吸入性变态反应与梅尼埃病：耳蜗电图和鼻内变应原激发试验作为研究工具的应用

对梅尼埃病尽管已有广泛研究，但确切的发病机制迄今仍不清楚，内淋巴积水的原因和导致症状发作的病理生理学改变尚在研究之中。早在1923年Duke就报告过变态反应与梅尼埃病之间的联系，2例有典型梅尼埃病症候群的患者存在严重食物过敏，用肾上腺素控制过敏反应，梅尼埃病症状亦显著缓解，在无症状期用患者高度过敏的食物变应原皮内注射诱发出梅尼……

271耳蜗电图对梅尼埃病的诊断

270耳蜗前庭综合征膜迷路积水的耳蜗电图调查

听神经病的临床及基础研究

关于"听神经病"的命名经历几个不同的认识阶段.我国学者顾瑞将其称之为"中枢性低频感音神经性听力减退",依据是:①纯音听力正常或轻度减退而言语听力显著减退;②镫骨肌反射不能引出或反射衰减阳性;③多数耳蜗电图(electrocochleogram,ECochG)可引出-SP,AP振幅降低或消失;④听性脑干反应(auditory brainstem response,ABR)引不出或不能重复,特别是不能引出Ⅰ～Ⅴ波,提示病变在听觉传导的中枢通路.

听力学检测和内耳磁共振成像在梅尼埃病诊断中的作用

目的 探讨多种临床检测方法在梅尼埃病诊断中的应用价值方法 回顾性分析2012年1月至2015年12月确诊为梅尼埃病的77例患者的病历资料,分析梅尼埃病患者的听力学检查以及磁共振水成像检查结果.结果 共69例纯音测听结果异常(异常率92.3%);接受前庭诱发肌源性电位检测者65例,异常37例,异常率56.9%;接受耳蜗电图检测者22例,结果异常者15例(异常率68.2%);接受冷热气试验者71例,两侧对称比异常者47例,双侧低下者2例,异常率69.0%;接受甘油试验者12例,试验阳性者3例,异常率25.0%;接受磁共振造影者76例,迷路积水者70例,异常率92.1%.结论 纯音测听和磁共振造影在梅尼埃病患者中阳性率高,冷热气试验及耳蜗电图假阳性率次之,可作为梅尼埃病观察的参考指标.

听神经病/听觉失同步化患者的交替短声诱发耳蜗电图

目的 分析听神经病/听觉失同步化(auditory neuropathy/auditory desynchronization.AN/AD)患者交替短声诱发的耳蜗电图特征,探索耳蜗电图在确定听神经病,听觉失同步化病变部位时的应用价值.方法 AN/AD组患者14人,共28耳,所有患者听性脑干反应(ABR)波形缺失或严重分化异常,耳声发射正常:听力正常对照组28人,共35耳.对两组受试者行耳蜗电图(ECochG)检查,使用交替极性短声作为刺激信号.观测AN/AD组和对照组ECochG的波形,并对比:(1)CAP-N1(复合动作电位N1波)的峰潜伏期;(2)-SP(总和电位)和CAP绝对幅度;(3)-SP和CAP幅度比值;(4)CAP反应周值.结果 对照组全部引出分化良好的CAP和-SP.AN/AD组ECochG波形可分为四种类型:(1)可同时引出-SP、CAP,占60.7%;(2)仅有-SP引出,未见CAP引出,占10.7%;(3)仅有CAP引出,占3.6%;(4)-SP、CAP均未引出,占25%.AN/AD组与对照组的CAP潜伏期(P=0.052)无统计学差异;ANIAD组的CAP绝对幅度低于对照组(P<0.001),-SP(P=0.045)绝对幅度、-SP/CAP幅度比(P<0.001)和阈值(P<0.001)高于对照组.结论 在ABR引不出或分化较差时,耳蜗电图是一种比较可靠的评估外周听觉神经功能的方法,在AN/AD的诊断中能够发挥重要作用.

听神经病患者耳蜗电图-SP、AP幅度分析

目的分析听神经病患者耳蜗电图中-SP、AP的幅度,探讨该病患者-SP/AP比值增高的原因.方法用银球电极放置在鼓膜后下方,记录听神经病患者和正常人的耳蜗电图,分别测量两组中-SP、AP的幅度.结果听神经病患者-SP幅度与正常组无明显差异(P＞0.05),而AP幅度两组存在极显著差异(P＜0.001).结论听神经病患者-SP/AP比值增高的原因是由于AP幅度的明显降低而造成.

