首页 > 文献资料
-
糖肾方改善db/db小鼠脂代谢紊乱与巨噬细胞活化分型的实验研究
肥胖、脂代谢紊乱及其相关代谢疾病,包括非酒精性脂肪肝(NAFLD)是公认的重要危险因素,患病人数逐年增加,已成为严重危害人类健康的慢性疾病之一.该研究主要探究糖肾方对C57BLKS/J db/db(db/db)小鼠脂代谢紊乱与巨噬细胞活化分型的作用及机制.8周龄雄性自发性糖尿病肥胖db/db小鼠与同源不发病db/m小鼠,随机分为正常对照组(db/m)、模型组(db/db)、糖肾方给药组(db/db +TSF),连续喂养12周后处死动物,留取组织标本备用.油红O染色检测肝脏脂滴沉积,免疫组织化学法检测肝脏巨噬细胞活化分型标记物CD68,F4/80的表达变化;荧光定量PCR法检测白色脂肪组织巨噬细胞活化标记物Mrc1,Arg1,TNF-α等mRNA表达.研究发现与正常对照组相比,模型组小鼠肝组织脂质沉积增多,TSF干预后脂质沉积显著减少;db/db小鼠肝脏组织CD68和F4/80的表达增加,TSF干预后可显著抑制其表达水平;此外,与正常对照组相比,db/db小鼠白色脂肪组织巨噬细胞活化标记物Mrc1,Arg1和TNF-α mRNA表达增加,TSF干预后TNF-α显著下降,但Mrc1,Arg1无显著差异.结果表明中药糖肾方可减轻db/db小鼠肝脏脂肪变,改善血脂异常,其机制可能与其调节巨噬细胞活化有关.
-
以溶血性贫血为首发的MAS 1例
1 病历摘要 女,7岁4月龄.因确诊幼年特发性关节炎(全身型)(SoJIA)1个月,酱油色小便2 d于2009-06-26入院.1个月前在我院诊断为SoJIA并予激素治疗,病情好转.近2 d来感右髋部疼痛,伴酱油色小便.2 d前来我院查血常规:Hb 55.2 g/L,PLT 99×109/L,CRP 13 mg/L.ESR 68 mm/h.入院当日发热数小时,热峰39℃;血常规:Hb 34 g/L,CRP 27 mg/L.病程中不咳,无腹痛.查体:重度贫血貌,皮肤无皮疹,浅表淋巴结无肿大,心肺无异常,肝脏肋下1.5 cm,脾脏肋下1.0 cm,无关节肿胀.
-
肺泡巨噬细胞活化在大鼠呼吸机相关肺损伤中的作用
呼吸机相关肺损伤(ventilator induced lung injury,VILI)是机械通气的严重并发症,发生机制非常复杂.参与VILI的细胞很多,目前研究较多的是中性粒细胞、肺泡上皮细胞和毛细血管内皮细胞,而肺泡巨噬细胞(AM)在VILI发生中的作用尚少见报道[1].
-
烫伤后金葡菌脓毒症大鼠组织CD14 mRNA表达的改变
业已证明,CD14作为G-菌脂多糖的重要受体,与脂多糖结合蛋白(LBP)共同构成内毒素增敏系,在G-菌脓毒性休克中具有重要地位.新近体外观察发现CD14也可作为G+菌细胞壁成份(如肽聚糖和脂磷壁酸)的功能受体,在介导G+菌所致的单核/巨噬细胞活化和细胞因子的产生中可能具有一定作用.但迄今为止,对于G+菌脓毒症时CD14在体内的变化规律及其意义尚缺乏了解.为此,本实验进行了初步探讨,旨在明确CD14在严重烫伤后金葡菌脓毒症病理生理过程中的作用.采用大鼠20％总体表面积Ⅲ°烫伤复合金葡菌攻击造成脓毒症模型,将42只大鼠随机分为三组：正常对照组(n=6),于麻醉后活杀;烫伤对照组(n=6),于烫伤后24 h活杀;烫伤复合金葡菌感染组(n=30),分别于0.5、2、6、12、24 h活杀,各时间点动物数均为6只.动态检测动物心、肝、肺、肾等重要器官中CD14 mRNA表达的改变,同时观察内毒素在动物循环及主要脏器内的分布特点.烫伤复合金葡菌脓毒症早期,各脏器及血浆中内毒素含量即明显高于正常对照组,并于2～6 h达峰值,其中以肝、肺组织内毒素水平升高幅度为显著(P＜0.05).同时,小肠组织中二胺氧化酶的活性降低,且与肝组织内毒素水平呈显著负相关(r=-0.94796,P＜0.05).烫伤复合金葡菌攻击后,各组织中CD14 mRNA的表达亦呈不同程度升高,其中肺脏CD14 mRNA表达上调尤为显著,伤后6、24 h肺脏CD14 mRNA表达显著高于正常对照组(P＜0.05).但肝、肾组织中CD14 mRNA的改变在统计学上无显著性意义.烫伤复合金葡菌攻击可导致内毒素易位和组织CD14mRNA表达不同程度升高,CD14基因表达的上调可能与易位内毒素的刺激作用有关.
