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乳腺神经纤维瘤病超声表现1例
患者女,59岁.15年前无明显诱因出现左乳逐渐增大下垂,左乳皮肤广泛性褐色斑块(图1),未行治疗,现觉影响正常生活来我院,过去史:患者曾于20年前2次行右大腿及左臂切除皮肤神经纤维瘤.其母亲曾患多发性神经纤维瘤病,专科检查除左乳大、下垂,左乳上部皮肤广泛性褐色斑块,除广泛褐色斑块、瘤样物外,全身躯干还可见广泛性褐色斑块及结节.
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1例神经纤维瘤病II型的护理体会
双侧听神经瘤属多发性神经纤维瘤病II型(NF2).1822年由Wishant首先报道,本病罕见.约占听神经瘤总数的1%~2%.该病虽属良性病变,但肿瘤与周围重要组织毗邻,手术全切除十分困难. 我科于2003年1月6日收治一例神经纤维瘤病II型伴右桥小脑角脑膜瘤、胸腔肿瘤、皮肤咖啡色斑的患者.现将护理体会介绍如下.
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多发性神经纤维瘤病合并胸壁恶性神经鞘瘤1例
病人 女,21岁.活动后心悸、憋气伴胸痛1月余.5年前右小腿行神经纤维瘤切除术.查体:全身可见多发牛奶咖啡斑,以胸腹部明显,大约20 cm×10 cm,右腰部肿物高出皮肤约1 cm,分别为10 cm×3 cm、5 cm×4 cm大小,质地软,无压痛.全身浅表淋巴结无肿大.右上肺叩诊稍浊,呼吸音粗,未闻及明显干、湿罗音.左手掌可见与腰部相同肿物,约5 cm×5 cm×1 cm,延伸将第3、4指完全包囊,两手指屈指、并指功能明显受限.X线胸片、胸部CT示右胸壁占位.
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多发性神经纤维瘤病并喉部神经鞘瘤一例
患者女,36岁,因声音嘶哑2年,呼吸不畅4个月入院.患者于2年前无诱因出现声音嘶哑,无喉痛、呼吸困难、刺激性咳嗽、发热、紫绀症状等症状.于入院前4天就诊于我科,经纤维喉镜检查后以喉部肿物收住院治疗.
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儿童多发性神经纤维瘤病累及眼部一例
多发性神经纤维瘤病(NF1)是一种原发于神经轴索鞘雪旺氏细胞和神经内、外束膜细胞的良性肿瘤.NF1多在出生时即可发生,但因其症状是缓慢进展的,故儿童时期诊断比较困难.现报告一例就诊于解放军总医院的累及眼部的儿童多发性神经纤维瘤病.
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多发性神经纤维瘤病合并乳腺癌一例
患者女,39岁,2004年10月19日入院。发现左乳肿块半年,偶有刺痛;全身遍布大小不等的咖啡色斑及黄豆大小近皮色软性结节,无任何不适感,20余年病史。专科查体:左乳上象限可及4.0 cm ×3.5 cm肿块,质硬,界不清,固定,双腋下及锁骨上下未及肿大淋巴结。钼靶X线检查及超声均提示:左乳占位性病变。1993年外院活检病理诊断:神经纤维瘤病,未行任何治疗。本院左乳肿块空芯针组织穿刺病检示:左乳腺浸润性小叶癌(图1)。诊断:左乳腺癌(T2N0M0),临床分期:Ⅰ期。未发现其亲属中有神经纤维瘤病史,并否认有乳腺癌家族史。2004年10月21日行左乳腺癌改良根治术,术后病理:左乳腺浸润性小叶癌,腋下淋巴结0/12(-),ER(+),PR(+),C-erbB-2(-)。术后行 CMF方案化疗6周期及他莫昔芬内分泌治疗,未行放疗,治愈出院。随访9年未见乳腺癌复发。
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皮下多发性神经纤维瘤结节X线误诊的分析
目的:提高对多发性神经纤维瘤病的认识和诊断水平.方法:追踪患者,与临床、病理科室联系,进行回顾性分析.结果:患者有肺癌病史,躯干、四肢皮下多发结节影,边缘清楚,密度均匀,体检见皮肤色素咖啡斑状沉着,经病理证实为多发性神经纤维瘤病所致.结论:凡X线平片见皮下多发结节影,并原发肿瘤,应多角度考虑,追问临床病史,亲自体检一下病人,或进一步检查,勿轻易诊断为皮下转移;有肿瘤合并其他疾病的可能.
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多发性神经纤维瘤病1例报告
神经纤维瘤病是一种全身性显性遗传疾病,一般有皮肤病变,并常伴有周围神经、中枢神经、骨骼、肌肉和分泌器官的病变.该病临床中不多见,容易误诊.近日我科收治一名多发性神经纤维瘤病患者,除四肢、躯干多处生有肿瘤外,鼻部可见一较大肿瘤,严重影响外观,现介绍如下.
