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超声估测法乐四联症肺动脉面积指数的临床研究(附62例)
目的:探讨肺动脉面积指数在超声心动图术前评估法乐四联症(简称法四症)肺动脉发育情况的标准和局限性.方法:应用经胸超声心动图测量62例法四症手术患者的肺动脉面积指数,其结果与手术对比.结果:肺动脉面积指数能较准确地估测法四症患者肺动脉狭窄的严重程度.结论:应用非创性超声心动图测量肺动脉面积指数对判断法四症患者肺动脉发育情况有较高的临床应用价值,但有其局限性.
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超声诊断三尖瓣骑跨1例
房室瓣骑跨在圆锥动脉干畸形并非少见,国外已有不少这方面的文献报道,但目前国内尚缺乏有关这方面资料.本文报道了一例三尖瓣骑跨的患儿,并对文献进行了复习.资料:男患儿,3岁.发现心脏杂音伴青紫两年.查体:口唇及四肢末梢发绀,杵状指趾阳性,胸骨左缘三四肋间可闻及三级收缩期杂音,P2减弱.ECG:电轴右偏,右室肥厚.X线:肺血少,肺动脉段平直,右房右室大;超声心动图诊断:法洛氏四联症,三尖瓣骑跨.方法:采用HP 5500超声诊断仪,探头型号为S4和S8.患儿取仰卧及左侧卧位.切面采用左室长轴、左室短轴、胸骨旁四腔,心尖四腔切面;剑下四腔和胸骨旁及剑下房室瓣水平心室的短轴切面.左室长轴切面:主动脉前壁与室间隔连续中断,主动脉骑跨于室间隔之上,骑跨率35%,舒张期见三尖瓣隔瓣突于左室流出道;右室流出道及主肺动脉内径窄,左右肺动脉发育好.四腔切面近十字交叉处室间隔缺损24mm.CDFI示双向分流;三尖瓣瓣口未完全与右室连接,骑跨于两心室之间,室间隔缺损之上,骑跨率约40%.
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室间隔完整的肺动脉闭锁合并肺动脉吊带一例
室间隔完整的肺动脉闭锁合并肺动脉吊带是种少见的先天性心脏病，现报道一例复杂病例，患儿，女，4.8 kg，诊断为先天性心脏病，室间隔完整型肺动脉闭锁，肺动脉吊带，动脉导管未闭，CT报告：左肺动脉起源于右肺动脉，左肺动脉发育差，直径约2.9 mm，从气管、食管间绕行至左侧，动脉导管2 mm，气道无明显狭窄。但麻醉插管较困难，怀疑有声门下狭窄，4号插管仅能过声门1 cm。术前常有憋喘、呛咳，呼双肺呼吸音清，无罗音，呼吸道荷包病毒（-），术前四肢SPO2：左上80%，右上72%，右下：73%，左下：72%。手术于常温下进行，胸骨正中开胸，充分游离左肺动脉，并在其右肺动脉起始处切断，两端缝合，从气管后方、食管前方将左肺动脉抽出，并在气管前方将其与主肺动脉分叉处吻合，术毕麻醉监护显示SPO2上升至85%，考虑动脉导管开放功能可，未予关闭，常规关胸，关胸后观察10 min，期间出现SPO2下降至70%，血气报告氧分压33 mmHg，再次开胸，用4 mmGore-tex薄壁人工血管加做改良B-T手术，并保持动脉导管开放，期间用侧壁钳夹住肺动脉时SPO2明显下降，低至60%，心脏饱满，心率较慢，用副肾维持约5 min，快速缝合，开放后SPO2恢复，术毕SPO2可维持在75%~80%，回到PICU前半小时SPO2下降于65%，DR未见异常，1小时后SPO2恢复并维持于75%。术后总结，对于室间隔完整的肺动脉闭锁的患儿，动脉导管的功能并不可靠，氧浓度的改变，或术中操作的刺激必然导致PDA的痉挛，必须加做B-T手术，且人工管道的选择可放宽，较粗的管道可能对提高SPO2更有利，但要防止肺水肿。
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升主动脉-肺动脉体肺分流在合并粗大体肺侧枝的肺动脉闭锁和法乐四联症非UF策略治疗策略的初步体会
目的：粗大的体肺侧枝血管(Mapcas)结构为扩张支气管动脉，与肺动脉壁结构不同。合并Mapcas的PAA或TOF通常采用UF治疗，创伤大死亡率高，融合后的Mapcas远期发育差。我们采用分期非UF策略，一期行升主动脉-主肺动脉分流术，建立肺动脉前向血流，促进肺动脉发育和Mapcas闭合；二期完全矫治，如侧枝未闭合则介入封堵。本文探讨其安全性并评价一期体肺分流术后肺动脉发育及体肺侧枝闭合情况。
