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足跟丛状血管瘤1例
患者女性,37岁.右足跟因鞋子摩擦破溃出血1月余,愈合后皮下出现一个暗紫色的斑块状新生物,遂来我院门诊就诊,给予手术切除.病理检查 巨检:小块带皮肤组织,0.5 cm ×0.5 cm×0.4 cm大小;切面暗红色.镜检:病变位于真皮的网状层内,由增生的不规则形毛细血管型血管结节组成(图1),结节周边可见扩张成新月形的血管腔,结节呈炮弹头样向腔内突起(图2),结节内毛细血管管腔原始、不明显,主要由增生的短梭形血管内皮细胞和血管周细胞组成(图3).免疫组化:血管内皮细胞CD34(+)(图4),血管周细胞SMA(+)(图5).
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儿童眼睑血管瘤的临床病理分析
目的：观察儿童眼睑血管瘤的临床病理学特点。方法：对7例儿童眼睑血管瘤进行临床病理学观察，采用免疫组织化学技术对其免疫表型进行分析，并结合文献进行讨论。结果：7例儿童眼睑血管瘤包括2例婴儿血管瘤和5例丛状血管瘤。1例眼睑婴儿血管瘤伴有眶内婴儿血管瘤，呈增殖期；1例婴儿血管瘤呈消退期，9年后仍然残留病变。5例眼睑丛状血管瘤表现为真皮内增生的毛细血管型结节，周边有裂隙样管腔，结节可呈“炮弹头样”向管腔突出。婴儿血管瘤CD34（＋），SMA（＋），GLUT1（＋）；丛状血管瘤CD34（＋），SMA（＋），GLUT1（-）。结论：本文儿童眼睑血管瘤包括婴儿血管瘤和丛状血管瘤，两者具有不同的临床病理学特点，GLUT1可作为两者鉴别诊断指标。
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雷帕霉素在卡波西样血管内皮瘤及丛状血管瘤治疗中的应用
目的：探讨应用雷帕霉素治疗卡波西样血管内皮瘤（Kaposiform hemangio-endothelioma，KHE）及丛状血管瘤（tufted angioma，TA）的有效性和安全性。方法2014年8月至2015年5月，共5例KHE及TA患儿纳入研究，病变累及颈部、躯干及四肢。4例曾经传统药物治疗或其他治疗方法无效。雷帕霉素单个疗程为3个月，具体治疗方案为：每天口服0.1 mg/Kg。在服药期间及停药后，观察随访患儿一般情况、可能的副作用，以及病灶改变和血小板情况。结果雷帕霉素治疗后，5例患儿均出现了明显的病灶颜色减退，瘤体缩小，质地变软等消退迹象，血小板计数稳定在正常范围内。药物使用过程中，仅出现轻度的副反应。停药3个月后，所有患儿均未出现症状反复。结论雷帕霉素单药口服治疗KHE及TA能获得较好的疗效，短期服用安全性尚可。
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丛状血管瘤1例
丛状血管瘤(tufted angioma)又名获得性丛状血管瘤或血管母细胞瘤(angioblastoma),是一种临床上罕见的良性血管增生性疾病[1].2002年11月笔者所在科室门诊收治了1例该病患者,现报告如下.
关键词： 丛状血管瘤 -
丛状血管瘤1例
患者女,58岁.因左胸部斑丘疹半年余,加重2周,于2016年9月20日至山东大学齐鲁医院治疗.半年前患者偶然发现左胸部出现散发性红色斑疹及斑丘疹,伴轻度痛痒;近2周来皮损进行性增多,面积逐渐扩大,呈条带状簇集性分布,自觉阵发性疼痛;病程中曾就诊于多家医院,均诊断为“带状疱疹”,给予抗病毒、营养神经、止痛等治疗无效.
关键词： 丛状血管瘤 -
丛状血管瘤一例
者女,1岁8个月,左足背丘疹、红斑1年8个月就诊.出生时左足背少许红色丘疹,且左足明显肿大,丘疹渐增多、扩大、隆起,形成斑块.斑块渐向外扩展,中央渐凹陷,碰触皮损后患儿哭闹.足月顺产,第2胎.体检:各系统检查未见异常.皮肤科检查:左足较右足明显肿大,左足背及踝前可见10余个散在或融合的绿豆至蚕豆大小的红色丘疹及斑块,压之不褪色,斑块中央微凹,颜色稍淡,周边呈环状隆起,触之有结节感、浸润感,伴压痛(图1).组织病理学检查:表皮无明显异常,真皮全层散在分布界限清楚的毛细血管样聚集体,呈丛状.聚集体内毛细血管排列紧密,管腔不规则,细胞增生活跃,部分瘤细胞幼稚肥胖,内皮细胞增生不形成管腔,未见核分裂及病理性核分裂(图2).诊断:丛状血管瘤.
