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重症肌无力常规针极肌电图表现
目的 研究重症肌无力(MG)患者常规针极肌电图(EMG)表现及其诊断价值.方法 回顾性分析83例完成右侧三角肌针极EMG、腋神经低频重复电刺激(RNS)和伸指总肌单纤维肌电图(SFEMG)检查的MG患者的有关资料,分析针极EMG的表现及其与RNS的相关性.结果 83例中EMG检查结果正常12例(14.5%),异常71例(85.5%).在EMG异常者中,出现平均运动单位电位(MUAP)时限缩短67例(94.4%),多项波增多者37例(52.1%),大力收缩时募集电位呈病理干扰相19例(26.8%),异常自发电位3例(4.2%),结果符合"肌源性损害"表现19例(26.8%).腋神经RNS时三角肌波幅衰减幅度与三角肌平均MUAP时限呈负相关.结论 MG患者常规EMG检查主要异常表现为MUAP时限缩短,少数可见"肌源性损害"的EMG表现.对于临床表现不典型的MG患者应检查EMG并结合RNS和SFEMG检查进行诊断和鉴别诊断.
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儿童重症肌无力56例重复神经电刺激检测分析
目的 探讨儿童重症肌无力(MG)重复神经电刺激(RNS)特点及临床应用价值.方法 应用肌电图/诱发电位仪对56例MG患儿分别进行双侧面神经、腋神经及尺神经1 Hz、3 Hz、5 Hz、10 Hz频率电刺激,观察其复合肌肉动作电位(CMAP)第4波与第1波比较的波幅降低百分比,比较患儿不同MG类型、不同神经以及面神经不同频率刺激的RNS阳性率,分析5 Hz刺激面神经时各型患儿CMAP幅值衰减的变化及不同分型与幅值衰减的相关性.结果 56例MG患儿共检测270条神经,RNS总阳性率为73.21％(41/56).Ⅰa型、Ⅰb型、Ⅱa型MG类型RNS阳性率分别为62.96％(17/27)、75.00％ (12/16)、92.31％ (12/13),组间两两比较差异均有统计学意义(均P＜0.05).面神经、腋神经、尺神经RNS阳性率分别为73.21％ (41/56)、60.87％ (14/23)、8.93％(5/56),组间两两比较差异均有统计学意义(均P＜0.05).1、3、5、10 Hz电刺激时面神经RNS阳性率分别为42.86％(24/56)、53.57％(30/56)、58.93％(33/56)、23.21％(13/56),组间两两比较,1 Hz、3 Hz、5Hz电刺激时RNS阳性率均高于10 Hz电刺激时(均P＜0.05),3 Hz、5 Hz电刺激时RNS阳性率均高于1 Hz电刺激时(均P＜0.05),3 Hz电刺激时与5 Hz电刺激时比较RNS阳性率差异无统计学意义(P＞0.05).5 Hz刺激时Ⅰa型、Ⅰb型、Ⅱa型患儿面神经RNS衰减的幅值分别为(19.14±3.27)％、(24.55±5.34)％、(52.13±10.49)％,组间两两比较差异均有统计学意义(均P＜0.05),并且3型患儿面神经RNS衰减的幅值与患儿分型有相关性(r=0.744,P=0.000).结论 RNS是一项无痛无创、相对不需要患儿配合、敏感度较高的电生理检查,客观性较强且能量化观察指标;3 Hz、5 Hz电刺激时面神经RNS检测阳性率较高;儿童检测操作方法的改进有助于提高其阳性率.
