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神经系统副肿瘤综合征5例分析
副肿瘤综合征是发生在某些恶性肿瘤患者体内,在未出现肿瘤转移的情况下即已产生能影响远隔自身器官功能障碍而引起的疾病.它并不是由肿瘤直接侵犯该组织或器官而产生的一组症状.
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首发表现为大疱性类天疱疮的肺癌1例
1临床资料
患者，男，42岁，该患者2010年12月因发热，口腔溃疡，周身水疱伴疼痛、瘙痒就诊于外院皮肤科，外院病理提示寻常型天疱疮，行糖皮质激素治疗后症状好转。患者2011年2月无意间发现右锁骨上有一蚕豆粒大小的肿块，于2011年3月14日就诊于我院。无发热（口服激素泼尼龙60 mg／d），咳嗽，夜间加重，有少量白痰，偶有痰中带血，伴气短，乏力，无胸痛胸闷。饮食，睡眠及二便正常，体重下降约8 kg。查体：体温：36.5℃，脉搏：80次／分，呼吸：18次／分，血压：120／80 mm Hg。口腔黏膜溃疡，眼结膜处渗出较多，白膜状物。周身见大小约1.5×1.5 cm暗红色皮疹，无突出皮肤表面，边界清，压之无褪色，其上有散在的水泡，大小不一，圆形或类圆形［图1］。右锁骨上可触及肿大淋巴结，如蚕豆粒大小，质硬，固定，边界清；心肺听诊无异常，腹平软，无压痛，肝脾未触及，双下肢无水肿。辅助检查：白细胞10.8×10／L ，粒细胞7.5×10／L ，血红蛋白108 g／L ，血小板473×10／L ，肝肾功正常。心电图正常。胸部CT 示：左肺上叶肺癌，纵膈淋巴结肿大。右锁骨上淋巴结病理活检［图2］示：转移腺癌。经皮肤水疱处取病理示：表皮内水疱，大部分位于基底层上方，并见毛囊受累，水疱内可见明显的棘松解细胞，真皮水疱内及真皮浅层见以炎性细胞为主的浸润。DIF示表皮内和基底膜内 Ig G和 C3沉积。诊断：左肺上叶肺癌（转移腺癌），右锁骨上淋巴结转移，纵隔淋巴结肿大，副肿瘤天疱疮（PNP）， T1N3M0，Ⅲb ，PS ：2分。 -
副肿瘤性周围神经病30例临床分析
副肿瘤性周围神经病是指由癌肿引起的非转移性周围神经病变,在病变部位并无癌细胞可见[1].约有50%患者神经系统症状早于肿瘤的发现[2],因而未发现癌肿之前患者常就诊于神经科.我科自2000年1月～2006年6月收治及会诊的该病患者30例,现分析如下.
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副肿瘤综合征的康复治疗:1例报告
1 病例资料病史:患者男性,60岁,因"双下肢麻木、疼痛、活动不利3月余"于2004年7月8日人院.患者2003年9月份体检时发现"糖尿病",住院治疗后发现血白细胞总数升高,经进一步检查确诊为"急性淋巴细胞性白血病",住血液科行定期化疗,至今已6个疗程.
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乳腺癌致副肿瘤综合征一例并文献复习
患者女性,45 岁,因进行性四肢活动不利、一过性复视4 个月,言语不清、饮水呛咳半个月入院.患者4 个月前出现复视,行走不稳,考虑为多发性硬化,经住院激素治疗明显缓解.出院3 天后再次出现双下肢行走不稳,并逐渐加重至不能行走,伴头晕、呕吐.再次使用激素及丙种球蛋白均无效.半月前出现双上肢活动不利,言语不清,饮水轻度呛咳,并逐渐床上翻身、坐起困难,不能自行站立.入院查体:神清,构音不清.眼动充分,各向注视时均可及较粗大的水平、垂直眼震.无复视.双侧指鼻、跟膝胫欠稳准,轮替笨拙.辨距尚可.未见震颤.左侧反击征(+).床上翻身、坐起困难.Romberg征(+),不能独自站立,向后倾倒.
