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硫化氢对急性坏死性胰腺炎及相关肺损伤作用的初步探讨
硫化氢(H2S)是一种小分子质量脂溶性气体分子,可以自由渗透入细胞膜发挥生物效应.在哺乳动物体内,以L-半胱氨酸为底物,通过激活5’-磷酸吡哆醛依赖性酶-胱硫醚-γ裂解酶(cystathionine γ-lyase,CSE,EC 4.4.1.1)和胱硫醚-β合成酶(cystathionine β-synthase,CBS,EC 4.2.1.22)生成H2S[1].H2S在体内主要有2种存在形式,约1/3以气体H2S形式存在,约2/3以NaHS (HS-)形式存在.大量证据显示[1-2],H2S在调节血管、胃肠道、心肌收缩、神经传递和胰岛素分泌等方面起着重要的作用.
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维生素B6依赖性癫(痫)诊断及治疗研究进展
本文综述了维生素B6依赖性癫(痫)(PDE)的致病机制、诊断和治疗方法.抑制性神经递质氨基丁酸(GABA)缺乏是导致PDE发作的直接原因,而ALDH7A1基因突变引起的α-氨基己二酸半醛(α-AASA)脱氢酶形成受阻则是GABA缺乏的根本原因.PDE的临床表现为癫(痫)发作对常规抗癫(痫)药物不敏感,但对高剂量维生素B6敏感,α-AASA和哌啶酸(PA)为诊断PDE的血清标志物.通过赖氨酸限制饮食可减少神经毒性物质的积聚,以改善神经发育迟滞问题,但该结论尚需长期临床研究证实.建议继续研究维生素B6的安全使用剂量和赖氨酸限制饮食对于控制癫(痫)发作的疗效.
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人血红蛋白提纯、改造制备人工血液制品的研究
目的:利用过期血液,有效地提纯血红蛋白,制备通用人工血液制品,以减少血源浪费.方法:用萃取-超滤法分离、提纯纯品血红蛋白(SFHb);将磷酸吡哆醛与SFHb结合,再经戊二醛交联聚合,形成大分子的多聚血红蛋白(Poly-Hb-P);后经微囊包被多聚血红蛋白(VHb),进行人工红细胞制备.同时相应鉴定Poly-Hb-P的品质,并与SFHb各项指标进行相应比较.结果:血红蛋白纯品浓度平均为146 g/L(4批次),纯度为98.3%;Poly-Hb-P的浓度平均为52.3 g/L(4批次),纯度为95.2%;血型凝集实验阴性,无菌、热源实验阴性.Poly-Hb-P的各项结果不同于SFHb,且携氧能力有所增加.VHb制品具有生物活性.结论:可利用过期血液制备高纯度、高浓度的血红蛋白纯品及具携氧能力的Poly-Hb-P和人造红细胞制品.
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急诊抢救异烟肼急性中毒11例的体会
我站1998年以来抢救急性异烟肼中毒11例.所有病例均1次口服异烟肼,小量10.0g,大量15.0g,服量均超过了倪庭枢推测成人半致死量(LD50).其突出的中毒症状是在清醒状态下突然抽搐成癫痫样发作,伴有脑水肿征象.原因:异烟肼在大剂量时易进入血脑屏障,竞争性地取代或转移VB6,后者是氨基酸脱羧酶的辅酶磷酸吡哆醛的前身物质.其缺乏时,脑组织中谷氨酸脱羧生成中枢抑制性神经介质,γ-氨基丁酸的过程受阻,浓度下降,导致中枢神经系统的兴奋性增高,出现阵发性强直抽搐等症状.
