先天性膈疝的产前诊断及宫内治疗进展

先天性膈疝是膈肌的发育缺陷导致腹腔内容物疝入胸腔.通常是散发的,活产儿中发病率为0.02%～0.05%,若将死产也计入其中,则发病率可达0.04%.仅有不到2%的先天性膈疝为家族性发病,单纯的先天性膈疝在兄弟姐妹中的再发率为2%.84%的先天性膈疝发生于左侧,13%发生于右侧,仅2%发生于双侧[1].约44%的先天性膈疝胎儿合并染色体异常及心脏、肾脏、中枢神经系统、消化道畸形[2]或多种综合征,如18三体、心脑畸形、Fryns综合征、小颌舌下垂综合征(Pierre Robin综合征)和先天性后鼻孔闭锁等,荟萃分析结果表明,仅有不到15%的先天性膈疝胎儿可存活[3].

先天性后鼻孔闭锁:一种用于新生儿的新颖支撑物

先天性后鼻孔闭锁及副鼻畸形伴筛窦骨瘤一例

患者男,22岁,出生后发现外鼻孔呈3孔畸形,不能经鼻呼吸,喂养困难,闭塞性鼻音,睡眠时打鼾,无嗅觉;右眼先天性发育异常,角膜浑浊,白斑覆盖(图1),对光反射不存在,左眼视力正常;患者双耳听力可.2007年3月来我院就诊.

婴幼儿先天性后鼻孔闭锁的治疗

先天性后鼻孔闭锁为胚胎时期鼻发育异常所致,发病率约为1:80 000.主要表现为生后鼻塞,如双侧闭锁,出生后即有呼吸困难及不能吮奶,严重者可出现窒息死亡.主要修复方法有经鼻、经腭及鼻内窥镜等方法,但有手术时间长,出血多,有腭瘘及影响腭肌功能等缺点.我科近年采用后鼻孔探通置管术治疗婴幼儿先天性后鼻孔闭锁3例,报道如下.

1例先天性双侧后鼻孔闭锁伴先天性心脏病患儿的护理

新生儿先天性后鼻孔闭锁是新生儿期较少见的严重鼻部畸形,属家族性遗传疾病,可引起新生儿缺氧、窒息甚至死亡,易于其他呼吸系统疾病混淆.它在活产婴儿中的发生率为1/5000～1/7000,单侧闭锁与双侧闭锁之比为2:1,新生儿出生后以鼻呼吸为主动,由于先天性后鼻孔尤其是双侧后鼻孔闭锁的患儿不能用鼻呼吸,吃奶时易引起呛奶、误吸甚至窒息,临床认为急症,需及早手术[1].

鼻内镜下后鼻孔闭锁造孔术一例

患者,女,34岁.自幼发觉左鼻腔不通气,且经常有白色粘涕,量多,不易擤出,自觉有异味.患者父母以为"鼻炎",曾给予口服消炎药及鼻炎康等药物治疗无效.患者于2004年6月就诊于内蒙医院,经纤维鼻咽镜及鼻窦CT.检查,确诊为先天性后鼻孔闭锁(左侧),因考虑经济问题患者于2004年9月转我院治疗.

先天性鼻后孔闭锁6例误诊分析

新生儿先天性鼻后孔闭锁是新生儿期较少见的严重鼻部畸形,属家族性遗传疾病.可引起新生儿缺氧、窒息、甚至死亡.易与其它呼吸系统疾病混淆.现将我院6例先天性后鼻孔闭锁的小儿误诊情况分析如下.

小儿先天性后鼻孔闭锁经鼻内窥镜手术的护理

目的:探讨小儿先天性后鼻孔闭锁经鼻内窥镜手术围手术期护理的难点和重点.方法:总结13例先天性后鼻孔闭锁患儿的护理体会,针对患儿年龄小和配合能力差等特点,分析如何通过有效的护理防止术后并发症的发生.结果:本组中12例患儿术后恢复良好,未发生并发症,1例患儿由于家长护理疏忽导致导管脱出而再次手术.结论:注意保持扩张管的通畅和固定,防止由于小儿自身原因导致扩张管的移位和脱出,及其所引发的鼻腔及其周围组织结构的损伤,同时对患儿及其家长进行健康教育和出院指导,均是保证手术成功很重要的几个因素.

