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胃肠道间质瘤9例临床观察
胃肠道间质瘤(gastrointestinal stromal tumor,GIST)是起源于胃肠道肌壁间质,以梭形细胞和上皮样细胞为主要成分的间叶性肿瘤,既往多被诊断为平滑肌源性或神经源性肿瘤.目前认为GIST由KIT(CD117)表达阳性呈梭形上皮样或多形细胞组成[1].现将2003年5月至2005年5月间收治的9例GIST患者的诊疗体会报告如下.
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核医学在肌纤维母细胞瘤诊治中的价值
1 概述肌纤维母细胞瘤(myofibroblastoma)是近年来被命名的间叶性肿瘤,可发生在身体的许多部位.组织学由具有平滑肌细胞和纤维母细胞特征的梭形肿瘤细胞、程度不同的慢性炎细胞及粘液血管样背景构成.因其发病率低,组织发生不明,病理组织学变化多样,既往文献报告有各种命名,包括炎性假瘤、浆细胞肉芽肿、炎症性肌纤维母细胞瘤、纤维黄色瘤、粘液样错构瘤、淋巴样构瘤、假肉瘤、炎症性纤维肉瘤等[1,2].
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软组织间叶性软骨肉瘤1例
患者女性,38岁.右臀部疼痛性包块5年.缘于5年前右臀部注射针剂引起疼痛,1个月后发现鸡蛋大硬肿块,未予治疗.近3年疼痛逐渐加重,肿块增大至整个右臀部,跛行.
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巨大肝间叶性错构瘤1例
男童,3岁.腹部肿块半年入院.查体:皮肤巩膜无黄染,腹膨隆,腹壁浅表静脉怒张,肝肿大,下界达腹股沟,边缘钝.肝功无异常,甲胎未检.B超示:肝巨大肿块.疑为肝血管瘤送手术.术中见肝右叶巨大球状肿物,如儿头大,界限清,无蒂,与毗邻脏器无粘连,手术切除送病理.术后数日死于心肺衰竭.
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胃肠道外间质瘤
胃肠道外间质瘤是指起源于腹腔或腹膜后腔软组织,且与肠壁及内脏浆膜面无关的一类间叶性肿瘤.该肿瘤组织形态、免疫表型等与胃肠道间质瘤相似,主要有上皮样细胞和梭形细胞两种基本结构,有诊断意义的抗体是CD117和CD34.可能来源于原始的、具有多潜能分化的中胚叶间质干细胞,预后较胃肠道间质瘤差.
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腹膜第二苗勒系统病变的病理诊断
女性盆腔及下腹腔腹膜与女性生殖器官有十分密切的关系,它们不仅与女性苗勒管上皮发生来源相同,即都来自于体腔上皮及其邻近的间充质,还具有向苗勒管上皮及其间质分化的潜能.因此,目前将这部分具有很强化生能力的腹膜苗勒管上皮及间质称为第二苗勒系统(Secondary mullerian system)[l,2].近年来,已揭示不少由女性腹膜发生的病变,其组织结构及抗原表达与女性苗勒管发生的病变相同.这些病变分为上皮性及间叶性二大类.上皮性病变包括浆液性、宫内膜样、粘液性及移行上皮等类型,间叶性病变包括腹膜蜕膜异位,宫内膜间质肉瘤,腹膜平滑肌瘤病等.
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胃肠道间质瘤
胃肠道间质瘤是胃肠道常见的间叶性肿瘤.该肿瘤由梭形或上皮样细胞组成,80%～100%表达CD117(KIT).GIST主要发生于老年人,常见部位有胃(60%～70%)、小肠(20%～30%)、结肠和直肠(5%)及食管(＜5%).该肿瘤可不同程度的表达CD34、SMA、S-100;并可见KIT基因11号外显子的活跃突变.该肿瘤有良恶性.诊断GIST需除外真正的平滑肌肿瘤、神经纤维瘤及自主神经瘤.
