第198例黄疸-便血-神经系统症状-移植相关血栓性微血管病变

病历摘要病例1患者男,30岁,诊断骨髓增生异常综合征伴原始细胞增多Ⅱ型,2008年8月于我院行同胞单倍体造血干细胞移植(HSST),采用我单位常规马利兰+环磷酰胺+抗人T淋巴细胞免疫球蛋白(BuCy+ATG)预处理方案~([1]),应用环孢素、霉酚酸酯及短程甲氨蝶呤(MTX)预防移植物抗宿主病(GVHD).输注单个核细胞7.5×108/kg,血细胞顺利植活.患者+24 d出现皮疹、腹泻、便血,诊断Ⅳ度急性GVHD,给予甲泼尼龙1 mg·kg~(-1)·d~(-1)后加至5 mg·kg~(-1)·d~(-1)、普乐可复及抗CD25单克隆抗体,治疗后皮疹消退、血便消失、腹泻好转,激素逐渐减量,抗CD25单克隆抗体共应用5次.

第110例疑难病例析评乏力气短-全血细胞减少-骨髓涂片细胞增生活跃-红系病态造血

病历摘要患者男,27岁,因间断牙龈出血1年余,加重伴乏力、气短2月余,于2005年12月19日入北京大学第一医院.患者于1年前开始出现牙龈出血,每月约1～2次,出血量不大,无明显诱因,可自行止血,因不伴有其他严重症状,未进行诊治.2个月前患者牙龈出血加重,伴有双下肢间断出现的出血点和瘀斑.牙龈出血每天均有发生,影响刷牙,但可以自行止血.同时患者自觉乏力、气短,尤其是活动后明显.40 d前患者就诊于外院,查血常规示:白细胞0.7×109/L,血红蛋白52g/L,血小板13×109/L.骨髓(髂后)涂片检查骨髓细胞增生明显活跃,诊断为骨髓增生异常综合征-难治性贫血.给予司坦唑醇(康力龙)、泼尼松、环孢素A和再造生血丸治疗,间断输注血小板和红细胞悬液进行支持治疗,病情无改善.为进一步诊治入住我院.既往患者体健,职业教师,无毒物放射性物质接触史,无药物过敏史.

在分子水平监测骨髓增生异常综合征治疗的有效性

骨髓增生异常综合征相关研究新进展

近年来,针对骨髓增生异常综合征(MDS)的研究有很多新进展,对指导医师的临床诊治都有很好的借鉴作用,现综述如下.儿童MDS:提高患儿生存率是关键欧洲儿童MDS工作研究小组( EWOG-MDS) C.M.Niemeyer教授的报告指出:儿童MDS是一种异质性的骨髓细胞紊乱疾病.不管紊乱是在何种环境下发生,儿童MDS被认为存在预先发生的基因改变.

从"综合征"到"自身免疫性疾病"——简评46届美国血液学年会有关再生障碍性贫血的认识

第46届美国血液学年会有关再生障碍性贫血(AA)的研究内容大致如下:①AA是骨髓造血功能衰竭综合征中的一种,临床上需要与先天遗传性造血干细胞质异常(如范可尼贫血、遗传性角化不良症等)、后天获得性造血干细胞良性克隆性疾病一阵发性睡眠性血红红蛋白尿症(PNH)、造血干细胞恶性克隆性疾病一骨髓增生异常综合征(MDS)等引起的骨髓衰竭相鉴别.

细胞凋亡在骨髓增生异常综合征等血液疾病发病机理中的作用

机体为保持细胞群体大小的稳定,必须要求增殖与死亡平衡.细胞死亡有两种方式.一种为坏死,另一种为凋亡(apoptosis).随着细胞死亡生物学研究技术的进展,细胞凋亡在一些血液疾病如骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS)、慢性淋巴细胞白血病、慢性粒细胞白血病、急性非淋巴细胞白血病发生发展中的作用已获初步证实.不少学者发现,在再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA)、阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal noctumal hemoglobinuria,PNH)、巨幼细胞贫血(megaloblasticanaemia,MA)的病因中也有凋亡参与,为这类疾病发病机制的研究以及临床鉴别诊断提供了可能性.现简述凋亡在MDS、AA、PNH、MA发病机制方面的一些研究.

骨髓增生异常综合征临证辨治探析

骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome, MDS)是一组起源于造血髓系定向干细胞或多能干细胞的异质性克隆性疾患,主要特征是骨髓(bone marrow, BM)出现病态造血和高危演变为急性髓系白血病,属中医之"虚劳"、"血证"、"内伤发热"、"瘀证"范畴.笔者根据多年的临床经验,就本病的辨病与辨证论治及西医药治疗的不同阶段的中医药运用问题,总结如下.

骨髓增生异常综合征的中西医结合治疗

骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndromes,MDS)是一组源于骨髓造血干细胞水平的恶性克隆性疾病.其特征为:外周血像呈一系、两系或全血细胞减少,常伴贫血、出血或感染.近年来对MDS的深入研究确有质的进步,骨髓造血(干)细胞培养及分子遗传学(染色体)的检查都较深入.治疗方面,虽运用粒细胞集落刺激因子(granulocyte-colony stimulating factor,G-CSF)、红细胞生成素(erythropoitin,EPO)、干扰素(inter feron,IFN)、环孢素(cyclosporin A,CsA)及骨髓移植、外周血干细胞移植方法,但治疗MDS的效果均不理想.

对骨髓增生异常综合征的新认识

骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS)是一组骨髓造血干细胞的克隆性疾病.其主要特征是:①血常规为一系、二系或全血细胞减少,血涂片中可见幼稚粒细胞,或/和有核红细胞,亦可见巨大血小板.②骨髓呈增生明显活跃或活跃,伴有二系以上的病态造血.③造血干细胞异常,近半数的MDS可伴染色体异常,近1/3的MDS终可转变为急性白血病.④患者常因严重的血细胞减少引起合并症或转成白血病而死亡.

