T-淋巴母细胞淋巴瘤合并朗格汉斯细胞组织细胞增生症临床病理观察

目的 探讨T-淋巴母细胞淋巴瘤合并朗格汉斯细胞组织细胞增生症的病理特征及发病机制.方法 筛选广东省人民医院2002-2010间T-淋巴母细胞淋巴瘤病例组织切片,查找其伴发朗格汉斯细胞组织细胞增生症的病例.进行免疫组化标记及基因重排检测并随访.结果 筛选出病例2例,男女各1例,平均年龄20岁.均为无诱因出现浅表多发淋巴结肿大.镜下均可见两种细胞即淋巴母细胞性淋巴瘤细胞和朗格汉斯细胞.免疫组化前者CD3、TdT和CD7(+)；后者CD1a和S-100(+).基因重排结果为TCR-γ基因未见重排.2例分别于诊断后7个月和8个月时死亡.结论 T-淋巴母细胞淋巴瘤合并朗格汉斯细胞组织细胞增生症的现象非偶然现象.患者均表现为浅表淋巴结肿大,有或无B症状,预后差.病因考虑为:①TCR-γ基因重排结果阴性支持T淋巴母细胞分化处于胸腺前阶段,可能具有前体细胞的作用,具备分化成其他细胞系的能力.②为朗格汉斯细胞介导对恶性淋巴瘤的免疫反应,而非真正的瘤性病变.③两种肿瘤克隆相关.具体发病机制目前尚不明确,仍需进一步研究.

成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症5例临床病理分析

目的 探讨成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床病理学特征、免疫表型及预后.方法 分析5例成人LCH的临床病理学特点,同时用免疫组化染色观察LCH的免疫表型,采用原位分子杂交方法检测病变组织中EBV编码的小RNA(EBER).结果 5例成人LCH均为男性,发病年龄21～29岁.组织学改变为朗格汉斯细胞弥漫分布,细胞中等至偏大,胞质淡染至嗜酸,核呈圆形、卵圆形、咖啡豆样或不规则形,可见核沟和凹陷,间质富于小血管和纤维母细胞,并见不同程度的嗜酸性粒细胞、淋巴细胞及中性粒细胞浸润.免疫组化示朗格汉斯细胞S-100、CD68和CDla(+),p53不同程度(+),Ki-67增殖指数5％ ～ 15％.原位分子杂交示病变组织中EBER均(-).结论 成人LCH可以发生于颅眶、外耳道、肛周及背部皮肤,手术切除结合其他治疗,预后较好.

骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症22例临床病理分析

目的 探讨骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床病理和免疫组化特征,分析需要进行鉴别诊断的疾病.方法 收集22例组织学证实为骨LCH的病例,分析总结其临床及病理学特征,并进行免疫组化染色观察.结果 本组患者年龄2～37岁,儿童比成人多见.任何部位的骨组织均可受累.临床以局部疼痛及肿胀为主要表现,X线表现不一.组织病理学检查示受累骨组织可见形态特殊的组织细胞,即朗格汉斯细胞组织细胞呈不同程度增生,同时伴有数量不等的嗜酸细胞、淋巴细胞、中性粒细胞及破骨样巨细胞.免疫组化染色CD1a和S-100(+),部分CD68(+).结论 骨LCH的病因尚未明确,其组织病理学上具有特征性表现.需要与骨髓炎、骨肿瘤以及其他组织细胞增生性疾病鉴别,免疫组化染色CD1a、S-100和CD68等标记对确诊有帮助.多数孤立性骨LCH患者预后良好,但可有少数病例复发.

朗格汉斯细胞组织细胞增生症免疫表型及鉴别诊断

目的 观察朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的组织形态学和免疫表型,以提高对此病变的诊断和鉴别诊断能力.方法 复习曾病理诊断为"嗜酸性肉芽肿"(包括诊断为组织细胞增生X和Hand-Schuller-Christian病)病例,按WHO(2001)造血与淋巴组织肿瘤分类中描述的组织形态学标准观察HE切片.并对病例进行随访.用单克隆抗体CD1a、S100、CD68、CD21、CD35、CD31、CD34、CD20、CD3、CD117、CD15、CD30、AE1/AE3、bcl-2、p53和ki-67进行免疫组化染色.结果 19例"嗜酸性肉芽肿"中有11例被证实为LCH,3例为淋巴结Kimura病,2例为淋巴瘤,3例为慢性炎症.误诊率高达42.1%.11例LCH中男女之比为4.5∶1(1～22岁),平均年龄10岁;9例为骨单发病变,其中颅骨3例、长骨3例、短骨1例、其他扁骨2例;另1例为骨多发性病变(Hand-Schuller-Christian病);1例为皮肤病变.所有病例的肿瘤CD1a和S-100均(+),不同程度表达CD68;6例CD31弱(+),1例AE1/AE3(+),4例表达Ki-67(+)(阳性率5%～10%),2例p53弱(+),其余抗体染色均(-).随访8例均存活.结论 诊断LCH的关键是根据具有表达CD1a和S-100的langerhans细胞,部分病例可表达CD31,个别病例表达AE1/AE3.病理诊断应与霍奇金淋巴瘤、间变性大细胞淋巴瘤、Kimura病、血管淋巴细胞增生伴嗜酸细胞增多、恶性黑色素瘤和炎症进行鉴别.

