈值、易化运动阈值及皮质静息期, 并对其结果进行分析、比较.结果 TMS检查结果显示AD组与DLB组组内左右两侧的静息运动阈值、易化运动阈值和皮质静息期差异均无统计学意义 (P＞0.05);AD组患者静息运动阈值、易化运动阈值均较DLB组明显降低, 二者之间的差异有统计学意义 (P＜0.05);AD组患者皮质静息期较DLB组皮质静息期有缩短趋势, 但组间差异无统计意义 (P＞0.05) .结论 AD患者运动皮质兴奋性较DLB患者明显增强, 提示TMS检查可作为鉴别诊断AD与DLB患者的有效辅助手段.
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阿尔茨海默病与路易体痴呆的脑葡萄糖代谢比较
目的 比较阿尔茨海默病与路易体痴呆在脑葡萄糖代谢方面的特征.方法 本研究入选了28例阿尔茨海默病(AD)患者和25例路易体痴呆(DLB)患者.受试者静脉注射示踪刺18F脱氧葡萄糖(18F-FDG),然后接受头部正电子发射断层扫描(PET).应用迭代法重建的脑图像,分别取额叶皮层、顶叶皮层、颞叶皮层、枕叶皮层、小脑皮层、尾状核头、壳核为感兴趣区(ROI).以脑内各ROI与小脑半球ROI的FDG摄取强度的比值为指标进行分析和比较.结果 AD在颞叶前部、顶叶皮层FDG摄取下降,额、顶、颞、枕叶、壳核、尾状核皮层感兴趣区与小脑皮层的FDG代谢比值分别为(0.861±0.173)、(0.625±0.149)、(0.598 ±0.185)、(0.914±0.214)、(1.030 ±0.084)、(0.997±0.102);DLB在额叶前部皮层、颞叶前部皮层、顶叶后部皮层、纹状体的FDG摄取均下降,额、顶、颞、枕叶、壳核、尾状核皮层感兴趣区与小脑皮层的FDG代谢比值分别为(0.538±0.147)、(0.615±0.138)、(0.587 ±0.142)、(0.415 ±0.107)、(0.685 ±0.094)、(0.547 ±0.103).DLB在枕叶皮层、额叶皮层、纹状体的FDG摄取下降比AD显著,差异有统计学意义(P均＜0.01).结论 AD与DLB在皮层和基底节的葡萄糖代谢特征存在显著差异.这些特征有助于两者的鉴别诊断.
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老年期痴呆 用药参考
老年期痴呆包括阿尔茨海默症(我国称老年性痴呆)、血管性痴呆、额颞痴呆和路易体痴呆等,其中以前二者为多见.阿尔茨海默症是发生于老年和老年前期,以进行性认知功能障碍和行为损伤为特征的中枢神经系统疾病.血管性痴呆又分为多发性梗死性痴呆、关键部位梗死性痴呆和小血管病性痴呆,是在脑血管病的基础上发生的认知障碍.
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脑电图在路易体痴呆和阿尔茨海默病鉴别中作用的研究
目的：此研究的目的是探讨总计脑电图（GTE）得分用于区别诊断路易体痴呆（DLB）和阿尔茨海默病（AD）的作用。方法根据GTE得分对30例DLB患者和52例AD患者的脑电图（EEG）进行了直观的评估。结果 DLB患者平均得分显著高于AD患者，得分比为9：4.DLB患者以6.5的GTE截止得分区别于AD患者，其灵敏度为80%，特异性为78%。GTE和DLB之间的关联独立于年龄、性别、简易精神状态检查和药物使用。额叶间歇节奏增量活性（FIRDA）在DLB患者和AD患者中分别为16.7%、1.9%。结论 EEG作为日常临床实践中区分DLB和AD的诊断工具应该发挥更加突出的作用。GTE得分法已被证明是适用于日常临床实践的可靠简单的评分法。定性EEG分析对于区别诊断DLB和AD帮助较大，并且有较高的灵敏度和特异性。
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路易体痴呆
路易体痴呆(dementia of Lewy body,DLB)是一种以波动性认知障碍、持久的注意障碍、视空间障碍以及持续复杂的视幻觉、轻度锥体外系表现为特征, 病理上有路易体的变性疾病[1]. Okazaki 在1961年报道了两例患者, 随后越来越受到人们的注意. 目前, DLB被认为是仅次于阿尔茨海默病(AD)的痴呆, AD在痴呆中占50～60%, DLB占15～25%[2].
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路易体痴呆1例报道
1984年日人小阪宪司(Kosaka.k)率先提出在痴呆性疾病中存在一种新的疾病,称做弥漫性路易小体病(Diffuse type of Lewy body disease)[1].此后日本及欧美各国都有类似报道,但根据尸检发现大脑皮质lewy小体的多少不一,有三种意见:(1)本病属独立的疾病;(2)属ATD系列疾病;(3)帕金森病的"延长线",即ATD与PD的过渡型.1995年在英国新城召开第一届国际路易体痴呆(Dementiawith Lewy body DLB)研讨会,统一定名为lewy体痴呆,并为该病拟定了临床和病理诊断标准,于1996年在<神经病学>杂志公布.1998年在荷兰阿姆斯特丹第二届DLB研讨会认为,其发病率在老年期痴呆疾病中,仅次于A1zheimer型痴呆(ATD)而居第二位.国内尚少报道.我科近来收治一例临床较为典型的DLB,现报告如下:
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中医辨证治疗老年痴呆30例临床观察
老年痴呆是一组慢性进行性全身各组织器官衰退的疾病,其临床表现与现代医学的痴呆(dementia)相类似,其主要病因包括阿尔茨海默病(AD)、额颞痴呆(FD)、路易体痴呆(DLB)、血管性痴呆(VD)等.其临床表现为记忆力减退,情绪不稳,思维能力、定向能力障碍,注意力不集中,伴有社会活动能力的减退.该病发病率在我国正在逐渐增加,本病的发生直接影响人的生活质量,给患者家庭和社会带来巨大负担.