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儿童胸髓硬脊膜间叶性软骨肉瘤一例
患儿男,5岁.因双下肢肌力进行性减退1个月余,加重10 d于2004年2月26日入院.患儿1个月前无明显诱因出现夜间哭闹,随后出现右脚跛行,易摔倒,10 d前出现双下肢瘫痪,坐位时两肋弓处束带感及疼痛,同时伴有双下肢抽搐、小便不畅、大便干结.下肢肌电图提示末梢神经炎.MRI提示"胸8椎体平面右侧椎管处硬膜下肿瘤(脊膜瘤,不完全排除神经鞘瘤)"(图1).体检:生长发育正常,双下肢肌力Ⅱ级,肌张力增高,平脐平面以下痛温触觉减退,双下肢深感觉及位置觉、运动觉丧失;双侧肱二、三头肌反射、桡反射(++),腹壁反射、肛门反射消失,膝反射、跟腱反射亢进,踝阵挛(-),脊膜自主反射(+),双侧Babinski征(+).临床诊断:胸8椎体平面椎管内脊膜瘤.行胸8椎体平面椎管内肿瘤切除术.术中见肿瘤位于脊髓外硬脊膜内,脊髓右后侧方,大小1.8 cm×1.2 cm×1.0 cm,呈椭圆形,淡红色,质偏硬,有完整包膜,边界清,光滑,靠右外侧肿瘤有蒂与硬脊膜相连,肿瘤与脊髓及神经无明显粘连.胸髓明显受压变细左移.肉眼下完整全切除肿瘤.术后恢复良好,双下肢肌力为Ⅲ～Ⅳ级,小便能自解,双下肢痛觉存在.随访2年6个月未放疗,未见复发.
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子宫直肠陷窝软组织间叶性软骨肉瘤一例
患者女,17岁.14岁月经来潮,近半年停经.发现盆腔包块17 d,下腹痛4 h,于2005年1月28日入院.2个月前外院诊断考虑急性阑尾炎并发腹腔脓肿.体检:右下腹部膨隆,叩诊上腹鼓音,中下腹浊音,移动性浊音(+),子宫右侧触及实性质硬固定肿块,大小约9 cm×8 cm.B超示右附件混合性光团肿块,边界不清(图1),考虑右卵巢肿瘤(畸胎瘤?).手术所见:肿瘤位于子宫直肠陷窝,直径11 cm×10 cm×8 cm,已溃破,腹腔内大量血性液体,约2000 ml,双侧卵巢未见明显病变.行肿物剔除术.
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婴儿鼻软骨间叶性错构瘤伴动脉瘤样骨囊肿一例
患儿女,胎龄37+1周,出生体重2.75 kg,先天性房问隔缺损,于2009年5月出生于温州医学院附属育婴儿童医院.出生后鼻塞,呼吸不畅呈持续性,伴张口呼吸,哭闹或吮吸时加重伴紫绀,无呼吸暂停.1个月后行CT扫描发现左侧筛窦、鼻腔内见一大小21 mm×19 mm类圆形低密度影,密度均匀,压迫周围骨质,未侵及左眶及颅内.
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肺原发间叶性软骨肉瘤一例
患者男,57岁.因咳嗽、咳血痰5个月、加重5 d于2003年10月24日入院.胸部X片示右中下叶肺门区阴影,形状不规则,内有钙化(图1).临床以"右中央型肺癌"于2003年10月31日行"右中下肺肺叶切除术".术中右中下肺触及肿块,约4 cm×4 cm×3 cm,上叶无异常,胸腔内无积液,右侧肺门及纵隔内未触及肿大淋巴结.
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胃肠道间质瘤诊断中CD117表达检测的标准化及其免疫组织化学技术
胃肠道间质瘤(gastrointestinal stromal tumor, GIST)是起源于胃肠道间质非上皮性、非淋巴造血组织、非一般血管脂肪组织的间叶性肿瘤,但不包括真正的平滑肌瘤和神经鞘瘤.1998年Hirota等[1]提出GIST可能是起源于胃肠道卡哈尔间质细胞(interstitial cells of Cajal, ICC).在免疫表型上ICC与GIST肿瘤细胞有共同的特征即均表达CD117,从此CD117成为诊断GIST的一个重要指标,2002年2月1日甲磺酸伊马替尼ST1-571(格列卫 )获得美国食品药品管理局(FDA)批准用于GIST的分子靶向治疗,因此CD117对于GIST的诊断极为重要.但由于CD117表达的判断标准不一致,以及免疫组织化学结果是否受所采用的抗体和方法等因素的影响,使CD117用于诊断GIST和指导治疗存在着一些问题,我们针对这些问题做了一些工作,现加以总结.