经鼻手术治疗先天性后鼻孔闭锁3例

先天性后鼻孔闭锁是一种临床少见疾病,手术治疗是其惟一有效方法.传统的手术方法主要是采用经鼻或腭两种径路.由于经鼻径路手术视野狭窄,操作困难,切除闭锁组织不彻底,术后易再狭窄,又由于手术操作盲目易引起腭降动脉、颅底或颈椎及咽鼓管等副损伤,故其临床应用受到很大限制.鼻内窥镜下经鼻手术视野清晰,操作准确,损伤小,成功率高,已成为治疗先天性后鼻孔闭锁的理想方法.我科自2001-01至今共施行了16例小儿内窥镜下经鼻手术治疗先天性后鼻孔闭锁,获得满意疗效.

先天性后鼻孔闭锁成形术后扩张管的观察与护理

先天性后鼻孔闭锁(congenital choanal atresia,CCA)是一种临床罕见的先天性畸形,其发病率约1:7000～1:8000,单侧后鼻孔闭锁较为多见[1];双侧后鼻孔闭锁的患儿在出生后就有严重的呼吸困难和发绀等临床表现[2].手术是治疗CCA的常见方法:切除闭锁隔,切除鼻中隔的后缘,闭锁隔穿孔和鼻中隔后部造孔等[3].而术后会常规使用后鼻孔扩张管,扩张管留置时间可根据患者局部有无反应而定.据报道,扩张管的放置时间不少于2～3个月[4].手术失败的主要原因是后鼻孔再次闭锁,因此术中植入的扩张管通畅与否是其手术治疗成功与否的重要关键[5].研究表明[6],术后护理至关重要.术后扩张管问题能否及时得到处理是其扩张管通畅的重要前提.本文总结了我院耳鼻咽喉头颈外科2011年1月-2014年6月收治的13例单纯性先天性后鼻孔闭锁术后带管住院期间及出院后发生的扩张管问题,给予对症干预后,均达到较好效果,现报道如下.

儿童先天性后鼻孔闭锁10例临床诊断与近期疗效分析

目的 探讨儿童先天性后鼻孔闭锁的诊断及经口内镜下后鼻孔成形术结合术后留置鼻腔支架的疗效.方法 回顾分析2008年7月～2012年8月本科诊治的10例先天性后鼻孔闭锁患儿的临床资料,分析临床诊断及手术疗效.结果 10例均在行鼻内镜检查后明确后鼻孔闭锁诊断.9例经鼻腔CT检查诊断为混合性闭锁,7例接受手术治疗,术中、术后无重大并发症发生;无再狭窄、再次闭锁病例;手术治愈率为100%.结论 鼻内镜检查是确诊先天性后鼻孔闭锁的主要方法,经口内镜下后鼻孔成形术结合术后留置鼻腔支架治疗先天性后鼻孔闭锁有效、安全.

先天性后鼻孔闭锁合并先天性白内障1例

患儿,女性,2岁.出生后即出现张口呼吸、憋气、打鼾,近年来鼻涕多,以"腺样体增生可疑,慢性鼻-鼻窦炎"于2006年6月29日收住我科.

先天性后鼻孔闭锁诊治进展(附4例报道)

先天性后鼻孔闭锁是临床上比较少见的一种先天性畸形发病率约在1/5000～1/8000,单侧后鼻孔闭锁多见,女性较男性好发,约70%的闭锁隔为膜性或混合性,30%为骨性.尽管早在1755年已有Roederer报道此类病例,但是由于发病率低,缺乏大规模的临床随机对照研究,目前对于先天性后鼻孔闭锁的病因及治疗仍然存有较多的争议.本次研究总结4例先天性后鼻孔闭锁患儿治疗体会并结合新国内外资料讨论相关问题.现报道如下..

鼻内镜下先天性后鼻孔闭锁成形术2例

先天性后鼻孔闭锁为一少见畸形,闭锁隔有骨性、膜性、混合性.先天性90%为骨性、混合性.我科近2年治疗先天性右侧后鼻孔闭塞2例,在鼻内镜下行后鼻孔成形术手术效果良好.现报告如下.

