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CD99在部分骨及软组织小细胞恶性肿瘤中的表达及意义
目的 观察CD99在部分小细胞恶性肿瘤中的表达及意义.方法 对257例骨和软组织小细胞恶性肿瘤采用EnVision二步法检测CD99的表达.结果 257例中CD99在间叶性软骨肉瘤的阳性率为93.3%(14/15),在骨内EWS及软组织内EWS/PNET的阳性率为100%(97/97);在浆细胞骨髓瘤的阳性率为2.7%(2/73);在骨内原发性恶性淋巴瘤(均为B细胞型非霍奇金淋巴瘤)的阳性率为13.5%(5/37);在小细胞型骨肉瘤的阳性率为95%(17/18);在骨转移性小细胞癌的阳性率为70%(7/10);在以梭形细胞为主的单向型滑膜肉瘤的阳性率为100%(5/5);1例促结缔组织增生性小细胞肿瘤为(+);而1例软组织胚胎性横纹肌肉瘤为(-).结论 CD99可在多种小细胞恶性肿瘤中有阳性表达.此抗体在骨及软组织小细胞恶性肿瘤的鉴别诊断中特异性较差,CD99单项阳性不能作为鉴别诊断依据.
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子宫弥漫性浸润型B细胞淋巴瘤并乳腺转移一例
患者女,62岁.发现腹部肿块5 d,于2001年2月28日入院,体检:神志清楚,全身浅表淋巴结未触及.妇科检查:举痛,右附件触及肿块,表面凹凸不平,固定,左附件正常.B超:子宫萎缩,盆腔与宫底相连肿块11.0 cm×8.9 cm,诊断右卵巢囊腺瘤,其他脏器未见异常.实验室检查:外周血及骨髓象正常(术后).术中见子宫如孕3个月大,表面凹凸不平,双侧附件正常,右侧宫旁有一不规则瘤体,其组织松脆,鱼肉状,术中冷冻切片诊断:小细胞恶性肿瘤.全切子宫及双附件.
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妊娠合并卵巢幼年型颗粒细胞瘤破裂误诊1例
患者女，31岁，2014年5月10日夜间以“停经36+1周，下腹痛3 h”为主诉就诊于北京市朝阳区妇儿医院。平素月经规律，5/30 d，末次月经2013年9月，根据孕早期B超核对预产期2014年6月23日。孕期规律产检，无异常发现。入院当天19：00出现下腹痛，无见红及阴道流液，以“先兆早产”收住院。既往体健，否认慢性病及传染病史，否认手术、外伤史，否认药物过敏史。G0，否认家族遗传病史。查体：T：36.6℃，P：80次/min，R：18次/min， BP：110/70 mmHg，神清，精神好，心肺未闻及异常，腹膨隆，软，无压痛及反跳痛，肝脾触诊不满意，四肢活动自如，双下肢无浮肿，生理反射存在，病理反射未引出。产科检查：宫高29 cm，腹围105 cm，子宫松弛好，未及宫缩，先露头，胎心率136次/min。消毒内诊：宫颈软、未消，宫口未开，S-2.5。辅助检查：胎心监护NST反应型。急查彩超示：胎儿头位，双顶径8.7 cm，头围31.1 cm，腹围31.1 cm，股骨长6.8 cm，胎盘位于宫底，I级，羊水指数12.6 cm，S/D 2.6。初步诊断：宫内孕36+1周，G1P0，头位；先兆早产。入院后患者下腹持续性胀痛无明显缓解，无阴道见红及流液，无恶心、呕吐、腹泻及头晕等不适。查体：腹部可触及弱宫缩，剑突下宫底上方轻压痛，右下腹压痛（+），反跳痛（±）；左侧腹部较右侧空虚，压痛、反跳痛及肌紧张均（+），移动性浊音无法叩诊；双肾区叩击痛（-），胎心150次/min。消毒内诊：宫颈未消，宫口未开，S-2.5。入院后血常规示白细胞17.7×109/L，中性粒细胞89.2%，余正常。