多发性肺动静脉畸形

多层螺旋CT三维肺血管重建技术在肺动静脉畸形中的临床应用

目的评价多层螺旋CT(MSCT)三维肺血管成像在肺动静脉畸形中的临床应用价值.方法对4例肺动静脉畸形的病人行MSCT造影增强检查,采用实时薄层螺旋CT扫描,在独立工作站上进行三维肺血管重建,使用不同的旋转轴观察肺血管的空间解剖细节.结果全部病例三维肺血管图像均能充分显示引流肺动、静脉的空间关系与解剖细节,可以对肺动静脉畸形病人提出明确诊断;能准确、直观地观察引流肺动脉的走行、数目、直径,以指导介入治疗.结论 MSCT三维肺血管成像为肺动静脉畸形的诊断与治疗提供重要依据.

肺动静脉畸形的MR表现

目的评价MR在诊断肺动静脉畸形中的作用和价值 .方法回顾性分析7例经肺动脉造影证实的肺动静脉畸形患者的MR表现, 并与DSA比较,观察评价成像质量及显示病变血管的能力.结果 MR及CE- MRA显示病灶为瘤样扩张的血管,有一条供血动脉和一条或数条引流静脉与肺门相连.对比 增强肺动脉MR成像(CE-MRA)有助于显示病变全貌,图像质量堪与肺动脉造影相比.结论 CE-MRA作为一种无创性评价大血管疾病的方法,不仅可以清晰地显示病 变,而且能评价其血流动力学改变及预后,可望在一定程度上取代DSA.

肺动-静脉畸形的介入治疗进展

肺动静脉畸形(pulmonary arteriovenous malfomations,PAVMs),又称肺动静脉瘘、肺血管扩张、肺血管畸形等,是指肺动脉和肺静脉之间直接连接、二者间无毛细血管床,病变血管壁肌层发育不良,受累肺动脉壁薄、迂曲扩张,静脉呈囊状扩大,可有分隔和血栓形成[1,2].PAVMs主要后果有低血氧症、中枢神经系统异位栓塞和咯血.本文对PAVMs的介入治疗进展做一系统介绍.

螺旋CT血管成像诊断肺动静脉畸形的价值

目的:探讨多层螺旋CT肺血管成像在肺动静脉畸形(PAVM)中的诊断价值.方法:回顾性分析7例PAVM的多层螺旋CT三维肺血管成像的影像表现,1例为多发,6例单发.2例经手术证实,5例经其他影像学检查方法及随访证实.结果:7例PAVM均清晰显示瘤体形态、大小、位置,以及供血动脉、引流静脉数目、走行、直径.单纯型4例,复杂型2例,弥漫型1例.结论:多层螺旋CT肺血管成像可以明确PAVM的瘤体、供血动脉、引流静脉的空间关系和解剖细节,可作为PAVM的首选检查和随访方法.

肺动静脉畸形的CT表现

肺动静脉畸形(Pulmonary Arteriovenous Malformation,PAVM)在临床上较为罕见,因其可能引起严重的临床症状诸如脑梗死、致命性大咯血等[1],故及时准确地诊断就显得极为重要.PAVM的CT诊断鲜有文献报道,笔者搜集经肺动脉造影证实的3例PAVM患者,分析其CT表现并复习相关文献,旨在提高PAVM的CT诊断水平.

先天性儿童肺动静脉瘘介入封堵治疗效果分析

肺动静脉瘘(pulmonary arteriovenous fistula,PAVF)或称肺动静脉畸形(pulmonary arteriovenous malformation,PAVM),属于罕见的肺血管发育畸形,人群中发病率约0.2‰[1-2].大部分PAVF属于先天性肺血管发育障碍,多由肺毛细血管袢末梢缺陷,导致血管扩张形成血管囊,引起肺动静脉间异常交通.