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心血管造影与螺旋CT对肺动脉发育评价的分析
目的：评价分析心血管造影和螺旋CT对肺动脉发育情况评价的差异。
方法：2012年1月至12月共21例复杂先天性心脏病患儿同时行心血管造影及螺旋CT，回顾性分析两种检查方法对21例患儿肺动脉发育情况的描述及测量数值，包括主肺动脉及左、右肺动脉直径，侧支循环及直径及降主动脉直径。分析两种检查方法对显示肺动脉发育情况评价的差异。 -
锥形心包管道重建右室流出道在Ⅲ型肺动脉闭锁/室间隔缺损治疗中的应用
目的：总结并分析锥形心包管道重建右室流出道的手术方法用于治疗Ⅲ型肺动脉闭锁/室间隔缺损患者的疗效及效果。
方法：回顾性分析2012-01至2014-08期间在广东省心血管病研究所心外科诊治的7例Ⅲ型肺动脉闭锁/室间隔缺损的患者的临床资料。其中男3例、女4例；中位年龄2.5（1.4~10.8）岁，平均体重（11.4±3.4）kg。所有患者术前均行心脏超声及增强CT扫描确诊并分析侧枝血管的分布。缝制锥形心包管道进行右室流出道重建，根据患儿肺动脉发育程度、MAPCAs解剖情况，以此来选择不同的处理方式。 -
小于3个月小婴儿法洛四联症根治术疗效观察
目的：观察小于3个月法洛四联症（TOF）根治术疗效，总结围术期处理经验，探讨小婴儿、新生儿TOF一期根治术的手术时机。
方法：分析我中心自2009-09至2014-06收治的39例3个月以下小婴儿和新生儿TOF的临床资料，其中男20例，女19例。年龄18天~3个月，平均年龄（63.71±5.54）d，体重2.1~7.1 kg，平均体重（4.53±1.87） kg。术前所有患儿均有明显的口唇紫绀、呼吸困难、发育迟缓等表现。静息不吸氧经皮氧饱和度69%±13%；11例有比较明显缺氧发作史。所有患儿均行超声心动图和（或）CTA检查，均在全麻低温体外循环下行一期根治术。术中根据室间隔缺损的位置经右房或右室切口修补VSD，根据肺动脉瓣环及主肺动脉和分支发育情况，决定是否作跨瓣环补片或扩大至肺动脉远端以及补片的大小和宽度，肺动脉瓣环标准直径根据体重修正。注意患儿自身肺动脉瓣叶的保护。根据患儿年龄大小及肺动脉发育情况决定是否保留卵圆孔开放。体外转流（69.35±21.54） min，主动脉阻断（55.31±16.58） min，均行传统+改良超滤。术后入监护室重症监护，呼吸机辅助呼吸，加强基础支持治疗，待血流动力学稳定后逐步撤离呼吸机。 -
姑息性右心室流出道重建术对肺动脉发育的影响
目的:肺动脉发育不良的室间隔缺损肺动脉闭锁患儿的治疗通常采取分期手术,姑息性手术右心室流出道重建术可以促进细小肺动脉的发育.方法:为了评价姑息性右心室流出道重建术对患儿及其肺动脉的影响,分析了2000年～2002年肺动脉闭锁合并室间隔缺损的患儿6例,均行姑息性右心室流出道重建术,间隔9～25个月后再次入院行根治术.术中均在家属知情下取小块肺组织活检,进行病理学的对比分析.结果:经过增加肺血的姑息右心室流出道重建术,患儿经皮血氧饱和度由平均0.71增加到0.83(P＜0.05);血红蛋白浓度由平均150.83 g/L降至134.83g/L(P＞0.05);红细胞压积从47%降至 41%(P＞0.05);体表面积由平均 0.45 m2 增加到 0.57 m2(P＜0.05);肺动脉指数由平均102.86 mm2/m2 增加到156.68 mm2/m2(P＜0.05).肺动脉指数与肺小动脉平均中膜厚度和面积百分比无显著的相关性.肺小动脉平均中膜厚度百分比在二期根治术前与正常对照中有显著性差异(P＜0.05),肺小动脉平均中膜面积百分比在右心室流出道重建术前与正常对照中也有显著性差异(P＜0.05).肺小动脉平均中膜厚度百分比、肺小动脉平均中膜面积百分比二次根治术前与姑息性右心室流出道重建术前相比均有明显的提高(P＜0.05).结论:姑息性右心室流出道重建术对左右肺动脉及肺小动脉发育均有明显的促进作用,同时对患儿的发育也有明显改善.