复查彩超示：子宫左上方、左附件区探及囊性包块，21.0 cm×16.7 cm×12.0 cm，边界清，内见多房分隔，隔内透声欠佳，部分隔上见少许血流信号；包块外侧见液性暗区，厚径5.2 cm；肝肾隐窝见游离液体，厚径2.0 cm。右侧附件区探及液性暗区，厚径6.7 cm，透声可。考虑妊娠合并左卵巢肿瘤破裂？左侧卵巢恶性肿瘤不除外。患者腹膜刺激征阳性，存在急腹症情况，妊娠已达36+1周，胎儿肺发育基本成熟，经院内讨论后决定急诊在腰硬联合麻醉下行剖宫产术+开腹探查术。术中见腹腔内大量积血，约1500 ml，术娩一女活婴，重2870 g，无窒息。缝合子宫切口后探查见左卵巢巨大囊性肿物，约21 cm×16 cm×15 cm，表面光滑，输卵管伞端附着其上，其上见2个直径约1 cm的自发破口，可见血性液体及乳白色糟脆组织物排出；右侧卵巢表面可见一直径0.5 cm菜花状赘生物，质硬，右侧输卵管未见异常。探查肝胆脾胃，肠管、阑尾、大网膜及盆腹腔腹膜未见异常，切除左附件及右卵巢肿物。术中冰冻病理回报：左侧卵巢小细胞恶性肿瘤；右卵巢纤维瘤。术中诊断：左卵巢小细胞恶性肿瘤（破裂）。向患者及家属交代病情后，决定行卵巢癌分期术，但家属经反复商议后要求保留子宫及右侧附件，考虑患者年轻，31岁，且为剖宫产术中子宫，行根治性手术对日后生活质量影响较大，遂行大网膜、阑尾切除术+双侧髂淋巴结活检+右侧直肠侧窝及左侧髂窝腹膜活检术。手术顺利，术中出血600 ml，盆腹腔积血1500 ml，共计出血2100 ml，术中输红细胞4 U，新鲜冰冻血浆200 ml，补充晶、胶液体4100 ml，尿量1450 ml，色清。术中予头孢曲松钠2 g静点预防感染治疗。术后诊断：左卵巢小细胞恶性肿瘤（破裂）；宫内孕36+1周，G1P1，左枕前剖宫产分娩；产后出血（宫缩乏力）；失血性贫血；早产；早产儿。术后给予抗生素预防感染、促宫缩处理。病理结果回报（左卵巢）：小细胞恶性肿瘤。考虑低分化颗粒细胞肿瘤，出血坏死显著。免疫组化：CK7（-），CK20（-），LCA（-），syn（-）， CgA（-），CD56（小灶+），CK（-），Inhibin-a（-）， Ki-67（密集区+60%），ER（-），PR（-），Calretinin（小灶+），CD99（+），CD10（-），EMA（-）。右卵巢乳头状纤维瘤。大网膜、阑尾及淋巴结未见肿瘤细胞。北京协和医院病理科会诊：（左）卵巢幼年型颗粒细胞瘤（有坏死，局部区域核分裂25/10 HPFs）；（右）卵巢乳头状纤维瘤（直径约0.5 cm）；大网膜、腹膜及阑尾、淋巴结均未见肿瘤。患者妊娠合并卵巢恶性肿瘤，妊娠已终止，切口甲级愈合，要求转诊上级医院肿瘤科进一步治疗。出院诊断：左卵巢幼年型颗粒细胞瘤Ic期；右卵巢乳头状纤维瘤；宫内孕36+1周，G1P1，左枕前剖宫产分娩；产后出血（宫缩乏力）；失血性贫血；早产；早产儿。患者转院后静脉化疗6疗程，术后随访至今无复发。
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鼻腔鼻窦畸胎癌肉瘤一例
患者男，29岁。因鼻腔鼻窦畸胎癌肉瘤（ sinonasal teratocarcinosarcoma，SNTCS）术后20 d，左颌下淋巴结肿大10余天，于2013年2月18日入院。患者2012年12月受轻度撞击鼻外伤，此后鼻腔间断少量血性分泌物，当地医院CT检查示左侧鼻骨骨折，副鼻窦炎。2013年1月30日在局麻下行手术治疗鼻骨骨折中发现左侧鼻腔灰白色息肉样新生物，行新生物切除术，手术顺利。病理检查示（左鼻腔）小细胞恶性肿瘤，其中含分化差的上皮成分，横纹肌肉瘤成分，原始神经成分。免疫组化：CD56（＋），CK7（＋），CgA（＋），Syn（＋）， Desmin（＋），Myoglobin（-），LCA（-），MyoD1（-）。