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间皮性／单核细胞性偶发心脏赘生物一例
患者女，51岁。因活动后心前区胸闷、憋气不适20年余，于当地医院行心脏彩超检查，诊断为风湿性联合瓣膜病变。2014年4月14日因病情加重于山东大学齐鲁医院就诊。体检：口唇轻度紫绀，颈静脉充盈，心脏浊音界明显扩大，心尖区可闻及2／6级舒张期杂音，传导局限；主动脉瓣区可闻及舒张期杂音，向心尖部传导，三尖瓣区可闻及收缩期杂音。心脏彩超：风湿性联合瓣膜病变，二尖瓣狭窄关闭不全，主动脉瓣、三尖瓣反流，肺动脉瓣反流，肺动脉高压，左心房血栓。术中见心脏明显增大，左心房顶部有少量陈旧性血栓，二尖瓣呈风湿性改变，瓣口明显狭窄；探查三尖瓣有明显关闭不全，瓣环扩大，可容四指。
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11例伴t(6;11)(q27;q23)急性白血病的临床和实验研究
目的分析伴有t(6;11)(q27;q23)急性白血病(AL)的形态学、免疫学、细胞遗传学和临床特点.方法采用骨髓细胞直接法或短期培养法制备染色体,用R显带技术进行核型分析;采用双色混合谱系白血病(MLL)基因探针和间期荧光原位杂交(FISH)技术,对其中10例AL进行MLL重排检测;分别用异硫氰酸荧光素(FITC)和得克萨斯红(Texas red)标记的6号和11号全染色体涂抹探针对其中5例标本进行染色体研究.结果 t(6;11)易位病例主要见于急性髓系白血病(AML)-M5(8/11例).11例 t(6;11)AL中9例初诊时WBC计数(10～100)×109/L之间,9例有不同程度的肝、脾、淋巴结浸润.9例为单纯t(6;11),2例伴有其他异常.进行免疫表型分析的9例白血病中4例髓系和淋系抗原共表达,除1例外,其余患者均有CD34表达.本组t(6;11)患者中位生存期为6个月.10例患者的双色FISH研究显示均有MLL重排,其中5例标本的涂抹分析也证实6号和11号染色体之间发生了相互易位.结论 t(6;11)AL有着独特的临床特点,其预后不良.染色体涂抹和间期双色FISH技术是检测该易位和MLL重排的可靠手段.
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围产期李斯特菌感染五例
李斯特菌为革兰阳性杆菌,早在1926年国外已有人报道第1例人类单核细胞性李斯特菌(Listeria monocytogene,LM)感染,至1983年Schlech等报道,加拿大1981年发生的一次LM爆发流行的实验调查中,确是一种极有危害的食物中毒菌的认识,得到了进一步的公认.而我院近几年来发生了5例围产儿LM感染,4例死亡,1例存活,现报道如下.
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急性肾功能不全为首发表现的急性单核细胞白血病1例
患者,男,53岁,1个月前因"感冒"后出现食欲不振,全身乏力,腰痛,于北京天坛医院化验血WBC 20×109/L,血 BUN 8.3 mmol/L,Cr 158 μmol/L,UA 699 μmol/L,尿蛋白(-),诊断为"肾病".回当地医院口服"保肾康、速尿"等药物,1周前出现胸闷、憋气、腰痛明显、双下肢浮肿,24 h尿量约700 ml.于2001年8月18日入我院.体检:P 104/min,BP 130/100 mmHg,颜面及双下肢浮肿,双肾区有叩痛.化验血常规WBC 18.5×109/L,N 0. 80,L 0.20,RBC 475×1012/L,Hb 138 g/L,PLT 216×1012/L,血BUN 40.7 mmol/L,Cr 726 μmol/L,UA 1120 μmol/L,血沉 75 mm/1 h,C反应蛋白 46.6 g/L,ALB 30 g/L,A/G 0.9,IgG 18.2 g/L,IgA 2.69 g/L,IgM 2.42 g/L,血清蛋白电泳白蛋白0. 515,α1 0.038,α2 0.066,β 0.125,γ 0.256,ANCA(-),抗GBM抗体(-),尿常规:比重1.015,蛋白(-),RBC(-),WBC(-),胸片:双肺纹理增多、紊乱、模糊、心影增大,双肋膈角变钝.肾脏彩超,双肾增大,肾下盏探及多个强回声光团.诊断为急性肾功能不全.给予血液透析、口服别嘌呤醇、补充血容量等治疗.
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以结节样皮疹为首发表现的先天性急性单核细胞性白血病1例
患儿,女性,40 d,出生后20 d开始在颜面、躯干等部位出现紫兰色皮肤结节,斑块,无发热及出血.经血液和骨髓穿刺证实为急性髓性白血病M5,皮损处组织病理和免疫组化呈皮肤白血病改变.患儿明确诊断后放弃治疗,2周后死亡.
