首页 > 文献资料
-
丙戊酸钠治疗儿童癫痫的血药浓度监测及其临床意义
丙戊酸钠(sodium valproate,VPA)为儿童常用抗癫痫药物之一,是一种不含芳香环又不含氮原子广谱抗癫痫药.丙戊酸钠对各型癫痫发作均有效,特别对失神小发作、强直一阵挛发作和肌阵挛发作疗效显著,常作为儿童治疗失神小发作的首选药物,患者需长期服药,VPA的有效血药浓度范围是50～100 mg/L,癫痫患者口服后吸收及代谢存在较大个体差异,疗效和不良反应与服药剂量相关性较差,但与血药浓度相关性较高[1].
-
癫痫强直-阵挛发作的护理
癫痫是一组反复发作的神经细胞异常放电所致的暂时性中枢神经系统功能失常的疾病,为常见病、多发病,一般居民中癫痫的发病率,德国约6‰,美国5‰,我国0.5‰～1‰,临床主要表现为发作性意识障碍、抽搐、感觉、运动、精神异常或植物神经功能障碍等,按照神经元异常放电的起源不同,癫痫可分为部分性(局灶性)发作和全身性发作.在全身性发作中又可分为失神发作、肌阵挛发作、阵挛性发作、强直性发作、强直-阵挛发作,其中强直-阵挛发作是常见的,也是对癫痫患者身心健康危害大的一种类型(60%).在治疗的过程中,护理工作也占有举足轻重的地位,本文将谈谈对癫痫强直-阵挛发作患者的护理体会.
-
青少年肌阵挛癫痫患者额叶的变化研究进展
青少年肌阵挛癫痫(juvenile myoclonic epilepsy,JME)是特发性全面癫痫综合征(idiopathic generalized epilepsy,IGE)的一种常见类型,约占IGE的26%,所有癫痫患者的5%~12% [1],误诊率较高.JME多在青春期时起病,但仍有小部分患者在20岁左右起病,女性患病率比男性略高[1].JME主要特征是上肢的肌阵挛发作,特别是早上刚起床后容易出现.
-
静脉滴注氧氟沙星致癫痫持续状态1例报告
1临床资料：患者，男，73岁，以“咳嗽，咳痰，气喘10年，加重伴发热3天”为主诉入院，于2012.11.26日入院，患者既往体健，无高血压，糖尿病病史，无家族遗传性疾病史，无药物过敏史，入院查体：T38.0℃，P115次/min，R20次/min，BP160/90mmHg,血氧饱和度95%（未吸氧），神志清，精神差，桶状胸，双肺呼吸音粗，可闻及哮喘音及湿性罗音，心界不大，双下肢无水肿，诊断：（1）慢阻肺急性加重期（2）慢性肺源性心脏病，心肺功能代偿期，入院医嘱：甲波尼龙琥珀酸钠抗炎，二羟丙茶碱针0.1251天2次静注沙丁胺醇吸入及头孢他啶氧氟沙星（山东科伦）联合抗炎，2012。11.27凌晨出现右下肢肌阵挛发作，持续约1小时不能缓解，给予安定及异丙嗪肌注，症状仍不能缓解，再次给予苯巴比妥0.1肌注后症状很快缓解。于缓解后遗留右下肢肌力约3级，病理征阴性，肌力于2天左右恢复正常。于次晨急查头颅CT未发现卒中灶，电解质钾钠氯钙均正常。脑电图未见典型癫痫波。停用氧氟沙星后症状未再发作，于2012.12.28痊愈出院。
-
婴儿严重肌阵挛癫(癎)分子遗传学研究进展
婴儿严重肌阵挛癫(癎)(severe myoclonic epilepsy of Infancy,SMEI)是一种少见的难治性癫(癎)综合征,由Dravet等于1982年首次报道,由于并不是所有患儿均有肌阵挛发作,2001年国际抗癫(癎)联盟(ILAE)推荐将SMEI命名为Dravet综合征,并将其归为癫(癎)性脑病组.
