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钙视网膜蛋白在先天性巨结肠不同肠段的表达差异及其临床意义
先天性巨结肠是以远端肠道神经节细胞完全缺如为特征的先天性畸形，结肠黏膜病理活检是术前确诊先天性巨结肠的重要的手段。钙视网膜蛋白（ calretinin，CR）是一种重要的钙结合蛋白， CR参与神经细胞胞内的调节。国外文献报道［1－2］，CR在先天性巨结肠不同肠段的表达模式存在差异，提示CR免疫组织化学染色可能作为临床诊断先天性巨结肠的一种新的手段。国内马能强［3］及张艳［4］等使用数字分析软件发现先天性巨结肠肠管痉挛段和扩张段黏膜下层及肌间区CR存在差异。我们拟使用免疫组织化学技术对含节细胞及无节细胞的肠管进行CR染色，并分析其染色模式，了解CR在先天性巨结肠患儿切除肠段中的表达，为临床使用CR免疫组织化学染色诊断先天性巨结肠打下基础。
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右大隐静脉平滑肌肉瘤1例的彩超表现
患者女,59岁.9个月前发现右膝内上方一条索样肿物,轻度肿痛,近2个月来肿物渐大,疼痛加重.外院彩超诊为"大隐静脉血栓形成",行针灸和中药治疗不见好转,于2004年9月来诊,彩超(使用Philips EnVisor型超声诊断仪,探头频率5～12 MHz)检查发现:右大腿中下段内侧大隐静脉呈不规则扩张,宽处直径1.7 cm,扩张段腔内呈低回声,管腔不能被压瘪.CDFI示管腔低回声区内可见丰富的血供,呈散在细条索状和点状血流信号(图1),频谱显示为低阻动脉血流(图2).病变近心端和远心端大隐静脉管腔结构及腔内血流未见明显异常.右下肢深静脉管腔结构及腔内血流亦未见异常.彩超提示:右大腿中下段大隐静脉内实性占位性病变(恶性肿瘤可能性大).MRI提示:右侧膝部静脉血管病变.行右大腿中下段大隐静脉切除术,术中见局部大隐静脉呈不规则扩张,扩张段血管质地坚韧,不能被压缩,管壁周围可见较多滋养血管,距病变血管上下3 cm完整切除病变大隐静脉(图3上).切开标本观察:管腔内为鱼肉样实性组织,病变组织与周围静脉壁紧密相连.病理诊断:右大隐静脉平滑肌肉瘤(图3下).
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彩超诊断颈内静脉扩张并重复畸形1例
患者男,11岁.无意中发现右侧颈部屏气后隆起而来诊.体检:患儿屏气后可见右侧颈部局部隆起,触之柔软、囊性感,未触及搏动及震颤,临床诊断:右侧颈内静脉扩张.彩超检查:右侧颈内静脉局部呈梭形扩张,扩张段长约30 mm,扩张内径:平静呼吸为14.5 mm,屏气后为19.7 mm,其扩张段静脉内可见一带状强回声分隔(图1),将扩张段分为内外两个管腔,分隔长约36 mm,一端游离(图2).CDFI:内外两个管腔血流速度不同,内侧快于外侧.左侧颈总静脉内径:平静呼吸为7.2 mm,屏气后为9.3 mm,血流未见异常.彩超诊断:右侧颈内静脉扩张并重复畸形,左侧颈部静脉未见异常.行阔筋膜扩张静脉包裹术,术中见颈内静脉被分隔为内外两个管腔,屏气后两个管腔均扩张.
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彩超诊断腹腔干动脉瘤1例
患者男性,49岁.因剑突下疼痛,阵发性加剧一天入院.体查:血压18.7/13.3kPa,脉搏90次,剑突下压痛,余无异常.血常规:Hb:122g/L.外院B超未见异常.彩超所见:腹主动脉内径正常.腹腔干局部呈瘤样明显扩张.宽处内径20mm.扩张段长约30mm.其近端内径6mm.腹腔干分支肝总动脉、脾动脉内径约5mm.
