首页 > 文献资料
-
Arnold-Chiari畸形
1883年Cleland先描述了"脑干和第四脑室下移进入颈椎管"的疾病.8年后,Chiari描述了下列几种病例:(1)小脑扁桃体拉长,与部分小脑下叶向尾侧移入颈椎管,即Chiari I畸形;(2)小脑扁桃体与部分小脑移入颈椎管,第四脑室拉长,也移向尾侧,50%的病例延髓扭曲,常见脑积水,多见于婴幼儿,即ChiariⅡ畸形;(3)严重的一种病例发生于婴儿,常见脑积水和脊柱裂,同时合并脊膜脊髓膨出,即ChiariⅢ畸形.
-
Chiari畸形伴颈部巨大脊膜脊髓膨出1例报告
患儿女,11岁.因颈后部发现肿块11年入院.查体:颈后部可见一约15×13cm大小的包块,质软,无压痛,边界清,表面散在数处皮肤呈青紫色,皮温无增高,听诊无血管杂音.神经系统检查未见异常.颈椎正位X线片可见一巨大软组织影,颈椎各椎体排列有序,C6、C7及T1、T2椎板裂(图1).CT示C6、C7椎体棘突不连,其后方为囊样低密度影,其内有分隔,约2.7×7cm大小,CT值为12～16Hu(图2、3).MRI示下颈椎脊膜、脊髓膨出,小脑扁桃体下疝(图4、5).诊断:(1)C6～C7脊膜、脊髓膨出.(2)Chiari畸形.
-
脑发育异常与先天性代谢缺陷
先天性代谢缺陷可导致患儿全身多器官系统发育异常,并出现各种复杂的临床表现.由于中枢神经系统在孕期形成,因此代谢中断可导致个体大脑形成不良,孕期第1～第3个月易受影响.人脑的发育在孕期第3至第4周伴随着神经管的出现和闭锁开始,而后者在脊索(初级神经形成)诱导下,由外胚层形成.若初级神经形成中断,可导致严重的神经管缺陷,如颅脊柱裂、无脑畸形、脑膨出及脊膜脊髓膨出.
-
腰骶部脊膜脊髓膨出的病理分型及显微外科治疗
目的 探讨脊膜脊髓膨出的病理特点,提出临床病理分型和选择佳的治疗方法.方法 对25例脊膜脊髓膨出的病人进行回顾性分析,根据术中病理特点归纳出4种类型:Ⅰ型:单纯神经束膨出、粘连型;Ⅱ型:神经束终止型;Ⅲ型:脂肪瘤型;Ⅳ型:脊髓栓系为主型.在显微镜下对Ⅰ、Ⅱ型分别进行单纯分离松解或部分无功能神经束支的切除,Ⅲ型应适当分离切除脂肪瘤组织,Ⅳ型在充分松解的基础上切断马尾肥大的终丝.结果 22例随访病人中Ⅰ、Ⅱ型的治疗有效率为89%(14/16),Ⅲ型为66%(4/6),Ⅳ型中合并脂肪瘤的4例病人术后大小便功能和双下肢运动功能症状有不同程度的加重,无脂肪瘤者效果良好.总体满意率为71%.结论脊膜脊髓膨出的病理分型有助于手术方法 选择,提高治疗效果.术前MRI检查和术中显微外科技术对保证症状改善有重要意义.
-
肩关节夏科病误诊为骨肿瘤1例分析
夏科关节病又称神经病变性关节病,由法国神经学家Charcot于1868年首次报道,是一种罕见的神经感觉和神经营养障碍的破坏性关节病.其发病原因为多重性的,与糖尿病、麻风病、雅司病、先天性痛觉不敏感、脊髓裂、脊膜脊髓膨出、脊髓空洞症、营养不良性神经病变、淀粉样神经病变、脊髓损伤、周围神经损伤、肾移植后关节病等有关[1,2].由于该病相对少见,临床症状不典型,极易误诊.2012年12月,我院收治肩关节夏科病误诊为肩关节肿瘤1例.现报告如下.
-
婴幼儿脊膜脊髓膨出修补术的瑞芬太尼静脉麻醉效果
瑞芬太尼是一种人工合成的新型超短效的阿片类药物,分布容积小,分布过程迅速,消除半衰期短,血浆与效应器官的平衡半衰期短[1].现将笔者采用瑞芬太尼-丙泊酚全凭静脉麻醉用于婴幼儿脊膜脊髓膨出修补术资料报告如下.
-
脊膜脊髓膨出并脊髓栓系综合征的显微神经外科治疗
脊膜脊髓膨出常导致圆锥固定并牵拉脊髓引起神经元缺血损伤,称为栓系综合征[1].我科采用显微神经外科技术治疗脊膜脊髓膨出并脊髓栓系综合征患者55例,对治疗效果进行分析和讨论.
-
腰骶部脊膜脊髓膨出的病理分型及其临床意义
小儿先天性腰骶部脊膜脊髓膨出是脊柱裂中常见的病理类型之一,常合并神经功能障碍.临床上根据腰骶部脊膜脊髓膨出的病理分型选择外科手术方法,对于提高患儿的生活质量,尽量减少残疾有重要意义.
-
新生儿脊膜脊髓膨出合并脑积水的外科治疗(附6例报告)
目的探讨新生儿期脊膜脊髓膨出合并脑积水的发病机理和手术时机.方法头颅CT 6例,腰骶部CT 2例,腰骶部X线照片6例.1例分二期行脑室腹腔分流和脊膜脊髓膨出修复术,5例一期手术.分流术中测量颅内压.结果 4例颅内压正常,2例颅内高压.1例分二期手术在行脑室腹腔分流术后脊膜脊髓膨出体积明显缩小.6例伤口愈合良好,随访半年至3年无复发,CT未见脑积水,临床症状好转.结论脑积水可促进腰骶部脊膜脊髓膨出,在新生儿期行脑室腹腔分流和膨出修补手术疗效良好,显微手术能防止术后脊髓栓系发生.