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磷酸吡哆醛对测定肝肾疾病时血清转氨酶活力的影响
目的:研究使用含与不含磷酸吡哆醛试剂对测定肝肾疾病时的血清丙氨酸氨基转移酶(ALT)和天冬氨酸氨基转移酶(AST)活力的影响.方法:用Dimension RxL临床生化测定系统(含磷酸吡哆醛试剂)和Roche Modular P生化分析系统(不含磷酸吡哆醛试剂)测定健康组、急性肝炎组、肝硬化组、慢性肾炎组、尿毒症血透析前组、尿毒症血透析后组血清ALT和AST活力,后比较两种试剂的差异.结果:健康组的ALT和AST结果差异有显著性(P<0.01);急性肝炎组、肝硬化组、慢性肾炎组、尿毒症血透析前组、尿毒症血透析后组血清ALT和AST结果差异有极显著性(P<0.01).结论:在肝肾疾病时测定血清ALT和AST应该使用含磷酸吡哆醛的试剂才能保证结果的准确可靠.
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常规试剂中加入磷酸吡哆醛(PPA)测定天门冬氨酸氨基转移酶(AST)催化活性浓度的可行性研究
目的 探讨在常规试剂中加入PPA测定AST催化活性浓度的可行性.方法 用加与不加PPA两种常规方法分别比较肝脏病人、心脏病人、透析病人及其表观健康人群血清AST活性.同时对两种常规方法在参考范围、线性范围、干扰物、精密度、试剂稳定性方面进行了比较.结果 无论加与不加PPA,健康男性组和女性组相比较均有显著差别.加入PPA使健康人AST升高4.0%,与不加PPA相比没有显著差别.加入PPA,急性肝炎、慢性肝炎、肝硬化和肝癌病人的 AST分别升高18.1%、23.2%、18.2%和28.3%,与不加PPA有显著差别.加入PPA,透析后病人AST升高27.6%,与不加PPA相比无显著差异.加入PPA,心绞痛病人AST升高5.6%,与不加PPA相比没有显著差异;加入PPA,AMI病人AST升高37.2%,与不加PPA相比有显著差异.AST加与不加PPA的常规方法在参考范围、线性范围、干扰物、精密度、试剂稳定性方面无显著差异.结论 无论男性还是女性,加入PPA其AST参考范围仍然在40U/L以内,与目前常规方法的参考范围无差别.因此,我们认为可以推广加PPA的常规方法.
关键词： 天门冬氨酸氨基转氨酶 磷酸吡哆醛 -
天门冬氨酸氨基转移酶“改良参考方法”的建立及其用于测定结果的可比性研究
目的 应用不含磷酸吡哆醛的参考方法评价不同实验室间天门冬氨酸氨基转移酶(AST)测定结果的可比性.方法 参照国际检验医学溯源联合会( JCTLM)推荐的参考方法及日本临床化学会相关文件,建立不含磷酸吡哆醛的AST参考方法.根据美国临床实验室标准化协会(CLSI)系列文件对该方法的精密度、正确度、线性范围等性能进行评价.应用该参考方法对新鲜血清进行赋值作为校准品校准广州地区10家实验室的常规检测系统,比较校准前、后新鲜血清、能力验证样本以及市售制备物质测定结果间的偏倚,进行检验结果的可比性评价.结果 改良参考方法的批内不精密度＜1％,总不精密度＜2％；检测日本临床化学会酶参考品结果均在其不确定度允许范围内,参加参考实验室网络赋值计划测定结果与均值比较在等效限内.改良AST参考方法分析测量范围上限为413.6 U/L.校准前新鲜血清测定结果与参考方法测定结果之间偏倚＞20％的所有11个测定结果中,有10个测定结果来源于用理论K值计算酶活性的检测系统；校准前新鲜血清组大偏倚为- 25.0％,平均偏倚为9.3％；使用改良参考方法定值的酶校准品校准后,大偏倚降为12.3％,平均偏倚降为2.1％.而能力验证样本和市售制备物中AST测定结果的平均偏倚在校准前后则变化不大,市售制备物组平均偏倚反而略有升高.结论 应用参考方法定值的新鲜血清作为校准品进行校准是实现不同检测系统检验结果一致性和可比性的有效途径,非新鲜血清样本存在不同程度的基质效应.
