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法洛四联征术后低心排血量原因分析
低心排血量(简称低心排)是法洛四联征术后常见并发症及死亡原因,我们对1988年6月至2002年3月法洛四联征根治术145例资料进行分析,探讨其术后低心排的相关因素,以有效地降低低心排的发生率及病死率,报告如下.1 资料与方法1.1 临床资料:本组资料中男81例,女64例,年龄2～37岁,平均13岁.体重9～86 kg,平均29 kg.临床均有程度不等的紫绀、杵状指(趾)及蹲踞史,12例有缺氧发作史.心电图提示电轴右偏、右心室肥厚141例,双室肥厚44例.心脏远达片均提示肺血减少,心胸比率(CTR)41%～65%.所有病例均经超声心动图(73例行右心造影)检查证实符合法洛四联征的诊断标准[1].室间隔缺损0.7～3.0 cm,平均1.3 cm,嵴下型112例,嵴内型18例,干下型15例.右心室流出道狭窄141例,同时伴有肺动脉瓣狭窄74例,肺动脉瓣二瓣化38例.瓣环狭窄61例,主肺动脉或分支开口狭窄3例,左肺动脉缺如3例.主动脉骑跨15%～76%.合并房间隔缺损19例,动脉导管未闭1例,左上腔静脉2例,右位主动脉弓5例.血红蛋白(Hb)130～257 g/L,平均165 g/L.
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先天性单纯性左肺动脉缺如超声表现1例
患儿女,3个月.心脏无明显杂音,门诊常规行超声心动图检查:肺动脉分叉处未见左肺动脉,呈圆弧形改变,主肺动脉直接延续为右肺动脉,彩色多普勒显示主肺动脉血流信号延续至右肺动脉(图1),心内未见其他畸形,提示:左肺动脉末显示(缺如?).肺动脉CT血管造影:肺动脉起源未见明显异常,左肺动脉缺如,右肺动脉走形未见明显异常,提示:左肺动脉缺如.气管三维重建:左侧胸廓小,左肺体积小,透过度减低,左下肺纹理稍模糊,各叶段支气管通畅,未见狭窄受压征象,提示:左侧胸廓小,左肺体积小,考虑先天性发育所致.
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彩色多普勒超声对主-肺动脉窗的诊断(附1例报告)
患者女,12岁,胸闷气短10余年,近2年加重而入院,血压:80/60 mmHg,轻度紫绀胸骨左缘2肋间有2/6级收缩期杂音,动脉血氧分压(PaO2)为81.8mmHg.升主动脉造影见主动脉、肺动脉同时显影,左肺动脉缺如.彩超所见(如图):LA、LV内径增大,RV略大,RA正常,主动脉内径增宽,右室流出道正常,房室间隔连续完整.主动脉短轴切面:主动脉瓣环水平,动脉壁连续完整.探头略指向颈部约距肺动脉瓣口1.2cm处,可见升主动脉环形结构消失呈"C"形,约在2～3点处中断2.0cm与主肺动脉相沟通,CDFI示于收缩期、舒张期大量五彩血流入肺动脉主干.超声诊断:主-肺动脉窗.
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超声心动图诊断法洛四联症-合并左肺动脉缺如
目的:探讨超声心动图诊断法洛四联症合并左肺动脉缺如的价值.材料和方法:分析5例法洛四联症合并左肺动脉缺如患儿超声心动图二维图像、彩色多普勒声像图表现并与心血管造影、手术结果对比分析,总结其诊断要点.结果:5例法洛四联症合并左肺动脉缺如患儿心内畸形与法洛四联症相同,主肺动脉均狭窄,4例肺动脉分叉处呈圆弧形改变,1例左肺动脉显示不清.超声诊断均与心血管造影、手术结果符合.结论:超声心动图诊断法洛四联症合并左肺动脉缺如具有较高的准确性,如患儿肺动脉分叉处呈圆弧形改变或多切面不能清楚显示左肺动脉,应高度怀疑合并左肺动脉缺如.
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小婴儿法乐四联症外科治疗若干问题探讨
目的：总结小婴儿先天性心脏病法乐四联症（TOF）的外科治疗经验，并就当前热点及难点问题进行探讨。
方法：2008年5月至2013年2月统计6月龄以下婴儿TOF 81例，年龄1~6个月（5.0±1.56）个月，其中3个月以下16例，小为1个月；体重6.93±1.12 kg，其中小于5 kg者5例，小体重2.9 kg。合并动脉导管未闭7例，完全性心内膜垫缺损2例，合并肺动脉闭锁3例，三尖瓣下移1例，左肺动脉缺如1例，冠脉畸形4例；主肺动脉内径（8.04±2.13） mm，左肺动脉内径（6.2±1.04） mm，右肺动脉内径（7.1±1.16） mm，Nakada指数平均193.52 mm2/m2。体外循环时间67.34±13.76 min，主动脉阻断时间35.26±9.82 min。根治术75例，姑息术6例，急诊手术4例。 -
少见病因致咯血四例临床分析
目的 提高临床对少见原因引起咯血的诊疗水平.方法 对4例已经明确诊断的少见原因引起咯血患者的临床资料进行分析,并结合文献复习.结果 4例咯血病因分别是肋间动脉-肺动脉瘘(intercostal-to-pulmonary arterial fistula,IPAF)、肺内错构瘤(pulmonary hamartoma,PH)、单纯性左肺动脉缺如(absence of the left pulmonary artery,ALPA)、原发性肺动脉高压(primary pulmonary hypertension,PPH),均为临床少见病例.IPAF首选支气管动脉造影及栓塞;肺内错构瘤为肺部良性肿瘤,结合病史和影像一般可以获得初步诊断,确诊及治疗依赖手术;ALPA影像检查可以获得诊断,如果合并大咯血,手术治疗是佳的临床选择;PPH经X线胸片、超声心动图即可获得初步诊断,右心导管检查是确诊的可靠依据.结论 咯血为呼吸系统常见症状之一,但少见原因引起的咯血容易误诊.遇到不明原因的咯血患者应详细询问病史并结合临床检查,才能获得正确的诊断及治疗.
