首页 > 文献资料
-
1例双侧听神经瘤同时切除的术后护理
患一侧颅内听神经瘤约占颅内肿瘤患者的6%左右,患双侧颅内听神经瘤极为罕见.2005年3月,我科收治1例患双侧颅内听神经瘤患者,并行左右开颅,同时切除肿瘤,术后患者没有面瘫,恢复良好,现将护理体会介绍如下.
-
1例神经纤维瘤病II型的护理体会
双侧听神经瘤属多发性神经纤维瘤病II型(NF2).1822年由Wishant首先报道,本病罕见.约占听神经瘤总数的1%～2%.该病虽属良性病变,但肿瘤与周围重要组织毗邻,手术全切除十分困难. 我科于2003年1月6日收治一例神经纤维瘤病II型伴右桥小脑角脑膜瘤、胸腔肿瘤、皮肤咖啡色斑的患者.现将护理体会介绍如下.
-
巨大多发性Ⅰ型神经纤维瘤病1例报告
神经纤维瘤病(neurofibromatosis,NF)主要分为两型:NF Ⅰ和NFⅡ,前者常表现为骨骼、皮肤及软组织的各种异常,又称周围型神经纤维瘤病;后者的特征是双侧听神经瘤,故又称中枢型神经纤维瘤[1].NF Ⅰ是一种生长缓慢的原发于神经轴索鞘雪旺细胞及神经内、外束膜细胞的良性肿瘤.我院2005年4月收治1例少见的巨大多发瘤伴全身牛奶咖啡斑的典型NFI患者,现报告如下.
-
Ⅰ型神经纤维瘤病伴椎管内肿瘤的外科治疗
神经纤维瘤病是周围和中枢神经系统的一种单基因遗传性疾病,以神经嵴细胞的异常增生为特征,临床上较为常见.通常将其分为两型:NF-1,又称Von Recklinghausen病或周围型神经纤维瘤病,其常伴有骨骼、肌肉方面的改变如脊柱的侧凸和后凸畸形;NF-2,90%以上表现为双侧听神经瘤,极少引起骨骼方面的改变.
-
神经鞘瘤病
神经纤维瘤病(neurofibromatosis,NF)是神经系统常见遗传性疾病之一,受累组织主要源于神经嵴发育组织,主要表现为神经鞘膜层的肿瘤,还可出现多系统的发育不良.以往NF分为两型,即神经纤维瘤病1型(NF1)和神经纤维瘤病2型(NF2).近年来研究人员发现一些患者仅有全身多发神经鞘瘤,而不伴有双侧听神经瘤,他们的临床表现也不同于NF2[1-7],原来称这部分患者为多发神经鞘瘤、多发神经纤维瘤等,现在把这部分患者归类于神经鞘瘤病.
-
双侧听神经瘤
神经纤维瘤病2型(neurofibromatosis type 2,NF2)是一种常染色体显性遗传病,临床表现多样,双侧听神经瘤为其典型表现.
-
双侧听神经瘤研究进展
散发的听神经瘤（acoustic neuroma）即单侧听神经瘤，双侧听神经瘤在常染色体显性遗传的家族性肿瘤综合征即Ⅱ型神经纤维瘤病（neurofibromatosis type 2, NF2）中出现。位于第22号染色体长臂上的NF2肿瘤抑制基因的突变是单侧和双侧听神经瘤的分子机制。其肿瘤发生机理符合“两次打击”模型。现将对目前有关双侧听神经瘤的研究进展加以综述。历史回顾 Wishart在1822年报道了一个在21岁时两耳听力丧失，经尸体解剖证实有双侧听神经瘤及多个颅内肿瘤的病例，被认为是第一个有记载的NF2病例。1991年Eldridge等［1］研究听神经瘤经病理组织学证实肿瘤起源于第八对颅神经前庭神经分支的雪旺细胞（Schwann cells）,因此听神经瘤被病理上更为精确的术语“前庭神经鞘瘤”（vestibular schwannoma）所代替。1991年由美国国立卫生院（National Institutes of Health，NIH）统一发展会议建立的对NF2的诊断标准［2］为：有以下临床特征之一的患者可诊断为NF2：①双侧前庭神经鞘瘤；②单侧前庭神经鞘瘤，有NF2家族史（一级亲属）；③有NF2家族史（一级亲属）及以下各项中的任意两项：神经纤维瘤、脑膜瘤、神经胶质瘤、神经鞘瘤、幼年晶状体囊性浑浊。故双侧听神经瘤即为Ⅱ型神经纤维瘤病。
-
并发于颈髓室管膜瘤的神经纤维瘤病2型四例
神经纤维瘤病2型(neurofibromatosis type 2,NF2)为常染色体显性遗传病,定位于22q11-q13.1,主要表现为双侧听神经瘤,可伴有颅内和椎管内的神经纤维瘤、脑膜瘤、室管膜瘤和星形细胞瘤等.本组收集4例并发于颈髓室管膜瘤的NF2,现报道如下.