确诊为左侧SNTCS。2013年2月无明显诱因出现左侧颌下淋巴结肿大，就诊于我院。入院查体：左侧颌下可触及两枚肿大的淋巴结，大小约2 cm×2 cm，质硬，活动度差，余浅表淋巴结未触及肿大。嗅觉试验左侧嗅觉减弱，右侧嗅觉正常。头颈部CT示左侧筛窦内软组织结节，大小约1.5 cm×1.0 cm×1.0 cm，密度较均匀（图1）。胸部CT示右侧第4侧肋骨转移瘤（图2）。PET/CT检查示左侧鼻腔外侧壁前上方及鼻中隔前部两处高代谢肿瘤残留病灶，大小分别为1.7 cm×1.5 cm×0.9 cm、1.5 cm ×0.8 cm，伴左侧咽旁间隙、颈4椎体水平左侧胸锁乳突肌前内侧及双侧颌下多发淋巴结，右侧第4侧肋溶骨性骨转移瘤；躯体其余部位未见典型恶性肿瘤样高代谢病灶；左侧筛窦黏膜增厚。诊断为SNTCS；骨继发性恶性肿瘤；双颈部、左颌下淋巴结继发性恶性肿瘤。于2013年2月28日始行各病灶的螺旋断层调强放射治疗（TOMO therapy），具体计划为Plan-1：CTV1a/CTV1/GTV1鼻腔残留肿物54 Gy/60 Gy/70 Gy/30 f/5周；CTV2a/CTV2/GTV2左颌下及双颈部淋巴结转移灶54 Gy/60 Gy/70 Gy/30 f/5周；Plan-2：CTV3/GTV3右侧第4侧肋骨转移灶60 Gy/70 Gy/20 f/4周。放疗过程中联合小剂量顺铂化疗30 mg/周，共3次。现随访半年，病情基本稳定（图3）。
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粒细胞肉瘤伴骨髓局灶性浸润一例
患者男,40岁.于1998年10月左颈部出现黄豆大小、无痛性肿块,进行性增大,半年后周围出现类似小肿块,并逐渐融合,外院行淋巴结活检,病理提示小细胞恶性肿瘤,遂于1999年6月9日入我院.既往患银屑病10余年,反复发作,迁延不愈,否认乙双吗啉服用史.入院体检:左颈部可触及3枚肿大淋巴结,约为2.0 cm×3.0 cm,质中,固定,无压痛.
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急性淋巴细胞性白血病乳腺复发一例
患儿女,14岁.主因"面色苍白2周,发热1d"入院,肝淋巴结不大,脾肋下4 cm,血常规:WBC 343×109/L,Hb 75g/L,PLT 28×109/L,骨髓穿刺检查示:原始淋巴细胞+幼稚淋巴细胞(原+幼淋)为85% L2型,免疫分型和染色体未做,X线胸片示纵隔无肿大,诊断为"急性淋巴细胞性白血病(ALL)极高危型",诱导化疗1个月时骨髓缓解,继续大剂量化疗共1年9个月.4年后发现右乳腺外上象限有一肿块,伴右腋下淋巴结肿大,行肿瘤切除术,术后病理:"右乳腺小细胞恶性肿瘤,为ALL B细胞型",免疫酶标检查:LCA+.MPO+.TdT+.CD+99.
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36例外周型原始神经外胚叶瘤临床分析
原始神经外胚叶瘤(primitive neuroectodermal tumors,PNET)是一组未分化的小细胞恶性肿瘤,可向神经元性、胶质细胞性、间叶组织分化.
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外周性原始神经外胚层瘤肺转移1例的中医治疗
患者男性,41岁.2006年出现右上腹间断性针刺样疼痛,疼痛向右后背部放射,在当地医院行腹部CT示:右侧后肋膈角处可见软组织肿块,推压下腔静脉,右侧胸腔积液.CA125 280U/ml,针刺活检病理提示腹部小细胞恶性肿瘤.