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先天性皮肤白血病终发展成为白血病1例
新生儿白血病罕见,粒-单核细胞性、单核细胞性及巨核细胞性白血病为常见亚型.患有先天性21三倍体及Noonan综合征的患儿是发生白血病的高危者.其中25%的患儿伴有皮肤及皮下组织白血病恶性细胞浸润,且病变分布广泛.本文报道1例先天性白血病并伴有11q23重排的皮肤白血病.
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FLAG方案诱导化疗初治急性单核细胞白血病的临床观察
目的:初步探讨FLAG方案在初治急性单核细胞白血病(M5)诱导化疗中的临床疗效和不良反应.方法:10例初治M5患者,采用FLAG方案诱导化疗,具体用法为氟达拉滨(Flud)30 mg·m-2·d-1,持续静脉滴注30 min,第1～5天；阿糖胞苷(Ara-C)1 g·m-2·d-1,Flud结束后4h开始,持续静脉滴注4h,第1～5天；粒细胞集落刺激因子(G-CSF)5μg·kg-1·d-1,皮下注射,第0～5天.以完全缓解率(CR)和有效率及不良反应作为观察指标.结果:1个疗程FLAG方案诱导化疗患者CR率为80％,有效率为90％.化疗的不良反应主要为骨髓抑制和粒细胞缺乏所致的感染,未见严重的非血液系统不良反应.结论:FLAG方案诱导化疗初治急性单核细胞白血病患者具有较高的CR率,不良反应可耐受.
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CD56在急性单核细胞白血病细胞表达的意义
目的:探讨CD56分子对急性髓性白血病(AML)之急性单核细胞白血病(M5)细胞生物学及临床特征的影响.方法:应用G显带技术及流式细胞仪对45例M5患者分别进行核型及免疫表型检测,并回顾分析其临床资料.结果:45例患者中CD56表达阳性17例(37.78%),其中正常核型2例(11.76%),异常核型15例(88.24%),以8号三体和11q23异常易见(分别占23.53%,29.41%);伴CD56抗原表达的患者高表达CD11b,CD14(P＜0.01,P＜0.05),外周血白细胞计数偏高,骨髓及外周血中原始和幼稚细胞百分比明显升高(P＜0.05),较多出现髓外浸润,尤其以淋巴结肿大(P＜0.05)和肝脾肿大(P＜0.05)明显,伴二系以上受累也明显高于对照组(P＜0.05),而中枢神经系统及皮肤浸润与对照组比较差异无统计学意义(P＞0.05),同时伴CD56阳性的患者出现较低的完全缓解率及较短的生存期(P＜0.05).结论:CD56阳性的M5患者易出现异常核型,高表达CD11b,CD14,预后较差.
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急性单核细胞白血病M5a和M5b核型与临床特征的比较
目的:比较急性单核细胞白血病M5a和M5b核型差异,并了解其与临床特征之间的相互关系.方法:采用骨髓直接法和24 h短期培养法制备染色体标本,用G显带技术,对58例成人初发急性单核细胞白血病进行核型分析,同时对其临床资料进行回顾性研究.结果:58例患者中正常核型28例,异常核型30例,其中,正常核型在M5b中出现率高于M5a(P＜0.01),异常核型中11q23异常和+8染色体在M5a中均较M5b常见(P＜0.01);临床上异常核型的M5患者常有高白细胞计数,中枢神经系统浸润,完全缓解率低及存活期明显缩短的特征.结论:急性单核细胞白血病在遗传和临床上是一组异质性疾病,但M5a和M5b仍具有各自独特的遗传学背景.
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急性单核细胞白血病1年后转化为红白血病1例
患者,女,62岁.因头晕乏力伴咽痛1个月于2007年5月入院.体检:体温38.3℃,心率124次/min,呼吸20次/min,贫血貌,全身皮肤有淤点、淤斑,口腔黏膜红肿,胸骨有压痛,心肺检查无异常发现,肝脾肋下未及.实验室检查:Hb 56 g/L,WBC2.4×109/L,PLT 28×109/L.末梢血涂片:幼稚细胞76%.
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以急性胰腺炎为首发症状的急性单核细胞性白血病1例
患者,男,66岁.因上腹痛半个月,加重伴发热,气促1 d,于2005年7月22日来院门诊查血,尿淀粉酶明显升高,CT发现胰腺肿大模糊,以急性坏死性胰腺炎收住院,患者半个月前因进食脂餐并饮酒后出现上腹部持续性胀痛,伴恶心、返酸、呕吐,尤以进食后为甚.