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肌萎缩侧索硬化患者的重复神经电刺激特点
目的：探讨肌萎缩侧索硬化（ALS）患者重复神经电刺激（RNS）特点，及其在ALS诊断和鉴别诊断中的应用价值。方法收集2008‐05－2009‐04在北京协和医院神经科门诊或住院确诊或拟诊的A L S患者101例，另选择同期门诊就诊的非A L S肌肉萎缩患者40例为对照。记录患者的临床资料。所有患者行肌电图和RNS检查。比较ALS患者和非ALS肌萎缩患者RNS阳性率的差异。比较ALS患者不同神经RNS阳性率及递减幅度差异，并分析性别、年龄、病程、尺神经波幅、临床疾病分级对RNS阳性率的影响。结果（1）ALS患者和非ALS肌萎缩无力患者RNS检查低频递减阳性率分别为53.5％和7.5％，两组间比较差异有统计意义（P＜0.05），未出现高频递增患者。（2）所检测神经低频递减阳性率从高至低依次为腋神经（30.6％）＞副神经（25％）＞桡神经（15.5％）＞尺神经（7.8％）＞面神经（1.0％）＞胫神经（0％）。（3）ALS患者RNS检测低频递减阳性率与性别、年龄、病程、临床疾病分级无关（均P＞0.05），肢体起病者较球部起病者RNS低频递减阳性率高（P＜0.05）。结论 ALS患者RNS检测低频递减阳性率较非ALS肌无力萎缩患者高，RNS检测有助于ALS的诊断和鉴别诊断。ALS患者RNS检测低频递减阳性与性别、年龄、病程、临床疾病分级均无关。
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单纤维肌电图在眼肌型重症肌无力中的应用(附80例报告)
目的研究眼肌型重症肌无力(OMG)患者的单纤维肌电图(SFEMG)及与其他辅助检查的关系,期望对临床诊断提供帮助. 方法对80例(男39例,女41例)OMG患者低频和高频重复神经电刺激(RNS)、伸指总肌(部分额肌)SFEMG和血中乙酰胆碱受体抗体(AChRAb)进行测定. 结果伸指总肌SFEMG示,50例(62.5%)异常,表现为颤抖增宽和阻滞.平均颤抖为(45.2±21.0) μs,颤抖＞55 μs所占百分比为(18.2±26.5),阻滞所占百分比为(8.7±15.3).额肌SFEMG示,8例(80%)异常,平均颤抖为(66.3±26.8) μs, 颤抖＞55 μs所占百分比为(32.7±28.5),阻滞所占百分比为(28.0±24.3),明显高于正常对照组(P＜0.001).RNS异常率为28.8%(23/80).AChRAb滴度增高占38.8%(26/67).SFEMG的颤抖和阻滞与RNS递减的程度呈明显的负相关性.RNS和AChRAb异常组平均颤抖明显高于正常组(P＜0.001).但SFEMG正常组仍有13.3%(4/30)RNS异常和26.7%(8/30)AChRAb异常. 结论 SFEMG在OMG患者的辅助检查中阳性率高,与RNS和AChRAb具有互补作用,三者结合可有助于OMG的诊断.
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重症肌无力并发胸腺外霍奇金淋巴瘤一例
临床资料患者男性,26岁.以"左上眼睑下垂、复视11年,呼吸困难4d,加重1d"于2008年2月16日入院.患者于11年前无诱因出现左上眼睑下垂、复视,晨轻暮重,无四肢乏力、饮水呛咳、吞咽困难等,重复神经电刺激未见明显异常,诊断"重症肌无力(MG)".
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重复神经电刺激在肌萎缩侧索硬化患者中的诊断和鉴别价值
肌萎缩侧索硬化(ALS)是运动神经元病(MND)中常见的一种,成人发病,选择性地侵犯上下运动神经元,患者常在发病后3～5年内死亡.越来越多的证据表明,ALS患者神经肌肉接头也有受累,但机制尚不肯定.电生理对神经肌肉接头疾病的诊断主要依靠重复神经电刺激(RNS)和单纤维肌电图(SFEMG)两种技术.众所周知,RNS对神经肌肉病变的诊断有着肯定意义,虽然SFEMG被认为是目前研究神经肌肉传导障碍敏感的技术,但有损伤性大、耗时长、特异度较低、技术要求也较高且需要患者主动配合的特点,而RNS有其特定的优势:患者无损伤且耐受性好,并且可方便地研究无力肌肉、近远端肌肉.