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主-肺动脉窗合并左肺动脉缺如1例
病人女,12岁.胸闷、气促10余年,近2年加重.查体:轻度发绀,胸骨左缘第2肋间闻及2/VI级收缩期杂音.血压80/60mmHg(1mmHg=0.133kPa).动脉血气测得氧分压81.8mmHg,CO2分压32.0mmHg.升主动脉造影示升主动脉与肺动脉同时显影,左肺动脉缺如.彩色超声心动示左房、左室内径增大,主动脉瓣上1.2cm处主动脉环呈"C" 形改变,中断约2.0cm,该处主、肺动脉相通.
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动脉导管未闭并左肺动脉缺如误诊1例
病人,女,2.5岁.患者出生后易"感冒",发育差,无发紫、蹲踞.查体:心率120次/min,律齐;血压:左上肢105/50 mmHg、右上肢110/60 mmHg、左下肢180/60 mmHg、右下肢180/55 mmHg,胸骨左缘Ⅱ～Ⅲ肋间可触及双期震颤,听诊闻及连续性机械样杂音,P2亢进,股动脉闻及枪击音.心电图:大致正常;X线示:两肺血多,主动脉结宽,漏斗征(+),肺动脉段突出,左心室增大,心胸比例0.61.
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先天性左肺动脉缺如伴右肺动脉分支狭窄一例
患者女性,40岁,因阵发性心悸,气急10余年,加重半年收入院.既住有肺结核史.入院体检心律为窦性,肺动脉区可闻及Ⅱ级收缩期杂音,肺动脉瓣区第2心音亢进,分裂,心界略向左移位.
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先天性单纯性左肺动脉缺如一例报道及文献复习
患者,女性,61岁,因反复阵发性咳嗽伴胸闷气急15年入院.患者幼时反复咳黄痰,成年后好转.15年前开始反复发作咳嗽伴活动后胸闷气急,抗感染治疗后症状可改善.
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先天性心脏病法洛四联症并左肺动脉缺如1例
患者,女,15岁,因口唇青紫14年余入院.经超声心动图检查:法洛四联症,主动脉骑跨50%,室间隔膜部缺损2.3 cm,右心室内径增宽、流出道变窄,主肺动脉发育不良、内径11 mm,左肺动脉未显示,右肺动脉狭窄后扩张、内径14 mm,左心室收缩功能指标正常、短轴缩短率39%、射血分数71%、舒张末期容积47 ml;X线胸片:胸廓对称,双肺纹理增多、紊乱,左肺门结构欠清、右肺门较大;右心室造影及升主动脉、降主动脉逆行造影:主肺动脉内径12 mm,右肺动脉内径16 mm,主动脉内径35 mm,未见左肺动脉,无动脉导管未闭.
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小儿法乐四联症右室流出道狭窄的外科处理
流出道狭窄重建术是法乐四联症(TOF)矫治术的关键,我院11年来共施治TOF流出道重建术200例,死亡18例(9%),取得较好疗效,现报告如下:临床资料:本组男149例,女51例,年龄8个月～14岁,平均5.7岁,体莺8～40 kg,平均13.5kg.经右室选择性心血管造影结合手术所见:单纯漏斗部狭窄20例,漏斗部狭窄合并肺动脉狭窄34例,右室流出道合并肺动脉瓣环、瓣膜、肺动脉主干或分支狭窄124例,其中3例合并左肺动脉缺如.畸形右室流出道冠状血管4例.
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先天性左肺动脉缺如并右位主动脉弓一例
患者 男,30岁.因咳嗽、咯血6天,伴胸痛、呼吸困难、盗汗及发热入院.体检:体温36.4℃,心率104次/min,呼吸16次/min,血压108/74 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),气管左偏,左肺未闻及呼吸音.血气分析:动脉血氧饱和度(SaO2)>90%.实验室检查:WBC 5.9×109/L,N 86%,AST 73 Iu/L,CK 618 Iu/L,LDH 448 Iu/L,HBDH 311 Iu/L,血沉57 mm/h.
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右位主动脉弓并右位动脉导管未闭、左肺动脉缺如1例
患者男,9岁,活动后心悸、胸闷2 a.查体:发育差,无紫绀,血压100/60 mmHg(13.3/8 kPa),心率86次/min,律齐,胸骨左缘第2肋间闻及连续性机械样杂音,P2亢进.胸部X线片示:左室大,心胸比0.57,肺充血,肺动脉段突出.彩超:左室、左房扩大,主肺动脉增粗,主肺动脉分叉偏左与降主动脉沟通.CDFI示:连续性左向右分流,分流束宽1.5 cm.诊断:先天性心脏病动脉导管未闭.
