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胃丛状血管黏液样肌纤维母细胞瘤2例临床病理观察
目的 探讨胃丛状血管黏液样肌纤维母细胞肿瘤( PAMT)的临床病理学特征及诊断、鉴别诊断要点.方法 对2例胃丛状血管黏液样肌纤维母细胞肿瘤进行临床病理、免疫组化和电镜研究.结果 临床表现为无症状或上腹部不适、疼痛.胃镜示肿物向胃腔内突出.镜下肿瘤在胃壁之间呈结节状、丛状生长,与胃壁平滑肌交错排列,肿瘤富于小的薄壁血管,细胞间富含黏液样或纤维黏液样基质；瘤细胞核呈梭形或卵圆形,核仁不明显,胞质轻度嗜酸性,细胞异型性不明显.免疫组化示肿瘤细胞SMA、MSA和h-caldesmon(+),个别细胞PR(+),CD117、CD34和S-100(-).电镜示肿瘤有肌纤维母细胞分化.结论 胃丛状血管黏液样肌纤维母细胞肿瘤是罕见的肿瘤,具有独特的形态特征,其诊断和鉴别诊断主要依靠病理组织学和免疫组化.
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肺炎性肌纤维母细胞瘤二例
炎性肌纤维母细胞瘤(inflammatory myofibroblastic tumor,IMT),曾被视为良性肿瘤样病变,2002年WHO制定的软组织肿瘤分类中将其归为"纤维母细胞肿瘤"或"肌纤维母细胞肿瘤".IMT的发病原因不清,可表现为良性病变,也可出现局部侵犯或远处转移.现报道2例肺IMT病例的临床特征,以提高对该病的认识.
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原发颅内的炎性肌纤维母细胞瘤一例
炎性肌纤维母细胞瘤(inflammatory myofibroblastic tumor,IMT)是一种较为少见的病变,已被证明是一种真性肿瘤[1].新的WHO软组织肿瘤国际组织学分类将其归为纤维母细胞/肌纤维母细胞肿瘤、中间性、少数可转移类,多见于儿童和青壮年,是儿童常见的原发肺部肿瘤,但可以发生在肺外任何器官[2].
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钙化性纤维性肿瘤二例
钙化性纤维性肿瘤(calcifying fibrous tumor,CFT)是一种罕见的间充质细胞来源的良性肿瘤,WHO的新分类将其列入纤维母细胞/肌纤维母细胞肿瘤的一个类型,并称其为CFT[1].尽管CFT属于良性肿瘤范畴,但因其具有独特的临床病理学特征,加强对此类型肿瘤的正确认识,对判断患者预后和选择治疗方案十分重要.现将2例CFT患者的临床及病理学检查情况总结如下.
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骨肌纤维母细胞肿瘤1例报告
报告1例骨肌纤维母细胞瘤患者的诊断及治疗如下。
1病例资料
患者女性，41岁，主因左腿疼痛2个月余、加重3 d，于2012年9月25日入院。患者2005年因左大腿肿物伴疼痛，行左大腿肿物切除术，病理检查：骨肌纤维母细胞瘤，术后未行放化疗。2007年左大腿局部肿物复发，再次切除病灶，病理仍为肌纤维母细胞瘤。2009年左侧腹股沟淋巴结出现肿物，行淋巴结切除，病理再次回报：肌纤维母细胞瘤，行局部放疗，每次2.0 Gy，3周共13次，总量26 Gy。2012年7月再次出现左腿疼痛，影像学检查显示：左腿原手术部位复发，双肺转移癌，左侧髂肌、右冈下肌、梨状肌、臀中肌、双侧臀大肌、左侧髂腰肌、右侧比目鱼肌等多处肌肉多发结节和肿物，考虑为肌纤维母细胞瘤侵犯。患者入院前出现左腿疼痛加重3 d，为进一步治疗入本院。入院查体：体温、心率、呼吸频率、血压均正常，双肺呼吸音粗，未闻及干湿啰音，心律齐，腹平软，左侧大腿及腹股沟处可见术后疤痕，双下肢不肿。血常规、肝肾功能正常。将患者2005年手术切片进行本院病理科会诊，为肌纤维母细胞瘤，免疫组化结果显示：平滑肌肌动蛋白（SMA）阳性、肌红蛋白（Mb）弱阳性，S-100蛋白、神经元特异性烯醇化酶（NSE）、CD68阴性。治疗：左大腿原发灶、右侧冈下肌放疗每次各2.0 Gy，5周共25次，总量50 Gy；左侧腹股沟病灶区放疗每次2.0 Gy，4周共20次，总量40 Gy。患者接受放疗后，自述疼痛症状减轻。出院后间断门诊复查胸部CT、盆腔CT均显示病情相对稳定。 -
炎症性肌纤维母细胞瘤及低度恶性肌纤维母细胞肉瘤
肌纤维母细胞是一种同时具有纤维母细胞及平滑肌细胞超微结构特点的高度分化细胞,常见于损伤修复和肿瘤的间质反应等多种病理状态.以往对于肌纤维母细胞能否构成真性肿瘤一直存有争议.直到近年炎症性肌纤维母细胞瘤(inflammatory myofibroblastic tumor,IMT)被确定是一种具有复发潜能的真性肿瘤,细胞遗传学的研究结果亦支持这一观点[1～ 4].WHO新分类已把IMT及低度恶性肌纤维母细胞肉瘤(low grade myofibroblastic sarcoma,LGMS)归入中间性(偶有转移性)的纤维母细胞/肌纤维母细胞肿瘤中[1].作者就近年的研究成果并结合自己工作体会探讨IMT和LGMS的病理学诊断与鉴别.
