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成人先天性肺囊性腺瘤样畸形伴类癌一例
患者女,66岁.因反复咯血、咳嗽40余年,再发10 d于2005年11月7日入院.胸部MRI示左肺下叶大部分肺段见大小不一囊状影,囊壁厚,囊内未见明显液平面(图1);右肺下叶、中叶部分肺段见多个囊状影,壁薄,未见液平.考虑原发性囊状支气管扩张,不除外肺囊肿.术中见左肺下叶稍粘连,肺裂发育不好,泛红,含气不全.
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超声诊断胎儿肺囊性腺瘤样畸形
目的与方法:报告罕见的3例经产前常规超声检查发现并于尸检证实的胎儿肺囊性腺瘤样畸形(CAML).结果:2例为双侧实性病变并涉及全部肺叶,另1例仅为单侧,呈囊性与实性混合性病变.1例合并有胎儿水肿,胎儿大量腹水2例.羊水过多2例.
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孕中期CCAM胎儿行开放式手术后继续妊娠并成功分娩一例报告
先天性肺囊性腺瘤样畸形(congenital cystic adenomatoid malformation of the lung,CCAM)是一种不多见的肺部多发囊性变伴支气管增生形成肿块的畸形,瘤体内缺乏正常的肺泡,多为单叶受累,根据病灶大小和肿块的同质性可分为Ⅰ～Ⅲ型.CCAM占先天性肺部畸形的25％[1],其可能是胎儿或新生儿的一种致死性病变,可出现胎儿水肿、新生儿呼吸困难,也有少数患儿出生后无明显症状.对CCAM患儿的治疗方法可以有多种选择,如孕期开放式手术、产时子宫外处理技术以及患儿出生后的选择性手术.1994年,Adzick[2]对13例CCAM患儿行孕期开放式胎儿手术并获得成功.
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胎儿外科手术的麻醉进展
胎儿外科手术学基于多年的动物和临床研究,已成为一门快速发展的学科.分娩期子宫外产时治疗(EXIT)、胎儿镜操作,以及开放的、妊娠期中的胎儿手术,如脊髓脊膜膨出修补,先天性肺囊性腺瘤样畸形、骶尾部畸胎瘤手术治疗,目前在一些发达地区已临床推广.为了使胎儿外科手术更好地发展、推广,麻醉管理对母子安全具有极其重要的意义.现将近期临床所采用的胎儿外科手术的麻醉方法和技术综述如下.
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新生儿先天性肺囊性腺瘤样畸形一例
患儿男,44d,2009年7月30日因呼吸困难9h入院.入院前9h无明显诱因出现呼吸增快、口周青紫,症状逐渐加重,病程中无异物吸入史,无发热、流涕、咳嗽、咳痰,无抽搐,伴有烦躁不安及哭闹.其母孕40周临产,因胎心增快剖官产分娩,羊水量少,浑浊,新生儿出生体重3800 g.否认生后窒息史,既往健康.入院体检:一般状态差,烦躁,全身皮肤苍白,口周及甲床青紫,呼吸促,70次/min,三凹征阳性,左侧胸廓饱满,叩诊鼓音,左上肺呼吸音弱,未闻及啰音.胸片所见如图1.肺CT检查所见如图2.诊断为先天性肺囊性腺瘤样畸形(congenital cystic adenomatoid lung malformation,CCAM).于2009年8月4日行左肺下叶肿物切除术.术中见左肺囊肿较膨胀,左肺下叶内有一巨大囊性肿物(图3),大小为10 cm×8 cm×6 cm,可除外肺隔离症.术后病理所见如图4和5,符合CCAM特点.术后给予气管插管机械通气6d,持续正压通气4d,鼻导管吸氧2d,术后第8天拔除胸腔引流管,术后第16天好转出院.电话随访至2011年8月,患儿平素呼吸平稳,无喘息,无咳嗽,活动正常,随访期间曾患“支气管肺炎”2次,分别于当地医院抗感染治疗约2周好转.
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先天性肺囊性腺瘤样畸形
先天性肺囊性腺瘤样畸形(CCAM)是一种罕见的肺发育异常.在1949年首次作为独特的病理病种由Ch'in和Tang报道[1].CCAM占先天性肺部畸形的25%[2].
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小儿先天性肺囊性腺瘤样畸形的手术治疗
先天性肺囊性腺瘤样畸形(congenital cystic adenomatoid malformation of the lung,CCAM)是一种少见的先天性支气管肺发育异常.1998年6月至2008年10月我科收治17例CCAM患儿,经手术及病理检查证实,现报道如下.
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成人肺囊性腺瘤样畸形伴感染一例
成人肺囊性腺瘤样畸形是一种非常少见的先天肺发育异常,临床发病隐匿,诊断与治疗依赖于手术及术后病理.本文结合一例成人肺囊性腺瘤样畸形患者的临床发病特点、影像学改变等进行分析鉴别.
关键词： 肺囊性腺瘤样畸形 -
应用产时子宫外处理技术治疗胎儿疾病
产时子宫外处理技术(the exutero int rapartum treatment,EXIT)是胎儿外科手术的一种,是指在剖宫产时不断脐带维持胎儿-胎盘循环状态下对胎儿实施手术治疗的技术[1].主要手术适应证是胎儿在子宫内或出生后不久对其生命有威胁的一些可治性疾病或状况,如先天性高位气道阻塞综合征、颈部的巨大包块、先天性膈疝、先天性肺囊性腺瘤样畸形、肺隔离症等.