细针穿刺诊断甲状腺朗格汉斯细胞组织细胞增生症细胞病理学探讨

目的 探讨细针穿刺诊断甲状腺朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的细胞病理学特点及鉴别诊断要点.方法 对4例甲状腺LCH的细针穿刺进行常规涂片并观察细胞学特点、沉渣包埋及免疫组化标记,对其中3例行BRAF V600E突变检测.结果 4例均为男性,发病年龄8～ 40岁,均为系统性LCH累及甲状腺,其中1例合并甲状腺乳头状癌.涂片见大量单个散在或松散聚集的组织细胞,细胞核略增大,核膜不规则,可见明显纵行核沟,核仁不明显,核分裂象少见.背景中嗜酸性粒细胞数量不等.免疫组化示肿瘤细胞S-100、CD1a和CD68(+),TTF-1和AE1/AE3(-).基因突变检测BRAF V600E突变(-).结论 甲状腺LCH少见,临床表现不典型,细胞学形态易混淆,术前诊断难度高.诊断与鉴别诊断的关键在于对该疾病的认识及免疫组化的应用.

儿童多系统性朗格汉斯细胞组织细胞增生症5例临床病理分析

目的 分析多系统性朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床和组织病理学特点,探讨其发病机制、诊断、鉴别诊断及预后特点.方法 对5例儿童多系统性朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床资料、组织病理学表现和免疫组化结果进行分析,并结合文献复习.结果 男性2例,女性3例,年龄小49天,大27个月;多以发热、贫血或皮疹入院,伴肝、脾、淋巴结、骨、肺等多系统器官受累.镜检:受累器官内组织细胞样细胞增生,核呈椭圆形、肾形或不规则形,可见明显核沟和核折叠,染色质细腻,核膜薄,伴数量不等的嗜酸性粒细胞浸润.免疫组化:组织细胞CD1a和S-100(+),CD68和lysozyme散在(+),LCA、CK、CD20、CD79a、CD3和ALK(-).结论 多系统性朗格汉斯细胞组织细胞增生症临床表现复杂,诊断需要结合临床表现、影像学检查及组织病理学检查.该病患者发病年龄越小、受累器官越多、器官功能受损越严重,预后越差.

皮肤朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例

患者女性,42岁.因面部皮肤多发结节久治不愈来诊.自诉于1998年始鼻根部起高粱米粒大小红色丘疹,不痛不痒,半年后增长为黄豆大小,1年后长为指甲大小,色红,质硬和鼻骨相连,骨质有破坏.手术切除,病理诊断:畸形骨炎.术后半年至今相继在鼻部(原发处)、右眼内眦部、左面部、左眉弓上、右上下眼睑、左右耳后等处出现指甲大小、黄豆大及高梁米粒大结节,稍红,质硬,3～5个群集,表皮有碎屑.结节之间皮肤呈皱缩状.此外,左额部、左右颧骨、上下颌骨等骨弥漫性肿胀,大小4 cm×2.5～2 cm×1.5 cm,界限不清.X线显示骨质有破坏.右眼裂变小,左眼球轻度突出.既往14年无月经,31岁起饮水多,每日5～6暖水瓶,夜间尤甚,每夜2～3暖水瓶.医院检查尿糖(-),血糖正常,无多食现象.

肛周朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例

患者男性,42岁.发现肛门左侧皮肤肿块2年余.查体:肛门皮肤表面溃疡、坏死,肿块质硬、活动度差.未发现其他部位异常.活检组织病理诊断为恶性肿瘤,倾向恶性黑色素瘤.

T淋巴母细胞淋巴瘤/白血病继发朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例

患者男性,16岁.1个月前无明显诱因感右枕部疼痛,并可触及一类圆形花生米大小的包块,以淋巴结炎予抗炎治疗8天(具体用药不详)后疼痛减轻且包块缩小.患者于7年半前因全身多处淋巴结肿大行颈部淋巴结活检,病理诊断为"淋巴结T淋巴母细胞淋巴瘤",同时骨髓涂片示急性淋巴细胞白血病,化疗后病变控制并于4年前结束治疗.

