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40例慢性淋巴细胞白血病临床分析
本研究旨在分析慢性淋巴细胞白血病(CLL)的临床和实验室特点及其对预后的影响.对2004年1月至2010年12月收住本院的40例CLL患者进行了回顾性分析.结果表明,本病主要发生于老年男性,中位年龄66岁(42 -80岁)；25例(62.5％)可见典型CLL免疫表型,所有病例均表达CDI9和CD5,表达CD38和Zap70的分别有7例(17.5％)和14例(35％)；8例检测出IgVH基因突变,其中有4例为VH3家族；FISH检测出P53基因缺失6例,RB1缺失3例,12三体1例,正常核型5例；31例患者接受了含氟达拉滨的化疗,中位无进展生存(PFS)时间为48个月(95％ CI:39 -57个月),其中有27例(87.1％)获完全缓解(CR)+部分缓解(PR),而接受其他治疗方法的患者有9例,PFS仅为14个月(95％ CI:10 -18个月,P＜0.001),只有3例(33.3％)获CR+PR.诊断时β2微球蛋白水平正常者,36个月的总生存率为78％(95％ CI:69％ -87％),明显高于β2微球蛋白水平异常者的总生存率47％(95％ CI:35％ -59％,P=0.004).Zap70表达阳性的患者中有7例(50％)治疗后获CR+ PR,疗效差于表达阴性者,后者中有23例(88.5％,P =0.006)治疗后获CR+ PR.IgVH基因突变者,治疗后都获CR,无IgVH基因突变者,治疗后只有4例(66.7％)获CR.结论:CLL具有独特的临床特征和分子遗传学标记,如Zap70、CD38和IgVH基因突变,并与预后相关.氟达拉滨治疗方案能明显提高CLL患者的长期生存率.
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Ki-67在CLL的表达及其临床意义
目的:研究慢性淋巴细胞白血病(chronic lymphocytic leukemia,CLL)患者骨髓细胞Ki-67的表达,并探讨Ki-67的临床意义与其他指标的关系.方法:回顾性分析26例已经确诊的患者,应用免疫组织化学染色方法检测Ki-67在骨髓细胞中的表达,运用流式细胞技术检测Zeta链相关蛋白-70(Zeta chain-associated protein,ZAP70)、CD38等相关指标,联合应用序列特异性探针RB1 (13q14)、ATM(11 q22.3)、P53(17p13.1)和着丝粒探针CSP12(+12)间期荧光原位杂交(fluorescence in situ hybridization,FISH)技术检测细胞遗传学变化.结果:26例患者中15例(57.7％)Ki-67表达阳性,11例(42.3％)中Ki-67表达阴性,平均阳性表达率(10.86±7.36)％.Ki-67水平与性别、年龄、血红蛋白、血小板、ZAP70、ATM、β-2微球蛋白、+12、免疫球蛋白重链(Immunoglobulin heavy chain,IgHV)、P53无相关性,与Rai分期(P=0.01,r=0.517)、CD38 (P =0.02,r =0.469)、13q14(P=0.021,r=-0.48)有相关性,差异有统计学意义.结论:Ki-67在CLL进展期的患者中检出率较高,Ki-67与Rai分期、CD38、13q14有相关性;Ki-67表达的高低可以作为指导治疗的指标.
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外周血涂片中涂抹细胞与幼稚淋巴细胞的比例在慢性淋巴细胞白血病中的意义
目的:探讨外周血涂片中涂抹细胞占淋巴细胞的比例和幼稚淋巴细胞占淋巴细胞的比例预测慢性淋巴细胞白血病预后的价值.方法:每例患者计数外周血涂片中200个淋巴细胞,计算涂抹细胞、幼稚淋巴细胞占淋巴细胞的比例.同时用流式细胞仪检测外周血中ZAP-70、CD38阳性细胞在CD5+CD19+淋巴细胞中的比例,分析涂抹细胞、幼稚细胞与细胞表达ZAP70、CD38的相关性.结果:在53例慢性淋巴细胞白血病患者中,涂抹细胞的比例为24.5％(1％～65％),幼稚细胞的比例为5.3％(1％～51％),涂抹细胞的比例和幼稚细胞的比例呈负相关(r=-0.317,P=0.021).在ZAP70阳性的11例(20.5％)患者中,涂抹细胞的比例明显低于ZAP70阴性的患者(P=-0.046),而幼稚细胞比例则高于ZAP70阴性的患者(P=0.002),涂抹细胞比例和ZAP70表达呈负相关(r=-0.782,P=0.004).在CD38阳性15例(28.3％)患者中,涂抹细胞的比例低于CD38阴性的患者(P=0.024),而幼稚细胞则高于CD38阴性的患者(P＜ 0.001),幼稚细胞比例和ZAP70、CD38均呈正相关(ZAP70:r=0.685,P=0.020; CD38:r=0.575,P=0.025).结论:慢性淋巴细胞白血病患者外周血中涂抹细胞、幼稚细胞、ZAP70和CD38的表达基本一致,其中检测涂抹细胞和幼稚细胞比例的操作简单易行,在未开展流式细胞仪检测的基层可以作为预测慢性淋巴细胞白血病预后的指标.
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慢性淋巴细胞白血病(CLL)预后标记的研究进展
近数十年来的有关CLL总生存期、疾病进展和治疗反应的不同预后标记的预示价值已有许多相关报道.该类预后标记包括临床分期系统、增殖标记、细胞遗传学标记和IgVH突变状态及其替代标记等.本文从临床和技术观点出发对不同预后标记的优缺点作了点评,多数尚未包括在国际治疗指南之中,值得前瞻性临床试验评估有助于改善CLL患者的临床处理.
关键词： 慢性淋巴细胞白血病(CLL) 预后因素 细胞遗传学标记 突变状态 Zap70 -
24例初诊B-CLL的免疫表型分析
目的:探讨B细胞慢性淋巴细胞白血病(chronic lymphocytic leukemia,CLL)的免疫表型特点.方法:应用流式细胞仪分析24例初诊B-CLL患者外周血或骨髓的免疫表型.结果:24例初诊CLL患者21例CD5+、CD23+终被确诊为CLL,其余3例分别被诊断为套细胞淋巴瘤(MCL)和滤泡淋巴瘤(FL).结论:免疫分型对CLL的诊断及鉴别诊断有重要意义,CD38和ZAP70的表达是CLL患者预后的重要指标.
关键词： B细胞慢性淋巴细胞白血病 流式细胞术 免疫表型 CD38 Zap70
