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鼻咽黏膜淋巴组织慢性反应性增生误诊为鼻咽癌1例报道
国外学者Berkiten等[1]回顾性分析8年内门诊收治的1647例鼻咽部患者(男801例,女846例),所有鼻咽部肿块患者均接受鼻咽部活检,基于患者的年龄、性别及临床表现以评估成人鼻咽部组织病理学活检结果.在临床工作中常见的入院症状是鼻塞,其他主要症状是听力下降和颈部肿块,如果临床怀疑鼻咽癌,即使在没有大面积病变的情况下,也需进行盲目活检.该研究发现,随着患者年龄的增长,恶性肿瘤的风险也随之增加.值得强调的是,该研究发现其中97.4%的鼻咽部肿块患者经病理活检被确诊为淋巴组织反应性增生.国内目前关于鼻咽黏膜淋巴组织反应性增生的报道主要集中于儿童,在临床工作中对于成人患者的诊断尚未形成完整的诊治规范,故本文就1例鼻咽黏膜淋巴组织反应性增生患者被误诊为鼻咽癌进行病例报道.
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多中心型Castleman病的研究进展
Castleman病,又称为巨大淋巴结增生症或者血管淋巴性滤泡组织增生,该病为一种少见的异质性淋巴组织增生性疾病.目前,对Castleman病的文献报道多为小样本量或者个案研究,而研究主要集中于多中心型Castleman病(MCD)的发病机制及其治疗方面,并且取得了一些新的进展.笔者拟就MCD的病因及发病机制、临床表现、诊断及治疗等方面的研究进展进行综述.
关键词： 巨淋巴结增生 淋巴组织增殖性疾病 中心型Castleman病 -
异基因造血干细胞移植后Epstein-Barr病毒相关性中枢神经系统移植后淋巴增殖性疾病诊治的研究进展
Epstein-Barr病毒(EBV)感染是异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)后的常见并发症,因其可能导致致死性并发症——移植后淋巴增殖性疾病(PTLD)而倍受关注.利妥昔单抗的应用,可以改善PTLD的预后,但EBV相关性中枢神经系统(CNS)-PTLD较为罕见,且目前尚无公认的有效治疗方案,因此其预后较其他部位PTLD差.现就EBV相关性CNS广PTLD的诊治进展进行综述如下,旨在探讨对该病合适的治疗手段.
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纵隔Castleman病一例报告及文献复习
Castleman病为一种较少见、原因不明的不典型淋巴组织增殖性疾病,又称血管滤泡性淋巴组织增生、巨大淋巴结病或血管瘤性淋巴错构瘤[1].由于缺乏特征,临床表现多样,加之临床少见,故本病误诊和漏诊率均较高[2].我们总结了我科近期收治的1例以纵隔淋巴结肿大为临床表现的Castleman病例并复习了有关文献,旨在加强对Castleman病的认识,提高对该病的诊治水平.
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血清单克隆免疫球蛋白在慢性B淋巴细胞增殖性疾病中的表达及其意义
目的 研究血清单克隆免疫球蛋白(McIg)在慢性B淋巴细胞增殖性疾病(B-CLPD)中的表达情况,分析其临床意义及可能来源.方法 回顾性分析2006年5月至2015年5月1 147例初诊B-CLPD患者临床资料,分析血清McIg表达情况及预后相关因素,探讨其来源.结果 1 147例B-CLPD患者中淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症(LPL/WM)患者164例,其中140例(85.4％)存在McIg;非LPL/WM患者983例,其中50例(5.1％)存在McIg;两组McIg类型均以IgM型为主.McIg阳性LPL/WM组、McIg阳性的非LPL/WM组及McIg阴性组患者血清IgM浓度分别为(48.88±33.42)g/L、(27.9±15.23)g/L、(2.75±1.21)g/L,差异有统计学意义(P=0.000),McIg阳性的LPL/WM组IgM浓度高于McIg阳性非LPL/WM组(P=0.000),且两组患者血清IgM浓度均高于McIg阴性者(P值均为0.000).分析16例McIg阳性非LPL/WM的B-CLPD患者显示,治疗后完全缓解期间单克隆IgG、Igi的水平变化均低于初诊时(P值分别为0.001、0.048).非LPL/WM的B-CLPD患者中β 2微球蛋白高水平组及染色体复杂核型组血清McIg阳性率分别高于B2微球蛋白低水平组(P=0.001)及染色体正常核型组(P=0.016).47例McIg阳性的非LPL/WM患者中,38例(80.9％)血清McIg表达类型与肿瘤细胞表面Ig轻链的类型一致,二者中度相关(P＜ 0.005).结论 部分非LPL/WM的B-CLPD患者血清中也存在McIg,且可能和预后有一定相关性.McIg可能是由肿瘤细胞或与肿瘤细胞有共同前体的细胞分泌的.
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鞘内注射利妥昔单抗治疗异基因造血干细胞移植后中枢神经系统淋巴细胞增殖性疾病
目的 评估鞘内注射利妥昔单抗治疗EB病毒(EBV)相关性中枢神经系统(CNS)移植后淋巴细胞增殖性疾病(CNS-PTLD)的疗效及安全性.方法 将2008年8月至2012年5月以静脉注射利妥昔单抗为基础治疗无效的4例CNS-PTLD患者纳入评估,采用剂量递增法鞘内注射利妥昔单抗.结果 对4例在初始静脉注射利妥昔单抗为基础治疗7～11d后疾病进展的患者加用鞘内注射利妥昔单抗治疗,经3～6次治疗后,4例患者均获得缓解.4例患者共接受21次鞘内注射利妥昔单抗,其中2例患者分别在第3次(30 mg利妥昔单抗)和第4次(40 mg利妥昔单抗)鞘内注射后出现短暂头痛、双下肢麻木,这些表现在24h内能自行缓解.结论 采用剂量递增方式鞘内注射利妥昔单抗治疗静脉注射利妥昔单抗为基础治疗无效的CNS-PTLD是安全有效的.