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3例乳腺外原发癌的乳腺转移
非乳腺组织原发癌的乳腺转移临床上很少见,近年来我们遇到3例,现报告如下.例1,女,37岁.1992年8月以胸闷咳嗽、痰中带血主诉入院查体:双侧锁骨上淋巴结未触及,心肺腹部未见异常,无重症肌无力体征.胸部X线见前上纵隔有一10cm×8cm肿块,气管镜检查见气管壁有质脆肿物,病理报告为恶性胸腺瘤,诊断为恶性胸腺瘤Ⅳ期.化疗3个疗程后,于1993年6月发现左乳腺外上象限有一7cm×5cm大小肿块,活动、光滑,与皮肤无粘连.同侧腋下可触及3枚蚕豆大小淋巴结,右侧未见异常.于1993年6月24日在硬外麻醉下行左乳腺切除及腋窝淋巴结清扫术,术后病理报告:左乳腺及同侧腋窝转移性小细胞恶性肿瘤,与原切片比较符合恶性胸腺瘤转移.
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促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤1例
促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤国外有较多报道[1,2],国内见少数报道[3].我院收治1例,报道如下.患者,男性,42岁.发现脐部肿块半年,渐增大.临床诊断为脐尿管囊肿,2002年7月16日门诊手术切除肿块,术中见肿块穿过腹壁至腹腔内,腹腔内见少量腹水.术中冰冻病理报告小细胞恶性肿瘤.次日入院检查,CT发现肝内多发大小不一圆形低密度灶,直径0.5～4cm.为进一步确诊行剖腹探查术,术中见大网膜上2块巨大融合性肿块,直径约8cm,肿块侵及横结肠浆膜,肝脏上弥漫大小不等结节,切除大网膜肿块及肝左叶-结节.
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1例肺癌病例临床用药分析
1病例资料
患者，男，24岁，主因“咳嗽、痰血15天，右侧髋关节疼痛”，于2013年5月23日入院，工作5年，每年约5个月左右，接触机油较多，吸烟5年，每天约20支，未戒，右臀部有外伤史。（2013年5月10日）受凉后出现咳嗽、咳痰伴潮热、盗汗、食欲不振及乏力，无畏寒及寒颤，无浓痰，自服消炎药后咳嗽、咳痰稍缓解，2天后出现痰血，鲜红色，量少，当时于温州某医院行胸部CT提示左肺下叶见团块状密度增高影，大小约为6．7cm ×5．3cm，边缘不规则呈分叶状，两肺散在大小不等结节状密度增高影。气管、支气管开口通畅，纵膈未见明显肿大淋巴结，心脏、大血管未见异常，见图1。诊断提示：左肺下叶占位性病变，两肺多发结节。肺癌伴转移首先考虑。由于患者自身原因未住院治疗。胸部 CT（2013年5月24日）：左下肺见一较大软组织肿块影，呈分叶状，大小不等结节影，边界清。纵膈位置形态正常，其内未见肿大淋巴结。心脏大小、形态未见特殊，胸膜腔未见明显异常，所示肺内多发转移，肺功能提示限制性通气功能障碍，心电图正常。髋关节CT（2013年5月25日）：考虑右侧髋关节外侧软组织血肿机化，疑右侧股骨粗隆撕脱性骨折（陈旧性）。入院后予以莫西沙星抗感染、氨溴索止咳祛痰及止血等治疗后，咳嗽、咳痰缓解，无痰血，仍诉右侧髋关节疼痛，复查胸部CT（2013年6月8日）：仍考虑左下肺周围型肺癌并肺内多发转移，与2013年5月24日CT无明显改变，见图2。纤支镜（2013年5月31日）提示：内镜所见：声门及气管未见异常双侧支气管黏膜充血较明显，黏膜表面较光滑，左下外后基底段亚亚段管腔内见坏死物阻塞，周围黏膜光滑，于此行黏膜活检及刷检，余双侧支气管未见异常。病理诊断：左下外后基亚亚段送检为大量出血坏死物及少量黏膜组织慢性炎，支气管刷检未见癌细胞。内镜诊断：左下外基底亚段送检为大量出血坏死物及少量黏膜组织慢性炎。血常规、凝血五项、肝肾功、电解质、大小便正常，心肌酶谱：LDH 616．20IU／L，HBDH 356．40IU／L，CK正常，血沉36mm／h，多肿瘤标志物正常，结核抗体（金标法）阴性，经皮肺穿刺免疫组化染色：CK（-），P63（-），TTF1（-），CgA（-），Syn弱阳性，CD56（＋）， Ki67阳性细胞数10％，LCA（-），病理示：（左肺）小细胞恶性肿瘤，腹部超声：肝、胆、胰、脾、双肾及双肾上腺区超声未见明显异常。全身骨扫描：右侧髋臼、右股骨近端代谢异常活跃，结合病史诊断：左肺下叶小细胞癌伴肺内多发转移。 -
肺孤立性纤维肉瘤1例
1病案摘要患者男,17岁.无明显诱因频繁刺激性干咳、胸部隐痛不适4周.胸透示右肺阴影,抗炎治疗效果不明显,2周后症状加重、咳少量白痰,行胸部正侧位片、胸部CT扫描、MRI检查示右肺上叶占位性病变.肺穿刺活检报告为小细胞恶性肿瘤、倾向小细胞癌.头颅CT扫描、同位素骨扫描均未见异常.患者自发病以来无畏寒、发热、盗汗、咯血及浓痰,体重无明显变化.体格检查无阳性体征发现,血、尿、粪常规和肝肾功能、电解质正常,B超及心电图检查无异常发现.