-
发作性睡病与癫(癎)共患的诊断与治疗分析
目的 观察发作性睡病与癫(癎)共患的临床诊断及治疗过程,提高对此类共患病例的认识.方法 分析2例发作性睡病与癫(癎)共患患儿临床资料、视频脑电图监测(VEEG)及多次睡眠潜伏期试验(MSLT)结果,其中1例进行了脑脊液下丘脑分泌素1水平的检测.结果 例1以癫(癎)性肌阵挛发作起病,半年后出现兴奋时猝倒和睡眠增多,多次MSLT阳性,脑脊液下丘脑分泌素1明显降低,诊断为伴猝倒的发作性睡病.丙戊酸治疗后癫(癎)发作控制但嗜睡症状加重,联合给予盐酸哌甲酯及盐酸氯米帕明治疗后睡眠增多和猝倒症状好转,癫(癎)无复发.例2以睡眠增多和猝倒起病,MSLT阳性,未接受正规治疗.2年后发作性意识障碍伴自动症,VEEG显示一侧颞区慢波和棘波发放,诊断为复杂部分性发作,奥卡西平治疗后发作控制,但发作性睡病症状依然存在.结论 发作性睡病与癫(癎)共患需根据临床症状、诱因、VEEG和MSLT检查进行诊断和鉴别诊断.抗癫(癎)药物可能加重嗜睡.在抗癫(癎)治疗控制癫(癎)发作的同时小剂量应用中枢兴奋性药物可改善嗜睡和猝倒症状.
-
脑电图三相波表现的帕金森病伴肌阵挛一例报告
患者,女,83岁,因右侧肢体不自主抖动8年,左侧肢体抖动2年伴肌阵挛发作6个月入院.患者8年前无明显诱因出现右侧肢体不自主震颤,睡眠时消失,无行走不稳,日常生活无影响,曾到当地医院就诊,诊断为"风湿病".2年前出现左侧肢体不自主震颤,且动作缓慢,6个月前患者出现肌阵挛发作,每次发作时上肢表现肘部屈曲,下肢表现膝部屈曲,时左侧肢体发作,时右侧肢体发作,幅度较大,持续5～6 s缓解,每日发作数次.2个月前在市级医院就诊,诊断为帕金森病,给予美多巴片125 mg,每日3次,症状缓解后出院.出院后自动停药,数日后再次出现上述症状,1个月前四肢肌阵挛频繁发作,发作形式同前,部位不定,左右、上下肢交替出现,每次持续20～30 s,间隔数分钟后再次发作,2004年6月18日收住我院神经内科诊治.
-
青少年肌阵挛性癫癎临床特点分析
青少年肌阵挛性癫癎(juvenile myoclonic epilepsy,JME)是一种常见的特发性全身性癫癎综合征,以肌阵挛发作为突出临床表现,约占全部癫癎患者的5%～10%[1].我们回顾性分析1995-2005年经我院确诊的87例JME患者临床和脑电图资料,报道如下.
-
线粒体脑肌病的临床听力学特点
线粒体脑肌病是由线粒体功能紊乱引起的以神经系统和肌肉损害为主要特征的一组临床综合征大多由线粒体DNA(mtDNA)突变导致累及多个系统呈进行性进展,其临床表型多样,主要包括:①MELAS综合征(mitochondrial encephalomyopathy with lactic acidosis and stroke-like episodes,线粒体肌病、脑病、乳酸血症、卒中样发作):②MERRF综合征(myodonic epilepsy with ragged red fibers肌阵挛发作伴蓬毛样红纤维):③)KSS综合征(Kearns-Sayre syndrome进行性眼外肌麻痹、视网膜色素改变以及脑病);④CPEO(chronic progressive external opthalmoplegia慢性进行性眼外肌麻痹);⑤Leigh综合征;⑥LHON (leber's hereditary optic neuropathy,遗传性视神经病)等[1].
-
丙戊酸对癫痫患者血浆肉碱水平的影响
丙戊酸是临床常用的广谱抗癫痫药,可有效控制失神发作、肌阵挛发作、全身强直阵挛发作,对单纯性或复杂性部分发作也有一定的疗效.
-
43例儿童癫痫诊治临床分析
癫痫是一种由不同因素所引起的反复发作性的脑功能障碍.其治疗有时较为困难,近年来,虽然抗癫痫药物有了更多的发展,但仍有10%～15%癫痫患儿的发作未能被药物有效地控制[1].因此,需要早期诊断及合理治疗,以减少患儿脑损伤 .现将我科于1995年7月至2000年12月收治43例癫痫诊治临床分析如下.1 临床资料1.1 一般资料本组患儿43例,男28例,女15例;年龄6个月至5岁11例,6～11岁3 2例.原发性癫痫37例,继发性癫痫6例.1.2 临床表现强直痉挛性发作20例,肌阵挛发作12例,失神小发作3例,限局发作4例,婴儿痉挛症4例;继发于鼠药中毒2例,继发于颅内出血3例,继发于脑炎1例;癫痫持续状态5例,有反复高热惊厥史6例, 癫痫家族史2例.