儿童梅尼埃病

目的 梅尼埃病一般认为主要以中年人发病为主,在儿童(≤15岁)中发病率均较低.本文关注儿童梅尼埃病的发病情况,研究儿童梅尼埃病的临床特征.方法 观察眩晕诊疗中心2004年1月至2007年7月,共计586例梅尼埃病患者中儿童(≤15岁)梅尼埃病的发病情况,对这些患者进行纯音测听、耳蜗电图、冷热试验及前庭诱发的肌源性电位检查.结果 本组梅尼埃病发病早为3岁.儿童期首发的梅尼埃病占全部梅尼埃病患者的1.71%(10/586).4例首发为典型梅尼埃病症状(耳蜗症状和前庭症状均具备),占40%(4/10);以耳蜗症状首发的占30%(3/10);以旋转性眩晕或倾倒感为首发者分别占20%(2/10)及10%(1/10).儿童梅尼埃病听力图有两种类型--低频下降型和平坦型:以低频听力下降为主,共7例占70%(7/10);3例为平坦型曲线,占30%(3/10).前庭功能检查结果正常或异常与病程无关.耳蜗电图的阳性率较高,达50%(5/10).首发为倾倒感的患者,前庭诱发的肌源性电位检查异常.头痛和运动病是儿童梅尼埃病的一个常见主诉.结论 儿童梅尼埃病的主要首发症状依次为典型梅尼埃病表现、耳蜗症状、单纯的眩晕或倾倒感.听力图多为低频下降型.耳蜗电图的检查阳性率较高.前庭功能检查结果呈多样性.

急性低频感音神经性听力损失的听力学检查特征及意义

目的 明确各项听力学检查在急性低频感音神经性听力损失诊断及研究中的意义,以指导该病的诊断和治疗.方法 对2008年7月至2010年5月在本科就诊的急性低频感音神经性听力损失患者的临床听力学检查进行了回顾性分析.结果 在所有15例患者中有9人(60.0％)有明显诱发因素.在随访期间,有8例(53.3％)出现复发.男女两性无诱发因素和复发率差异.8例患者进行了耳蜗电图的检查,有5例(62.5％)-SP/AP(总合电位/动作电位)检查异常.结论 纯音测听、耳蜗电图、DPOAE(畸变产物耳声发射)、ABR(听性脑干电位)在急性低频感音神经性听力损失诊断及研究中意义较大.其发病很可能与生活压力事件相关,病因可能是膜迷路积水、自身免疫性机制和自主神经功能紊乱等因素的综合作用.

用AP-N1(或ABR波I)潜伏期检测响度重振

本文对50例平坦型感音神经性聋病人用声反射阈以及AP-N1潜伏期检查响度重振进行了分析,结果显示:声反射阈重振阳性率为76%,纯音听阈与声反射阈阳性率的关系为:随着听阈的增高声反射阈阳性率下降;耳蜗电图在高声强时AP-N1潜伏期完全在正常范围的占56%,若以患耳与正常耳在同一阚上dB数比较,则100%小于正常耳,显示重振阳性.如果两指标结合检测,响度重振阳性率也明显提高.我们认为用AP-N1潜伏期检测响度重振方法可行、理论依据充分,且用它检测响度重振的阳性率明显高于声反射阈.

AIFM1基因突变对Harlequin小鼠年龄相关耳蜗听觉功能的影响

目的 研究AIFM1基因突变对Harlequin小鼠年龄相关耳蜗听觉功能的影响.方法 用圆窗记录耳蜗电图来评价2月龄和6月龄野生型(WT)和AIFM1基因突变型(KO)Harlequin小鼠的耳蜗外周听觉功能,通过Phalloi-din荧光标记耳蜗基底膜外毛细胞的表皮板来评估毛细胞的损失程度.结果 (1)2月龄组WT型和KO型小鼠的复合动作电位阈值分别为18.6±1.6 dB SPL(n=6)和22.2±2.2 dB SPL(n=6),两组之间没有统计学差异(t=1.282,P>0.05);6个月组WT型和KO型复合动作电位阈值分别为25.7±1.7 dB SPL(n=6)和42.1±3.6 dB SPL(n=6),两组之间差异有统计学意义t=4.129,P<0.01).(2)2月龄组WT型和KO型小鼠CAP的幅值没有统计学差异(P>0.01),而6个月组的CAP的幅值在高频段(30,35和40 kHz)有统计学差异(Two-way ANOVA,P<0.05),在低频和中频则没有明显差异.2月龄组和6月龄组WT型和KO型小鼠10 kHz以下CM的幅值的差异没有统计学意义(P>0.05).(3)耳蜗外毛细胞计数的结果显示,2月龄组的WT型(n=5)和KO型小鼠(n=5)之间没有统计学差异,而6月龄组的KO型小鼠的耳蜗外毛细胞个数在底回较WT型小鼠明显受损(t=15.1,P<0.0001).结论 AIFM1基因突变导致Harlequin小鼠耳蜗基底膜底回末端外毛细胞受损,从而导致耳蜗外周听觉功能高频段受损.