-
儿童巨噬细胞活化综合征一例报告并文献复习
巨噬细胞活化综合征(MAS)为儿童慢性风湿性疾病少见但凶险的合并症,病死率达8%～22%[1-2].我院收治1例幼年类风湿性关节炎全身型(SOMA)合并MAS患儿,现报道如下.
-
病毒相关性急重症的现状和展望
病毒相关性急重症属于感染所致的重症疾病.某些病毒直接侵犯靶器官,发生重症疾病,如重症病毒性脑炎、毛细支气管炎或肺炎等.而多数病毒相关性急重症可视为病毒感染引起的全身炎症反应综合征(SIRS),即脓毒症(sepsis)的一种类型.事实上,小儿严重脓毒症往往是包括病毒在内的多重感染,它具有感染的多重性、多变性和年龄依赖性(不同年龄有其易感病毒和疾病).其致病机制是病毒诱发宿主失控的免疫反应,严重时则发生休克或原发(速发)性和继发(迟发)性多脏器功能障碍综合征(MODS).近年来小儿病毒相关急重症发生率呈增加趋势,除呼吸道合胞病毒(RSV)、轮状病毒(RV)和疱疹病毒(HSV)感染的急重症外,新病毒也不断出现,如肠道病毒71型、禽流感病毒、SARS病毒、汉坦病毒等.相关的综合征病名也不断增多,如儿科感染相关性脑病综合征、巨噬细胞活化综合征、噬血细胞综合征、急性呼吸综合征(SARS)、出血性休克脑病综合征、肠道感染相关性脑病综合征等.近年来发现,从未被人类认识或已知的动物病毒打破物种之间界线,进入新环境或通过自身基因修饰变异使人类染病,这引起了人类对病毒相关性疾病的更大关注.
-
巨噬细胞活化综合征7例临床分析
巨噬细胞活化综合征(MAS)与噬血细胞综合征(HPS)属于异质同型性疾病,分类在继发性噬血细胞综合征中,是SOJIA严重而致命的并发症.病情进展迅速,可致多系统功能损伤.
-
幼年型类风湿性关节炎合并急性淋巴细胞白血病1例
幼年型类风湿性关节炎(Juvenile Rheumatoid Arthritis JRA)是原因不明的慢性炎症性疾病,可导致关节以外的病变,国内曾报道可合并骨髓瘤,巨噬细胞活化综合征,但JRA合并急性淋巴细胞白血病(Acute Lymphoblastic Leukemia ALL)尚属罕见,现报道如下:
-
继发性噬血细胞综合征发病机制研究进展
近些年，对噬血细胞综合征（hemophagocytic lymphohistiocytosis，HLH）发病机制研究的热点多集中在家族性噬血细胞综合征（familial hemophagocytic lymphohistiocytosis，FHL）及相关免疫缺陷病的基因突变方面［1-3］，对继发性HLH的关注较少。而越来越多的临床资料报道，继发性HLH的发病率远远高于FHL，除了以往熟知的EBV、CMV等病毒感染外，像利什曼原虫、甲型流感、斑疹伤寒及其他人畜共患病等少见病原体也可以是HLH发生的诱发因素［4］，多种结缔组织病都可能并发HLH，即巨噬细胞活化综合征（Macrophage activation syndrome，MAS）［5］，T细胞或NK细胞来源的淋巴瘤及白血病同样可并发HLH［6］。继发性HLH的诱发因素多样，与FHL的鉴别困难，治疗效果及预后又差别很大，部分患儿仅对症治疗即可痊愈［7］，部分需要应用HLH-2004方案才能控制，而还有部分患儿甚至需要像治疗FLH那样采用造血干细胞移植才能挽救性命［8］，给临床工作带来困难。因此，本文拟对继发性HLH可能的发病机制进行初步探讨，以期对继发性HLH的临床诊治提供帮助。
-
幼年特发性关节炎全身型并发巨噬细胞活化综合征一例
巨噬细胞活化综合征(MAS)为儿童慢性风湿性疾病少见但凶险的合并症,近来国外有所报道,国内病例尚少报道,我科2003年12月收治1例幼年特发性关节炎(JIA)全身型合并MAS,现报告如下.
