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葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的临床特征与实验室特征分析
目的:探讨葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症的临床特征、实验室检查特征及二者之间的关系.方法:分析43例G6PD缺乏症患者的临床资料,并通过统计学方法探讨患者临床特征和实验室检查特征的关系.结果:临床特征分析显示,43例患者中10例以新生儿黄疸为首发症状,23例以急性溶血性贫血为首发症状,主要临床症状包括皮肤和(或)巩膜黄染、尿色加深、发热、消化道症状、乏力和嗜睡等.26例患者在明显诱因下发病,诱因包括蚕豆摄入(61.5％)、感染(34.6％)和心肌梗死(3.8％).实验室检查分析显示,43例患者均存在G6PD活性缺乏,患者间接胆红素(IBIL)水平与网织红细胞百分数(Ret％)、平均红细胞体积(MCV)呈正相关(r=0.5881,r=0.6854).以新生儿黄疸为首发症状的患者与以急性溶血性贫血为首发症状的患者相比,表现出更高的Ret％ (P＜0.01)、MCV (P＜0.001)和更低的红细胞计数(P＜0.01)和低血红蛋白水平(P＜0.01).结论:G6PD缺乏症常见的临床表现包括新生儿黄疸和急性溶血性贫血,检测IBIL、Ret％与MCV对评估溶血严重程度有辅助价值.以新生儿黄疸为首发症状的患者比仅发生急性溶血性贫血的患者表现出更严重的溶血特征.
关键词： 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症 临床特征 实验室特征 -
CD34阳性表达的急性早幼粒细胞白血病的临床与实验室特征
目的 了解CD34在急性早幼粒细胞白血病(APL)中的表达情况,探讨CD34+APL的临床与实验窜特征.方法 收集262例APL患者的临床和实验室检测资料,按照CD34的表达情况,将其分为CD34+APL组和CD34-APL组,比较两组患者的性别、发病年龄、治疗前血象、弥漫性血管内凝血(DIC)发生率、缓解率等临床特征及形态学分型、免疫学分型、染色体检查及分子生物学检查等实验窒特征.结果 262例患者中,CD34+38例,CD34-224例.CD34的表达与CD2、CD7及CD117的表达有关,CD34+APL组的CD2、CD7及CD117的阳性表达率均高于CD34-APL组(均P<0.01).CD34+APL组与CD34-APL组的发病年龄、性别构成比、外周血血红蛋白浓度及血小板计数、DIC发生率及缓解率差异均无统计学意义(均P>0.05),而外周血白细胞计数差异有统计学意义(分别为25.9×109/L和5.3×109/L,P<0.05).CD34+APL患者中,M3a型13例,M3b型21例,M3m型4例;CD34-APL患者中,M3a型133例,M3b型87例,M3m型4例,两组形态学亚型分布比较,差异有统计学意义(P<0.01).CD34+APL组中,37例(97.4%)具有特异性的t(15;17)染色体异常,CD34-API.组有199例(88.8%),两组差异无统计学意义(P>0.05).CD34+APL患者中,PML/RARa融合基因S型有22例,占57.9%,高于CD34-APL组(P<0.05).结论 CD34+APL是一种具有特殊生物学特征的APL亚型.