听神经病患者大言语识别率与主客观听力学特征的相关性分析

目的：总结并分析听神经病患者大言语识别率与其他客观测听结果之间的相关性，探讨大言语识别率在诊断听神经病中的意义。方法106例（212耳）听神经病患者均进行大言语识别率、畸变产物耳声发射、听性脑干反应测试、耳蜗电图、40Hz事件相关电位、听性稳态反应测试，分析主客观听力测试与大言语识别率测试的关系。应用PASW Statistics 18.0统计软件处理数据。结果听神经病患者大言语识别率较好组与较差组中轻度到重度听力损失均有出现，PBmax程度在总体水平上与听力损失程度和听力曲线类型相关；PBmax程度与镫骨肌反射之间具有统计学意义，引出或部分引出声反射耳总体水平好于未引出声反射耳；ABR检查212耳中，仅有12耳能引出重复性不佳的ABR波，引出波形比例为5.7%(12/212)，阈值均≥80dBnHL，ABR可记录到波形组的PBmax程度显著好于ABR无反应组（P<0.05）；-SP/AP比值在PBmax不同组别之间，其PBmax具有显著性差异（P<0.05）,-SP/AP<0.5组及比值介于0.5-1.0组的患耳PBmax程度好，-SP/AP比值>1时程度较差。PBmax与40Hz事件相关电位、听性稳态反应阈值呈负相关（P＜0.05）。结论听神经病患者大言语识别率与主客观听力学特征密切相关，PBmax的测试水平是听觉通路上不同病变部位功能障碍或缺失的综合反映，间接体现了AN患者从周边到中枢一系列非同步化反应的变化。PBmax联合主客观听力测试对分析听神经病病变部位，判断病变程度具有重要的临床参考价值。

梅尼埃病耳蜗电图特征分析

目的 评价梅尼埃病患者耳蜗电图特征及其对梅尼埃病的诊断价值.方法 研究对象为52例梅尼埃病患者,其中男29例,女23例;年龄34～71岁,平均(51.2±10.6)岁.患者根据其治疗前纯音听力水平被分成临床早期组和临床中晚期组,所有患者其患耳和健耳均接受耳蜗电图检查,以-SP/AP≥40％判定其耳蜗电图异常,分析其耳蜗电图特征及其在梅尼埃病的诊断价值.结果 因2例系患有双侧梅尼埃病,故共计患耳54耳,健耳50耳.50只健耳中,未能引出耳蜗电图者6耳(12.0％),但在可引出耳蜗电图之健耳的耳蜗电图异常率为0.54只患耳中,未引出耳蜗电图者16耳,其未引出率(29.6％)明显高于健耳耳蜗电图未引出率(12.0％),P＜ 0.05;耳蜗电图正常者18耳(33.3％);而耳蜗电图异常者20耳,异常率为37.0％,其中临床早期组患者的耳蜗电图异常率(9/19,47.4％)高于临床中晚期组患者(11/35,31.4％),但差异无统计学意义;而临床早期组患者的耳蜗电图未引出率(1/19,5.3％)明显低于临床中晚期组患者(15/35,42.9％),P＜0.05.结论 耳蜗电图可作为诊断梅尼埃病尤其是早期患者的辅助检查手段.

良性阵发性位置性眩晕患者耳蜗电图变化及意义

目的 分析特发性良性阵发性位置性眩晕(benign paroxysmal positional vertigo,BPPV)患者的耳蜗电图特点,探讨该病与内淋巴积水(endolymphatic hydrops,EH)的关系.方法 选取2015年12月至2016年11月于武警总医院眩晕病研究所门诊就诊的36例BPPV患者,记录和比较其患耳(38耳)和健耳(31耳)耳蜗电图,其负向总和电位/动作电位比值(-SP/AP)为主要评价指标.结果 患耳和健耳的平均-SP振幅分别为(0.31±0.37) μV和(0.15±0.12)μV,差异有统计学意义(P＜0.05);患耳和健耳的平均AP振幅分别为(0.81±0.86)μV和(0.70±0.47) μV,差异无统计学意义(P＞0.05).患耳和健耳的平均-SP/AP分别为0.38±0.14和0.26±0.13,差异有统计学意义(P＜0.01);患耳中-SP/AP比值异常增高者占52.6％,健耳中-SP/AP比值异常增高者占9.7％,差异有统计学意义(P＜0.01).结论 BPPV患者其患耳耳蜗电图多表现有-SP/AP比值明显增高,提示该病与内淋巴积水之间有密切关系.