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儿童Askin瘤2例报告及文献复习
Askin瘤是一种临床罕见的,发生于儿童胸、肺部的小细胞恶性肿瘤,国内外报道尚不多.作者在复旦大学附属肿瘤医院学习期间遇到2例,现结合文献报道如下.
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骨小细胞恶性肿瘤34例病理形态学研究
目的研究骨小细胞恶性肿瘤(SCMT)的病理形态和免疫组化特点.方法应用免疫组化S-P法对34例SCMT进行组织学观察.结果 34例SCMT中22例为弥漫型非霍奇金恶性淋巴瘤,其中21例B细胞性,1例T细胞性;瘤组织表达CD45(LCA)、CD20(L26)或CD45RO(UCHL-1).7例浆细胞肿瘤,其中5例为多发性骨髓瘤、2例为孤立性浆细胞瘤,表现为单一的不同分化程度的肿瘤性浆细胞;免疫组化示6例CD38(+).2例Ewing肉瘤显示排列密集、大小较一致的圆形细胞;肿瘤表达CD99和Vim.1例小细胞骨肉瘤,肿瘤由丰富密集的小细胞和网格状的骨样组织组成,瘤细胞Vim阳性.1例间叶性软骨肉瘤示富于血管的圆形或梭形细胞和透明软骨;瘤细胞表达Vim,软骨细胞表达S-100蛋白.1例小细胞癌示小细胞紧密片巢状排列,表达CK和EMA.结论骨SCMT组织学类型各有不同的病理形态和免疫组化特征,结合临床和X线表现可作出正确的病理诊断.
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36例小细胞骨肉瘤的临床病理学、免疫组化及分子分析
Righi A，Gambarotti M，Longo S，et al. Sma11 ce11 osteosarco-ma：c1inicopatho1ogic，immunohistochemica1，and mo1ecu1ar a-na1ysis of 36 cases. Am J Surg Patho1，2015，39（5）：691-9.