-
术前误诊巨大心脏原发性神经鞘瘤麻醉处理1例
患者,女性,51岁,体重49 kg,2月前开始出现头晕、耳鸣伴行走不稳;2 d前开始饮水呛咳、双眼畏光、不能行走.MRI示双侧桥小脑角区占位性病变,以"双侧听神经瘤"收住入院,拟行双侧听神经瘤切除术.术前胸片示心脏扩大,B超示中纵隔右房旁探及109 mm×80mm大小的实性混合性回声光团,考虑为"中纵隔混合性占位",胸部CT示中纵隔巨大占位性病变,以"畸胎瘤"可能性大.
-
双侧听神经瘤的术式与面、听神经功能的关系
我院自1992年～1997年共收治了9例双侧听神经瘤患者,现结合临床探讨手术入路与保留面、听神经功能的关系.
-
26例椎管神经纤维瘤病的MRI诊断
神经纤维瘤( neurofibromatosis,NF)起源于神经鞘,多属良性肿瘤[1],发生于外周神经、软组织、皮肤和骨,当其多发则称多发性NF.此病为常染色体显性遗传性疾病,具有家族发病倾向,可侵犯全身各系统和器官,引起多种临床症状.按临床和遗传学特征可将其分为周围型(NF-1)和中枢型(NF-2)两型.NF-1型的主要特征为皮肤牛奶咖啡斑和周围神经多发性NF[2],NF-2型则表现为中枢NF或双侧听神经瘤病.为提高对本病的认识,我们收集26例发生于椎管内的NF患者,旨在探讨MRI检查对NF的诊断作用.
-
双侧听神经瘤手术及伽玛刀治疗
目的:探讨双侧听神经瘤的显微外科手术及伽玛刀治疗方法,如何保留神经功能和长期的肿瘤控制率.方法:24例病人中 13例病人先行一侧显微神经外科肿瘤全切除或部分切除后,再行对侧及残余肿瘤的伽玛刀治疗.结果:11例双侧伽玛刀治疗的病人,肿瘤控制有效率为86%,全部病人均保留不同程度听力,听力保留率为86.3%.手术结合伽玛刀治疗病人13例,所有肿瘤均得到有效控制,一侧或双侧听力保留率为57.6%.全部病人肿瘤控制有效率为93.4%,听力保留率为7O.8%,面神经功能保留(Grade分级1-2级)为83.0%.结论:双侧听神经瘤患者处理,应根据肿瘤的大小、病人的听力情况、解除脑干压迫的必要性,行肿瘤全部切除或部分切除,或行伽玛刀治疗,并尽力保留病人至少一侧有用的听力.
-
双侧听神经瘤的治疗
目的探讨双侧听神经瘤的显微外科手术和伽玛刀治疗方法,及如何保留神经功能和长期的肿瘤控制率.方法分为两组治疗,A组12例病人直接采用伽玛刀治疗;B组14例病人采用单侧手术而对侧和术后残余肿瘤伽玛刀治疗.结果 A组病人全部保留至少一侧有用的听力,听力保留率为87.5%(21/24,24耳中有21耳保留听力),肿瘤控制有效率为91.7%.B组14例病人除2例病人双侧听力丧失外, 12例病人均至少保留一侧有用的听力.听力保留率为46.4%(13/28,28耳中13耳听力保留),肿瘤控制有效率为100%.结论双侧听神经瘤的治疗应该根据病人的双侧听力情况、双侧肿瘤的大小以及颅高压及解除脑干压迫的必要性等情况,以伽玛刀为主要治疗手段配合显微外科手术切除的综合治疗,并尽力至少保留病人一侧有用的听力.