耳蜗电图与前庭冷热试验对单侧梅尼埃病的诊断价值

目的 探讨耳蜗电图与前庭冷热试验对诊断单侧梅尼埃病的价值.方法 58例单侧梅尼埃病患者均接受纯音听阈测试、耳蜗电图和前庭冷热试验检查.结果 (1)耳蜗电图:病程0～5年,-SP/AP异常的百分率为58.3％,6～10年为78.2％,＞11年为90.9％,总阳性率为72.4％,各病程组患者-SP/AP异常的差异有统计学意义(P＜0.05).(2)前庭冷热试验:病程0～5年,冷热试验CP值异常的百分率为45.8％,6～10年为73.9％,11年以上为81.8％,前庭冷热试验的总阳性率为63.8％,各病程组CP值异常的差异有统计学意义(P＜0.05).(3)所有患者中,耳蜗电图异常者42例,阳性率为72.4％;半规管轻瘫(CP)异常者37例,CP异常的百分率为63.8％;其差异没有统计学意义(P＞0.05).结论 梅尼埃病的诊断应以临床症状为基础,结合耳蜗电图、前庭冷热试验检查,可达到早期诊断、提高确诊率的目的.

听力学及前庭功能检查在梅尼埃病患者诊断中的意义

目的 进一步了解听力学及前庭功能检查对梅尼埃病的诊断价值.方法 对120例耳源性眩晕患者进行纯音听阈测试,甘油试验,耳蜗电图,冷热水试验,前庭诱发肌源性电位检查.结果 纯音测听曲线以平坦型,上升型为主,.早期主要影响低频部分,晚期波及所有频率范围.耳蜗电图异常率为(70)%,甘油试验阳性率为(58.6)%,冷热试验阳性率为(62.6)%,前庭诱发电位异常率为(38.6)%.结论 每一项检查都有它的客观性和局限性,梅尼埃病的诊断应根据临床发作期或间隙期的症状体征,选择两项以上的检测手段,以达到早期诊断,提高确诊率.

听觉诱发电位(AEP)的神经生物学基础及临床应用(续)

(二)耳蜗电图的特点1.CM突出特点是严格地复制刺激声的声学波形,响应速度极快,无潜伏期和后效应,不遵循全或无定律;在中等强度刺激时,CM的振幅可和声音保持良好的线性关系,不受刺激重复率的影响;CM产生于毛细胞声-电转换的环节,准确反映此环节功能状态及在此之前的声学过程,因此对中耳、蜗前及蜗后病变都能提供有用的信息.实验研究中通常通过实验前后CM的振幅比较来判断耳蜗损伤情况(图 29).

听力学及前庭功能检查在ALHL诊断中的临床意义

目的 探讨听力学结合前庭功能检查在急性低频感音神经性听力损失(ALHL)诊断中的临床意义.方法 ALHL患者行纯音测听、耳蜗电图(双侧)、听性脑干反应测听、前庭双温试验(冷热气)、前庭诱发肌源性电位(VEMP)检查.结果 前庭双温试验:冷热试验单侧减弱异常19例(47.5%);优势偏向23例(57.5%);VEMP:总异常17例(42.5%);耳蜗电图:总阳性26例(65.0%).结论 上述检查可达到早期诊断、提高确诊率的目的 ,同时可对ALHL患者病变范围进行估计,有利于早期治疗干预及预后判断.

耳蜗电图和甘油试验在迷路性眩晕诊断中的价值

为了进一步了解耳蜗电图对梅尼埃病的诊断价值,本文对80例以眩晕为主诉的患者及40例正常人进行耳蜗电图配合甘油试验,纯音听阈作甘油试验,观察其甘油试验的变化,并将其结果进行比较,现报告如下.

听神经病

近年来,不少学者在临床上注意到部分耳聋患者的言语识别率明显低于纯音听阈,其耳蜗电图、耳声发射正常,而听性脑干反应(auditory brainstem response,ABR)无反应,将这种特殊的感音神经性聋称为听神经病.