一种治疗新生儿及小婴儿先天性后鼻孔闭锁的方法

新生儿出生后以鼻呼吸为主.由于先天性后鼻孔尤其是双侧后鼻孔闭锁的患儿不能用鼻呼吸,吃奶时易引起呛奶、误吸甚至窒息,临床应视为急症,并及早手术.但是新生儿、小婴儿由于经鼻进路手术视野小、操作困难,手术有一定的难度.本文的目的是探索一个安全、有效、易操作的手术方法.

先天性后鼻孔闭锁行鼻内窥镜U型硅胶管成型术后的护理

总结10例先天性后鼻孔闭锁行鼻内窥镜U型硅胶管成型术后的护理方法.包括先天性后鼻孔闭锁患儿的术前护理和术后的体位、病情观察、扩张管护理、口腔护理、饮食护理、心理护理及出院指导.认为由于本病多发生于婴幼儿,针对这一特殊年龄的患儿,责任护士需做到多巡视患儿,并且告知患儿家属保持硅胶管固定和通畅的重要性,做好健康宣教,得到家属的配合,以利于更好地观察病情,并得到及时的处置.

12例先天性后鼻孔闭锁患者经鼻内窥镜手术的护理

先天性后鼻孔闭锁是一种比较罕见的疾病,总结12例先天性后鼻孔闭锁患者经鼻内窥镜手术治疗的护理体会.术后保持正确体位,防治脑脊液鼻漏、局部出血和感染等并发症.注意吸痰技巧,保持扩张管的通畅和固定,尤其对低龄患儿应随时观察扩张管是否移位、脱出.加强健康指导.重点告诉患者如何正确应对鼻腔填塞导致的不适症状.告知出院后保持扩张管通畅固定的重要性.本组12例患者均通气良好、造口满意,随访未发现术后复发者.

鼻内窥镜下微波手术治疗后鼻孔闭锁4例

1998年5月至2000年1月,我科利用鼻内窥镜技术和微波技术,治疗后鼻孔闭锁4例,疗效满意,现报道如下.1 临床资料1.1 一般资料:4例中,男3例,女1例;年龄小7岁,大51岁,平均31.25岁;病程短5个月,长7年,平均2.48年.按<实用耳鼻咽喉科学>[1]中后鼻孔闭锁的分类方法,4例均经过鼻内窥镜检查和CT检查,诊断为先天性混合性后鼻孔闭锁1例,后天性后鼻孔闭锁3例,其中诊断为萎缩性鼻炎继发后鼻孔闭锁1例,鼻咽癌放疗后后鼻孔闭锁2例.4例中双侧完全性闭锁3例,一侧完全性闭锁而另一侧部分闭锁1例.1.2 治疗方法:患者取仰卧头低位.4例中1例诊为先天性后鼻孔闭锁采用经口气管插管全麻加表麻和局麻,其它3例均采用表麻和局麻.表麻和局麻为采用2%地卡因20 ml加1‰肾上腺素3 ml行鼻腔黏膜麻醉后,在内窥镜下于后鼻孔闭锁膜周缘鼻黏膜下以2%利多卡因行浸润麻醉.

1例先天性后鼻孔闭锁并鼻中隔偏曲护理

后鼻孔闭锁为一少见疾病,主要症状是鼻塞和嗅觉障碍,如果为双侧先天性闭锁出生即有严重的呼吸困难、紫绀、甚至窒息.在闭锁的后鼻孔造口是本病唯一的治疗方法,目的是重新建立足够的鼻呼吸通道,传统上有4种手术方法:经鼻、经腭、经鼻中隔和经上颌窦四种途径.我科于2005年7月收治1例先天性右侧后鼻孔闭锁并鼻中隔偏曲患者.采用鼻内窥镜下右侧后鼻孔成形术加鼻中隔矫正术,取得满意效果.鼻腔通气良好,嗅觉改善.现报道如下:

一例先天性后鼻孔闭锁患者经鼻内窥镜手术的护理

目的:探讨先天性后鼻孔闭锁经鼻内窥镜手术围手术期的护理重点.方法:总结1例先天性后鼻孔闭锁患者的护理体会,分析如何通过有效的护理防止术后并发症的发生.结果:患者术后恢复良好,未发生并发症.结论:经鼻内窥镜下手术治疗先天性后鼻孔闭锁,术前、术后全面周到的护理,同时对患者及家属进行健康教育和出院指导,均是保证手术成功重要的因素.