婴儿胸腺朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例

患儿男性,2个月.生后2个月被家长发现无明显诱因下出现哭剧后有憋气,憋气时哭声减弱,口唇发绀,面色稍青,无咳嗽,无喘息,无流涕鼻塞及打喷嚏,无呕吐腹泻等症状.查体:全身皮肤黏膜无黄染、紫绀,背部、颈部、腿部及头部可见散在红色斑丘疹,皮疹高出皮面,无搔痒.毛发分布正常,皮下无水肿.全身浅表淋巴结无肿大.胸部增强CT提示右中上纵隔软组织密度包块,考虑生殖源性肿瘤可能性大;两肺多发散在分布小结节影及片状影.临床诊断:①右前纵隔巨大肿瘤;②支气管肺炎.限期行纵隔肿瘤切除术.术中探查见前纵隔有一较大肿瘤,大小8 cm ×5 em×3 cm,自胸廓入口处向下生长,延伸达心包并凸向右侧胸腔生长,边界清楚,位于前纵隔,瘤体基底部与心包、左右无名静脉及右侧膈神经粘连紧密,仔细分离瘤体至胸廓入口处,完整切除肿瘤,术后送病理.

改良DAL-HX83/90和JLSG-96方案治疗儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症的疗效比较

目的:分析、比较不同化疗方案治疗儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)的疗效和转归.方法:回顾性分析2005年1月至2014年12月间收治的31例LCH患儿的临床特点、疗效和转归,采用Kaplan-Meier方法分析改良DAL-HX83/90组和JLSG-96组患儿的转归.31例LCH患儿中,男19例,女12例,年龄＜2岁共12例,＞2岁共19例;31例中常见的是累及骨骼系统,共24例(占77.4％),其次为皮肤侵犯13例(42％)、肝脏9例(29.0％)、脾脏6例(19.4％)、血液系统4例(12.9％).在31例LCH患儿中,初诊时16例发生误诊(占51.6％),主要误诊为:”上呼吸道感染”、”肿瘤”、”湿疹”等.结果:改良DAL-HX83/90方案的6周有效率为76.9％,JLSG-96方案的6周有效率为94.1％,组间比较未发现有统计学差异.JLSG-96方案组患儿1和3年生存率分别为100％和83.3％±15.2％,1和3年无病生存率分别为73.3％±11.4％和66.7％±12.2％;改良DAL-HX方案患儿1、3和5年总体生存率为70％±14.5％,1、3和5年无病生存率分别为50％±15.8％、40％±15.6％和26.7％±15％;两组患儿总生存时间和无病生存时间无显著性差异.结论:采用JLSG-96方案治疗儿童LCH可获得较好的疗效,并避免了依托泊苷带来的第二肿瘤风险.难治性LCH早期诊断、更细化的分组和延长维持治疗时间可能有助于提高无病生存率和减少复发.

JLSG方案治疗儿童多系统朗格汉斯细胞组织细胞增生症

本研究观察以JLSG(Japan Langerhans Cell Histiocytosis Study Group,JLSG)方案为基础治疗儿童多系统朗格汉斯细胞组织细胞增生症(MS-LCH)的疗效.采用回顾性分析法分析2004年10月至2011年10月在本科确诊为LCH的11例患儿的临床特点,总结JLSG方案治疗的效果及转归.在11例LCH患儿中男8例,女3例,中位年龄3岁(3个月-6.5岁)；单系统LCH(SS-LCH)1例,MS-LCH 10例.在MS-LCH中,累及高危器官5例.采用JLSG方案进行治疗.结果显示,诱导6周反应好者4例,停药后随访5-20个月无复发；诱导6周部分反应者3例,1例停药后随访19个月无复发,1例维持治疗中,1例放弃治疗；诱导6周无反应或疾病进展,采用挽救方案治疗4例,2例停药后随访2-20个月无复发,1例维持治疗中,1例改用其他化疗方案.结论:采用JLSG方案治疗MS-LCH能够获得较好的疗效,对于初始诱导6周无反应和疾病进展的LCH患儿,及时更换挽救方案亦可获得较好疗效.