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子宫平滑肌肿瘤的形态学表现与生物学行为评价
平滑肌肿瘤是常见的子宫间叶性肿瘤.大多数子宫平滑肌肿瘤根据其大体和显微镜下所见诊断为良性(平滑肌瘤)或恶性(平滑肌肉瘤)并不困难.然而,当平滑肌瘤的某些亚型出现不同寻常的特征时,就需要仔细评估,并与平滑肌肉瘤进行鉴别.
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上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤三例临床病理分析
炎性肌纤维母细胞肿瘤（ inflammatory myofibroblastic tumor， IMT）有1个罕见亚型，特征是瘤细胞呈梭形、上皮样及卵圆形的肌纤维母细胞组成的恶性间叶性肿瘤，间质黏液变性或硬化，背景见较多炎性细胞浸润，嗜酸性粒细胞及中性粒细胞突出，命名为上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤（epithelioid inflammatory myofibroblastic sarcoma ， EIMS）［1-2］。我们收集3例EIMS，并复习文献以提高对该病的认识，为治疗及预后提供依据。
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浅表宫颈阴道肌纤维母细胞瘤六例临床病理学分析
浅表宫颈阴道肌纤维母细胞瘤（ superfical cervicalvaginal myofibroblastoma，SCVM）是一种发生于女性阴道和宫颈黏膜下浅表基质的良性间叶性肿瘤。我们回顾性分析6例SCVM的临床资料，旨在加深临床及病理医师对该病的认识。
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胃肠道间质瘤CT诊断的研究进展
胃肠道间质瘤(gastrointestinal stromal tumor,GIST)为一组独立起源于胃肠道原始间叶组织的非定向分化的肿瘤,病理形态复杂多样,其病理特点和生物学行为不同于其他间叶性肿瘤,临床较为少见.2004年前关于此病的CT诊断的文献报道较少,2006年后大量关于胃肠道间质瘤的影像学检查的文献报道出现,现就近两年的胃肠道间质瘤的CT诊断进展做一综述.
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肝间叶性错构瘤1例报道
1 病例患者,男性,1岁7月.因上腹部胀大,腹部巨大包块和肝大3个月入院.体查:剑下饱满,轻压痛,扪及肿物;患者食欲不振,无明显呼吸困难和下腔静脉梗阻症状.无呕吐、发热、便秘、腹泻和体重减轻等相关症状,发育良好.
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彩超诊断成人肝间叶性错构瘤伴局部恶变1例
患者女,38岁.7个月前无明显诱因出现右上腹隐痛不适,呈间歇性发作,与进食无明显关系,无其他部位放射痛.外科情况:右上腹饱满,腹式呼吸存在,肝脏于右侧脐水平线以下1cm、左肋缘下5cm可触及,质硬,边钝,表面光滑,界限清楚,活动度差,轻度叩压痛,移动性浊音阴性,未闻及血管性杂音.
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胃肠间质瘤多层螺旋CT诊断价值评估
胃肠间质瘤（gastrointestinal stromal tumors，GIST）是一组独立起源于胃肠道间质干细胞的肿瘤，是消化道常见的间叶性肿瘤，估计年发病率为每10万人口1～2人，好发于胃，次为小肠[1-3]。早由 Mazur和Clark 于1983年提出并命名，与平滑肌瘤及神经鞘瘤等消化道间叶组织来源的肿瘤不同，GIST具有独特的免疫组化表型，多呈CD117免疫组化染色阳性，肿瘤为恶性或潜在恶性肿瘤[1-3]。临床表现以消化道出血或腹块为主要表现，但不具特征性，术前诊断和分期依赖于影像学检查。多层螺旋CT检查可显示肿瘤全貌及其局部侵犯与转移，系首选的影像学诊断手段，临床应用也为普遍[1]。笔者就肿瘤CT探查方案、定性与分期诊断、治疗后随访等方面的临床应用价值、进展与注意事项予以评价。
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肾孤立性纤维性肿瘤1例报告
孤立性纤维性肿瘤（ solitary fibrous tumor ， SFT）是一种较少见的间叶性肿瘤，早期常无临床症状，表现为缓慢增大的肿块，可发生于全身各部位，主要位于胸腹膜，胸腹膜外者主要位于头颈部、上呼吸道和周围软组织，原发于肾脏者较为罕见，现国内报道仅10例，近期本单位收治肾孤立性纤维性肿瘤患者1例，结合文献复习，报道如下。