关键词： 天门冬氨酸氨基转移酶 磷酸吡哆醛 校准 参考方法 -
磷酸吡哆醛在丙氨酸转氨酶测定中的应用
目的利用含磷酸吡哆醛的Bergmerger改良法的试剂测定血清中的丙氨酸转氨酶(ALT)活性,并与国内不含磷酸吡哆醛的方法作比较,观察磷酸吡哆醛在ALT活性测定中的作用,并建立该方法的参考值.方法用国际临床化学家联合会(IFCC)推荐的Bergmerger改良法与国内试剂同时测定146例患者血清的ALT值,并收集126名健康体检者血清用Bergmerger改良法测定ALT活性,建立该方法的参考值.结果 Bergmerger改良法与国内试剂比较其ALT活性增加近20%～50%,参考值范围为:男0～52 U/L,女0～42 U/L.结论磷酸吡哆醛能有效地激活ALT活性,用含磷酸吡哆醛的Bergmerger改良法测定ALT活性,更能准确地反映患者血液中AKT的实际含量,用该方法测定ALT活性必须建立其相应的参考值.
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磷酸吡哆醛的差热分析法鉴定
目的:磷酸吡哆醛进口标准品及合成品的比较与鉴定.方法:应用TG/DTA联用热分析仪分别对磷酸吡哆醛进口和国内合成品进行差热图谱扫描与分析.结果:进口及国内合成的磷酸吡哆醛的热谱特征一致,说明磷酸吡哆醛合成成功;其中的出峰温度、峰面积的差异是由于它们的纯度不同所致.结论:差热分析法用于对物质的鉴定,简便、快速.
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磷酸吡哆醛对血清ALT、AST测定的影响及相关参考值的初步建立
目的 研究磷酸吡哆醛(PLP)对测量表观健康人群(未排除脂肪肝患者)丙氨酸氨基转移酶(ALT)和天冬氨酸氨基转移酶(AST)催化活性浓度的影响,初步建立血清ALT和AST的参考值.方法 以问卷调查方式收集研究对象基本资料,并分为脂肪肝组和非脂肪肝组；将ALT、AST参考测量程序转移至生化分析仪；检测试剂含和不合PLP时的ALT、AST:ALT1(PLP+)、ALT2(PLP-)、AST1(PLP+)、AST2(PLP-)；分析PLP对研究对象血清ALT和AST活性测定的影响,并建立参考值.结果 总人群、非脂肪肝组男、女间ALT1 、ALT2、AST1、AST2差异均有统计学意义(P均＜0.05).总人群男、女间ALT、AST激活程度差异均有统计学意义(U分别为17 985.5、19 111.0,P＜0.05)；非脂肪肝组男、女间ALT激活程度差异无统计学意义(U=9 616.0,P＞0.05),AST激活程度差异有统计学意义(U=8 947.0,P＜0.05)；脂肪肝和非脂肪肝人群的ALT激活程度和AST激活程度的差异有统计学意义(U分别为8 552.0、16 502.5,P＜0.01).若排除脂肪肝人群,试剂中加入PLP,男性ALT参考值为9.6～43.6 U/L,女性为7.0～30.2 U/L;男性AST参考值为19.8 ～39.6 U/L,女性为17.9～34.3 U/L.结论 若在纳入参考人群时严格排除脂肪肝患者,试剂中添加PLP后ALT及AST参考值与现行参考值较接近,可考虑推广加入含PLP的试剂.
