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多种介入方法联合放疗治疗气管腺样囊性癌一例并文献复习
气管腺样囊性癌（tracheal adenoid cystic carcinoma，TACC）是一种原发于气管的低度恶性肿瘤，起病隐匿，临床易误诊、漏诊，发现多为晚期，失去手术机会，综合应用支气管下介入治疗联合放射治疗可显著改善预后及生存质量。
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气管支气管腺样囊性癌一例
患者女，34岁。因咳嗽，咳痰3个月来我院门诊就诊，痰多为白色黏痰。自述活动后有哮喘发作，但无夜间呼吸困难。既往无哮喘家族病史和吸烟史。查体结果显示，听诊除双肺野散在哮鸣音，无其他异常。肺功能检查：1 s用力呼气容积（ FEV1）＝2.20 L，大肺活量（FVC）＝2.98 L，呼气流速峰值（PEFR）＝
160 L／min。吸入沙丁胺醇20μg后，FEV1提高了10％。多个常见的过敏原皮肤点刺试验阳性。超声显示双侧甲状腺弥漫肿大。胸部X线、血液分析及生化检查未见异常。诊断为哮喘，建议吸入β2受体激动剂和糖皮质激素以及口服孟鲁斯特钠分散片治疗。患者定时复诊，症状时轻时重。1年后，再次复查肺功
能检查：FEV1＝12 L，FVC＝2.65 L，PEFR＝85 L／min，流量环显示呼气平台，提示大气道阻塞性病变。弥漫甲状腺肿被认为是责任病灶。拟行甲状腺次全切除术。术前常规X线胸片（图1）意外发现隆突水平气管内肿物。随后行CT检查（图2），纵隔窗示气管右侧壁可见直径约1.7 cm类圆形软组织密度影，以气管壁为中心，向内和向外生长（图2A）。肺窗示肿块向气管腔内生成，导致气管狭窄（图2B）。冠状位重建肺窗（图2C）示肿块中央位于气管腔内，偏于右侧。矢状为重建中间窗（图2D）示肿块大部分位于气管腔内，小部分位于管腔外，而呈跨壁生长。仿真气管镜（图3）示一个广基肿物占据大部分气管腔。患者择期行经右胸气管切开肿瘤切除术。术中见肿瘤位于奇静脉上方，气管下段，直径约1.5 cm大小，表面光滑，大部分位于气管下段隆突水平以上，少部分突入右主支气管，基底部宽约1.0 cm，切除大部分肿瘤，少量残留处用电刀烧灼。术中冰冻病理回报：黏液腺来源腺瘤，不除外低度恶性。手术病理（图4）显示瘤细胞呈圆形、卵圆形或不规则形，可见核分裂象，异型性明显。细胞排列呈不规则线管状、筛状，腔内见大量黏液性物质，淋巴结未见转移。免疫组化结果显示CK（±）、Vim（＋）、PCNA（＋）及p53（＋）。病理诊断气管腺样囊性癌。 -
气管、支气管腺样囊性癌
1974年至1996年,我们共收治31例气管、支气管腺样囊性癌病人,现将其诊治结果报告如下.
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颈段气管腺样囊性癌1例报告
患者女性,65岁.因进行性呼吸困难3年,加重3个月而于1998年5月14日入院治疗.患者3年前始无明显原因出现呼吸困难,呈进行性加重,开始安静及轻微体力活动时症状不明显,剧烈活动时感觉呼吸困难.近3个月来,轻微体力活动即感憋气,平卧睡眠时呼吸困难加重.吸气性呼吸困难Ⅱ°,三凹征(+).甲状腺右叶触及肿块,位置深在,随吞咽上下移动.纤维喉镜检查内见声带活动良好,声门下气管腔狭窄,右前壁有新生物向腔内突出,似息肉样,表面光滑.
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误诊为甲状腺肿瘤的气管腺样囊性癌
甲状腺肿瘤是头颈外科常见病.报道3例以甲状腺肿瘤进行手术,后经病理证实为气管腺样囊性癌(adenoid cystic carcinoma,ACC),并对其误诊原因及治疗原则进行讨论.