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彩超诊断颈总动脉夹层动脉瘤1例
患者女，31岁。因阵发性头晕伴视物模糊4天来诊。体检：血压16kPa/8.7kPa，左颈总动脉处搏动增强，局部较饱满，可闻及杂音。彩色多普勒血流显像(Aloka SSD 1700型，凸阵变频探头，频率为3.5～5MHz)所见：左颈总动脉胸段宽6.9mm，颈段呈梭形扩张(胸锁关节上，距颈总动脉起始处42mm处至颈内、外动脉分叉处)，宽处12.3mm，扩张段长约50mm。其内见一纤细的膜状光带与前壁相连(图1)。真腔位于近后壁处为蓝色血流，收缩期血流中心变为多彩状。假腔近前壁舒张期为明亮的红色血流，收缩期变为暗红色。膜状光带随心动周期的变动而轻微摆动，收缩期摆向假腔，舒张期摆向真腔。膜状光带下段近前壁处可见一小口使真、假腔相通。脉冲多普勒显示真腔内为层流，假腔内为涡流，两者相通处为双向频谱(图2)。心脏及主动脉未见异常。彩超诊断：左颈总动脉夹层动脉瘤。
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彩色多普勒超声诊断脾动脉瘤一例
患者男,50岁,上腹部不适1个月余入院就诊.外院CT平扫提示胰腺假性囊肿.入院后行彩色多普勒超声检查:脾动脉中上段呈囊状扩张,大内径约3.8cm,扩张段长约6.2 cm,胰腺体尾部推移至前方,彩色多普勒超声示囊状扩张的脾动脉内有红蓝两色涡流信号充填,脉冲多普勒可探及双向动脉频谱,血流呈高速流入脾动脉下段,峰速达0.7 m/s.彩色多普勒超声提示:脾动脉瘤.行脾动脉瘤加脾切除术,术中见脾动脉中上段呈囊状扩张,距脾动脉开口约4.0 cm.
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晚孕期脐静脉腹内段曲张胎儿宫内窘迫缺氧超声表现一例
患者女,40岁,孕3产1,孕37+3周,因胎动减少1 d就诊,胎心监测无反应型.超声所见:胎儿双顶径8.8 cm,头围31.2 cm,腹围33.6 cm,股骨长径7.3 cm,羊水指数19.6 cm,胎儿心率137次/min,彩色多普勒血流成像测及脐动脉血流S/D 2.19,大脑中动脉RI:0.83,胎儿脐静脉腹内段明显增宽,范围3.9 cm×1.4 cm,扩张段脐静脉管壁较光滑规则,内透声清晰,未见明显血栓样回声(图1).心脏偏大,心胸比为0.53,三尖瓣见大量反流信号(图2),其余脏器未见异常,超声估测体重(3072±481)g.
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先天性巨结肠Pax3和Cx43基因突变及表达
目的:探讨Pax3(pairedbox3)和Cx43(connexin43)基因在先天性巨结肠(Hirschsprungs disease,HD)中突变及表达的意义,分析HD与Pax3和Cx43基因异常的关系.方法:应用半定量逆转录聚合酶链反应(RT-PCR)和银染单链构像多态性(SSCP)方法检测Pax3和Cx43基因突变和mRNA表达情况.结果:正常人38例肠段对照组织中DNA未发现Cx43 SSCP异常泳动带,而仅有3例(7.9%)出现Pax3 PCR产物单链异常泳动带;HD38例肠管组织中17例(44.7%)出现Pax3PCR产物单链异常泳动带,11例(28.9%)出现Cx43 PCR产物单链异常泳动带.HD各段肠管组织中均有Pax3基因mRNA的表达,痉挛段、移行段和扩张段肠管组织中Pax3mRNA高表达,表达率分别为92.1%,86.8%和76.3%(mean±SD=1.63±0.37;1.42±0.41和1.25±0.17);而正常肠段组织中Pax3 mRNA无表达,有显著性差异(aP＜0.05).Cx43基因mRNA在痉挛段、移行段肠管组织中低表达,表达率为23.7%和18.4%(mean±SD=0.62±0.11和0.51±0.07);而扩张段肠管组织中Cx43有较高表达,表达率为55.3%(mean±SD=1.37±0.19).38名正常人肠段对照组织中无1例Cx43 mRNA阳性表达.结论:HD组织中Pax3和Cx43基因突变及表达异常可能与HD的发生相关密切,Pax3和Cx43突变可能造成信息传递缺陷,扰乱了神经嵴细胞的迁移,从而导致HD的发生.