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以肢端肿痛为首发症状的食管癌副肿瘤综合征1例
患者男,57岁.肢端肿痛2月余,加重2天.查体:双臂及双下肢端、手足背部均呈凹陷性水肿,肢端各关节压痛明显,皮温不高,余未见明显阳性体征.实验室检查示C-反应蛋白(CRP) 42.7 mg/L,血液沉降率(SR) 37 mm/h,类风湿因子( RF) 20 kU/L,WBC 6.99×109/L,血尿酸319.0μmol/L,白蛋白36.3 g/L,抗环瓜氨酸肽抗体＜5 kU/L,抗核提取物抗体示可提取性核抗原(ENA)阴性、抗双链DNA抗体(ds-DNA)阴性,肝、肾功,甲状腺功能测定及肢端关节X线检查均未见异常.胸部增强CT、上消化道钡餐、胃镜及病理检查示食管中段鳞癌.排除其他可能引起肢端肿痛的因素后考虑食管中段鳞癌,副肿瘤综合征.
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肺癌伴随综合征
所谓肿瘤伴随综合征系指原来不产生激素的组织所发生的肿瘤,特别是恶性肿瘤,具有产生和分泌异位激系或其他生理性物质的功能,在某些肿瘤患者中表现出内分泌紊乱的症状或体征,表现在皮肤、肌肉、骨关节、胃肠道等方面的异常.这些症状与体征是所谓肿瘤伴随综合症(Paraneoplastie syndrome),也叫副肿瘤综合征.凡有肿瘤伴随综合征的肿瘤,称为功能性肿瘤(Functioning Tumor).
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副肿瘤综合征脑正电子发射断层显像一例报告
患者,男,43岁,因厌食、性格改变1个月,言语不清、左右失认半个月余入院.入院前无明显诱因出现厌食,且性格明显变化:不接电话、不看电视、做事丢三落四、贪睡.半个月后出现胡言乱语,反应迟钝,穿衣裤前后不分,身体左右辨别不清,自己找不到厕所,记忆力及计算力明显减退,并感觉右小腿部持续性、抽搐样疼痛不适.曾在外院以"病毒性脑炎"治疗,病情有所加重.故以"颅内病变待查"收入院.
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貌似运动神经元病的副肿瘤综合征10例的临床、电生理及病理特点
运动神经元病(motor neuron diseases, MND)是一组病因和发病机制尚不完全清楚的慢性进行性神经系统变性病.少部分患者可伴有恶性肿瘤,称为MND或肌萎缩侧索硬化综合征(amytrophic lateral sclerosis, ALS综合征),其机制可能是肿瘤导致的远隔效应,或肿瘤产生的副蛋白导致免疫反应的结果[1-3].现将我院1999～2002年收治的10例貌似MND/ALS综合征合并肿瘤的病例报道如下.
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畸胎瘤相关性副肿瘤边缘叶性脑炎一例
畸胎瘤相关性副肿瘤边缘叶性脑炎(paraneoplastic limbic encephalopathy,PLE)是畸胎瘤引起的以脑炎症状为主要表现的一种临床综合征,主要为边缘系统功能障碍.本病极为罕见,目前全世界报道约20例,我国内地尚无报道.我院目前诊断1例,现报道如下,并结合文献进行分析.
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具有多种表现的副肿瘤性皮肤综合征1例
1临床资料患者女,36岁.因全身红斑鳞屑伴关节痛,反复口腔溃疡2月就诊.
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与头颈肿瘤相关的副肿瘤综合征
副肿瘤综合征(paraneoplastic syndrome,PNS)是指与原发肿瘤部位或者它的转移灶和局部表现没有直接关系的一系列症状和体征.早在1956年,Guichard第一次将癌症患者中发生的多发性神经炎命名为副肿瘤综合征.现在PNS的概念被扩大到包括潜在恶性肿瘤在内的远隔效应(remote effects).
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专家点评
POEMS 综合征是由潜在的浆细胞疾病导致的一种临床罕见的副肿瘤综合征,属于克隆性浆细胞疾病范畴。它是由 Bardwick 于1980年以此综合征中的几种主要特征的英文首字母缩写而首次命名的,这包括多发性周围神经病变(polyradiculoneuropathy,P )、脏器肿大(organomegaly,O)、内分泌病变(endocrinopathy,E)、单克隆浆细胞疾病(monoclonal plasma cell disorder,M)和皮肤改变(skin changes,S)。但目前的诊断标准并不要求一定完全具备上述5个特征,并且此综合征的其他一些重要特征也并未完全包括进 POEMS 这一缩写之中。其发病率大约为0.3/10万,其大系列报道主要见于日本、中国、印度、法国和美国等。
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副肿瘤综合征小脑型共济失调1例报告
副肿瘤综合征(Paraneoplastic syndrome,PNS)是一类癌肿在非转移或浸润的情况下引起的中枢神经系统、周围神经、神经肌肉接头或肌肉本身的病变,是恶性肿瘤或潜在的恶性肿瘤所产生的"远隔"效应.副肿瘤综合征中枢神经系统表现临床少见,现报告1例.