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气管腺样囊性癌行人工血管联合外支架重建长段气管2例
报道2例长段气管肿瘤切除重建病例并复习文献,探讨人工血管外支架重建长段气管的效果,为长段气管切除提供新的手术方法.本研究2例患者均因肿瘤行长段气管切除并人工血管外支架重建,术后病理学诊断为腺样囊性癌,术后2个月随访恢复良好,提示人工血管外支架为长段气管肿瘤切除提供了一种有效的手术方法,效果良好.
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气管腺样囊性癌1例报告
1病例介绍患者,男,33岁,以咳嗽、气急3个月,抗炎治疗半月余无效入院.查体:仅于吸气时右肺上部可闻及哮鸣音.肺CT示:右肺上叶主气管上段气管壁增厚,管腔变窄,双肺野未见异常.肿块大小约2.5 cm×2.5 cm×2.5 cm,CT值为20 HU.纤维支气管镜示:右肺上叶主气管上段黏膜充血、毛细血管增生显著、管腔有新生物长出、将管腔阻塞约2/3.病理示腺样囊性癌.手术治疗右肺上叶袖状切除、端端气管吻合术.术中所见:右肺上叶萎缩不张,肿块位于右上肺主支气管,质硬、边界尚清、距离隆突约4 cm,大小约2.4 cm×2.0 cm×2.0 cm.术后残端无残留,予以常规化疗4周期.一直随访5年至今无复发及转移.
关键词： 气管腺样囊性癌 -
支气管原发腺样囊性癌3例
原发性支气管腺样囊性癌临床较为少见,曾有文献报道其占肺癌总数的0.3%～0.5%,我院曾治疗3例患者。 例1,男性,67岁。主因咳嗽伴发热2个月,间断性胸痛1个月于1993年6月就诊。经胸CT检查示左肺上叶占位病变,支气管镜检查病理为腺样囊性癌,后行左全肺切除术,术中可见肿物位于左上叶支气管开口处,且侵至主支气管,肿物约为2cm×2.5cm×3cm大小,全肺切除术后病理报告为腺样囊性癌、支气管断端阴性、支气管旁淋巴结无癌转移,术后随访7年健在。
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气管腺样囊性癌一例长期误诊
【病例】 因反复咳嗽、胸闷、喘憋2.5年，加重1年，在外院多次诊断为慢性支气管炎、支气管哮喘，经抗炎、解痉、平喘治疗效果不佳，于1999年12月21日入我院。3年半前有纵隔神经鞘瘤手术切除史，3个月前曾做纤维支气管镜(纤支镜)未见异常。查体：呼吸20/min，末梢无发绀，气管居中，三凹征(-)，颈部未扪及肿大淋巴结及肿块。右侧胸部语颤减低，叩诊稍浊，两肺散在吸气性喘鸣音，未闻及湿性罗音。心腹未见异常，两下肢无水肿。肺功能检查及血气分析均无明显异常。胸部CT示左胸术后，第5肋缺如，左上肺少许纤维灶。入院诊断为喘息型慢性支气管炎，予以抗炎、解痉、平喘治疗效果不佳。后体检发现轻度三凹征，颈段气管CT见声门下区狭窄，考虑气管肿瘤。复查纤支镜示：声门后约3～4 cm处新生物突出管腔，表面高低不平，充血明显，易出血，基底宽，内镜不易进入。2000年1月27日行气管袖状切除术，术中见自环状软骨始气管壁增厚，占3/4气管周径，长约7 cm，切除气管狭窄处3 cm，端端吻合。术后病理报告为气管腺样囊性癌。术后局部放射治疗，随访6个月，一般情况良好。
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气管腺样囊性癌表皮生长因子受体基因突变的检测
目的 了解气管腺样囊性癌肿瘤组织表皮生长因子受体(EGFR) 18、19、20、21位点基因突变情况,为气管腺样囊性癌的分子靶向治疗奠定基础.方法 将自2004年至2013年在煤炭总医院经气管镜下取出的气管腺样囊性癌共36例蜡块标本,提取肿瘤细胞DNA,采用ARMS法进行EGFR18、19、20、21位点基因突变检测.采用Fisher精确概率法比较两组之间阳性率的差别.P＜0.05为差异有统计学意义.结果 36例气管腺样囊性癌蜡块包埋标本中,EGFR基因突变阳性率为31％ (11/36).14％(5/36)存在双突变(19外显子缺失突变及21外显子突变),0％(0/36)出现EGFR基因20外显子突变.临床分期为Ⅳ期的标本EGFR基因突变率为63％(5/8),临床分期为Ⅱ～Ⅲ期的标本中EGFR基因突变率为21％(6/28),两组间有明显差异(P＜0.05).结论 气管腺样囊性癌EGFR基因突变率介于肺腺癌与鳞癌之间.气管腺样囊性癌EGFR基因突变在已有血行转移的患者中阳性率明显高于无血行转移者,晚期气管腺样囊性癌患者可能从EGFR-酪氨酸激酶抑制剂治疗中获益.