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神经重复电刺激对重症肌无力眼肌型的诊断价值
目的：探讨神经重复电刺激检查在重症肌无力（MG）眼肌型患者的诊断价值。方法对46例临床拟诊的重症肌无力（MG）眼肌型患者进行神经重复电刺激检查，并对结果进行分析。结果共测试46例MG眼肌型患者，单上睑下垂者20例，双眼睑下垂者19例，复视者有3例，吞咽困难者2例，咀嚼无力2例。共对204条神经进行神经电生理检测：MG眼肌型患者在疲劳试验前，单独刺激眼轮匝肌、三角肌和小指展肌RNS的阳性率分别为41.30%（19/46）、15.21%（7/46）、6.52%（3/46），3块肌肉综合统计低频刺激的阳性率为58.69%（27/46），高频刺激的阳性率为5%（6/46）。疲劳试验后眼轮匝肌、三角肌和小指展肌RNS阳性率分别为47.82%（22/46）、21.74%（10/46）、6.52%（3/46）。疲劳试验前后可见低频刺激阳性率均远高于高频刺激，且高频刺激阳性者在低频刺激时全部为阳性。疲劳试验后三角肌的RNS阳性率增加；面肌、小指展肌的RNS阳性率无明显变化；3块肌肉综合统计低频刺激下RNS阳性率增高。结论 MG为神经-肌肉接头传递功能障碍的获得性免疫性疾病，神经重复电刺激检查对MG眼肌型的诊断、鉴别诊断及指导治疗有重要价值。
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远端型重症肌无力的临床和电生理观察
目的 探讨远端型重症肌无力的临床和电生理特点及转归.方法 收集2016年10月至2017年3月北京天坛医院就诊的重症肌无力患者,进行详细的神经系统查体、神经传导测定、重复神经电刺激及针极肌电图检测,筛选出远端型重症肌无力患者,分析其临床、电生理特点和对治疗的反应.结果 52例确诊的重症肌无力患者中,远端型4例(7.7%).发病年龄36~64岁,远端肌无力出现于起病当月至病后6年,上肢手部肌肉非均一性受累,1例伴下肢胫前肌受累.重复神经电刺激低频递减程度于远端肌肉重于近端肌肉;受累远端肌的基线复合肌肉动作电位波幅亦轻度降低或波动性降低.患者接受胆碱酯酶抑制剂或激素加胆碱酯酶抑制剂治疗后眼咽部及肢体远近端肌力均改善;电生理复查见基线复合肌肉动作电位波幅增高,重复神经电刺激低频递减减轻,肌源性改变好转.结论 少数重症肌无力患者存在相对突出的远端肌肉受累,远端肌肉除重复神经电刺激低频递减显著外,还可出现基线复合肌肉动作电位波幅降低或日间波动.远端型重症肌无力对常规治疗的反应好,其短期预后同常见的以近端受累为主的重症肌无力.
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肌电图在肌肉病诊断和鉴别诊断中应注意的问题
肌电图(electromyography,EMG)是研究肌肉静息和随意收缩及周围神经受刺激时的各种电生理特性的技术.通常包括两个含义,即广义肌电图和狭义肌电图,前者包括神经传导速度、重复神经电刺激、各种反射、单纤维肌电图(single-fier electromyography,SFEMG)、巨肌电图、扫描肌电图、表面肌电图及运动单位计数等;后者指同心针或常规肌电图.
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重复神经电刺激在重症肌无力诊断中的应用价值
重复神经电刺激(RNS)指超强刺激神经干在相应肌肉上记录的复合肌肉动作电位的方法.是用于诊断神经肌肉接头病变的特异性手段.该方法的创立基于1895年Jolly的观察,他发现当重复电刺激重症肌无力(MG)病人的神经干时,肌肉收缩的程度逐渐减弱,故称为Jolly试验.
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17例重症肌无力患者的重复神经电刺激检查结果分析
目的分析重症肌无力患者不同神经重复电刺激的阳性率.方法对17例重症肌无力患者31例神经做低频和高频率重复电刺激测定.结果面神经重复电刺激阳性率大于尺神经.3 Hz和5 Hz频率刺激波幅衰减大.结论尺神经+面神经重复电刺激可提高重症肌无力诊断的阳性率.
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伴SOX1抗体阳性的癌性Lambert-Eaton综合征1例
Lambert-Eaton综合征(Lambert-Eaton Syndrome,LES),是一种免疫介导的神经肌肉接头疾病,患者血清中存在P/Q型电压门控钙通道(Voltage-gated Calcium Channel,VGCC)抗体,该抗体的靶器官为周围神经末梢突触前膜的钙离子通道,导致突触前膜乙酰胆碱(ACh)释放障碍,出现波动性四肢肌无力、易疲劳、自主神经功能障碍及腱反射下降[1].
