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无创性评估肺血减少先天性心脏病肺血管的发育
目的 探求一种无创性评估肺血管发育情况的方法.方法 采用112例肺血减少患者的数字减影心血管造影及超声心动图像,分别多点测量肺动脉近端、远端,将造影与超声所测结果进行相关分析;并将超声所测左、右肺动脉远端截面积之和/体表面积(EPAI)与术后情况进行相关分析.结果 心血管造影与超声心动图测量结果高度相关,肺动脉总干r=0.79,左肺动脉近端r=0.73,右肺动脉近端r=0.77,左肺动脉远端r=0.69,右肺动脉远端r=0.89.EPAI与术后监护时间,呼吸机维持时间,正性肌力药物用量相关.EPAI≤115 mm2/m2时,血流动力学很不稳定,低心排发生率与死亡率明显增加.结论 EPAI是无创性评估肺血管发育及肺血流情况的良好指标,能为外科手术方案的选择提供有效依据.
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法乐四联症合并单侧肺动脉缺如的外科治疗
目的:总结法乐四联症合并单侧肺动脉缺如患者的临床资料,探讨治疗策略的合理选择.方法:回顾性分析我院2009年3月至2017年11月期间收治的法乐四联症合并单侧肺动脉缺如病例共10例,患者中位年龄3岁(6个月～39岁),所有患者均为左肺动脉缺如.术前根据计算机断层摄影术(CT)或心血管造影检查计算右侧肺动脉Nakata指数、Nakata指数Z值及McGoon比值,根据患者的肺动脉发育程度,选择根治手术或姑息手术,根治手术为全麻低温体外循环下行单肺矫治的法乐四联症根治术.姑息手术包括行右心室流出道重建术或改良Blalock-Taussig分流术.结果:5例患者行一期根治手术.另5例患者行姑息手术,后者随访中有2例完成根治手术,根治手术及姑息手术无院内死亡及并发症.5例一期根治患者的右侧肺动脉Nakata指数平均(805.7±857.0) mm2/m2(223.3～2 433.0 mm2/m2), Nakata指数Z值平均-0.8±3.6 (-4.5～5.3).5例姑息手术患者的肺动脉Nakata指数平均(89.2±33.6) mm2/m2 (53.1～149.0 mm2/m2),Nakata指数Z值平均-6.9±1.4(-8.2～-4.5).一期根治患者平均随访(53.4±36.2)个月(11～98个月),姑息手术患者平均随访(40.8±32.7)个月(5～94个月),随访结果良好.结论:针对法乐四联症合并单侧肺动脉缺如患者,可以用肺动脉Nakata指数及Nakata指数Z值评估对侧肺动脉发育,根据肺动脉发育情况选择根治或姑息治疗,能够取得良好结果.
关键词： 法乐四联症 单侧肺动脉缺如 Nakata指数 Nakata指数Z值 -
肺动脉发育不良的法洛四联症分期手术37例
目的 探讨肺动脉发育不良的法洛四联症分期手术的临床效果.方法 1996年6月至2006年6月,治疗37例法洛四联症病儿男26例,女11例.年龄5个月～17岁,平均3.6岁;体重4.6～38.0 kg.均明确诊断为法洛四联症伴肺动脉发育不良.术前动脉血氧饱和度(SatO2)平均为0.68±0.07;McGoon比值0.81～1.17,平均0.95±0.26;Nakata指数为71.6～97.5 mm3/m2,平均(82.7±21.6)mm3/m2.一期手术行升主动脉-主肺动脉中央分流术17例,左侧改良Blalock-Taussig术13例,右侧7例.结果 37例一期分流术无早、晚期死亡,5例术后出现胸腔积液.分流术后,SatO2提高至0.91±0.10(P＜0.01),血红蛋白由术前的(15.6±2.7)g/L降至(12.5±2.2)g/L(P＜0.05).全组均于分流术后6～31个月(平均10.7个月)行二期法洛四联症根治术.其时McGoon比1.82±0.43,较一期术前显著升高(P＜0.01),Nakata指数176.8±46.8,显著高于一期术前(P＜0.01).二期根治手术后早期死亡1例(2.7%),无晚期死亡.结论 法洛四联症伴肺动脉发育不良病儿,分期手术可改善缺氧状况,促进肺动脉发育,提高二期根治手术的成功率.