关键词： 急性早幼粒细胞白血病 CD34 临床特征 实验室特征 -
溶血性疾病相关糖化血红蛋白降低患者的临床及实验室特征
目的 观察溶血性疾病相关糖化血红蛋白(HbA1c)降低患者的临床及实验室特征,探讨HbA1c与溶血相关实验室指标的关系,发掘其对溶血性疾病的提示意义.方法 回顾性分析2016年10月至2017年11月192例HbA1c降低血液病患者临床资料,比较各类疾病溶血相关实验室指标的检测数据,分析HbA1c和溶血相关实验室指标的关系.结果 HbA1c降低病例的诊断主要包括红细胞膜病(88例)、免疫性溶血性贫血(72例)、血红蛋白病(4例)和红细胞酶病(5例),其中HbA2和HbF正常者与HbA2和(或)HbF异常升高者在免疫性溶血性贫血(41.7％对22.0％,x2=5.574,P=0.018)和血红蛋白病(0.7％对7.3％,P=0.031)中的分布差异有统计学意义.相对于非溶血性疾病患者,溶血性疾病患者显示出HbA1c降低和网织红细胞比值(Ret)、间接胆红素(IBIL)、游离血红蛋白(F-Hb)升高的趋势,Ret、网织红细胞血红蛋白含量(Ret-He)、平均红细胞体积(MCV)、IBIL、F-Hb在不同溶血性疾病之间表现出了水平的差异,但造成差异的原因并不一致.在红细胞膜病和免疫性溶血性贫血中,HbA1c与其他各项实验室指标均呈现负相关趋势.结论 溶血性疾病可导致HbA1c假性降低,但不同病种对其影响程度的差异不显著.HbA1c与溶血相关实验室指标具有密切关系,对红细胞膜病和免疫性溶血性贫血等疾病具有潜在的提示意义.
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原发性干燥综合征149例临床分析
目的 了解原发性干燥综合征(primary Sj(o)gren's syndrome,PSS)患者的临床及实验室特征,为PSS临床诊治提供参考.方法 回顾性分析自2010年至2014年于南京大学医学院附属鼓楼医院住院确诊的149例PSS患者的临床表现、实验室检查、药物治疗等相关资料,对结果进行统计学分析.结果 PSS患者的年龄为(47.93±15.8)岁,男性16例,女性133例,男女比例为1:8.3,病程为(36.06±56.07)个月.PSS患者常见腺体外表现依次为:关节炎/关节痛64例(42.95％)、白细胞减少59例(39.6％)、贫血57例(38.26％)、血小板减少36例(24.16％).免疫学指标抗SSA抗体(+)81例(54.36％),抗SSB抗体阳性39例(26.17％).应用糖皮质激素治疗的患者有121例(81.21％),免疫抑制剂治疗的患者有134例(89.93％),其中糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗患者为113例(75.84％).结论 PSS患者以女性多见,发病隐匿,诊断时多有腺体外受累,以关节受累和血液系统受累多见.激素和免疫抑制剂为PSS合并系统损害的主要治疗手段,联合用药疗效显著.
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多发性骨髓瘤82例临床与实验室分析
目的:研究多发性骨髓瘤(MM)的临床及实验室特征.方法:回顾性分析82例初诊MM患者的临床、实验室及其他相关辅助检查资料.结果:A亚型和B亚型中,单独或合并存在B-J蛋白尿者各占20%和51.9%;Ⅲ期患者各占67.3%和92.6%;β2微球蛋白(β2-MG)≥6 mg/L者各占43.8%和87.5%;血钙≥2.98 mmol/L者各占5.5%和25.9%,以上4项指标两组间均有统计学差异(P＜0.01,P＜0.05,P＜0.01和P＜0.025).血红蛋白(Hb)＜85g/L在原始型+不成熟型组和中间型+成熟型组各占82.4%和40%;β2-MG≥6 mg/L在两组各占87.5%和20.0%;骨髓浆细胞百分数≥30%在两组各占76.5%和32.0%,以上3项指标两组间差异均有显著性(P＜0.025,P＜0.005和P＜0.025);缓解、进步与无效3组年龄＞65岁者各占30%、32.6%与37.5%,无统计学差异(P＞0.05).结论:MM常以骨、肾损害为首发表现;IgA比IgG型患者更易出现高黏滞综合征;病程早期血小板减少很少见;高钙血症发生率低;肾功能损害多见于B-J蛋白尿、Ⅲ期和高钙患者,常伴有β2-MG增高,原始型和不成熟型患者多伴低Hb、高β2-MG和高骨髓浆细胞比例.