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氟达拉滨治疗慢性淋巴细胞增殖性疾病的常见不良反应
氟达拉滨(Flu)是人工合成的嘌呤类似物,作为一种抗代谢性细胞毒化疗药物已被广泛应用于慢性B淋巴细胞增殖性疾病(B-CLPD)如慢性淋巴细胞白血病(CLL)、非霍奇金淋巴瘤(NHL)等的治疗,取得了良好效果.Flu在临床应用中的主要不良反应为剂量依赖性骨髓抑制及继发感染,非血液学不良反应较少见且轻微,患者多可耐受.文章就Flu治疗B-CLPD的常见不良反应作一综述.
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bcl-2家族调控的细胞死亡与恶性淋巴增殖性疾病
bcl-2蛋白家族作为重要的凋亡调节因子,参与调节所有细胞死亡的主要类型,包括凋亡、坏死和自噬.凋亡受损与肿瘤发生密不可分,抗凋亡蛋白bcl-2过表达与恶性淋巴增殖性疾病的发生、发展及转归尤为相关.
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EB病毒相关淋巴增生性疾病的分类和治疗
自从EB病毒(EBV)作为第一种人类肿瘤病毒被发现以来,EBV已涉及广泛的B细胞淋巴增生性疾病(LPD)的发生,包括伯基特(Burkitt)淋巴瘤、经典的霍奇金淋巴瘤(cHL)及免疫减损个体发生的淋巴瘤(移植后和HIV相关的LPD).EBV相关的T细胞LPD已有报道,包括外周T细胞淋巴瘤、血管性免疫母细胞性T细胞淋巴瘤及其他罕见的组织学类型.EBV编码一系列与之相互作用或同源的产物,它包括多种抗凋亡分子、细胞因子和信号转导蛋白,从而促进EBV感染、无限增生化(永生)和转化.EBV促发肿瘤的确切机制正在被活跃地思考和讨论中.文章重点综述EBV相关淋巴瘤的病理学、诊断、分类、发病学以及以EBV的细胞为基础的免疫治疗用于EBV相关疾病,后者在临床应用中已展示希望.
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误诊为外周T细胞淋巴瘤的EB病毒相关淋巴组织增殖性疾病一例并文献复习
目的 探讨外周T细胞淋巴瘤(PTCL)及EB病毒相关淋巴组织增殖性疾病(EBV+-LPD)的临床鉴别及诊断.方法 报道1例误诊为PTCL的EBV+-LPD患者的诊疗过程.结果 该例患者误诊为PTCL,经过多次化疗仍出现发热,后诊断为EBV+-LPD,予依托伯苷(VP16)、激素及环孢素A(HLH-04)方案治疗,治疗后病情缓解且长期生存.结论 PTCL和EBV+-LPD临床表现多样,但缺乏特异性,病理表现复杂,早期诊断困难.初诊为PTCL,多次化疗效果欠佳,后诊断为EBV+-LPD的病例,为两类疾病的临床鉴别及诊断提供了参考.
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肾移植术后弥漫大B细胞淋巴瘤五例
目的 分析肾移植术后弥漫大B细胞淋巴瘤的治疗方法.方法 回顾性分析5例肾移植术后弥漫大B细胞淋巴瘤患者临床资料并文献复习,5例患者1例放弃治疗,4例予以R-CHOP方案化疗,治疗的4例中3例达到完全缓解.结果 5例患者中3例完全缓解,1例放弃治疗,1例无效.结论 肾移植术后淋巴增殖性疾病(PTLD)可以应用多种方法治疗,目前没有标准的治疗方案,还需继续探索有效的治疗方法.
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儿童系统性EB病毒阳性T细胞淋巴组织增殖性疾病一例
患儿男性，7岁，主因间断发热、腹胀21个月，加重伴双下肢皮疹8个月于2015年8月16日首次入住我院。患儿缘于21个月前无明显诱因出现间断发热、腹胀，外院查血常规：白细胞计数（WBC）3.5×109／L，血红蛋白（Hb）69 g／L，血小板计数（Plt）138×109／L；凝血功能：凝血酶原时间（PT）20.1 s，活化部分凝血酶原时间（APTT）43.1 s，纤维蛋白原（FIB）4.44 g／L；肝功能：丙氨酸氨基转移酶（ALT）95 U／L，天门冬氨酸氨基转移酶（AST）56 U／L，C反应蛋白（CRP）51 mg／L，EB病毒（EBV）DNA 6.3×106 copies／ml。
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慢性B淋巴细胞增殖性疾病CD5的表达与并发自身免疫性血细胞减少的关系
目的 :探讨慢性B淋巴细胞增殖性疾病(B-CLPD)CD5的表达与并发症的相关性.方法 :回顾性分析2009年至2014年我院诊断治疗的B-CLPD患者资料,分析其免疫表型,比较并发自身免疫性血细胞减少(AIC)患者与非并发AIC患者临床病理因素.结果 :89例B-CLPD患者中48例(54％)并发AIC.与非并发AIC患者组比较,并发AIC患者具有多为男性、高龄、高淋巴细胞计数的特点,且其骨髓中B淋巴细胞CD5分子的表达量明显增高,差异有统计学意义(P<0.05).结论:B-CLPD并发AIC与男性、高龄、高淋巴细胞计数有关,且患者骨髓中B淋巴细胞CD5的表达很可能和自身抗体的产生存在关联性.
关键词： 淋巴组织增殖性疾病 自身免疫性血细胞减少 CD5