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副肿瘤神经系统综合征1例报告
患者, 男, 55岁, 干部, 主因双下肢无力, 行走不稳6年, 意识模糊3天, 于2002年3月19日入院. 患者于6年前无明显诱因渐感双下肢无力, 走路不稳, 言语缓慢, 当时曾查头颅CT示小脑萎缩, 神经细胞活化剂治疗病情无好转. 2年前发现有"左肺癌", 行手术治疗, 证实为"支气管肺癌". 2个月前始不能自己行走, 睡眠差.
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连枷臂综合征一例报道
临床资料患者男性,58岁,自2008年开始无明显诱因渐起双上肢乏力,为双上肢上举及持物时无力,3年来患者症状呈持续对称性发展,出现双上肢上举不能,手指伸屈无力,双上肢肌肉萎缩伴“肉跳”感.既往有“糖尿病”病史10年,服药控制,血糖控制良好.先后被诊断为“糖尿病周围神经病变”、“颈椎病”、“肯尼迪病”、“副肿瘤综合征”以及“运动神经元病”等,给予复合维生素、改善微循环药物等治疗,症状无好转.近半年来患者上述症状仍持续加重,出现双下肢“肉跳”感,严重影响日常生活,2011年6月8日来我院就诊.家族中无类似病史.
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腹泻为首发症状副肿瘤综合征1例
副肿瘤综合征多以神经系统为首发症状，以消化道症状为首发症状临床较为少见，我科遇到1例，现报道如下。
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相继表现为小脑、脑干及周围神经病变的副肿瘤综合征
副肿瘤综合征(paraneoplastic neurological syndrome,PNS)是恶性肿瘤通过远隔效应引起的一组神经系统症状体征,并非由肿瘤转移或直接侵袭造成,且不是由感染、缺血或代谢障碍引起[1].PNS可累及脑、脊髓、周围神经、神经肌肉接头及肌肉等多处结构,可发生在肿瘤发现之前、之后或与之同时发生,部分PNS甚至为恶性肿瘤的首发症状,临床表现复杂.PNS为早期的肿瘤征象之一,临床上对该病认识不足,未发现肿瘤之前极易误诊,神经科医师对本病的警惕尤为重要.如何早期诊断和搜寻潜在的肿瘤是影响预后的关键问题.现对我科收治的一例PNS进行分析,以加强对该病的认识.
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恶性胸腺瘤侵入头臂静脉手术切除的麻醉处理1例
胸腺瘤是胸外科多发病，好发于前中纵隔，一般位于升主动脉前、右心室流出道和主动脉弓上方，偏一侧胸腔。除局部症状外，常合并有副肿瘤综合征，其中以重症肌无力为常见，多发40-60岁之间。本例恶性胸腺瘤侵袭性生长进入左侧头臂静脉至其阻塞，引起左侧颈内静脉、锁骨下静脉、腋静脉血栓。手术切除胸腺瘤的麻醉过程中，麻醉诱导、分离瘤体与周围组织粘连、切除头臂静脉、阻断上腔静脉等关键步骤中麻醉管理至关重要。
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小细胞肺癌并副癌小脑变性1例报告及文献复习
1 临床资料患者,男,56岁.因乏力、血丝痰1周就诊.胸部X线及CT检查发现右肺门块状影,纤维支气管镜活检,病理诊断小细胞肺癌.2个月后患者逐渐出现言语不流利,有时吞咽呛咳,胸部X线检查及颅脑CT扫描未见异常,即怀疑副肿瘤综合征可能.给予强的松30mg/d治疗,效果不佳,治疗2个月后渐出现眩晕及步态不稳.查体:神志清楚,言语不流畅,双眼水平快速震颤,伸舌居中,心肺查体正常,四肢触觉、疼觉及震动觉正常,双手指鼻试验、轮替试验阳性,双下肢跟膝胫试验阳性,双膝钟摆样反射.颅脑MRI显示小脑沟变深,皮质萎缩.肌电图检查未见异常.结合病史、临床检查诊断副肿瘤综合征、副癌小脑变性.