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肺动脉闭锁伴大型主肺动脉侧支的单源化手术治疗
目的 总结单源化手术治疗肺动脉闭锁伴室间隔缺损(PA-VSD)合并大型主肺动脉侧支(MAPCA)的临床应用效果.方法 2006年1月至2012年12月,27例PA-VSD-MAPCAs的患儿行手术纠治,男14例,女13例;平均年龄13.4个月;平均体质量7.5 kg;伴房间隔缺损9例、动脉导管未闭14例,均无其他心内外畸形.结果 一期根治术(侧支单源化加心内缺损修补)5例,姑息性单源化加右心室流出道-肺动脉重建术(RV-PA reconstruction) 20例;姑息性单源化加改良Blalock-Taussig分流术(mB-T)1例,单源化加中央分流术1例.单源化手术中MAPCA与肺动脉或肺动脉分支行端侧吻合11例、侧侧吻合20例.心内、外科杂交手术2例.体外循环76 ～179 min,平均(134.7 ±43.8) min,主动脉阻断0 ～ 64 min,平均(40.0±16.9)min.2例根治术患儿行室间隔补片开窗(开窗4 mm)/扩大房间隔缺损;4例患儿采取正中切口加侧切口途径入胸.术后并发低心排综合征4例,肺部感染4例,膈肌麻痹2例,Ⅱ度房室传导阻滞1例,脓毒血症1例,伤口感染1例.1例患儿因胸引量较多(每小时＞ 15 ml/kg)二次开胸探查止血.术后右心室流出道残余梗阻2例[压差＞40 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)],肺动脉及分支残余梗阻2例.2例患儿住院期间因低心排血量综合征和肺部严重感染死亡.出院患儿门诊随访3个月～6年,随访期间无死亡.结论 早期单源化手术是处理肺动脉闭锁伴室间隔缺损合并MAPCA的重要方法,可避免MAPCA渐进性狭窄造成肺血管阻力增加、右心室后负荷增加,且可促进中央及末梢肺血管的发育.MAPCA数量的增加和术前较低的Nakata指数是早期死亡的危险因素.个体化选择分期手术方案可有效降低病死率和并发症.
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65例婴幼儿法洛四联症的临床诊断分析
目的:分析婴幼儿法洛四联症的不同诊断方法,提高法洛四联症患儿的早期确诊率.方法:2007年7月～2008年11月在郑州大学第三附属医院术前进行MSCT心脏动态增强造影检查和TTE检查,并经手术中证实为法洛四联症的0～3岁患儿病例共65例.结果:①MSCT和TIE对于相同TOF患者不同部位内径的测量所得的值无统计学意义(P＞0.05).②MSCT和TIE在显示左右肺动脉近端时无统计学意义,而在显示左右肺动脉远端时有统计学意义(P＜0.05).结论:MSCT心血管造影检查作为一种安全、无创、快速、准确的先心病诊断方法,能够对TOF做出准确的定量诊断,能为临床手术提供丰富的之前资料,能改善法洛四联症患儿的生存质量,降低死亡率.对于肺动脉等心外大血管的诊断要优于TTE检杳.
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重症法洛四联症分流术后行二期根治术的临床探讨
目的 总结重症法洛四联症分期手术治疗的临床经验.方法 自2011年2月至2012年12月共收治重症法洛四联症分流术后患儿26例,二期行根治手术,其中男18例,女8例；年龄9个月～6岁,平均(3.2±3.3)岁,体重6.0～16.2 kg,平均(10.2±5.1)kg.观察所有患儿术后并发症,并对术后患儿的心功能进行2年随访.结果 本组患儿中1例术后室缺残余漏,分流术宽2 mm,3个月复查室水平无分流,1例术后第7天突发抽搐,急查颅脑CT示:脑脓肿,转入外院行开颅手术后痊愈出院,其余患儿均痊愈出院.术后随访2个月～2年,心功能均为Ⅰ级(NYHA分级).结论 重症法洛四联症分流术后再次行二期根治术有良好的术后成功率,应注意首次手术方式的选择和有无合并症的存在.