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小儿先天性肺囊性腺瘤样畸形的CT表现
目的:探讨小儿先天性肺囊性腺瘤样畸形的CT表现以提高对该病的认识.方法:回顾性分析10例经过手术病理证实的先天性肺囊性腺瘤样畸形的CT表现,术前均行胸部CT平扫,4例做CT增强扫描,3例做MPR重建.结果:10例先天性肺囊性腺瘤样畸形的CT表现为单发大囊型2例,多发大囊型6例,多发小囊型2例;右肺受累4例,左肺受累6例;病变多累及单个肺叶,7例有不同程度的占位效应,病理检查为异常增生的管腔或腺瘤样结构.结论:CT检查是诊断先天性肺囊性腺瘤样畸形的可靠方法,根据CT表现可推测其病理分型,提高病变检出率,对临床治疗和判断预后起到积极的作用.
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超声诊断胎儿肺囊性腺瘤样畸形1例报告
1病历摘要孕妇27岁,孕20周.无传染病史及家族遗传史,主诉孕前至孕12周服用减肥药及安眠药.超声检查:胎儿双顶经5.1cm,股骨3.4cm,脊柱连续,胎盘位于子宫后壁,羊水深平面7.1cm;胎儿左肺增大,其内可见多个大小不等的囊性无回声区,大者直径1cm(图1);因纵隔受压,心脏偏向右侧(图2);胎儿膈下与肝脏上缘间见弧形无回声暗区,提示少量腹腔积液(图3);胎儿侧脑室增宽,侧脑室率0.57(大于0.5且孕20周不能排除侧脑室暂时失调的可能性,见图4).
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先天性肺囊性腺瘤样畸形20例临床病理分析
先天性肺囊性腺瘤样畸形(congenital cystic adenomatoid malformation of lung, CCAM)是一种较少见的肺发育异常.由Chin和Tang于1949年作为独特的病理病种首次报道[1].作者自2000年1月至2007年5月收治20例经病理检查诊断的先天性肺囊性腺瘤样畸形.报道如下.
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产前超生诊断先天性肺囊性腺瘤样畸形的价值
先天性肺囊性腺瘤样畸形(CCAM)属肺错构瘤之一,是末梢支气管呈腺瘤样过度生长,并损害肺泡,可以造成纵隔移位,心血管受压,胎儿水肿,羊水过多[1].国内相关报道较少,本文分析CCAM的产前超声征象和随访超声变化,评价产前超声对CCAM的诊断及预后价值,现报道如下.
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小儿先天性肺囊性腺瘤样畸形四例
先天性肺囊性腺瘤样畸形(congenital cystic adenomatoid malformation of the lung,CCAM)是一种少见的小儿的先天性支气管-肺发育畸形.由Chin等首次报道(Arch Pathol,1949).1996～2000年我院共收治4例,均经临床病理证实,现报道如下.
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胎儿先天性肺囊性腺瘤样畸形的早期超声诊断
胎儿先天性肺囊腺瘤样畸形(congenital cystic adenomantoid malformation of lung,CCAM)是胎儿较常见肺部畸形.其预后取决于病变的类型和累及肺叶的程度,轻者虽可顺产成活,但可诱发新生儿期肺部疾病而致死亡[1];严重者官内死亡;偶有报道局限在一叶肺的囊腺瘤样畸形随着孕周的增加可以自行消失.超声榆查是发现胎儿CCAM有效和甲-期的方法之一,并可协助判断预后.
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婴幼儿先天性肺囊性腺瘤样畸形的CT诊断
目的:描述婴幼儿先天性肺囊性腺瘤样畸形(congenital cystic adenomatoid malformation,CCAM)的CT表现,提高该病CT诊断准确性.方法:回顾性分析我院31例经手术病理证实的CCAM的临床资料和术前胸部CT平扫表现.结果:31例CCAM的 CT表现为单个或多发含气囊腔16例,多发小囊腔14例,小囊腔合并实性软组织1例;累及左肺17例,累及右肺13例,两肺均累及1例;6例合并肺气肿,8例纵隔向健侧不同程度移位.病理结果16例大囊型均为StockerⅠ型,15例小囊型符合StockerⅡ型.结论:CT检查对诊断CCAM有很高价值,能较准确的显示病变形态及范围,并推测其病理分型.
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先天性肺囊性腺瘤样畸形1例报告
男,3岁8个月,因发现胸骨凹陷3年半,易感冒近1年就诊.无发热、活动后气促及心悸.体检:胸骨凹陷明显,以剑突为甚,胸廓前后径变短,心界右移,听诊无杂音,左肺呼吸音稍低.诊断为先天性漏斗胸行术前检查时发现左肺囊性病变.胸部平片表现为左肺下叶多发大小不等的圆形薄壁含气囊性病变;占位效应明显:临近肺纹理受压向下向内聚集,心影右移,位于右侧胸腔,并形成纵隔肺疝,左肋间隙增宽;胸骨下段凹陷.