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全身多发巨大神经纤维瘤病1例围手术期护理
多发性神经纤维瘤病是一种遗传性中胚层和外胚层组织发育异常,病变广泛,可累及多个器官,主要临床表现为皮肤咖啡色素斑和神经纤维瘤,常累及内脏器官及大血管,脊神经纤维瘤压迫神经可引起肢体运动障碍.我院于2001年12月收治了一例多发性腹膜后、胸腔及盆腔巨大神经纤维瘤病患者,经过全院会诊、联合手术,精心治疗和护理痊愈出院.现报告如下:
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多发性神经纤维瘤病
多发性神经纤维瘤病(Von Recklinghausen Disease).是一种生长缓慢的良性肿瘤.分界较清楚.临床上主要表现牛奶咖啡色斑皮肤损害和皮肤纤维瘤.起源于神经鞘膜细胞.周围神经纤维瘤病(NF1)在英国的发病率为1/5000.
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Von-Recklinghauson氏综合征一家系6例分析
Von-Recklinghauson氏病即多发性神经纤维瘤病,此病可单发,亦可多发.由于神经呈不规则的柱状膨大,故亦有蔓状神经纤维病之称.现就临床所见一家系6例报告如下.
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多发性神经纤维瘤病累及双眼一例
患者男,维吾尔族,25岁.因左眼视力减退、眼球突出伴双侧听力减退2年,于2001年2月19日入院.体格检查:发育正常,步态轻度不稳.右眉弓外侧部可见一约米粒大小实性肿物;左颞、枕及右顶部各有一大小不等肿物,直径分别为2 cm、3 cm及0.5 cm;骶上方5 cm处有2个分别为4 cm和3 cm的囊性肿物,无压痛.心肺检查正常.眼部检查:视力左眼0.5,右眼0.1,不能矫正.
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多发性神经纤维瘤Ⅰ型一家系
多发性神经纤维瘤病又称神经纤维瘤病(neurofibromatosis,NF),根据其表型和分子生物学检查结果分为神经纤维瘤病Ⅰ型(NF-Ⅰ)和Ⅱ型(NF-Ⅱ)[1].NF-Ⅰ是源于神经嵴细胞发育分化异常所致的常染色体显性遗传病,临床表现多样,系统损害广泛,患病率约为1/3 000~1/3 500.其主要临床表现有皮肤多发牛奶咖啡斑和雀斑,全身多发神经纤维瘤,虹膜错构瘤以及视神经胶质瘤,骨发育异常和智能低下.约15.0%~19.9%合并中枢神经系统肿瘤[2].据报道本病有家族史者占66%~82%.本文报告一家系4例NF-Ⅰ患者,其中先证者临床表现有脑干神经胶质瘤.家系图见图1.
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MERlIN的分子结构及特性
多发性神经纤维瘤病(neurofibromatosis,NF),根据其临床及遗传学特征的不同,分为1型(NF1)和2型(NF2).其中NF2是一种常染色体显性遗传性疾病,发生率约1:40000,以双侧前庭神经鞘瘤为其特征.
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多发性神经纤维瘤病一家系五例
先证者(Ⅲ5) 男,27岁.出生后即被发现右眼上睑皮肤有一黄色小结节、逐渐长大.近10年生长加快,但无疼痛及出血,现右侧颜面大面积皮肤松垂,见图1a.还伴肢体、躯干皮肤散在大小不等的结节,右颜面、颈部皮肤广泛分布大小不等的、不高出皮面的暗棕色斑点,其边界清楚,小如芝麻,大的成片状(即牛奶咖啡斑),见图1b.患者现智力正常,能参加日常农业劳动.
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多发性神经纤维瘤病一家系四例
先证者女,29岁,自幼腰部出现黄豆大小包块,缓慢增大,后躯干、面部、颈部相继出现同样包块25年,来我院就诊.幼童时躯干皮肤出现色素沉着,继而生长为绿豆大小包块,生长缓慢,发病区域无痛感、痒感.
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多发性神经纤维瘤病误诊1例报告
患女,10岁,因脊柱侧凸2年余入院.既往无特殊病史.查体:脊柱左侧凸畸形,以胸腰段为主.腰背部可见大面积色素沉着.脊柱X线片示:脊柱略呈"S”形,T 10至L1椎体左凸,无骨质破坏.Cobb法侧量左侧凸550.入院诊断为:原发性脊柱侧凸.行手术治疗,术中发现患儿腰骶部有一皮下结节,活检后病理报告为神经纤维瘤.追问病史,患儿姨妈曾被诊断为"多发性神经纤维瘤病”.故修正诊断为:多发性神经纤维瘤病.
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多发性神经纤维瘤病1家系7例
多发性神经纤维瘤病是一种遗传性疾病。临床较少见。其临床特征主要为色素斑和全身分布大小不等坠瘤。我科于2001年2月在门诊遇到母子二人同病就诊,通过家系调查得知其家族中共有7人患病,报告如下。 1 临床资料 先征者(Ⅱ_4),女,61岁,河南人,农民。12岁时左侧腰背部出现多数褐色斑疹。18岁开始胸部、背产出现数个黄豆大小圆形小柔软肿物,并缓慢增大增多,波及全身,无自觉症状。因面部、颈部肿物增大,影响美观,2001年2月11日前来就诊。体检,一……
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巨大神经纤维瘤伴严重脊柱侧凸1例
神经纤维瘤病(neurofibroma)是复合良性肿瘤,起于皮肤、深部软组织、神经组织及骨,可以单发也可多发[1].其引起的骨骼畸形中脊柱侧凸者多见,但巨大神经纤维瘤伴严重脊柱侧凸病例罕见.我科收治一例,为多发性神经纤维瘤病,肿瘤大者,自胸腰段至左臀部,肿瘤巨大,伴严重脊柱侧凸.