-
丙戊酸钠诱发高氨血症脑病研究进展
丙戊酸钠用于癫痫治疗可有效控制全身性癫痫的失神发作、肌阵挛发作和强直-陈挛性发作,具有广泛的临床应用指征和良好的耐受性,近三十年来成为神经内、外科医师临床一线抗癫痫药物,尤其在颅脑损伤术后、颅脑损伤后预防和控制癫痫发作中起着重要的作用.有报道称[1-2]丙戊酸钠可致高氨血症脑病(valproateinduced hyperammonemic encephalopathy,VHE),是丙戊酸钠少见副作用,患者表现为癫痫发作加重、共济失调、扑翼样震颤及意识障碍甚至昏迷,如能及早识别停用丙戊酸钠,损害程度可能是短暂可逆的.本文就丙戊酸钠诱发高氨血症脑病研究状况综述如下.
-
丙戊酸钠对儿童肝脏酶活性的影响
丙戊酸钠是治疗癫痫小发作、大发作和肌阵挛发作的首选药物之一,对精神运动性发作和局限性发作均有一定疗效.该药属一级代谢消除药物,其游离血药浓度与毒性发生率密切相关[1].据文献报道,丙戊酸钠的肝脏毒性发生率为7%～66%,临床表现为各肝脏酶的异常及胆红质升高,纤维蛋白原减少,减药或停药后多能恢复正常[2].本文考察了51例长期服用丙戊酸钠的儿童癫痫患者的肝脏酶活性,旨在通过该研究,考察丙戊酸钠对儿童肝脏酶活性的影响,为临床提供参考.
-
13例 Lennox-Gastaut 综合征的临床特征分析
Lennox-Gastaut 综合征（LGS）是一种严重的年龄相关性癫痫，具有其特征性的临床发作和典型脑电图特点及神经精神认知功能的衰退的儿童难治性癫痫性脑病。Lennox-Gastaut 综合征具特征性的发作依次为强直发作、不典型失神发作、失张力发作及肌阵挛发作，患儿单独或伴其他形式的癫痫发作出现。现将我院诊治的13例患儿的临床特征做如下分析。
-
周期性肢体运动
周期性肢体运动(PLMS),早称为睡眠肌阵挛、周期性腿动,其特点是短暂、反复、刻板性的睡眠中大踇趾伸直,足部背屈,有时累及膝部和髋部屈曲.这一现象常被误认为肌阵挛性癫痫,后来通过视频多导睡眠监测证实其有相似的3个屈曲反射和巴彬斯基征,并常合并不宁腿综合征(RLS)[1];因有部分病例可累及上肢,所以命名为周期性肢体运动.1 诊断标准和多导睡眠检测表现周期性肢体运动事件的诊断标准初由Coleman提出,1993年美国睡眠医学学会(ASDA)基本沿用Coleman的方法,强调了其周期性而非肌阵挛发作.周期性肢体运动诊断包括:单次肢体运动事件和周期性肢体事件;睡眠期单次肢体运动事件持续时间必须在0.5 ～5s之间,肌电活动振幅必须大于25％;周期性肢体运动标准是指4个或4个以上的单次肢体运动事件连续出现,相邻两个单次肢体运动事件之间的间隔时间为5～ 90s[2].整晚每小时周期性肢体运动(PLMS)指数大于5则有临床意义[3].周期性肢体运动发生于睡眠非快速动眼(NREM)Ⅰ、Ⅱ期,NREM Ⅲ发生逐渐减少,而快速动眼期(REM)很少发生;周期性肢体运动主要存在于睡眠周期第一个周期,即刚入睡不久.然而有极个别病例报道PLMS可出现于REM期[4];另外有一部分PLMS发生于困倦期,患者实际未入睡,常抱怨周期性肢体抖动导致其无法入睡.PLMS视频多导睡眠监测特征:在抽动过程中肌电图主要表现为3种情况:一种是持续几百毫秒肌紧张性活动后可伴或不伴肌阵挛;另一种是出现单个肌阵挛后多伴随肌紧张活动;后一种是在几个丛集性肌阵挛后可出现或不出现肌紧张活动.有时PLMS可以发生于一条腿或一侧肢体,还可以两侧交替出现.