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单纯性右肺动脉缺如一例
男性,3岁,出生后半年开始出现反复右肺感染和间断咯血,无明显活动受限;患儿发育尚可,轻度贫血貌,血压110/70 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),无紫绀,气管居中,胸廓对称,双肺呼吸音粗,未闻及啰音,心律齐,100次/min左右,心音有力,未闻及杂音,腹软,肝肋下1.5 cm,质软,无杵状指;WBC 12.5×109/L,GRAN% 54.8%,RBC 3.96×1012/L;吸空气 pO2 93.6 mm Hg;胸部X射线提示两肺纹理增多;心电图:窦性心动过速伴一度房室传导阻滞;心脏超声提示:单纯性右肺动脉缺如,左室功能正常;心血管造影提示:右室及左肺动脉发育良好,肺动脉压29/7(15)mm Hg,左肺动脉无扩张,右肺动脉未显影(图1),左右肺静脉发育可;主动脉造影可见多处侧枝血管自主动脉弓、降主动脉、椎动脉及右肾动脉发出,供应右肺,大直径约1.5 mm(图2);MRI提示右肺动脉缺如,侧支循环建立(图3).
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法洛四联症合并完全性肺静脉异位引流一例
患者女性,14岁,体重34.5 kg.因自幼发现心脏杂音,活动后心慌、气短喜蹲踞,于2002年12月6日入院.查体:口唇颜面紫绀,杵状指、趾,胸骨左缘第3、4肋间可闻及Ⅲ/Ⅵ级收缩期杂音,肺动脉瓣第2音降低.心脏彩色多普勒检查示左心房内径21.4 mm,左心室28.0 mm,右心房 42.0 mm,右心室30.1 mm,左心房发育稍差,主动脉骑跨约55%.左、右肺动脉发育可,右心室流出道狭窄,室间隔上部中断约15.8 mm,房间隔中部中断约20.1 mm.左心室射血分数55.7%,短轴缩短率27.4%.
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单心室分隔术1例
病儿男,8岁.查体:发绀,杵状指(趾),心尖搏动弥散,胸骨左缘可闻及3～4/VI粗糙的收缩期杂音.心电图示双心室肥厚.X线胸片示心胸比率0.68,呈球形,双肺血减少.超声心动图见心室与大血管连接异常,肺动脉起自左心室、在右后,主动脉起自右心室、在左前;主肺动脉发育较差,肺动脉瓣增厚,瓣叶开放受限,过瓣大血流速度4.5?m/s,大压差98?mm?Hg(1?mm?Hg=0.133?kPa).四腔心心脏超声示收缩期二尖瓣、三尖瓣少量反流,室间隔近十字交叉处少量残留.提示:单心室、完全大动脉转位、肺动脉中度-重度狭窄.心室造影证实超声诊断.