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登革热伴出血与伴出疹患者实验室检查的特征分析
目的 分析比较2014年广东省登革热暴发流行期间登革热伴出血与登革热伴出疹患者的实验室检查特征.方法 将广州市第八人民医院收治的51例登革热伴出血与151例登革热伴出疹的住院患者纳入研究,采用实时荧光PCR方法检测登革病毒(DENV)核酸,ELISA测定DENV的IgM和IgG抗体,流式细胞术检测CD37CD47CD8+淋巴细胞亚群;比较两组研究病例的实验室资料,并进行统计学分析.结果 登革热伴出血患者的中性粒细胞、AST、血浆凝血酶原时间、活化部分凝血酶时间和尿蛋白阳性率分别为(56.77±19.11)×109/L、80.00(45.00,109.00) U/L、13.40(12.85,13.95)s、47.50(42.90,53.20)s和44.7％,均高于登革热伴出疹患者,差异有统计学意义(t=2.591,Z=2.495、3.184、2.435,x2=9.786,P均＜0.05或＜0.01);登革热伴出血患者的单核细胞、嗜酸性粒细胞、CD4+、CD8+、PLT、凝血酶原活动度和血浆纤维蛋白原分别为(9.79±4.96)×109/L、[0.10 (0.00,1.00)]×109/L、372 (220,585)个/μL、258 (155,466)个/μL、[53.00 (32.00,82.00)]×109/L、[93.55(86.57,102.66)]％和2.48(2.04,2.92) g/L,均低于登革热伴出疹患者,差异有统计学意义(t=-2.045,Z=-4.054、-1.962、-2.676、-3.806、-2.876和-2.111,P均＜0.05或＜0.01).登革病毒IgM抗体阳性166例(83.42％),IgG抗体阳性33例(16.58％).89例患者DENV核酸分型分析显示,DENV-1感染81例(91.01％),DENV-2感染3例(3.37％),DENV-1和DENV-2混合感染4例(4.49％),DENV-3感染1例(1.12％).另外,51例登革热伴出血患者中重症登革热9例(17.65％),151例登革热发热伴出疹的患者中重症登革热2例(1.32％),差异有统计学意义(x2=16.684,P＜0.01).结论 2014年广东省登革热暴发流行中,大部分登革热患者为初次的DENV-1感染;登革热伴出血患者在凝血功能、肝肾功能及免疫功能等方面明显较登革热伴出疹患者差;在临床上,应警惕发热伴出血患者发展为重症登革热.
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急性混合细胞白血病实验室特征与临床相关性研究
目的探讨急性混合细胞白血病(HAL)的实验室特征及其与诊断分型和临床治疗的相关性.方法对27例HAL住院患者的临床及实验资料进行回顾性分析.结果HAL患者临床上易合并肝、脾、淋巴结肿大及各种浸润症状.外周白细胞数高,易合并重度贫血.免疫表型中双系列较双表型多见.诱导缓解治疗缓解率为25.0%.以兼顾急性淋巴细胞白血病(ALL)和急性非淋巴细胞白血病(AML)方案及针对ALL的方案缓解率高.形态学表现为髓系白血病,合并重度贫血者以及有细胞遗传学异常者化疗缓解率低;而免疫表型、外周血白细胞数、血小板是否正常、是否合并浸润症状对化疗有效率无影响.化疗后易合并肺部细菌和霉菌混合感染,预后差.结论HAL病情凶险,临床有一定特点,但诊断应进行以免疫表型为主的MICM分型.形态学表现为髓系白血病,合并重度贫血者以及有细胞遗传学异常者诱导缓解治疗效果不佳.治疗应首选兼顾ALL和AML的方案或针对ALL的方案.