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外用卡替洛尔成功治疗儿童丛状血管瘤和化脓性肉芽肿
目前婴儿血管瘤治疗手段丰富，疗效大多满意。而丛状血管瘤、化脓性肉芽肿等儿童获得性血管瘤治疗手段较单一，常为有创治疗［1］。化脓性肉芽肿多采用 CO2激光、冷冻或手术等，而丛状血管瘤因其持续增长，多种治疗不满意，常需手术切除［2-3］。我们外用2％盐酸卡替洛尔滴眼液（商品名：美开朗，中国大冢制药有限公司）成功治疗儿童丛状血管瘤和化脓性肉芽肿各1例。
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儿童丛状血管瘤30例临床病理分析
目的：探讨儿童丛状血管瘤( tufted angioma, TA)的临床病理学特征,提高其诊断及鉴别诊断水平。方法回顾性分析30例TA患儿的临床病理学特征、免疫表型并结合相关文献进行讨论。结果30例TA患儿中男性18例,女性12例,年龄1个月~10岁,均行手术切除术。镜下特点均相似：表皮无明显异常,真皮及皮下散在或广泛分布界限清楚的丛状或簇状毛细血管样聚集体,聚集体内毛细血管及短梭形血管内皮细胞排列紧密,成同心漩涡状或炮弹样,细胞分化成熟,无异型性,核分裂少见,其中5例可见间质纤维化。免疫表型：CD31、CD34均阳性,D2-40灶状阳性,Glut1阴性。结论 TA是一种少见的血管良性增生性病变,易局部复发,诊断主要依据病理活检及免疫组化检查；应与幼年性毛细血管瘤及卡波西血管内皮瘤等鉴别。
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丛状血管瘤1例
丛状血管瘤是一种罕见的良性血管瘤,我们于2008年2月收治1例,报道如下.
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丛状血管瘤1例
丛状血管瘤(tufted angioma)又名获得性丛状血管瘤、血管母细胞瘤,是一较少见的良性皮肤血管瘤.我们近期收治1例典型患者,现报道如下.临床资料患者女,49岁.左眼眶外侧、下颌、颈部皮疹8年,加重2年,伴微痒,偶感疼痛,其他无明显不适.在当地医院曾被诊断为体癣、瘢痕疙瘩,予以外用抗真菌剂治疗无效.
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丛状血管瘤11例临床及病理分析
报道11例丛状血管瘤,其中男6例,女5例,发病年龄7天～24岁.皮损主要表现为浸润性的暗紫红色斑块或结节.组织病理均表现为真皮内血管内皮细胞和血管周细胞增生形成的团块状的毛细血管丛,其周围有裂隙样管腔,无细胞异形性和核分裂相.
关键词： 丛状血管瘤 -
婴幼儿丛状血管瘤24例
目的 探讨婴幼儿丛状血管瘤(TA)的临床特点、疾病进程,及并发Kasabach-Merritt现象(KMP)的治疗方法.方法 收集、分析2009年1月至2013年3月收治的24例婴幼儿TA患儿的临床资料和随访资料.男10例,女14例;就诊年龄18 d～2岁,中位年龄为7.5个月.根据病变情况选择临床观察及手术治疗等.随访1.2 ～5.4年,平均3.6年.随访观察患儿病情变化.结果 临床常见症状或体征包括暗红或紫红色边界不清的体表皮损、血小板减少、疼痛或功能受限以及多汗、多毛等.其临床进程主要有3种类型:病变完全或部分自发性消退2例(8.3％)、持续存在9例(37.5％)、合并KMP 13例(54.2％).TA发病至并发KMP平均间隔时间45.2 d(0d～4个月).KMP发病初症状或体征表现为迅速增大的瘤体(8例)、瘤体明显变厚张力增大(3例)、呼吸道窘迫表现为呼吸急促、三凹征明显(2例).13例合并KMP均采用手术治疗,手术完全切除者10例,术后血小板计数1～3d升至正常,血红蛋白及凝血功能1～2周逐渐恢复正常;大部切除者3例,血小板计数术后均出现反复,但明显高于术前,多维持在60×109/L以上,经术后给予药物治疗,其中2例3～6个月后瘤体逐渐消失,血小板计数恢复正常,1例术后因多器官功能衰竭死亡.结论 积极主动干预治疗主要适用于影响外观或容貌、已经或可能并发KMP或其他功能异常.对年龄较小无严重并发症的TA,早期可以随访观察,定期监测其血小板计数,以尽早发现KMP.对合并KMP的TA,明确诊断后尽早手术治疗,可明显缩短治疗时间,降低药物不良反应,治疗效果良好,降低患儿病死率.
