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肝豆状核变性患者肝细胞铜代谢的研究
肝豆状核变性(HLD)系常染色体隐性遗传性铜蓄积性疾病,是以肝脏和其他组织细胞内渐进性铜蓄积为发病基础.患者因肝铜蓄积,致急、慢性肝炎,肝硬化和暴发性肝功能衰竭等.在中枢神经系统,铜可致相应的损害,表现为多种神经、精神异常.此外,尚可致肾脏、心脏损害及多种内分泌紊乱等.
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应该规范进展性卒中的定义
关于进展性卒中(progressive stroke,PS)的概念及定义尚未达成统一认识,迫切需要进行规范.我国五年制第5版教材[1]关于进展性卒中的描述为:缺血性卒中发病后神经功能缺失症状较轻微,但呈渐进性加重,在48 h内仍不断进展,直至出现较严重的神经功能缺失.八年制教材[2]采用的定义为:根据起病形式和病程将脑梗死分为完全性和进展性;进展性指病情逐渐进展,可持续6 h至数天.
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先天性心脏病并发脑脓肿三例
例1 男,17岁.因头痛3个月,发热、呕吐20余天,于1994年10月10日入院.即往有劳累后气急、口唇紫绀等症状.曾诊断为紫绀型先天性心脏病.体温38℃左右,病情渐进性加重,CT证实为颞顶部脑脓肿.局麻下行钻颅抽脓术,抽得无臭黄色稠脓30ml,穿刺抽脓后头痛呕吐症状消失,体温正常.以后又间断抽脓2次,第4次穿刺未获脓液.头部CT证实脓肿消失,住院46 d后出院.门诊随访3个月,情况良好.后转心外科门诊.
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脊髓慢性脓肿(寄生虫感染)合并硬脊膜动静脉瘘一例
患者 女性,45岁.双上肢麻木1年,加重伴双下肢麻木无力5d,入院查体颅神经无异常,双上肢肌力Ⅴ级,双下肢肌力Ⅳ级,肌张力正常,剑突下皮肤感觉减退,四肢腱反射对称活跃,双下肢病理征阳性.入院1周患者症状呈渐进性加重,左下肢肌力Ⅱ级,右下肢肌力Ⅰ级,双下肢踝阵挛阳性.脊髓MRI示(图1):T6～7椎体平面髓内偏右方小结节占位,考虑其内有点状出血信号,并平T5～8椎体层面节段为主脊髓水肿、中央管扩张、积水.转入我科后行手术治疗.
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椎管术后并发颅内硬脑膜外血肿二例报告
例1 女,52岁.因右侧下肢渐进性无力3年入院.查体,神志清,右侧下肢肌力2级,肌张力增高,踝阵挛阳性;左侧下肢浅感觉减退.辅助检查,出凝血功能正常,颅骨平片未见异常;脊髓MRI示,T12-L1髓外硬脊膜下占位.
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鞍内畸胎瘤一例
患者女,61岁.因头痛伴视力渐进性下降6年,加重1个月就诊.门诊以.颅咽管瘤"收入院.查体:双眼视力0.6,双眼颞侧偏盲;激素水平:卵胞刺激素(FSH):67.6U/L.CT示鞍区有一略高密度占位.MRI示鞍内鞍上可见3cm x4cm大小异常信号影,T1WI呈略等信号,边界清楚,视神经受压明显,T2WI以高信号为主,无明显水肿.
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早期肝癌单纯颅骨转移一例
患者男性,69岁.因"顶枕部肿块渐进性增大伴疼痛2年"入院.查体:右顶枕部可触及一大小约10cm×8cm的椭圆形肿块,质稍硬,有压乒乓球样感,与皮肤粘连紧密,瘤体表面光滑,有轻压痛,皮温正常,无红肿及发热,全身浅表淋巴结未触及肿大,未查及神经系统定位体征.
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中脑周围非动脉瘤性蛛网膜下腔出血
一、资料与方法男7例,女4例,年龄32～68岁,平均48岁.均表现为突发的渐进性头痛,无意识丧失及局灶性神经症状.其中8例出现呕吐、颈抵抗(+).所有病人均于发病30min-36h经CT平扫检查发现SAH,按Hunt-Hess分级:Ⅰ级9例,Ⅱ级2例.出血部位主要在中脑周围,以环池为主,有时向周边脑池扩张,出血量较少且较局限.11例病人均在入院2周内行第一次DSA检查,结果呈阴性,2-4周后DSA复查,仍为阴性结果.所有病人入院后予以降颅压、抗血管痉挛等对症治疗.
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丘脑底核脑深部电刺激术治疗Meige综合征一例报告及文献复习
病例报告患者 女,66岁.因"渐进性双眼睑痉挛和口下颌不自主运动9年余"入院.该患于57岁时因自觉双眼干涩而时常眨眼,后发展为双眼睑频发痉挛,口、下颌部肌肉的不自主收缩同时伴有轻微的构音障碍和吞咽困难,情绪紧张可使症状加重.无神经毒素接触史及家族性肌张力障碍疾病遗传史.曾接受抗胆碱能类、苯二氮卓类药物,氟哌啶醇及安坦等药物的单独或联合应用治疗均未获得满意效果.