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Sox10作为施万细胞、黑素细胞肿瘤及软组织肌上皮肿瘤的一种标记：系统性分析5134例肿瘤
在施万细胞和黑素细胞系中表达的Sox10转录因子在其发育中非常重要,并可作为其相应肿瘤的标志物。另外,已有Sox10在肌上皮/基底细胞上皮肿瘤亚群中的报道,但其表达仍未被完全阐明。本研究在神经外胚层肿瘤、间叶源性肿瘤、淋巴系统肿瘤及上皮性肿瘤在内的5134个人类肿瘤中检测了Sox10的表达。每片包含30~70例的多肿瘤组织库运用一种新的兔单克隆抗体(克隆号EP268)和徕卡自动化仪。 Sox10在发生于软组织和胃肠道的良性施万细胞瘤及转移性黑色素瘤中具有一致性表达,而在恶性外周神经鞘膜瘤中具有不同程度的表达。相反,Sox10在许多潜在的类似神经鞘瘤的肿瘤中却不表达,例如细胞性神经鞘黏液瘤、脑膜瘤、胃肠道间质瘤、血管周上皮样细胞肿瘤和各种各样的纤维母/肌纤维母细胞肿瘤。事实上Sox10在间叶源性肿瘤中不表达,偶尔在腺泡状横纹肌肉瘤中表达。在软组织上皮性肿瘤中,Sox10仅在肌上皮瘤中表达,而在恶性变异型肿瘤中不表达。此外,Sox10在胚胎性癌中常呈局灶性表达,表明了其具有原始Sox10阳性表型或具有向神经外胚层分化的潜能。夹在非肿瘤性施万细胞或黑色素细胞表达 Sox10的各种肿瘤被认为是Sox10阳性的肿瘤。因此在软组织和上皮性肿瘤的诊断中,Sox10应该被加入进免疫组化抗体组中。
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男性乳腺肌纤维母细胞瘤1例
患者男,58岁,因发现左胸部乳腺部位肿块1年半于1997年11月24日在外科门诊行手术切除术.查体:左胸部乳晕内下方可触及4 cm×3 cm×2 cm大小的肿块,边界清,可活动,与胸壁皮肤无明显粘连.术中见:肿块位于皮下组织,界限清,与周围组织轻度粘连,易剥离.
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右侧上颌窦肌纤维母细胞肿瘤1例
1 病历资料患者,女,33岁,因"反复双鼻塞伴流涕10年余"于2012年7月25日收入莆田市涵江医院.其10年间无明显诱因双鼻塞,呈间歇交替性,流脓涕,偶有右侧鼻腔出血,偶有打喷嚏,与季节及情绪变化无关,嗅觉障碍,无头痛,无耳鸣,无面部胀痛,无视物不见,无全身酸痛乏力,无畏冷发热.无特殊既往史.
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颊部炎症性肌纤维母细胞瘤1例报告
炎症性肌纤维母细胞瘤（inflammatory myofibro-blastic turmor，IMT）又称为炎性假瘤、浆细胞肉芽肿、黄色瘤、纤维黄色瘤、组织细胞瘤、浆细胞瘤、假肉瘤样肌纤维母细胞增生等，近年WHO软组织肿瘤分类将其归为纤维母细胞性/肌纤维母细胞肿瘤（中间型、少数可转移类）。近WHO将IMT定义为"由分化的肌纤维母细胞性梭形细胞组成，常伴大量浆细胞和/或淋巴细胞的一种间叶性肿瘤"。发生在口腔颌面部软组织中的IMT非常罕见，现结合文献复习报告如下。