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眼肌型重症肌无力的临床和电生理研究
目的探讨眼肌型重症肌无力(ocularmyastheniagravis,OMG)的临床表现、辅助检查及电生理特征,为临床诊断提供帮助.方法对63例OMG患者的临床资料、辅助检查和电生理特征进行回顾性研究.结果OMG主要表现为单侧(占31.7%)或双侧(占68.3%)上睑下垂,眼球垂直(占19.0%)与水平(占22.2%)运动障碍,眼球固定(占1.6%).OMG重复神经电刺激(repetittvenervestimulation,RNS)异常率为54.0%,单纤维肌电图(singlefiberelectromyography,SFEMG)异常率为58.7%.OMG乙酰胆碱受体抗体(AchRAb)滴度增高占28.6%,并发甲亢为14.3%,心肌酶学异常为17.5%,胸腺瘤阳性率为3.2%,胸腺增生为41.3%.结论OMG多表现为眼睑下垂和眼球活动障碍.辅助检查中,AchRAb阳性率低,胸腺增生常见,胸腺瘤少见,以电生理检查阳性率高,有助于OMG的诊断.
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重复神经电刺激的方法学改进探讨
重症肌无力(MG)现今即便可通过检测乙酰胆碱受体抗体效价及单纤维肌电图(SFEMG)来诊断,重复神经刺激(repetitive nerve stimulation,RNS)仍是该类患者的诊断性检测手段[1].近研究发现,RNS在MG以外的可能累及神经肌肉传递的某些疾病的诊断及鉴别诊断中也起着一定的作用[2].笔者通过分析三角肌、肘肌不同刺激频率的检出阳性率,探讨RNS适宜的刺激频率及肘肌作为常规受检肌肉的可行性.
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单纤维肌电图对儿童重症肌无力的诊断价值
目的 探讨单纤维肌电图(SFEMG)在儿童重症肌无力(MG)中的诊断价值.方法 对62例MG患儿(MG组)及24例健康儿童(健康对照组)分别行伸指总肌SFEMG、重复神经电刺激(RNS)和血中乙酰胆碱受体抗体(AchRAb)测定,比较这些检查方法的差异.结果 MG组伸指总肌SFEMG颤抖值异常45例(72.6％),表现为颤抖增宽.其中21例伴阻滞；SFEMG异常率随病情加重而增高:MG Ⅱa、Ⅱb型SFEMG异常率(87.5％、100％)分别与Ⅰ型(68.6％)比较,差异均有统计学意义(x2=4.14、5.27,Pa＜0.05).MG组颤抖值为(51.7±20.3) μs,颤抖＞55μs的电位对百分比为2％～100％[(26.8±19.4)％],阻滞的电位对百分比为O～76％[(22.5±6.5)％],均明显高于健康对照组(t=3.63、4.52、3.81,Pa＜0.001).RNS异常22例(35.5％),AchRAb滴度升高20例(32.3％),诊断MG的敏感性与SFEMG比较差异有统计学意义(x2=17.1、20.2,Pa＜0.001).但SFEMG正常者仍有RNS、AchRAb异常.结论 SFEMG检查是诊断儿童MG敏感性较高的一种方法,与RNS和AchRAb检查具有互补作用.
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重复神经电刺激及疲劳试验对于全身型重症肌无力的诊断价值
目的 探讨重复神经电刺激(repetitive nerve stimulation,RNS)及疲劳试验在全身型重症肌无力(myas-thenia gravis,MG)患者中的临床价值.方法 对作者医院收治的62例全身型MG患者的眼轮匝肌、肘肌、小指展肌、三角肌进行低频及高频RNS,肌肉强直收缩后再次进行RNS,比较不同频率4块肌肉诊断的阳性率以及疲劳试验前后诊断的阳性率.结果 眼轮匝肌、肘肌、三角肌低频RNS阳性率显著高于高频RNS,二者之间的比较差异具有统计学意义(P＜0.05),小指展肌低频刺激与高频刺激阳性率差异无统计学意义(P＞0.05);疲劳试验后眼轮匝肌、肘肌、三角肌诊断阳性率显著高于疲劳试验前,比较差异具有统计学意义(P＜0.05),小指展肌疲劳试验前后阳性率差异无统计学意义(P＞0.05);4块肌肉综合统计阳性率显著高于单一肌肉阳性率,差异具有统计学意义(P＜0.05).结论 RNS是诊断全身型MG患者的有效方法,多块肌肉综合统计、疲劳试验的方法可以提高诊断阳性率.