小细胞骨肉瘤是骨肉瘤的一种非常罕见亚型，组织学类似骨的其它小细胞恶性肿瘤，特别是尤因肉瘤。为鉴别小细胞骨肉瘤及骨的其他原发性小细胞恶性肿瘤，作者对36例原发性骨的小细胞骨肉瘤进行CD99和SATB2（一种成骨细胞分化标志物）的免疫组化（IHC）表达情况评估。并通过荧光原位杂交和（或）逆转录聚合酶链反应（ RT-PCR）分析了EWSR1和FUS 基因突变情况，进一步评估小细胞骨肉瘤和尤因肉瘤是否有相同的遗传性学改变。 -
上颌窦非霍奇金恶性淋巴瘤1例
患者男,14岁,因右侧反复鼻塞4月余,右面颊肿痛7d,于2002年6月20日收入院.患者4个月前感冒后右侧鼻塞,7d前无明显诱因的右面颊肿痛,除右侧鼻塞外无其他不适.他院诊为右侧上颌窦炎,用抗炎药物静脉滴注,无明显疗效,来我院就诊.体检示心肺无异常,全身浅表淋巴结无肿大.右侧鼻唇沟变浅,右鼻旁肿胀,轻压疼,质软,无波动感,固定.鼻外形正常,双下鼻甲肿大,右侧下鼻道内侧偏移,与鼻中隔接触,对麻黄素不敏感,右侧下鼻道黏膜完整.鼻中隔略向右侧偏曲,余无异常.血常规、肝功、血沉等常规检查均无阳性结果,副鼻窦CT检查示右侧上颌窦内软组织影,密度均匀,侵及右侧上颌窦内壁,CT诊断为右侧上颌窦内占位病变.遂在全麻下行右侧上颌窦探查术(唇龈切口).术中见上颌窦前壁软组织呈鱼肉状,质脆,易出血,上颌窦前壁骨组织变软,上颌窦内充满灰白色肿物,质脆,易出血.切除部分上颌窦前壁软组织和上颌窦内灰白色肿物,快速冰冻病理检查为小细胞恶性肿瘤,恶性淋巴瘤可能性大.考虑到可能是恶性淋巴瘤且化疗效果较好,不宜行破坏性手术,故尽可能切除上颌窦内肿物及上颌窦前壁可疑组织,送病检.鼻内窥镜下检查右侧中鼻道,见有灰白色肿物,表面尚光滑,下鼻道内移,切除中鼻道肿物,扩大上颌窦自然开口,填塞鼻腔.术后病理为B细胞恶性淋巴瘤,免疫组化染色CD20阳性,CD45RO阴性.于术后14d用CHOP方案行第1次化疗,后每隔3周用CHOP方案化疗1次,共4次,每次化疗3d.化疗时辅以护肝治疗、升白细胞药物及抗感染治疗,每次化疗后检查血常规和肝功均无明显异常.随访1年鼻腔通畅,未见异常,面部无肿胀,CT检查示双侧上颌窦内无异常组织影.
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臀部原始神经外胚层肿瘤1例报告
患者男,31岁.右臀部疼痛伴局部肿块半年,MRI示右臀肌肿物,行外科手术切除,术后病理诊断为右臀部小细胞恶性肿瘤,符合原始神经外胚层肿瘤.
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皮肤麦克尔细胞癌1例
患者,男,70岁.2006-12发现左大腿外侧一约黄豆大小肿物,无红、肿、热、痛及压痛,未在意,肿物呈渐进性增大,于2007-03于外院行肿物切除术,术后病理报告示:左大腿低分化小细胞恶性肿瘤,考虑小细胞癌,建议进一步检查除外转移癌.
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肝、脾、腹腔多发性促纤维增生性小圆细胞肿瘤一例
促纤维增生性小圆细胞肿瘤(desmoplastic small round cell tumor IDSRCT)是一种临床少见的小细胞恶性肿瘤,1989年由Gerald和Rosai首先描述[1].我院近期收治1例肝、脾、腹腔多发性促纤维增生性小圆细胞肿瘤患儿并已成功手术,现将病例报告如下.
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胸腺类癌一例
患者男,53岁.因胸闷、气短1年余,运动后加重,伴呼吸困难1周就诊.查体:气管向左移位,右侧胸廓饱满.呼吸动度减弱,语颤增强,右上肺叩浊,呼吸音减低.余无阳性体征.实验室检查未见异常. 胸部正位X线片示: 右前中纵隔肿物(图1). CT检查: 右前中纵隔有一不规则软组织密度块影,其中央密度较低,与邻近组织分界不清 ,纵隔向左移位(图2).CT诊断:纵隔恶性肿瘤. 手术及病理: 肿物位于前上中纵隔,向右侧胸腔突入,大小约50cm×40cm×30cm,表面凹凸不平,局部组织有液化坏死,其内出血、囊性变.肿瘤表面无包膜,与上腔静脉、肺门、心胞粘连较重.手术切除困难,局部取活检.病理:胸腺小细胞恶性肿瘤,血管丰富.免疫组化:NSE(++),chromiganin(++),AE1/AE3(+),EMA(-).符合类癌.图1 胸部X线片示右中纵隔旁巨大半球状肿块影凸向右胸腔图2 CT扫描示前上纵隔有一形态不规则、密度不均的软组织块影 ,与邻近组织分界不清,纵隔向左移位