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Ⅲ型肺动脉闭锁／室间隔缺损的外科疗效
目的：总结Ⅲ型肺动脉闭锁／室间隔缺损的外科疗效。方法回顾性分析2005年9月至2014年12月广东省心血管病研究所心外科诊治的98例Ⅲ型肺动脉闭锁／室间隔缺损患儿（者）的临床资料。男54例，女44例；年龄14天～23.3岁，平均（4.2±4.8）岁；体质量2～67 kg，平均（13.2±10.0） kg。67例行姑息性手术，31例行根治性手术；体外循环下手术85例。结果体外循环48～284 min，平均（121.2±49.4） min，其中9例姑息手术在心脏不停搏下完成，76例主动脉阻断9～204 min，平均（75.4±31.8） min。术后死亡6例（6.1％）。生存患者呼吸机辅助3.8～1184.0 h，平均（106.7±184.3） h；住ICU 0.8～65.8天，平均（8.9±10.9）天；总住院10～118天，平均（33.4±17.0）天。姑息手术组与根治手术组术后结果差异无统计学意义。随访期间，28例再次手术，死亡2例（7.1％，2／28），余者生活状态良好。结论Ⅲ型肺动脉闭锁／室间隔缺损的外科治疗效果良好，术前全面评估固有肺动脉的发育情况及侧支血管，有助于选择合理的手术方式，术后随访期间对有指征的患者应积极再次手术。
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球囊扩张术治疗Fallot四联症术后右肺动脉狭窄一例
患儿男,11个月,出生后发现心脏杂音,哭闹后口唇发绀.体检:口唇轻度发绀,杵状指(趾),心率120次/min,律齐.胸骨左缘第2～4肋间闻及Ⅲ级收缩期杂音.心电图检查:右心室肥厚.X线胸片检查:两肺血少、右心室大.超声心动图检查:诊断为Fallot四联症、动脉导管未闭、房间隔缺损、永存左上腔静脉.术中探查:见肺动脉发育差,主动脉与肺动脉管径之比为2.5∶ 1,但左右肺动脉外观无异常.
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超声诊断冠状静脉窦型无顶综合征并法洛四联症1例
患儿男,6个月,主因"查体发现心脏畸形半年"入院.查体:心界大,胸骨左缘3、4肋间可闻及收缩期Ⅲ/6级喷射性杂音.超声心动检查:心房正位,心室右袢,右心房室增大,房间隔近冠状静脉窦口处缺失6 mm,室间隔膜周至室上嵴回声缺失13 mm,主动脉增宽骑跨于室间隔上,骑跨率约40%,右室前壁至室上嵴处可见粗大异常肌束;肺动脉瓣增厚粘连,回声增强,开放受限,连续多普勒测大前向血流速度为3.1 m/s,压差39 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa);主肺动脉及左右肺动脉发育良好;三尖瓣前叶轻度脱垂,彩色多普勒显示三尖瓣轻度反流;胸骨上凹主动脉横切面可见永存左上腔静脉入左心房,左心房后下与冠状静脉窦处回声缺失16 mm,彩色多普勒示蓝色血流信号自左心房→冠状静脉窦→右心房.
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儿童法洛四联症术前肺动脉发育指标评估意义
随着深低温停循环或深低温低流量体外循环技术的发展、新生儿和婴儿麻醉管理的改进、术后监护的进展以及小儿心脏手术技术的不断完善,凡是儿童法洛四联症(TOF)均有手术指征,但对TOF患儿并非均可进行根治术,因为TOF根治术的死亡病例,并非都是手术技术问题,很多关系到心脏发育状态及肺动脉发育情况.现将我院收治的6例儿童TOF总结如下.
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小儿法四型右室双出口矫治术肺出血行肺叶切除抢救成功一例
患儿,女,7岁11月,体重15 kg,因先天性心脏病、法四型右室双出口、右室流出道梗阻、房间隔缺损、右肺支气管发出畸形、左室发育和运动耐量差,于6个月前行体-肺分流术,术后SpO2 85％,运动耐量明显改善,为行根治术二次入院.术前SpO 85％,Hb 168 g/L,Hct 51.3％.动脉血气:pH 7.443,PaCO2 27.5 mm Hg,PaO2 49.7 mm Hg,SaO287.2％,凝血功能正常.心脏彩超示:法四型右室双出口、房间隔两处缺损(分别9.5mm和8.5 mm)、室间隔缺损(23mm)、主动脉骑跨率90％、右室流出道内径3mm、肺动脉瓣环内径10 mm、左右肺动脉发育可、左心室舒张/收缩内径31/22mm、升主动脉前壁可见直径3.5mm人工管道血流通畅、未见明确体肺侧枝形成、永存左上腔静脉.胸部X线片示:心胸比0.6,肺血大致正常,右心增大为主.