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肋间神经重复电刺激在激素冲击治疗重症肌无力中的应用
目的探讨肋间神经重复电刺激(IRNS)和膈神经重复电刺激(PRNS)对激素冲击治疗时重症肌无力(MG)患者呼吸受累的预测价值.方法治疗开始前3天内检测36例MG患者PRNS和IRNS,同时观察用力肺活量(FVC)、MG临床评分、治疗中临床呼吸症状变化.结果大剂量激素治疗后2～13天14例(40%)患者出现呼吸功能受累或原有呼吸困难加重,呼吸功能恶化患者与未恶化患者相比,上述参数及MG临床类型均有明显差异.Lo-gistic回归分析显示3 Hz及5 Hz的IRNS双侧波幅衰减均值超过30%时比不超过时发生呼吸困难或原有呼吸困难加重的相对危险度均为19.523.结论治疗中呼吸功能受累与上述指标及MG临床分型均有关系,IRNS可以预测是否发生呼吸功能恶化.
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重复电刺激在神经肌肉疾病诊断中的应用进展
众所周知,重复神经电刺激(RNS)对神经肌肉病变的诊断有着肯定意义,虽然单纤维肌电图(SFEMG)被认为是目前研究神经肌肉传导障碍敏感的检查技术,但其损伤性大,耗时长,特异性较低,技术要求也较高,而RNS有其特定的优势,具有无损伤性、耐受性好,可以研究无力肌肉、近端肌肉或接近明显无力区域的肌肉.至今RNS仍是重症肌无力(MG)及Lambert-Eaton肌无力综合征(LEMS)初诊的首选神经电生理检查[1].本文就近年来RNS在神经肌肉病变诊断中的应用进展作一综述.
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重症肌无力与肉毒中毒临床诊治体会
重症肌无力（myasthenia gravis，MG）、肉毒中毒为临床常见的神经肌肉接头疾病，两者临床表现可相似，若肌无力患者具晨轻暮重等明显肌无力症状波动性特点，疲劳试验阳性，再加上新斯的明试验阳性，重复神经电刺激（repetitive nerve stimulation，RNS）低频递减等典型MG表现者，MG诊断不难（乙酰胆碱受体抗体检测我院未开展，且其要在数天或数周后才能有结果，而且MG患者检测敏感性仅约88%[1,2]）；若患者有明确自制臭豆腐、生冷、罐装、腌制等易致肉毒杆菌污染食品服用流行病学史，RNS高频递增等典型肉毒中毒表现，肉毒中毒诊断不难，但在临床实际工作中，由于患者临床实际情况的复杂性，两者存在易混淆情况，两者临床诊治体会如下，供大家参考，以免延误诊断与治疗。
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重症肌无力的针电极肌电图研究
目的：研究重症肌无力的针电极肌电图。方法选取我院2010年1月～2014年1月收治的重症肌无力患者100例作为研究对象。将其随机分对照组与观察组，观察组患者采用针电极肌电图进行检查；对照组患者采用重复神经电刺激的方式进行检查。对比观察两组的诊断价值。结果Ⅰ型重症肌无力患者的重复神经电刺激异常率为31.37%，远远低于Ⅱa型、Ⅱb型、Ⅲ型、Ⅳ型的异常率，差异有统计学意义（P＜0.05）；观察组患者的重症肌无力阳性率明显高于对照组，差异有统计学意义（P＜0.05）。结论重症肌无力采用针电极肌电图检查可以显著提高确诊率，而且对于临床疑诊重症肌无力而重复神经电刺激阴性的轻症患者，在实际的临床诊断过程中，为了保证患者诊断结果的准确性，可以为患者开展针电极肌电图检查。