超声心动图诊断遗传性出血性毛细血管扩张症伴肺动静脉畸形一例

患者女，24岁。因活动后心悸、气促3个月就诊。胸部正侧位平片示：胸廓对称，胸廓骨骼发育正常，双肺纹理增多，双肺门大小、位置未见异常，于右肺中叶外带可见一边界不规则高密度团块影，大小约5 cm ×5 cm，边界光滑，密度均匀；心脏增大，双室为主。胸片诊断：右肺中叶占位，心室增大。体检：血压109／76 mm Hg，心率98次／min，贫血貌，口唇发绀明显，杵状指（趾）。叩诊：心脏相对浊音界向两边扩大。听诊：心前区未闻及病理性杂音，于胸骨右缘第5～7肋间可闻及连续性粗糙的杂音，收缩期明显。实验室检查：Hb 127 g／L。超声心动图检查：应用Phil-ips iE33彩色多普勒超声仪，成人心脏探头（型号S5-1，频率2.5 MHz）检查心脏示：左心房内径33 mm，左心室内径54 mm，右心室内径27 mm，超声提示：全心偏大，二尖瓣反流，未见确切心内分流，SaO2（动脉氧饱和度）51％。结合胸部正侧位X线片，彩色多普勒超声示先天性肺动静脉畸形可能。行右心声学造影：于左侧肘静脉注入声学对比剂后，见右心房室显影，约3个心动周期后见左心房、室序贯显影，房、室水平未见造影剂在左右心间交通（图1）。提示诊断：全心偏大，二尖瓣反流，肺动静脉畸形。胸部64排血管三维重建增强扫描：右肺中叶外基底段肺动脉远端分支扩张，迂曲，形成大截面约4.9 cm ×4.5 cm边界不规则分叶状团块影，增强后团块大部分明显强化，部分未见强化，与肺动脉同步强化，并可见增粗静脉引流至左心房（图2）。患者行介入弹簧圈栓塞治疗肺动静脉畸形，术后造影示栓塞部位肺动脉血流量减少，畸形引流静脉显影消失，外周SaO2从67％提高到94％。术后2 d 复查右心室声学造影示：右心室内径40 mm，三尖瓣探及少量反流，Vmax＝3.2 cm／s，PG＝42 mm Hg；房间隔中分薄弱，卵圆孔未闭。因患者与两个妹妹有长期鼻衄史，母亲中年时因“脑溢血”死亡，考虑为遗传性出血性毛细血管扩张症（HHT）患者，对其三姐妹行外周静脉血ENG、ACVRL1和SMAD4基因筛查。发现在ENG基因cDNA第207位的鸟嘌呤核苷酸突变为腺嘌呤核苷酸（c．207G＞A），但第69位的氨基酸仍为亮氨酸（p．69L＞L），为同义突变；第1004位腺嘌呤核苷酸突变为胸腺嘧啶核苷酸（c．1004A＞T），第335位谷氨酰变为亮氨酸（p．335Q＞L）（图3）。 ACVRL1基因cDNA第817位胞嘧啶核苷酸突变为胸腺嘧啶核苷酸，但第273位氨基酸未发生改变，仍为亮氨酸。 SMAD4基因序列上没有发现异常。确诊为HHT家族患者。

肺部占位、CT引导下经皮肺穿刺、肺动静脉畸形1例

病例摘要患者,男性,49岁,农民,聋哑,安徽寿县人,吸烟:100支/年,无疫水接触史,有高空跌落史3年.否认糖尿病、高血压和肺结核.女婿代主诉.因"咳痰1年,加重伴纳差3 d"于2011年11月17日入院.患者1年前无诱因下出现咳白痰,无黄脓痰,因症状轻微,未予以重视.近期症状较前加重,3 d前出现剧烈咳嗽,白痰多,以夜间为甚,影响睡眠,纳差,无发热、无咯血、无胸痛.2011年11月15日曾在当地医院行全胸X线片提示右肺下野内带近心脏旁不规则浅分叶块影(图1).胸部CT示右肺中叶卵圆形致密影,密度均匀,边缘光整,无分叶及毛刺,纵隔内肿大淋巴结影.院外未予治疗.

肺动静脉瘘的诊治

肺动静脉瘘或称肺动静脉畸形(pulmonary arteryvenous mafformation,PAVM)是临床上少见的肺内血管畸形.由于肺动静脉瘘造成肺动脉血液未经毛细血管氧合致血氧饱和度降低,而引起一系列症状和体征.

肺血管畸形致咯血的血管内介入治疗二例

肺动静脉畸形为先天性肺血管畸形,是少见的肺部疾病[1].现将我院收治的2例报道如下.例1 患儿,女,3岁7个月,因"反复咳嗽,咯血2月余,加重1 dt"入院.入院前无明显诱因出现咳嗽,呈反复发作,时有咯血,量少,多见于痰中带血,无发热、喘息、流涕等.患儿曾在当地医院间断治疗,拟诊为支气管扩张症(?).

多层螺旋CT三维血管造影在肺动静脉畸形诊断中的应用价值

CT技术的发展使其成为无创性诊断心血管疾病的重要手段之一,多层螺旋CT更因其时间分辨率和空间分辨率的显著提高,在大血管疾病的诊断方面更具优势.

肺动静脉畸形的DSA检查及介入治疗

目的 探讨肺动静脉畸形的DSA表现及介入治疗效果.资料与方法收集2002年～2007年7例肺动静脉畸形的患者,男5例,女2例,对经皮穿刺血管造影检查及经导管进行栓塞治疗的结果进行评价.结果 肺动静脉畸形病灶单发5例,多发2例,7例病人中共栓塞治疗9次,栓塞后造影检查示单发病灶完全消失,多发病灶主要异常血管不再显示.临床症状消失6例,减轻1例,无并发症发生.所有病例经3月～5年随访,复发2例,再次栓塞治愈,总有效率100%.结论 对肺动静脉畸形的患者进行DSA检查能明确异常血管的特征,介入栓塞治疗是具有操作简单,疗效好,安全的治疗方法.