-
川崎病并发巨噬细胞活化综合征二例及文献复习
巨噬细胞活化综合征(MAS)是风湿性疾病的一种严重并可威胁生命的并发症.MAS多见并发于幼年特发性关节炎全身型(SOJIA)、川崎病(KD)、系统性红斑狼疮(SLE)、皮肌炎等其他风湿性疾病并发MAS的报道近年逐渐增多,因此应提高幼年特发性关节炎(JIA)之外的儿童风湿病并发MAS的认识和警惕.现将我院收治的KD并发MAS 2例报道如下.
-
重视对巨噬细胞活化综合征的认识
巨噬细胞活化综合征(macrophage activation syndrome,MAS)是一个严重危及生命的风湿性疾病并发症.以巨噬细胞过度活化为特点,临床表现为发热、肝、脾、淋巴结肿大,全血细胞降低,严重的肝脏损害,血管内凝血和神经系统受累.该病起病急、进展快、影响全身多个器官系统,如未及时诊断、治疗,病死率高.随着近年来对MAS认识的提高,国内外报道显示,风湿性疾病合并MAS并非少见.因此提高临床医生对该病的认识,对救治工作有重要意义.
-
巨噬细胞活化综合征基因相关性研究及治疗构想
巨噬细胞活化综合征(MAS) 是儿童全身性炎症性疾病(systemic inflammatory disorders)的严重并发症,是一组以继发性或反应性噬血综合征(secondary or reactive hemophagocytic syndromes)为表现的症候群.MAS的临床表现与噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH) 非常相似,为持续高热、肝脾肿大、各类血细胞减少、肝功能不全、凝血病及中枢神经系统受累,在骨髓和淋巴结可发现明显的噬血现象.在儿科主要见于幼年特发性关节炎全身型(SOJIA),又称类风湿病相关性噬血综合征[1].MAS的免疫病理表现为巨噬细胞的过度活化而不受控制,为儿童类风湿病的主要致死原因[1, 2],虽然其发病机制并不清楚,但可能与机体NK细胞的功能紊乱及缺陷有关[3].NK 细胞功能紊乱及缺陷可由NK细胞的相关基因突变所引起.基于MAS和HLH临床表现及免疫发病机制的高度相似性,我们认为机体NK细胞功能相关基因的多态性可能影响SOJIA及MAS的易感性及严重程度.现就HLH的分型、免疫病理、基因突变等问题进行回顾,并针对可能影响SOJIA及MAS NK细胞功能的相关基因多态性研究和治疗构想作一阐述.
-
风湿性疾病的一种严重并发症——巨噬细胞活化综合征
巨噬细胞活化综合征(MAS)是一种严重的有潜在生命危险的风湿性疾病的并发症,容易并发在幼年特发性关节炎全身型(SOJIA).临床表现主要以发热、肝睥淋巴结增大、全血细胞减少、肝功能急剧恶化、凝血功能异常以及中枢神经系统表现为特征[1].实验室检查血沉降低、血清铁蛋白增高,骨髓穿刺活检可见吞噬血细胞.MAS可以突然急性发病,进展迅速,如未及时、有效治疗,死亡率极高,是风湿科及ICU 遇到的急重症之一.上世纪90年代之后国外较广泛认识到MAS,国内对该病的认识则更少.
-
巨噬细胞活化综合征专题讨论会纪要
为提高广大儿科医生对巨噬细胞活化综合征(MAS)的认识,2006年3月25至26日,《中华儿科杂志》编辑委员会邀请部分儿科临床免疫、血液、肾脏病专家和部分成人临床专家在广东省广州市召开了 "巨噬细胞活化综合征专题讨论会".会议希望通过与会专家积极、严谨、深入的讨论,在MAS的发病机制、诊断、治疗、儿童流行病学资料收集等方面取得一些进展,以期提高广大儿科临床工作者的认识和救治MAS的水平.现将讨论会主要内容介绍如下:
-
巨噬细胞活化综合征问题解答
拉热 大夫(810104西宁,青海省红十字会医院儿科)问:阅读贵刊2005 年11期874页"幼年特发性关节炎全身型并发巨噬细胞活化综合征一例",查阅教科书和其他儿科专著,没有关于巨噬细胞活化综合征的介绍,有以下几点疑问:
-
儿童巨噬细胞活化综合征临床诊断的思考
巨噬细胞活化综合征(macrophage activation syndrome,MAS)是一种发生在风湿性疾病过程中的特殊并发症.由于其严重的、甚至是致死性的结果,以及在病因、诊断和治疗上还未形成统一的认识,因此,MAS成为近年风湿病学、血液病学和临床免疫学领域的热点话题.笔者借此谈一点对MAS诊断的认识,供同仁参考和交流.