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临床生物化学与生物化学检验练习题(3)
一、单选题(A1/A2型题)1.下列哪一类酶需要磷酸吡哆醛作为辅因子A.还原酶 B.脱氢酶 C.氧化酶 D.转氨酶 E.脱羧酶
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磷酸吡哆醇(胺)氧化酶缺乏症2例的临床特征及基因突变分析
目的 分析2例磷酸吡哆醇(胺)氧化酶(PNPO)缺乏症患儿的临床特征及PNPO基因突变特征.方法 患儿为2016年2月于北京大学第一医院儿科确诊的同卵双生兄弟,对其临床表现、诊治过程、血液生化、代谢筛查、脑电图、头颅磁共振成像(MRI)、癫痫相关基因(包括PNPO基因)检测结果等进行分析.结果 2例患儿为35+5周早产,有出生窒息史.均于出生24h内出现癫痫发作,多种抗癫痫药效不佳.EEG显示不典型高度失律或多灶性癫痫样放电;MRI均显示非特异性异常.病程中曾应用维生素B6单药或添加多种抗癫痫药物治疗,维生素B6单药治疗过程中长1个月未出现发作.5岁左右时,在发作仍持续存在过程中逐渐停用所有抗癫痫药物,近1年仅口服维生素B6治疗,至6岁4个月时仍均有发作.血代谢筛查示精氨酸、天门冬氨酸、蛋氨酸水平降低;尿代谢筛查示香草酸水平明显升高,2例分别为正常值的49.78倍、36.60倍.患儿基因分析证实均携带PNPO基因复合杂合变异:c.445_448del(p.P150RfsX27)和c.481C＞ T(p.R161C),均为国际上尚未报道的位点.确诊后,换用磷酸吡哆醛(PLP)治疗,短暂随访中,发作先略增多,后逐渐减少至完全控制.智力运动发育情况均为重度落后.结论 2例患儿均以新生儿期难治性癫痫起病,维生素B6对癫痫发作有一定疗效.血、尿代谢筛查提示了PNPO缺乏症的可能,终经基因检测首次在国内确诊了此症,应用PLP单药治疗后发作控制.
关键词： 磷酸吡哆醇(胺)氧化酶缺乏症 磷酸吡哆醛 癫痫性脑病 PNPO基因 -
丙氨酸氨基转移酶在干、湿化学检测系统测定结果中的比对和偏倚评估
目的 丙氨酸氨基转移酶(ALT)在干、湿化学检测系统测定结果 中的比对和偏倚评估,为临床诊断提供可靠实验数据.方法 参照美国临床实验室标准化委员会(NCCLS) EP9-A文件要求,以奥林巴斯AU2700湿化学检测系统为比较方法,强生350干生化检测系统为实验方法,对两个系统进行方法 学比对,并进行相关性和回归分析,以及预期偏倚评估,以CLIA'88规定的室间质评允许误差范围的1/2为标准,判断两个系统的可比性.结果 除医学决定水平ALT为300 U/L相对偏倚小于1/2CLIA'88外,其余浓度相对偏倚均为临床不可接受.结论 同一实验室干、湿化学ALT测定必须作比对,校正其偏差,同时制定真正适合的ALT干化学参考范围,才能保证ALT干、湿化学结果 的临床可比性.
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丙氨酸氨基转移酶催化活性浓度参考测量中磷酸吡哆醛对测量结果的影响
目的 研究人血清丙氨酸氨基转移酶(ALT)催化活性浓度参考测量方法中磷酸吡哆醛对测量结果的影响.方法 随机选择150份男性、150份女性临床样本,按照国际临床化学协会(IFCC)酶催化活性参考测量程序第四部分 丙氨酸氨基转移酶参考测量程序和WS/T 352-2011行业标准要求分别配制实验用试剂,分别对300份门诊样本进行测量.结果 加入磷酸吡哆醛与不加磷酸吡哆醛ALT催化活性浓度测量结果之间的差异有统计学意义,加入磷酸吡哆醛后测量结果增高约16.6%,两组方法间测量结果线性方程的确定系数(R)为0.996,具有高度的相关性.结论 研究结果表明加入磷酸吡哆醛与不加磷酸吡哆醛试剂两组测量结果之间的差异具有统计学意义,加入磷酸吡哆醛试剂测量结果显著高于不加磷酸吡哆醛试剂测量结果.