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上颌骨骨化纤维瘤恶变1例
患者男,30岁,主诉:左上颌骨骨化纤维瘤术后8年,持续性左侧偏头痛2个月,于1999年3月1日来院复诊.患者于8年前因左侧渐进性鼻阻塞,麻木感,伴左面颊部外突畸形,以左上颌骨骨化纤维瘤,行鼻侧切骨化纤维瘤切除术.
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鼻内窥镜下摘除鼻咽纤维血管瘤1例报告
患者男,19岁,因左侧渐进性鼻塞、涕血伴头痛一年,于1998年5月26日收住院.患者一周前曾在当地医院诊为"左鼻腔息肉"并行手术摘除术,因术中出血较多乃中止手术,经鼻腔取材活检报告为鼻咽纤维血管瘤.
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创伤性假性颞浅动脉瘤1例
患者男,40岁.因左耳前肿块渐进性增大7年,于2000年4月9日入院.入院前一天在外院拟行手术切除时发现肿块呈搏动性而停止手术转入我科.追问病史,患者7年前不慎被他人在玩耍时用手伤击左面颊部,当时无明显肿胀,未引起注意.
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声门下浆细胞肉芽肿并急性喉梗阻2例
例1,女,29岁.患者渐进性喘鸣伴呼吸困难半年曾在外院及本院呼吸科、消化科等多次检查并住院治疗,诊为"支气管炎"、"哮喘"等.给予多种治疗均无效,1995年4月5日转入我科.
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上颌骨牙骨质化纤维瘤1例
患者男,14岁.左侧面部渐进性无痛性膨隆10年余,于1999年5月入院.患者在4岁时一次不慎跌倒、面部着地后致面部肿胀,未予特殊处理后肿胀自然消退.1年后发现左侧面颊部隆起,缓慢性加重,近半年因隆起明显而来我院就诊.病史中无头痛、面部麻木、鼻塞及鼻腔出血等症状.体格检查:一般情况好.左侧面部隆起明显.触之质硬,无压痛,鼻腔检查无异常,上腭无下塌,上颌双尖牙至第二磨牙处齿槽沟饱满隆起,各牙齿无松动移位及缺失.
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颈静脉球体瘤1例报告
患者,男性,43岁.以"渐进性左耳听力下降伴疼痛3年"主诉入院,患者既往有左耳流脓史.入院查体:左侧外耳道有新生物堵塞,色粉红,触之无出血.CT扫描提示:左侧鼓室及外耳道新生物,左侧中耳乳突炎.入院诊断为:左侧慢性化脓性中耳炎(骨疡型)".入院后先拟行乳突根治术,夹取外耳道新生物时引起大出血,明胶海绵及碘仿纱条紧急压迫,终止手术.
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额窦巨大粘液性囊肿并坠入眶内1例
患者男,53岁.因左眼渐进性眼球突出1年伴眼胀1个月,以"左眶内肿物待查"于1999年5月6日收入眼科.检查:一般情况好,颈部未触及肿大淋巴结,心肺正常,肝脾不大.
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舌软骨迷芽瘤1例报告
舌软骨瘤罕见,我科于1999年7月收治一例.患者女性,6岁.出生时即发现舌腹部一毛豆大肿块,无疼痛,渐进性增大.检查:双侧颜面对称、开口度正常,舌腹底部、舌系带下方,可触及2cm×1.5cm大小结节状肿块,表面透过一层薄粘膜呈淡黄色,质硬、能活动,无压痛.
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妊娠期鼻腔巨大毛细血管瘤1例
患者女,24岁.因妊娠8个月时出现左鼻腔间断性出血至今2个月,发生左侧鼻塞伴左侧鼻腔内肿物渐进性增大20天,于2000年5月6日入院.既往无鼻出血史.体检:患者为分娩后15天,心、肺正常.鼻腔检查:左侧鼻翼膨隆,左鼻腔被一肿物所阻塞,并突出鼻腔外约2cm×2.5cm×4.0cm,外观呈褐色,被血痂包裹(彩图1见附4页),揭掉血痂时易出血;右鼻腔及咽部无异常.后鼻孔未见新生物.鼻窦CT示:左鼻腔肿物,鼻窦正常.
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重视大前庭水管综合征的 早期诊断和听力保护
大前庭水管综合征(large vestibular aqueduct syndrome,LVAS)是一种以渐进性、波动性听力下降为主要特征的感音神经性听力损失,可同时伴有反复发作的耳鸣或眩晕等一系列临床症候群;听力检查通常表现为感音神经性聋,也有部分患者表现为混合性聋.该病是上世纪70年代末随着CT技术问世而被发现的一种内耳畸形所致的听力障碍性疾病,1978年被正式命名为LVAS[1]综合.
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噪声性听力损失
噪声性听力损失(Noise-induced hearing loss,NIHL)是指因患者暴露在噪声环境所引起的渐进性感音神经性聋[1].由于工业化加重、社会噪声增加和人口寿命延长,噪声性听力损失已成为重大的公共卫生问题.美国的统计数据显示,该国在6～19岁儿童和青少年人群中发病率为12.5%,在20～69岁成人中发病率为17%.职业性噪声性听力损失是职业病中常见的,2 5%的美国工厂存在可导致听力损失的噪声,49%～70%的男性矿工在50～70岁时存在听力障碍.