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先天性巨结肠微创手术技巧及新趋势
先天性巨结肠(Hirschsprung's disease,HD)自被描述之后,历经了各种治疗方法的探索.要么未见到明显疗效,如电刺激、扩肛、直肠结肠肌层切开、抗胆碱能药物等;要么遗留下大便失禁等严重并发症,如狭窄及扩张段肠切除、直肠乙状结肠切除、全结肠肛管部分切除等.
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主动脉病的合理用药
主动脉病包括:主动脉瘤、主动脉夹层动脉瘤及主动脉炎.1 主动脉瘤主动脉瘤是指主动脉一段或几段管腔病理性扩张.扩张段较相邻正常动脉段增粗达1.5倍以上.按主动脉瘤所在位置可分为腹主动脉瘤和胸主动脉瘤.主动脉瘤是弥漫性主动脉疾病的标志之一.25%～28%的胸主动脉瘤患者同时患有腹主动脉瘤,多发性主动脉瘤约占所有主动脉瘤的13%.
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先天性巨结肠的影像诊断
先天性巨结肠是儿童常见的结肠病变.由于肠壁肌间神经节细胞缺如使病变肠段不能松弛,呈痉挛状态,粪便通过障碍.近端肠管逐渐扩张肥厚.本文回顾性分析40例新生儿先天性巨结肠的临床表现和腹平片、钡灌肠检查的X线表现.以期提高新生儿先天性巨结肠的X线诊断能力.
关键词： 肠壁肌间神经节细胞缺如 低位肠梗阻 痉挛段 扩张段 -
先天性巨结肠的影像学表现
目的 探讨先天性巨结肠影像学表现特征.方法 回顾性分析192例先天性巨结肠立位腹平片及钡灌肠影像学表现.结果 立位腹平片97例表现低位不全梗阻;钡灌肠表现为痉挛段移行段及扩张段.结论 钡灌肠诊断为先天性巨结肠的主要方法.
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左肾静脉压迫综合征(附5例报告)
目的 提高左肾静脉压迫综合征的诊治水平.方法 回顾性地分析5例左肾静脉压迫综合征患者的临床资料.所有病例彩色多普勒超声示左肾静脉扩张段直径均为受压狭窄处的3倍以上,直立实验均为(+).5例患者均行保守治疗,随访观察病情发展,其中4例好转,1例加重.结论 非肾小球性血尿或直立性蛋白尿为本病的主要临床表现.多普勒超声及磁共振血管成像检查对本病具有重要的诊断价值.治疗上一般行保守治疗随访观察,对有肾功能损害或有并发症者行外科手术或介入治疗.
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主动脉夹层动脉瘤病人腔内隔绝围术期护理
胸主动脉夹层动脉瘤(TAD)的传统治疗方法是在全麻体外循环下开胸行扩张段主动脉切除术及人工血管置换术.该术式创伤大,并发症多,病死率高.据报道,降主动脉重建术虽历经半个世纪的发展,但手术并发症及病死率仍高达20%～40%.此外,TAD病人多合并高血压,部分高龄病人合并心肺功能不全,增加了手术的难度和危险性.腔内血管外科的发展,使TAD的微创治疗成为可能.