关键词： 磷酸吡哆醛 丙氨酸氨基转移酶 IFCC酶催化活性参考测量程序 -
注射用奥美拉唑钠与维生素B6的配伍关系
注射用奥美拉唑钠为白色或类白色疏松块状物或粉末,主要用于十二指肠溃疡、胃溃疡、反流性食管炎及Zollinger-Elli-son综合征.维生素B6注射液主要成分是维生素B6,本品系无色或黄色的透明液体,维生素B6在红细胞内转化为磷酸吡哆醛,作为辅助对蛋白质、碳水化合物、脂类的各种代谢产生作用,适用于维生素B6缺乏的预防和治疗,用于妊娠、药物、胃肠道疾病所致呕吐.
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吡哆醛激酶研究进展
吡哆醛激酶(PLK)属于核糖激酶超家族成员,广泛存在于生物有机体中,它是维生素B6的关键代谢酶,PLK能够催化维生素B6的磷酸化,使之转化为有活性的吡哆醛磷酸(PLP),而PLP在氨基酸合成分解代谢中发挥着重要的作用.本文从PLK结构、分类、生物学功能及其与某些疾病的联系等方面,进行详细的综述,为了解这一激酶、开展相关研究提供便利.
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磷酸吡哆醇(胺)氧化酶缺乏症1例报告并文献复习
目的:通过分析1例罕见磷酸吡哆醇(胺)氧化酶缺乏症,探讨PNPO基因突变特征及其临床特征.方法:报告1例磷酸吡哆醇(胺)氧化酶缺乏症病例,并结合其癫(痌)相关基因检测结果进行文献复习.结果:该例患儿为早产,出生当天出现癫(痌)发作,用多种抗癫(痌)药及维生素B6治疗,病情无改善.脑电图(EEG)显示暴发抑制或多灶性(痌)样放电,MRI无异常.基因分析证实为PNPO基因复合杂合变异:c.445-448del和c.344G＞A.诊断为磷酸吡哆醇(胺)氧化酶缺乏症后,换用磷酸吡哆醛治疗,短暂随访中,发作明显减少,智力运动发育落后.结论:临床上对新生儿期起病的难治性癫(痌)均应与本病鉴别.
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西安地区健康人群ALT与AST参考区间的初步探讨
目的 建立西安地区健康人群血清丙氨酸氨基转移酶(ALT)、天冬氨酸氨基转移酶(AST)的参考区间.方法 参照IFCC多中心酶学研究参考人群筛选标准,募集18～79岁健康参考人群1 098人,其中男性506人和女性592人,分别用和光试剂检测系统、加入磷酸吡哆醛的罗氏试剂检测系统和不加磷酸吡哆醛的罗氏试剂检测系统建立西安地区健康人群酶活性参考区间.结果 三个系统间检测结果存在明显差异(P<0.01),各系统间男性和女性结果存在差异.ALT和AST需要按性别划分参考区间.不加磷酸吡哆醛的罗氏试剂检测系统ALT-1:7.46～51.34 U/L(女),9.09～71.06 U/L(男);AST-1:11.89～40.49 U/L(女),13.6～40.52 U/L(男).加入磷酸吡哆醛的罗氏试剂检测系统ALT-P:10.24～57.06 U/L(女),11.02～84.00 U/L(男);AST-P:13.55～50.14 U/L(女),15.3～53.42 U/L(男).和光试剂检测系统ALT:6.41～41.73 U/L(女),7.21～67.77 U/L(男);AST:9.41～40.64 U/L(女),12.1～41.11 U/L(男).结论 西安地区人群ALT和AST三个系统间检测结果的参考区间上限较目前临床所用参考区间较高,且各个检测系统间结果存在较大差异.罗氏加入磷酸吡哆醛试剂的参考范围高于不加磷酸吡哆醛试剂的参考范围,加入磷酸吡哆醛试剂的参考范围比不加磷酸吡哆醛试剂的参考范围高15%～20%.但不加磷酸吡哆醛试剂的参考范围高于和光试剂(不加磷酸吡哆醛)检测结果的参考范围,不加磷酸吡哆醛试剂的参考范围比和光试剂(不加磷酸吡哆醛)检测结果的参考范围约高10%.而和光试剂(不加磷酸吡哆醛)检测结果高于目前临床所用的参考范围.
