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卵巢伴环状小管性索肿瘤4例临床病理分析
目的 探讨卵巢伴环状小管性索肿瘤的临床病理特征及鉴别诊断要点.方法 对4例卵巢伴环状小管性索肿瘤进行临床病理、免疫组化及特殊染色研究.结果 4例患者中1例伴发黏膜黑斑-息肉综合征(PJS),其余3例中2例发生肿瘤复发转移.临床上表现为腹部不适、腹部肿物、月经不规律、不孕等;肿物大体标本均具有黄色、质地细腻的特点;镜下均可见特征性的环状小管结构,小管中心为PAS(+)的基底膜样物质;免疫组化:inhibin、CD99、vimentin和Melan-A(+),EMA(-),CK局灶(+).结论 卵巢伴环状小管性索肿瘤少见,易误诊,主要依据其典型的镜下形态并结合免疫组化做出诊断.
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卵巢环状小管性索瘤二例
例1女,12岁.腹胀伴腹部进行性膨隆20余天.于1985年11月25日入院.体检:腹膨隆如蓝球大,腹水征阳性,左下腹部触及包块,大小及境界不清.临床诊断:左卵巢肿瘤.术中见腹水淡黄色约5 800 ml,左卵巢15 cm×15 cm×8 cm大小,表面光滑,包膜完整,无粘连.病理检查:15 cm×15 cm×8 cm近圆形肿物一个,表面光滑、包膜完整,10 cm×9 cm×8 cm区域肿瘤切面实性呈灰白色、质软;囊性区直径约6 cm,内含透明液体,部分出血,囊内壁粗糙.镜下观察:肿瘤实质为特征性的圆形、椭圆形或多边形、大小不一、界限清晰的环状小管样上皮巢.瘤细胞空泡状、透明或嗜酸性,近似柱状,细胞核圆形,大小稍不一致,有1～2个核仁.
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Peutz-Jeghers综合征伴宫颈恶性腺瘤及双侧卵巢环状小管性索肿瘤一例
患者女, 30岁.因同房后不规则阴道流血半年,于2005年12月20日入院.入院前40 d在外院行阴道镜下宫颈活检,病理报告为慢性宫颈炎.体检:身材瘦小,面容衰老,口腔黏膜、嘴唇、指趾均见黑色斑点及斑块.宫颈重度颗粒状糜烂,并块状突起,质脆,触血阳性.阴道镜检查:见粗大异型血管,对醋酸无反应,未见异型上皮.再次宫颈活检,仍考虑为宫颈炎症.后行宫颈锥切术,病理报告:微偏腺癌.2006年1月2日行广泛性子宫+双侧附件切除术+盆腔淋巴结清扫术,术中发现回肠肿物,切除回肠一段.患者曾于2002年1月在胃镜下行多个胃黏膜息肉摘除术,诊断Peutz-Jeghers综合征.患者母亲体健,父亲6年前因Peutz-Jeghers综合征行部分肠切除术,现健在.其弟患Peutz-Jeghers综合征,两个月前病死,具体死因不详,另有一弟一妹体健.
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儿童卵巢伴有环状小管的性索肿瘤1例
患儿女,3岁9个月. 因发现双侧乳房稍大、阴道分泌物增多就诊. B超示盆腔囊性肿物,以"盆腔肿物"收入院. 体检:一般情况可,口腔及皮肤黏膜无色素沉着. 双侧乳房TannerⅡ期. 腹部稍膨隆,未触及肿物. 实验室检查:雌二醇水平升高,为90. 9 pg/mL. CT示盆腔内膀胱上方可见囊性低密度影,大小6. 4 cm × 4. 5 cm,壁薄,其内见分割及点状钙化,膀胱受压、变形. 增强后,薄壁及分隔强化,囊性部分无强化.脾大,约7个肋单元. 子宫较同龄儿童大,内膜增厚. 双侧乳房较同龄儿童大(图1). 于全身麻醉下行左侧卵巢肿瘤切除. 术后第5天复查雌二醇水平降低,为39. 2 pg/mL.
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黑斑息肉综合征并发左侧卵巢环状小管性索肿瘤及回肠套叠1例
黑斑息肉综合征( PJS)是一种常染色体显性遗传病,其特点是患者在皮肤色素沉着同时还伴有胃肠道多发性息肉.我们遇到1例且并发左侧卵巢环状小管性索肿瘤(SCTAT)及回肠套叠,现报道如下.[病例]女,18岁.2010-07因排便时肛门突出一肿物3月余查结肠镜示:全结肠数十个息肉.病理:结肠乳头状增生型息肉.在我院行“内镜下结肠息肉电切术”,治疗后病情好转出院.2011-03-23因腹胀进行性加重8月余再次入我院.其父30余岁时因结肠多发息肉行部分结肠切除术.体查:口唇和四肢指/趾腹可见散在点状黑斑.腹部膨隆,未见胃肠型和蠕动波,未见腹壁静脉曲张,腹部触诊不满意.
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卵巢伴环状小管的性索瘤1例
患女,21岁.2d前上体育课时突感左下肢胀痛,来院就诊.10岁月经初潮,行经1年,月经中断,1年后月经规律至今.查体:年青女性,发育良好,皮肤、口腔粘膜无色素斑,心、肺正常,腹膨隆,无腹壁静脉曲张,肝、脾肋下未及,腹部可触及一巨大肿块约60cm×50cm,边界清晰,活动差,叩诊呈浊音,未能闻及血管杂音,肠鸣音正常.肛查:子宫正常大,双附件触诊不满意.