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超声McGoon指数对法乐四联症肺动脉发育的评估
目的:评价超声心动图McGoon指数评估法乐四联症(TOF)肺动脉发育不良的价值.方法:超声测量左、右肺动脉及腹主动脉过膈肌处内径,计算McGoon指数,选取McGoon指数≥1.1的89例TOF患儿进行根治术,并将左、右肺动脉超声心动图测值与手术测值进行比较,术后超声复查,排外有无残余分流及残余梗阻.结果:左、右肺动脉超声心动图测值与手术测值结果高度相关(r=0.76,r=0.88;P均＜0.05).89例患儿术后无残余梗阻85例(占95.5%),术后残余梗阻3例(占3.37%),术后死亡1例(占1.12%).结论:超声McGoon指数可评估TOF肺动脉发育程度,对TOF手术方案的选择及根治术的预后评估有重要的意义.
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室隔完整型大动脉转位术后顽固低氧血症1例
患儿男，8 d，因发现口唇、甲床发紫8 d入院。孕38周，足月顺产。入院体检：T 36．8℃， HR 150次／min，R 40次／min，体质量3200 g，四肢血氧饱和度65％～68％。精神反应可，口唇、甲床紫绀，双肺呼吸音粗糙，未闻及干湿罗音，心音有力，律齐，心前区未闻及明显杂音。入院心脏彩超示：心脏位于左侧胸腔，心房正位，心室右袢，房室连接一致；主动脉连接右心室，肺动脉连接左心室，两大动脉为前后位关系，主动脉在前、肺动脉在后；冠状动脉起源未见异常；主肺动脉、左右肺动脉发育可；主肺动脉间可探及3 mm动脉导管，房间隔卵圆窝处探及3 mm分流，室间隔完整。入院后给予前列地尔静脉泵入，患儿血氧饱和度未见明显改善，于入院第2天在全麻体外循环下行大动脉调转＋动脉导管结扎术。术中见动脉导管直径3 mm切断缝合，卵圆孔直径3 mm直接缝闭。患儿停机顺利，因心脏较大，采取延迟关胸，术后第3天行关胸术。患儿术后 HR、血压稳定，乳酸值渐降至正常，但氧分压偏低波动在50～55 mmHg，改变吸氧浓度未见明显改变。复查胸片为肺少血型表现，复查心脏彩超肺动脉主干发育正常。于术后第6天撤离呼吸机，术后第8天患儿生命体征稳定，转出ICU，转出ICU前复查血气分析示氧分压50 mmHg。
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超声心动图诊断弯刀综合征2例
病例1,男,5岁,因“咳嗽、呼吸加快1个月”入院.行常规经胸超声心动图检查示右旋心,左侧肺静脉回流入左房,右侧肺静脉血流似经共同干汇入下腔静脉右房开口处(图1A、B),频谱表现为不同于正常肺静脉的异常血流(图1C).房间隔回声连续,心房水平未见分流(图1D).残存左上腔静脉汇入冠状静脉窦.右位主动脉弓.超声提示诊断:右旋心,弯刀综合征.胸部CT提示右肺静脉引流入下腔静脉;心导管检查示右肺动脉发育差,左肺静脉回流入左房,右上、右下肺静脉回流入共同主支再汇入下腔静脉(图1E、F).
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法洛四联症合并完全性肺静脉异位引流一例
患者女,14岁.自幼发现心脏杂音,活动后心悸、气促,喜蹲踞.2002年12月6日入院,查体:口唇颜面紫绀,杵状指、趾胸骨左缘第3、4肋间可闻及Ⅲ级收缩期杂音,P2减弱.心脏彩色多普勒超声心动图示左心房内径21.4mm,左心室内径28 mm,右心房内径42 mm,右心室内径30.1 mm,左心房发育稍差,主动脉骑跨约55%.肺动脉瓣增厚,开放受限,左右肺动脉发育尚可,右心室流出道狭窄,室间隔上部中断约15.8mm,房间隔中部中断约20.1mm.左心室射血分数(LVEF)0.56, 左心室短轴缩短率(FS)0.27.心脏X线片示:双肺血减少,心影稍大,肺动脉段凹陷.血常规:白细胞7.6×109/L,血红蛋白166g/L,红细胞压积0.65,凝血酶原时间14.8秒.