中医治疗骨髓增生异常综合证的体会

骨髓增生异常综合证是指骨髓持续异常增殖而引起的一组疾病,而且病因及发病机理尚不清楚,目前多数者倾向于认为它属于肿瘤或肿瘤样增殖性疾病,多以化疗方法治疗该病,均能起到控制病情的作用,但长期作用化疗法治疗该病,易导致机体免疫力下降,进一步并发呼吸道、扁桃体及泌尿系、胆道等系统感染.

苯与骨髓增生异常综合征(综述)

近十几年来,对于骨髓增生异常综合征(MDS)的研究日益引起重视,并取得了一定进展,对MDS的诊断与预后评估提供了新的手段.

氨磷汀治疗苯致骨髓增生异常综合征五例

长期接触苯可引起慢性苯中毒,以造血系统损害为主要表现,早期可出现白细胞下降、血小板减少,甚至全血细胞减少,严重者可引起再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征(MDS)或白血病[1].国内时有报道慢性苯中毒致MDS,但对于氨磷汀(amifostine,WR-2721)治疗苯致MDS的疗效尚无人报道.氨磷汀是一种特异性的全细胞保护剂,在国外已有人将其用于对抗MDS的无效造血[2-5].我们应用氨磷汀治疗苯致MDS患者并观察了其疗效,现将2003年10月至2005年8月我科收治5例患者的疗效报告如下.

慢性苯中毒致骨髓增生异常综合征三例

骨髓增生异常综合征(MDS)是一种造血干细胞克隆性疾病.目前无有效治疗,预后较差,据病因不同可分为原发性MDS和继发性MDS(由苯、铅、放射线等有害因素引起),后者一旦脱离有害因素,经治疗可使病情缓解,我院收治慢性重度苯中毒致MDS 3例,经治疗病情缓解,现报道如下.

苯中毒致急性白血病一例

我们曾收治苯中毒致急性非淋巴细胞性白血病1例.患者密切接触苯作业11年,发病初期被诊断为"骨髓增生异常综合征",1个月后骨髓象示"纯巨核再生障碍性贫血",4个月后确诊为"急性非淋巴细胞性白血病".现报告如下.

苯作业工人血常规指标在健康监护与职业病诊断标准间的比较

苯及苯系物对苯作业人员健康的损害已受到普遍重视.血象异常是职业性慢性苯中毒的特征,早期中毒以白细胞持续降低为主要表现,少数病例可先呈血小板或红细胞数量减少,贫血往往发生较迟,重者可出现继发性再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征甚至白血病危及生命[1].

骨髓增生异常综合征发病机理的研究进展

骨髓增生异常综合征(MDS)是一组以血细胞质、量异常和高风险发展成为急性白血病(主要为髓系白血病)为特征的恶性克隆性造血干细胞病.其发病机理至今仍不甚明确.一般认为是异常造血干细胞呈肿瘤性生长,并伴有血细胞的无效造血,本文从造血干细胞分化成熟障碍及细胞过度凋亡两方面对MDS发病机理的研究进展综述如下.

羟基喜树碱诱导人骨髓增生异常综合征细胞系MUTZ-1细胞凋亡及机制的研究

骨髓增生异常综合征(MDS)是造血干细胞克隆增生性疾病,近来发病率有上升趋势,需要不断探索有效的治疗药物.从珙桐科植物喜树中分离出的羟基喜树碱(HCPT)可诱导多种肿瘤细胞凋亡[1],对MDS的治疗未见相关报道.我们初步研究了HCPT对MDS细胞系MUTZ-1细胞的凋亡诱导作用及机制,以期为临床MDS治疗提供一定参考.

BMI-1基因mRNA与骨髓增生异常综合征进展和预后相关性分析

骨髓增生异常综合征(MDS)是一组起源于骨髓干/祖细胞的恶性克隆增殖性疾病,随着诊断方法的不断完善,如何从分子水平对MDS进行诊断是近几年研究的重点.Mihara等[1]发现,BMI-1蛋白质在MDS患者CD34+细胞中的表达可以作为该病诊断的一个分子标志.

慢性粒细胞白血病患者骨髓类胰酶阳性肥大细胞与血管生成水平的关系

肥大细胞脱颗粒和激活与血管生成密切相关,有证据表明,在多发性骨髓瘤、B细胞非霍奇金淋巴瘤、骨髓增生异常综合征(MDS)、B细胞慢性淋巴细胞白血病患者骨髓组织中的肥大细胞数与微血管密度明显相关且随肿瘤恶性程度的增加而增加[1-5].

HLA-DR15等位基因在骨髓增生异常综合征临床发生及预后中的意义

骨髓增生异常综合征(MDS)是一组起源于骨髓造血干/祖细胞的恶性克隆增殖性疾病,目前MDS的发病机制仍未完全清楚,研究结果显示T淋巴细胞-HLA-细胞因子免疫途径可能参与MDS一些亚型的发病[1-2].文献报道MDS患者外周血HLA-DR15表达较正常对照组增高,且表达HLADR15的难治性贫血(RA)患者对于免疫抑制剂如抗胸腺细胞球蛋白等治疗效果显著优于不表达者[3-6],提示HLADR15可能是免疫导致的骨髓衰竭的一个特异的易感因素.我们通过聚合酶链反应-序列特异性引物(PCR-SSP)技术检测MDS患者HLA-DR15等位基因的表达情况,并结合相关因素进行分析,旨在进一步探讨作为MHC-Ⅱ类分子的HLADR15在MDS病理生理学方面的意义.