关键词： 婴幼儿 丛状血管瘤 血小板减少 Kasabach-Merritt现象 治疗 -
Kasabach-Memtt现象的过去、现在和未来
介绍Kasabach-Merritt现象(KMP)的传统定义与现代发展,KMP临床特征及其和卡波西样血管内皮瘤(KHE)、丛状血管瘤(TA)、婴儿血管瘤(IH)之间的关系.结合作者经验,总结KMP诊断鉴别要点并推荐了目前的治疗方法,展望未来KMP研究方向.
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成人丛状血管瘤伴Kasabach-Merritt现象1例
患者男,49岁,左颞部紫红斑3年,发现血小板减少半年.皮肤科情况:左侧眼睑皮肤暗紫色斑,皮肤增厚,左颞部红斑,表面无破溃出血,边界不清.皮肤组织病理示:真皮和皮下组织内有多个孤立分布的毛细血管小叶,内可见中等量红细胞,似“炮弹样”模式,肿瘤边界不清,分割血管瘤小叶的真皮胶原和皮下组织轻度纤维化,未见异型细胞.
关键词： 丛状血管瘤 Kasabach-Merritt现象 -
丛状血管瘤1例
患者女,64岁.右腹股沟皮疹伴间断性疼痛和瘙痒十余年.皮肤科情况:右腹股沟可见粟粒至蚕豆大花斑状红色、暗红色斑疹,部分融合,其上及其周围有粟粒至近豌豆大红色、暗红色斑丘疹、丘疹,无压痛.皮损组织病理示:表皮大致正常,真皮内散在由紧密排列的不成熟的毛细血管组成的小叶,圆形、卵圆形、细长形或不规则形,含有较多的内皮细胞和周细胞,细胞无明显异型性,小叶周围可见扩张的淋巴管;免疫组化染色示:内皮细胞CD31和CD34表达阳性,周细胞SMA表达阳性.诊断:丛状血管瘤.
关键词： 丛状血管瘤 -
Kasabach-Merritt现象
Kasabach-Merritt现象(Kasabach-Merritt phenomenon,KMP)是一类罕见的临床现象,以Kaposi样血管肉皮瘤(Kaposiform Hemangioendothelioma,KHE)和丛状血管瘤(tufted angioma,TA)合并血小板减少、消耗性凝血功能障碍以及微血管溶血性贫血为特征.患者往往因凝血功能紊乱、内脏出血以及重要器官功能损害而威胁生命.其发病与血小板捕获、凝集以及Podoplanin-CLEC2-ADP和VEGFR3-PI3 KAKT-mTOR通路异常激活有关.目前常用系统治疗药物包括糖皮质激素、长春新碱、雷帕霉素等,并可联合手术、介入等综合治疗.
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雷帕霉素治疗小儿卡波西血管内皮瘤及从状血管瘤的研究进展
卡波西样血管内皮瘤以及丛状血管瘤是临床发生率较低的内皮源性交界性肿瘤.其具有局部侵袭性、病情发展快等临床特点.哺乳动物雷帕霉素靶蛋白(Mammalia nrapamycintargetprotein;mTOR)是一种可调节细胞生长以及增殖的关键因子.本文就雷帕霉素治疗小儿卡波西血管内皮瘤及从状血管瘤的作用机制、信号转导途径以及临床研究进展进行综述.
关键词： 雷帕霉素 卡波西样血管内皮瘤 丛状血管瘤 哺乳动物雷帕霉素靶蛋白