-
听觉脑干植入效果及新进展
听觉脑干植入（auditory brainstem implant ， ABI）是将声音转化成电刺激直接作用于脑干起始部位耳蜗核复合体的电子植入装置。人工耳蜗植入在内耳，如果听神经缺失则听觉通路仍无法保证其完整性。因此，对于听神经缺失的人群，如果直接把声音传至脑干，建立起新的听觉通路，则理论上患者可以恢复一定的听觉能力，听觉脑干植入就是基于这样的理论基础发展而来。双侧听神经瘤属2型神经纤维瘤（neurofibromatosis type 2，NF2），肿瘤长大或切除手术都会影响听神经的完整性，造成不同程度的听力损失，ABI 先运用在此类患者中［1］。因此，初的设计是通过直接刺激脑干听觉通路起始部位耳蜗核复合体来帮助 NF2患者恢复听觉［1，2］。1979年，Hitselberger and House 首次为一例女性 NF2患者进行 ABI 手术，植入体为单个简易手工制作的圆形电极，在切除前庭神经髓鞘瘤（vestibular schwannoma ）后经迷路开颅手术（translabyrinthine craniotomy ）植入电极，此后至1992年共有25例 NF2患者接受了该植入术，这些患者均表示有一定感知声音的效果，且第一例患者终生使用了该植入体［1～4］。随后，Huntington 医疗研究机构研制成网状双电极（two － electrode mesh－ type array），配合改进过的3M － House 人工耳蜗处理器进行一定程度的推广，紧接着多家人工听觉植入公司陆续开发出表层多点序列电极（multi‐site surface array ）［2］。 Vincent［5］估计世界范围内超过500例 NF2患者在切除肿瘤后进行了听觉脑干植入，而后美国 House 诊所［5］估计超千例成人已植入 ABI 。
-
神经纤维瘤病 Ⅱ 型的临床特点及听觉脑干植入
目的 探讨神经纤维瘤病Ⅱ型(neurofibromatosis type 2,NF2)的临床特点、治疗方法以及听觉脑干植入(auditory brainstem implant,ABI)后的效果.方法 回顾性分析1例双侧听神经瘤(NF2)患者的诊疗经过及ABI术后6、9、12、24、36个月的听力言语康复效果.结果 患者,男,13岁,因右耳听力下降及耳鸣3年伴步态不稳,声音嘶哑就诊,患者曾接受过腰椎椎管内神经纤维瘤切除病史,MRI检查示双侧桥小脑角区占位病变,临床诊断为NF2;经fishey入路分次切除双侧听神经瘤,术后病理诊断均为神经鞘膜瘤,术后2年行左耳ABI手术,ABI术后又先后接受过气管神经纤维瘤、腹膜后细胞性神经鞘瘤切除术.ABI术后开机调试时所有电极均能引出听觉反应,随着康复时间的延长,患者对自然环境声响、元音、单音节词的正确识别率均呈上升趋势,纯音听阈值逐渐降低,术后6、9、12、24、36个月元音的正确识别率分别为14%、18%、20%、24%、35%,单字词的正确识别率分别为5%、7%、10%、14%、20%;但双音节词及开放语句识别率均为0.结论 NF2多发生在青少年,治疗应遵循个体化原则,手术切除双侧听神经瘤仍是首选的方法,ABI对于双侧听神经瘤切除术后患者听力重建是一种很好的选择,术中准确定位耳蜗核是手术成功的关键.
-
貌似听神经瘤的神经纤维瘤病1例
神经纤维瘤病临床较为常见,但以双侧听神经瘤的症状与体征为主要表现却很少见.我们收治1例,现报告如下.
-
双侧听神经瘤的外科治疗(附5例报告)
双侧听神经瘤 (Neurofibromatosis Ⅱ, NF2) 临床上少见,对其治疗仍然是神经外科的一个难题,近年来随着影像学的发展,显微神经外科技术及术中电生理监测的应用,治疗方法的个体化设计,双侧听神经瘤的治疗取得了较大进展.作者收集了我院1993～2002年的5例临床资料并进行文献复习,现报告如下.
-
神经纤维瘤病Ⅱ型并心脏神经鞘瘤1例
患者,女,51岁.自述2个月前无明显诱因出现头晕、耳鸣伴行走不稳,症状逐渐加重,且出现饮水呛咳,双眼畏光,不能安坐及行走.头颅MRI检查示双侧桥小脑角区占位性病变,拟诊双侧听神经瘤,在当地医院对症治疗无明显缓解.
-
神经纤维瘤病双侧听神经瘤并脑膜瘤1例报告
患者女,23岁.癫痫病史6个月,逐渐加重,口眼歪斜,行走不稳.2年前背部肿物切除术诊为神经纤维瘤.体检:全身皮肤有散在的色素斑,小如米粒.左眼底视乳头水肿.生理凹陷消失,略充血.双侧听力测验听力下降.