多发性肺动静脉畸形1例

肺动物脉畸形是一种较为少见的肺部血管病变,多见于青年,发生于中老年者甚为罕见,作者在实际工作中遇到1例供探讨.

慢性阻塞性肺疾病合并肺动静脉畸形误诊分析及文献复习

目的 通过临床病例分析,探讨慢性阻塞性肺疾病(慢阻肺)合并肺动静脉畸形的临床表现、影像学表现、诊断及治疗方法.方法 回顾分析1例慢阻肺合并肺动静脉畸形病例的临床资料,并进行相关文献报道的复习.结果 肺动静脉畸形是一种典型的先天发育异常所致的血管性疾病.肺动静脉畸形临床特征缺乏特异性,由于发病原因的不同,病灶大小、分流量、进展程度而表现不同.主要症状包括充血性心力衰竭、急性呼吸衰竭、咯血、血胸等,主要体征包括杂音、杵状指、紫绀等.本例慢阻肺合并肺动静脉畸形,病灶局限,遂采用手术方法根治.结论 肺动静脉畸形患者容易漏诊或误诊,肺血管CTA及病理组织检查对于疾病诊断具有重要诊断价值,并能为临床治疗提供依据.

MSCT及后处理技术在肺动静脉畸形中的诊断价值

目的：复习肺动静脉畸形（PAVM）的MSCT影像表现并探讨MSCT及后处理技术对PAVM的诊断价值。方法：收集2001年3月-2011年5月本院收治的10例经影像和临床证实的PAVM病例资料，分析其MSCT影像特点，探讨MSCT对PAVM的诊断价值。结果：9例为单发，其中1例位于左肺，8例位于右肺；1例为多发，两病灶分别位于左右两肺叶，MSCT诊断PAVM正确率100%，7例PAVM予以图像后处理，其中6例PAVM能清晰显示畸形动、静脉及瘤囊。结论：MSCT及后处理技术对PAVM的诊断有重要价值，可作为首选检查手段。

妊娠期肺动静脉畸形1例报告(附文献复习)

目的:探讨妊娠期特发肺动静脉畸形(PAVMs)的病因、临床表现、诊断与治疗方法.方法:回顾分析妊娠期PAVMs病例的临床资料,并进行相关文献报道的复习.结果:PAVMs发病率约2～3/100000,80％～95％是先天的.随着年龄增长疾病有进展,妊娠和青春期也是发病的诱因.PAVMs临床特征非特异,由于发病原因的不同,病灶大小、分流量、进展阶段而表现不同.症状包括劳力性呼吸困难、胸痛、咯血、无症状、癫痫等;体征包括杂音、杵状指、紫绀等.本例为妊娠期特发弥漫性PAVMs,区别于常见有可见病灶的病例,早期易与肺栓塞或肺部感染相混淆,治疗不能进行常规的血管栓塞方法.本例明确诊断后进行氧疗支持,症状逐渐缓解.结论:应对妊娠期呼吸困难应当提高警惕,考虑少见病发生,避免漏诊误诊及严重并发症.

2例特发性肺动脉高压患者合并肺动静脉畸形的护理

总结2例特发性肺动脉高压合并肺动静脉畸形患者的治疗护理措施,通过密切观察病情变化,有效地心理护理,合理的饮食护理,有效预防介入治疗后并发症,可以明显提高患者的治疗效果,促进患者康复.

肺动静脉畸形的诊断和治疗

肺动静脉畸形(Pulmonary arteriovenous malformations,PAVM)是一种罕见的肺部疾 病,是肺动脉和肺静脉之间的异常沟通,又被称为肺动静脉瘘、肺血管瘤、肺动静脉血管瘤 等.PAVM早由Churton于1897年在尸检中发现,而关于PAVM的首次临床诊断报告于1939年 由Smith等首先发表.多数先天性PAVM(60%～90%)伴发遗传性出血性毛细血管扩张症(here ditary hemorrhagic telangiectasia,HHT) [1] .该病女性发病率大约是男性的2倍 [2] .10%左右的PAVM在婴儿期或儿童期被确诊,随着年龄的增长,疾病的外显率不断增加 [3] .该病自然转归不佳,未经治疗的患者中病死率达11%.

肺动静脉畸形的诊断及栓塞治疗

肺动静脉畸形是一种极为少见的疾病，但在遗传性出血性毛细血管扩张症的病人中较为常见。它可以导致下述症状：工作负荷能力降低、紫绀、肺出血和异位体循环栓塞(如脑梗塞、脑脓肿等)症状。外科手术治疗曾是唯一可选择的疗法，然而近20多年，经导管栓塞已经成为治疗肺动静脉畸形的首选疗法。本文就肺动静脉畸形的病理学、临床表现、诊断方法和栓塞治疗作了较为系统的综述。