-
幼年特发性关节炎全身型并发巨噬细胞活化综合征13例临床分析
目的 对13例幼年特发性关节炎全身型(SOJIA)合并巨噬细胞活化综合征(MAS)患儿临床资料进行回顾性分析,以期提高临床认识.方法 回顾性分析13例SOJIA合并MAS患儿可能触发因素、临床表现、实验室检查结果以及治疗和预后.结果 90例SOJIA患儿并发MAS 13例(14.4%),男10例,女3例.全部患儿处于SOJIA活动状态;3例可能为药物触发;8例MAS发生前存在感染.全部患儿均持续高热;肝大12例(92.3%);凝血功能障碍10例(76.9%);神经精神系统功能障碍8例(61.5%).MAS发生时全部患儿白细胞(WBC)、血小板(PLT)和红细胞沉降率(ESR)较发生前显著下降;5例(62.5%)血清铁蛋白(SF)≥10 000 μg/L;8例(72.7%)血纤维蛋白原(Fib)≤2.5 g/L;9例(69.2%)甘油三酯(TG)≥2.5 mmol/L.结论 MAS是SOJIA严重而致命的并发症,原发SOJIA活动性、药物以及感染是MAS的重要触发因素.肝脏显著增大、出血倾向和神经精神系统功能障碍是MAS具鉴别意义的临床指标.血WBC、PLT和ESR较基础值急剧下降、SF急剧升高、Fib减少以及TG升高是MAS重要的临床实验室指标.早期有力的干预治疗决定MAS的预后.
-
幼年特发性关节炎全身型并发巨噬细胞活化综合征24例临床分析
目的 总结巨噬细胞活化综合征的临床特征、可能的诊断指标、治疗方法及转归,提高对本病的认识.方法 回顾性分析2003年3月至2006年2月,我院收治的24例幼年特发性关节炎全身型(SOJIA)合并巨噬细胞活化综合征(MAS)患者的临床资料,分析其临床表现、早期特征、诊断标准、可能的诱因、治疗和转归.结果 24例患者,男21例,女3例,平均年龄7岁.临床表现全部患者均有高热、肝脾或(和)淋巴结进行性增大、血液系统受累,12例有中枢神经系统功能障碍,9例有易出血现象, 6例有呼吸系统受累(ARDS),6例有消化系统表现,5例心脏受累.实验室检查均有血细胞减低、血清肝酶增高、乳酸脱氢酶增高、红细胞沉降率降低、高铁蛋白血症、钠离子减低、白蛋白减低及凝血功能异常,骨髓中发现吞噬血细胞,20例患者有甘油三酯增高.治疗应用甲泼尼龙加环孢素A可以达到较好的疗效.结论 MAS是SOJIA的一个致死性并发症,可以造成全身各脏器的功能衰竭.提高认识、早期诊断并积极治疗是减少死亡率的关键.治疗给予甲泼尼龙冲击及环孢素A治疗往往能得到较好的疗效.
-
儿童风湿性疾病合并巨噬细胞活化综合征六例临床分析
目的 巨噬细胞活化综合征(MAS)的诊断和治疗尚未得到统一,总结分析我院6例MAS患儿的临床资料,为临床救治工作提供参考.方法 回顾性分析我院1998-2004年风湿性疾病合并MAS患儿的临床资料.结果 共有6例(女4例,男2例)患儿符合MAS的诊断条件.发生MAS前,4例诊断幼年特发性关节炎全身型(SOJIA),2例诊断系统性红斑狼疮和狼疮性肾炎.所有病例确诊MAS时疾病状态处于低活动期,主要的临床特征是:峰形热(5/6)或中高热(1/6),肝脾肿大(6/6),淋巴结病(6/6),外周血3系减少(6/6),明显的肝损伤(6/6),弥漫性血管内凝血象(2/6)和中枢神经系统功能障碍(3/6).低纤维蛋白原血症、肝酶升高和高甘油三酯血症均持续存在.3例骨髓涂片可见吞噬血细胞现象和浆细胞岛,其他3例未行此检查.3例患儿被证实存在感染,2例单纯疱疹病毒(HSV)和1例甲型肝炎病毒(HAV).未发现药物相关因素.分别进行个体化治疗,重点在早期发现和联合抗病毒治疗,适度地联合免疫化疗(HLH-94或环孢素A)可以获得及时的缓解.1例SOJIA患儿严重肝损伤经连续性血液滤过/肾脏替代治疗联合免疫化疗获得迅速缓解.2例SOJIA患儿死于严重的内脏出血.结论 MAS 不仅见于SOJIA,还可以发生在儿科其他风湿性疾病的任何阶段,其发生率可能要高于以往的认识.感染可能是主要的触发因素.适时的免疫净化联合免疫化疗有益于严重肝损伤的恢复.