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43例多发性骨髓瘤临床特征分析
目的 分析多发性骨髓瘤的临床特征、初次就诊分布科室、确诊时间、实验室、影像学特点等,提高多发性骨髓瘤的全面认识,提高早期诊断率.方法 回顾分析我院43例多发性骨髓瘤的临床资料.结果 43例多发性骨髓瘤患者平均发病年龄61.04岁;男、女比例为2.07:1;患者初次常就诊于骨科、肾病学科、普通内科、外科等非血液专科.MM临床症状表现多样化,以乏力表现15例占34.88%,骨痛为表现12例占27.91%,消化道症状4例占9.30%,发热、咳嗽、咳痰等感染症状3例占6.98%,双下肢、颜面浮肿、尿检异常、肾功能异常等泌尿系症状3例占6.98%,鼻衄、牙龈出血等出血症状2例占4.65%,体检发现2例占4.65%,其他2例占4.65%.43例多发性骨髓瘤患者中有22例多次到我院就诊、住院,得出平均就诊次数为4.32次,平均就诊科室为2.86个,平均确诊时间为8.63月;43例患者首次诊断率仅有12例占27.91%,误诊率达到72.09%.实验室检查结果显示:血红蛋白、尿酸、肌酐、白蛋白、球蛋白、免疫球蛋白、血沉等检查指标异常率均达到50%以上.43例患者中29例伴骨骼改变,发生率67.44%,其中骨质疏松23例占79.31%,溶骨性损害20例占68.97%,病理性骨折6例占20.69%.结论 多发性骨髓瘤因起病隐匿、临床表现复杂多样化,易造成误诊及漏诊,提高对多发性骨髓的全面认识,及时进行全面的实验室及影像学检查,有助于多发性骨髓瘤的早期确诊.
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舟山市13例输入性疟疾临床检测分析
目的 探讨舟山市输入性疟疾临床特征及其实验室特征,为输入性疟疾的早期诊断及治疗提供依据.方法 回顾性分析2007年-2013年舟山市13例输入性疟疾的临床特征和实验室特征.对疑诊患者采集外周血制作厚、薄血涂片,经瑞氏染色后在油镜下查找100个视野,找到疟原虫即为阳性.结果 13例输入性疟疾实验室诊断恶性疟10例(76.9％),间日疟3例(23.1％),13例疟疾均未见配子体.实验室检查23.1％的患者白细胞降低,15.4％的患者血红蛋白降低,76.9％的患者血小板减少,69.2％的患者胆红素升高.结论 舟山市境外输入性疟疾以有非洲旅居史的中年男性患者为主,恶性疟多见.临床表现复杂,并发症多,血红蛋白下降不明显,对来自疟区的可疑患者诊治中需多次反复查找疟原虫,以提高阳性率,尽早发现及时治疗,可减少脑型疟疾等重型并发症的发生.
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30例重症传染性非典型肺炎实验室特征探讨
目的:探讨严重急性呼吸综合征(SARS)的实验室特征.方法:对30例SARS病人的血液、尿液、呼吸道分泌物等标本分别进行血常规、尿常规、微生物学以及生化、免疫等各项指标检测,分析其变化特征,并与正常对照组20例比较.结果:SARS组多项指标与对照组有差别,其中血清酶AST、CK、CK-MB、LDH、LDH同工酶(LD1)高于对照组,有非常显著性差异(P＜0.01),且急性期高于恢复期(P＜0.05),血常规WBC、LY%、GR%、RBC、Hb、Plt在两组间有显著性差别(P＜0.01).常见微生物学检查结果显示血液及体液培养标本中条件致病菌检出率较高,铜绿假单胞菌(2/30)、嗜麦芽假单胞菌(2/30)、表皮葡萄球菌(MRSE)(1/30)、赛氏葡萄球菌(MRSCN)(1/30).药敏结果显示头孢哌酮-舒巴坦、万古霉素对上述相应菌敏感率高.结论:SARS的实验室特征显示出该病对心、肺、肾等多器官功能有损害,对进一步研究及诊治该病有一定的临床参考价值.
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二例伴有i(17q-)的急性早幼粒细胞白血病的临床和实验研究
目的探讨伴有i(17q-)的急性早幼粒细胞白血病(APL)的临床和实验室特征.方法骨髓细胞经24 h培养后按常规方法制备染色体,用R显带技术进行核型分析,并用PML/RARα和HER-2探针进行荧光原位杂交(FISH)检测.用反转录-聚合酶链反应(RT-PCR)检测PML/RARα融合基因.结果2例的临床和血液学改变符合AML-M3诊断.染色体核型分析揭示2例患者染色体均存在t(15;17)易位及i(17q-),并通过FISH检测加以证实.2例RT-PCR均检测到了PML/RARα融合基因.结论i(17q-)是APL中一种少见的染色体附加异常,其预后意义有待进一步讨论.
关键词： 急性早幼粒细胞白血病 染色体易位i(17q-) 临床特征 实验室特征