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气管良、恶性肿物新生血管的比较
目的 了解气管恶性、低度恶性及良性组织中的新生血管有无明显差异.方法 选取煤炭总医院经气管镜下取出的鳞癌、气管腺样囊性癌及炎性肉芽肿蜡块标本各30例.采用SP免疫组织化学法检测血管内皮生长因子(VEGF)和CD34,依据CD34阳性血管计算微血管密度(MVD)值.统计学处理:计量资料均数用方差齐性检验,计数资料用x2检验,组间比较采用Q检验.结果 ①VEGF在气管鳞癌、气管腺样囊性癌和炎性肉芽肿中的表达逐渐降低,组间比较差异有统计学意义(P＜0.05).②气管腺样囊性癌VEGF的表达强弱及MVD值与患者的性别、年龄无关,与临床分期有关,Ⅳ期患者高于其他患者(P＜0.05).结论 新生血管在肿瘤的发生及血行转移中有重要作用.
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支气管镜下不同方式治疗气管腺样囊性癌的疗效比较
目的 评价支气管镜下不同方式治疗气管腺样囊性癌(TACC)的临床疗效和并发症.方法 回顾性分析煤炭总医院呼吸科自2008年1月至2012年10月收治的TACC患者共25例,比较不同支气管镜下治疗方法在治疗前后的气管直径、气促指数,并观察治疗后的并发症.结果 所有患者经治疗后症状均改善,气管直径由术前的(5.6±1.6)mm升高至(13.2±1.5)mm,气促评分由术前的2.8±0.8降至1.7±0.5(P＜0.01).术后各组患者均存在轻度咳嗽、咯血、咽痛,可自行缓解；支架置入组及125Ⅰ粒子植入组部分患者出现胸痛,可自行缓解.远期并发症主要为肿瘤复发导致的气管再狭窄,术后定期行气管镜检查随访,术后1个月、3个月氩等离子体凝切术(APC)+ CO2冷冻+125Ⅰ粒子植入组的再狭窄例数低于其他组.结论 支气管镜下不同治疗方式均可以改善TACC患者的症状,不同治疗方式的近期疗效无统计学差异,APC+ CO2冷冻+125Ⅰ粒子植入组患者再狭窄的几率可能更低.
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经支气管镜削瘤联合125I粒子植入治疗气管腺样囊性癌的疗效评估
目的 评价经支气管镜削瘤联合125I粒子植入治疗气管腺样囊性癌(TACC)的临床疗效.方法 回顾性分析煤炭总医院呼吸科及肿瘤科自2010年1月至2016年1月收治的行支气管镜下削瘤联合125I粒子植入治疗的TACC患者共19例,比较治疗前后的症状、气促评分、管腔直径、管壁厚度的变化,并分析并发症情况.结果 所有患者经治疗后症状均改善,气促评分由术前的2.6±1.2降至0.2±0.5,管腔直径由术前的(5.6±1.6) mm升高至(13.4±1.1) mm,管壁厚度由术前的(29.6±1.3) mm降至(8.2±1.1) mm,差异均有统计学意义(P值均＜0.05).经支气管镜植入粒子并发症为咯血、感染和粒子移位各1例;经皮穿刺植入粒子并发症为气胸2例,咯血和粒子移位各1例.结论 经支气管镜削瘤联合125I粒子植入治疗TACC可以改善患者的症状,对管内+管壁型肿瘤有较好的抑制作用.