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回流灌肠的方法与技巧
回流灌肠是先天性巨结肠的首要治疗措施,应用这种针对性的灌肠方法,即可逐渐清除其扩张段结肠内的积粪,排出气体,解除便秘,减轻腹胀,维持其排便功能,达到进食及营养吸收的目的.并为医生施行根治手术做好充分的肠道准备.
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腹主动脉瘤腔内隔绝术支架推送器外壳断裂留置腹内一例
患者男,74岁.发现腹部搏动性包块3个月余,加重伴腰痛半月余入院.查体腹部左侧有一搏动包块,大小约5 cm×3 cm,B超、CT示:中腹扫描见腹主动脉近髂总动脉分支段外径显著扩张,约4.5 cm,壁显著增厚,约1.6 cm,扩张段内径尚可,腔内透声示:搏动时该管壁柔顺性减低,包块以上腹主动脉有小范围管腔狭窄.术前CTA、MRI及血管造影等检查显示:腹主动脉瘤位于肾动脉下方, 瘤体上缘距右肾动脉开口3 cm,累及双侧髂总动脉,瘤体大直径6 cm.
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腘静脉局限性扩张误诊为腘窝囊肿1例
患者女，58岁，发现右窝大枣样肿物3年并逐渐增大，时有部疼痛、右下肢坠胀感，无下肢大、小隐静脉曲张，无肿胀，无皮肤营养性改变。查右窝肿物有3cm×3cm大小，囊性感，无压痛，压之可缩小，初步诊断右窝囊肿，即在硬膜外麻醉下拟行右窝囊肿切除术，切开后发现窝有较多脂肪组织积聚，静脉有2.5cm一段局限性扩张，直径约2cm，远远大于近端静脉，静脉壁较薄，色泽正常，考虑为局限性静脉扩张，取阔筋膜片分离开动、静脉，把筋膜片包绕静脉扩张段使其内径粗细与上段静脉相一致后缝合筋膜片，然后做静脉肌袢成形术［1］，冲洗并逐层缝合。随访半年，右下肢无异常发现。
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左肾静脉压迫综合征合并精索静脉曲张和睾丸微石症1例
患者男,19岁.既往有左侧腰痛,左下腹坠感,活动和劳累后加重.尿色加深,反复镜下血尿1年,近半年间断性腹痛.肾功能正常.外院以肾炎治疗无效果.来院彩超检查示;双肾形态正常.结构清晰,右肾大小约1 0.9cmx4.5cm.左肾大小约11.6erex4.8em.卧位时肠系膜上动脉与腹主动脉夹角小于15度,上腹部横切,可见腹主动脉(AO)与肠系膜上动脉(SMA)之间左肾静脉爱压.一狭窄处内径约0.2cm.CDFI显示受压处血流信号缺失,其扩张段血流信号充盈不饱满,狭窄左侧左肾静脉明显增宽,内径1.1cm,呈"胡桃夹"现象.
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先天性巨结肠治疗进展与微创手术
先天性巨结肠自Ruys F(1691)及Hirschsprung(1886)发现描述之后,历经了各种治疗方法的探索,直至1948年Swenson采用狭窄、扩张段切除, 结肠拖出,肛管吻合术才开创了一个新的根治方法,近50年来世界各国儿外工作者进行了大量的病因、病理、组织化学、基因研究,以及手术技术的创新改进,使先天性巨结肠的病因探讨、诊断方法和手术效果及并发症的降低等方面均有明显的进步和提高.
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静脉尿路造影后CT扫描诊断下腔静脉后输尿管一例
患者男,46岁.2个月前无明显诱因出现腰部不适,右侧明显,活动后加重.B超检查:右肾积水,同侧输尿管扩张,直径约2.4 cm,延续至中段突然变窄,内径约1.0 cm,扩张段输尿管长约9 cm,内透声好,向下无法探及,呈"截断征".
