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先天性巨结肠的病理-X线特征
目的总结新生儿及婴儿期先天性巨结肠(HD)的X线表现,提高诊断准确率,并尝试与巨结肠类缘病(HAD)作出鉴别.方法 1岁以下先天性巨结肠病例的X线、手术及病理资料,其中详细分析近100例病人的腹平片与钡灌肠表现.结果 214例病人钡灌肠诊断HD212例,手术结果全部病例均为HD;病理检查结果,HD192例(89.2%),先天性结肠神经从发育不良22例(10.3%).100例HD的钡灌肠表现:均见不同程度痉挛狭窄段,其中45%见"S"征,77%的狭窄段僵直,63%见狭窄段不规则收缩,98%可见移行段;所有病例见不同程度扩张段,其中80%扩张段结肠袋减少或消失,47%扩张段收缩减弱.24小时后复查,94%病人见不同程度钡剂滞留.结论钡灌肠是诊断先天性巨结肠的一个很好的手段,正确的方法与一些特殊的征象相结合,可以提高诊断的准确性,但与巨结肠类缘病的鉴别仍较困难.
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先天性巨结肠及类缘病临床病理分析
目的：探讨先天性巨结肠（hirschsrung’s disease,HD）及类缘病（hirschsprungs disease allied disorder，HAD）的病理学形态及其免疫组化特征，提高对该病的诊断率。方法对90例先天性巨结肠根治术患儿的病变肠段进行HE染色、免疫组化检查，观察神经元、神经节细胞的数量和形态以及神经纤维发育情况。结果先天性巨结肠、巨结肠类缘病与正常结肠的神经元、神经节细胞的数量和形态病理学形态及其免疫组化特征比较有显著差异。结论先天性巨结肠与巨结肠类缘病的诊断主要依据病理形态学，需通过HE染色及免疫组织化学染色，观察神经元、神经节细胞的数量和形态以及神经纤维发育情况诊断，区别这两个病有临床意义。
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成人巨结肠类缘病1例报告
成人巨结肠类缘病也称赫什朋相关疾病,它不同于典型的先天性巨结肠,非常少见且易于漏诊.近年我们遇1例,报告如下.
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成人巨结肠类缘病18例诊治探讨
成人巨结肠类缘病也称赫什朋相关疾病,由于病史、组织学、组织化学均不同于典型的先天性巨结肠,患者通常年龄较大,病史较长,临床上非常少见且易漏诊.我院2000年1月至2005年12月共收治经病理证实的成人巨结肠类缘病18例,现结合相关文献就该病的诊断和治疗分析如下.
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巨结肠及类缘病诊断和治疗的临床研究
目的探讨巨结肠类缘病的病理形态学特征,提高其诊断率.方法对97例行巨结肠根治术后的病变肠段进行常规HE染色,观察肠神经元及神经节细胞形态和数量的变化并与正常组进行比较.并对21例采用NSE和S-100蛋白免疫组化染色.结果巨结肠类缘病(allied HD)标本的神经元与神经节细胞数与正常组及巨结肠症(HD)比较差异有显著性(P＜0.01).结论巨结肠类缘病的诊断主要根据病理特征而定,在HE染色基础上结合NSE及S-100蛋白免疫组织化学染色能提高确诊率.
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成人巨结肠类缘病合并肠梗阻一例
患者,女,48岁,间断腹痛1年余,因肠梗阻1周于2005年7月3日由外院转入.既往偶有便秘.入院后体检:腹平软,无胃肠型及蠕动波,右下腹可见一长约4 cm陈旧性手术切口瘢痕.全腹无压痛及反跳痛,无肌紧张,肝脾肋下未触及,未及包块,移动性浊音阴性,肠鸣音稍弱.腹平片见有残留钡剂,升结肠及横结肠高度扩张,结肠袋消失,结肠粗处直径约10 cm,并在脾曲处见结肠狭窄,降结肠中段以下未见异常.临床诊断:不全肠梗阻.于入院后第2天行剖腹探查术,术中见盲肠、升结肠及横结肠明显扩张,肠腔直径10 cm,肠壁水肿,无蠕动,降结肠近脾曲处肠壁僵硬、约3 cm狭窄.回肠末端肠管亦扩张、水肿.
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先天性巨结肠与巨结肠类缘病的临床及影像学对比研究
目的：对先天性巨结肠(HD)与巨结肠类缘病(HAD)的临床及影像表现进行对比分析，以提高两者鉴别诊断水平。方法对病理证实的 HD(A 组)和 HAD(B 组)各20例患儿的临床及影像表现回顾性分析，记录出生时胎粪排出、病情反复、辅助排便、
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巨结肠类缘病的诊治进展
先天性巨结肠(HD)是小儿外科常见病,其神经节细胞缺如、神经纤维增生的病理改变已为人们所熟悉.然而有部分患儿的临床症状酷似HD,但病理上神经组织改变与HD不一样,这类病变称之为HD类缘病(allied HD).目前英文文献常用Neuronal intestinal malformations(NIM)、Dysganglionisis等名称.1971年瑞士病理学家Meier-Ruge首次描述结肠神经元发育异常(neuronal colonic dysphasia , NCD)的病理现象,从而揭开小儿便秘病因研究的新里程.近30年来越来越多的研究显示allied HD是一类确有临床意义但又表现复杂的疾病.
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成人巨结肠类缘病一例报告
巨结肠类缘病在临床上极为少见,并且与先天性巨结肠症非常相似.近来的研究发现此类疾病是有临床意义但又表现复杂的疾病[1].现将我院收治的1例成人巨结肠类缘病合并肠梗阻报告如下.
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巨结肠类缘病诊治体会
目的: 采用NSE和S-100蛋白免疫组化染色方法,探讨巨结肠类缘病的病理形态学特征,提高其诊断率,进一步指导临床治疗.方法: 对97例巨结肠根治术后的病变肠管进行常规HE染色,并对其中21例采用NSE和S-100蛋白免疫组化,观察肠神经元及神经节细胞形态和数量的变化并与正常组进行比较.结果:巨结肠类缘病(allied HD)标本的神经元与神经节细胞数与正常组及巨结肠症(HD)比较差异有显著性(P<0.01).结论:巨结肠类缘病的诊断主要根据病理特征而定,在HE染色基础上结合NSE及S-100蛋白免疫织化学染色能提高确诊率,对治疗和预后起重要的指导作用.