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气管腺样囊性癌1例
患者,女,48岁.无明显诱因下出现活动后气喘6个月,无诱因出现咯血20 ml于 2010年1月3日入院.患者中度体力活动后出现气喘,休息后缓解.无咳嗽、咯痰,无胸闷、胸痛.经外院检查诊断为支气管哮喘.给予舒利迭治疗症状好转不明显.查体:双肺呼吸音清,未闻及干湿性啰音,心脏及腹部未查及异常.
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以吞咽困难及声嘶为主要症状的气管腺样囊性癌1例报告
气管腺样囊性癌(tracheal adenoid cystic carcinoma,TACC)作为一种低度恶性肿瘤,在原发于气管的肿瘤中是很少见的一种.该肿瘤在早期时症状不是很典型,很容易会被误诊或漏诊.现报道1例以吞咽困难及声嘶为主要症状的气管腺样囊性癌患者的临床特点,并结合相关文献进行分析.
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1例总气管上段腺样囊性癌病人围术期的护理
腺样囊性癌是涎腺的常见恶性肿瘤之一。气管腺样囊性癌(TACC)是原发于气管的上皮性癌。据国外文献报道， TACC 在原发性气管肿瘤中占18%~40%。TACC 起源于气管黏液上皮，其好发于气管后壁软骨与膜连接部，这与膜部的黏液丰富有关[1]。近期收治1例总气管上段腺样囊性癌病人，成功地为其施行了气管内肿瘤切除术，经手术治疗和围术期精心护理获得满意效果。现将护理总结如下。
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1例巨大胸骨后甲状腺肿合并下段气管腺样囊性癌的围术期护理
自Belsey于1946年首次开展隆突切除术至今,该术式已越来越多地用于治疗侵及隆突的恶性肿瘤.但因为该手术创伤大、难度高,术后并发症高达15%～20%,故在国内尚未推广.我院在完成了50多例气管、支气管、肺动脉袖式切除成形术的基础上,近日开展了第3例隆突切除及一期重建术.该病人同时合并巨大胸骨后甲状腺肿.搜索相关文献,同一病人合并这两种疾病尚未见报道.在我科医护人员的共同努力下,该病人已顺利康复出院.现将对该病人的围术期护理介绍如下.
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巨大气管腺样囊性癌伴结节性甲状腺肿一例报道
气管腺样囊性癌(ACC)是一种起源于气管黏液腺上皮的恶性肿瘤,临床上少见,好发于气管和主支气管,常以咯血、干咳、胸痛等为首发症状,容易误诊为哮喘.对于气管ACC,早期发现和正确治疗非常关键.
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气管腺样囊性癌的研究进展
气管原发的肿瘤稀少,占所以呼吸道肿瘤的1%[1],且恶性肿瘤比良性肿瘤多见,占60～83%[2].气管腺样囊性癌(tracheal adenoid cystic carcinoma,TACC)属原发于气管的上皮性癌,在气管癌中约占30%[3].腺样囊性癌(adenoid cystic carcinoma,ACC)曾称"圆柱瘤"和"囊性腺样癌",早由Billor根据组织病理形态表现为上皮岛内间质相互编织呈圆柱形状而命名的.
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气管腺样囊性癌的诊治
气管腺样囊性癌( tracheal adenoid cystic carci-noma,TACC)是原发于气管的上皮性癌,据国外文献报道, TACC 在原发性气管肿瘤中约占18%~40%[1,2]。 TACC起源于气管黏液腺上皮,其好发于气管后壁软骨与膜连接部,这是与膜部的黏液腺丰富有关。气管腺样囊性癌是一种低度恶性肿瘤,但其预后不佳。