CD68、S100、CD1α和Langerin在成人骨受累朗格汉斯细胞组织细胞增生症中的表达及临床意义

目的 探究白细胞分化抗原68(CD68)、S100、白细胞分化抗原1α(CD1α)和Langerin在成人骨受累朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)中的表达,及其与患者临床特征、预后的关系.方法 回顾性收集68例LCH患者组织标本进行研究,另选取32例其他非LCH组织细胞疾病(N-LCHD)患者标本作为对照组.采用EliVisionTM Super/HRP法检测组织中CD68、S100、CD1α和Langerin的表达,分析上述四项指标与患者临床病理参数的关系,Kaplan-Meier法构建生存曲线分析CD68、S100、CD1α和Langerin与患者预后的关系.结果 CD68定位于细胞质,S100定位于细胞核/细胞质,CD1α和Langerin定位于细胞膜.与N-LCHD患者相比,CD68、S100、CD1α、Langerin阳性表达率均显著升高(P<0.05).CD68灵敏度为92.65％,特异度为81.25％;S100灵敏度为97.06％,特异度为65.63％;CD1α 灵敏度为94.12％,特异度为84.38％;Langerin灵敏度为95.59％,特异度为90.63％,四项指标灵敏度、特异度对比,差异无显著性(P>0.05).CD68、S100、CD1α、Langerin表达与患者性别、骨病灶数量无关(P>0.05),与年龄、器官功能损害、骨受累分布相关(P<0.05).68例患者随访36个月,共死亡46例,术后总体生存率为32.35％.Kaplan-Meier生存分析显示,CD68、S100、CD1α、Langerin阳性表达组生存率显著低于阴性组(χ2=5.736,P=0.018;χ2=4.808,P=0.036;χ2=4.921,P=0.032;χ2=5.304,P=0.027).结论 CD68、S100、CD1α、Langerin在LCH患者中均呈阳性表达,与患者预后有关,对LCH患者临床治疗和预后判断有指导作用.

朗格汉斯细胞与朗格汉斯细胞组织细胞增生症病理与临床

就朗格汉斯细胞(LC)和朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的病理学诊断特点做一综述,并对LCH的分子遗传学及治疗方面的新进展作以介绍.

1例朗格汉斯细胞组织细胞增生症引发红皮病的护理

患者男性,70岁,因其于日晒后四肢出现多发红斑2年余,伴明显瘙痒,搔抓后渗出较多.后红斑面积渐扩大,逐渐变成斑丘疹、斑块,数目渐增多,进展至躯干四肢.曾以湿疹、红皮病治疗,但病情一直反复不愈.

成人脊柱朗格汉斯细胞组织细胞增生症的18F-FDG PET/CT表现

目的 观察成人脊柱朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的18F-FDG PET/CT表现.方法 回顾性分析经病理证实的9例成人脊柱LCH患者的18F-FDG PET/CT表现,评估脊柱病灶数目、分布、密度、边界及大标准摄取值(SUVmax).结果 9例LCH共18个病灶位于脊柱,6例单发,3例多发.其中16个病灶18F-FDG PET/CT表现为不同程度的溶骨性骨质破坏及软组织密度肿块,边界清晰,7个可见边缘硬化,3个病变累及椎管;另2个病灶分别表现为片状稍高密度影及局部骨密度正常.所有病灶18F-FDG摄取均有不同程度增高,SUVmax为9.07士4.99.结论 成人脊柱LCH的18F-FDG PET/CT表现具有一定特征性,有助于诊断.

VPE方案治疗成人弥散性朗格汉斯细胞组织细胞增生症3例及文献复习

成人肝占位朗格汉斯细胞组织细胞增生症一例

患者男,33岁.左上腹胀痛20余天,加重2 d,于2006年2月13日入院.入院前20余天患者无明显诱因出现左上腹持续性胀痛,不向远处放射,与进食无关.病程中伴有反酸嗳气,肛门排气明显,无恶心呕吐,无腹泻、血便、发热.

成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症3例并文献复习

目的 探讨成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床表现、病理特点、治疗和预后.方法 回顾分析3例成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症并复习相关文献.结果 3例LCH患者分别为39岁女性、36岁男性、56岁女性,临床受累脏器包括耻骨(1/3)、髂骨(1/3)、额骨(1/3)、股骨(1/3)、肋骨(1/3)、皮肤(1/3)、淋巴结(1/3),免疫组化为Cdla(+)、S-100(+),经联合化疗后,2例患者获得完全缓解,另1例多系统LCH患者反应较差,仍在进一步治疗观察中.结论 成人LCH少见,临床表现多样,易误诊、漏诊,治疗需个体化.

淋巴结炎误诊为朗格汉斯细胞组织细胞增生症一例报告

目的 分析淋巴结炙误诊的原因.方法 对1例非巴结炎误诊的诊治经过进行回顾性分析.结果 进行病理及免疫组化检测,明确诊断.结论 严格掌握朗格汉斯细胞组织细胞增生症的诊断依据是避免误诊误治的关键.