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急性单核细胞白血病CD56、CD11b表达及临床意义
目的 探讨细胞表面分化抗原CD56、CD11b在急性单核细胞白血病(AML-M_5)的表达及临床意义.方法 采用流式细胞术,G 显带技术进行核型分析,双色混合谱系白血病(MLL)基因探针和间期荧光原位杂交(I-FISH)技术,对113例初治成人AML-M_5患者进行免疫学和细胞遗传学检测,并回顾分析其临床资料.结果 113例患者中CD56表达率28.32%(32例),CD11b表达率73.45%(83例),CD56~+患者高表达CD11b(P<0.01),且CD11b的表达水平与CD56呈正相关(P<0.05);113例患者中异常核型患者占48.67%(55例),其中伴11q23异常者占22.12%(25例):I-FISH检测MLL阳性25例;CD56、CD11b共表达的患者比CD56、CD11b双阴性患者外周血白细胞计数、骨髓原始加幼稚细胞数高(P<0.01);前者多合并异常核型,以累及11q23异常常见(P<0.05);较后者容易出现浸润表现、多为难治性白血病患者(P<0.01);且前者完全缓解率及中位生存期均较后者低(P<0.01);CD56~+患者与CD11b~+患者相比,前者合并异常核型及难治性白血病较后者多(P<0.05),而在外周血白细胞计数、骨髓原始加幼稚细胞数、髓外浸润、完全缓解率及中位生存期均无差别(P＞0.05).结论 CD56~+、高表达CD11b的AML-M_5患者易出现异常核型,以累及11q23/MLL基因异常多见,易合并髓外浸润,且多为难治性患者,预后较差.
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成人肺炎与抗生素治疗
肺炎是成人的常见病，有较高的发病率和病死率［1，3］，合理使用抗生素是肺炎治疗成功的关键。本文就成人肺炎与抗生素的治疗作一综述。1 病原体及常见的耐药菌株1.1 社区获得性肺炎国内外均报道社区获得性肺炎常见的细菌是肺炎链球菌和嗜血流感杆菌［1，2，4］，少见的细菌有：嗜肺军团菌、产单核细胞性李司忒菌、侵蚀艾肯菌等［3，4］。少见细菌引起的肺炎，病毒性、真菌性肺炎多发生于体质虚弱、免疫功能低下、原有疾病较严重的患者［5，6］。近些年，衣原体肺炎呈上升趋势［1］，军团菌肺炎亦有上升趋势，在荷兰近几年军团菌肺炎可能是社区获得性肺炎的第二或第三位［7］。国内于1987年和1988年在北京和唐山二起暴发流行［8］。 近20年来，由于抗生素的广泛使用，病原菌产生了日益严重的耐药性。现在认为肺炎链球菌耐药性的产生是由于头孢菌素的广泛使用，给细菌提供了选择性压力，初是口腔正常菌群获得了耐药，通过基因转移的规律把耐药性传递给肺炎链球菌，耐药肺炎球菌通过细胞壁结构的改变而使青霉素类和头孢菌素不能起作用［1］。肺炎链球菌对青霉素的耐药可分为中度耐药MIC为0.1～1.0 mg/L，高度耐药为MIC≥2.0 mg/L，在欧洲的许多国家和美国肺炎链球菌对青霉素的耐药达50%，国内报道为25%［1，9］。目前认为如果青霉素在肺内的浓度超过MICs，对于中度耐青霉素的肺炎链球菌的治疗仍然是有效的；嗜血流感杆菌因产生β-内酰胺酶而耐药，对青霉素/阿莫西林的耐药达28%［1］。
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急性单核系白血病M4/M5中MLL基因重排的间期荧光原位杂交研究
目的探讨间期荧光原位杂交(fluorescence in situ hybridization, FISH)技术对混合谱系白血病(mixed lineage leukemia, MLL)基因重排检测的价值;评估MLL重排在急性单核系白血病M4/M5中的发生率和预后意义.方法采用骨髓直接法或短期培养法制备染色体,应用R显带技术进行核型分析.采用地高辛标记的跨越11q23断裂位点的单色MLL探针和间期FISH技术对23例急性单核系白血病M4/M5病例进行MLL重排检测.结果 R显带揭示23例中7例有涉及11q23的易位,5例有其他核型异常,10例核型正常,1例核型分析失败.FISH研究显示12例有MLL重排,包括R显带检出11q23异常的7例.结论 FISH技术检测MLL重排的敏感性明显高于常规细胞遗传学技术;MLL重排与急性单核系白血病M4/M5高度相关,是预后不良的指标.
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急性单核细胞白血病预后因素研究进展
急性单核细胞白血病属于法、美、英3国协作组(FAB)分型中的M5亚型,既往被认为是急性髓细胞性白血病(AML)中预后较差的一型,临床上常见高白细胞血症、髓外浸润、弥漫性血管内凝血(DIC),CD56及CD11b表达多见,多合并特定的核型异常,如11q23及+8,常规化疗完全缓解率(CR)低、早期复发率高,长期生存期短.但随着化疗方案的不断改进以及强有力的辅助支持治疗,越来越多的报道证明M5患者的疾病缓解率有明显提高,可达80％以上,5年存活率也从低于20％提高到了30％以上,提示给予一定的治疗,其预后或非差于AML其他亚型.现就该病的疾病表现、免疫表型、分子遗传学及治疗等方面对影响M5患者预后的相关因素进行综述.
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儿童不典型急性单核细胞性白血病一例
患儿女,5岁10个月,因腹胀伴面色苍白10 d,发热2 d入院.无出血、骨关节痛,家中有养犬史.查体:体温37.5℃,中度贫血貌,双侧颈淋巴结可触及数个,直径约1 cm,活动质软.