-
柞蚕蛹脑病综合征2例
1 病例介绍病例1,男,20岁,因恶心、呕吐、腹泻1天,嗜睡1小时入院.查体:体温36.4℃,脉搏94次/分,血压15/10kPa.嗜睡,全身时有肌阵挛发作.面色潮红,口唇无发绀.颈软,甲状腺无肿大.呼吸急促,双肺未闻及杂音.心率78次/分,律齐无杂音.腹软,全腹无压痛及反跳痛,肠鸣音亢进.神经系统:水平眼震(+),余脑神经检查无异常所见.肌力Ⅴ级,肌张力增高,肌腱反射活跃,病理反射未引出,Romberg征(+).血常规:白细胞7.1×109/L,中性粒细胞0.71,淋巴细胞0.29.便常规:黄色稀便,无脓、白细胞.心电图:正常.诊断为急性胃肠炎,给予消炎补液治疗.8小时后,患者仍处于嗜睡状态.急做脑电图示弥漫性δ波及θ波;头颅CT平扫未见异常.怀疑患者为柞蚕蛹脑病综合征.给予地塞米松10mg,加入5%葡萄糖中静滴.约2小时后,患者意识开始恢复,症状开始减轻,继续给予地塞米松治疗.5天后,痊愈出院.
-
婴儿良性肌阵挛癫1例报告
婴儿良性肌阵挛癫（benign myoclonic epilepsy in infancy，BMEI）由 Dravet和Bureau于1981年首次报道[1]，为婴儿期起病的短暂肌阵挛发作，少伴其他发作类型，是极为罕见的癫综合征。迄今为止，文献所报道的病例不超过300例。1989年国际抗癫联盟（International League against Epilepsy， ILAE）将其归类为“全面性特发性癫”[2]。2006年ILAE发表了根据癫首发年龄划分的癫综合征[3,4]，将BMEI列入婴幼儿期癫综合征范畴。2010年ILAE再次进行了癫综合征相关的概念修订[5]。本文报告1例婴儿良性肌阵挛癫发作病例。
-
妥泰治疗青少年肌阵挛性癫痫疗效观察
青少年肌阵挛性癫痫(juvenile myoclonic epilepsy,JME)是常见的特发性全身性癫痫综合征之一,约占癫痫的5%～10%[1].除肌阵挛发作外,约90%JME 患者合并全身强直一阵挛性发作(CTCS),少数患者合并失神发作.
-
癫痫精神障碍60例临床分析
现将我院60例住院癫痫精神障碍病人的临床资料分析如下:1 临床资料1.1 一般资料本组病例男42例,女18例,年龄8～50岁,其中13～43岁者51例;急性起病27例,亚急性起病19例,慢性起病14例,以急性、亚急性起病者居多,占76.7%.急性癫痫精神障碍病程较短,数天至数周不等(5～45d);慢性癫痫精神障碍者病程较长,数月至数年不等(4个月～5年).病前癫痫发作类型:大发作39例,大小混合发作8例,精神运动性发作5例,肌阵挛发作2例,不详6例,有大发作者共47例,占78.3%.
-
麻醉意外致全脑损害1例报告
患者男性,63岁,因突发右腰部疼痛3天于96年6月收入院.入院诊断为右肾包膜下出血.于入院后一周在全身麻醉下行右肾包膜下血肿清除术,手术过程顺利.术后拔气管插管,10分钟后突发呼吸停止,意识丧失,四肢抽搐,呈强直性痉挛发作,立即行气管插管,吸氧及镇静治疗,呼吸停止约2～3分钟后逐渐恢复自主呼吸,四肢抽搐约持续22小时后停止,神志于3天后恢复清楚,但患者出现肢体不自主多动,呈伸性抽动,类似肌阵挛发作,活动时加重,安静时减轻或消失.言语不清晰,构音障碍,曾出现癫痫大发作一次.查体;BP19/10.6Kpa,神志清楚,双侧瞳孔等大等圆,直径4毫米,光反射灵敏,构音障碍,颅神经检查(一),脑膜刺激征(一),左上、下肢肌力V级,右上、下肢肌力V-级,四肢肌张力增高,呈阵挛样多动,以双下肢明显,双侧浅,深感觉及复合惑觉存在,双侧肱二头肌反射及膝腱反射对称,活跃,病理反射未引出.头颅CT检查示脑萎缩,经扩张脑血管,增加脑血流量,改善脑血液循环,增加脑供血供氧.
